治疗槭糖尿病的方法介绍
(一）治疗 ⒈饮食治疗应尽早开始，终身坚持，若在严重神经系统症候出现前（生后1周以内）开始，可望达到正常发育，食物中支链氨基酸的摄入量必须限制，以使血中支链氨基酸浓度能维持在正常范围内为准，由于高亮氨酸血症对神经系统的损伤最大，且自然食物中的3种支链氨基酸含量以亮氨酸为最高，因此一般推荐每天摄入含亮氨酸300～600mg的蛋白质，通常仅给予推荐量的1/2～2/3，应每周进行血氨基酸分析，进行调整如亮异亮氨酸摄入量，限制过度则会产生皮肤损害，如口周乳头状红疹或类似肠原性肢端皮炎和尿布皮炎表现的皮肤损伤等。 ⒉急性代谢危象的治疗， MSUD急性代谢失调导致血中支链氨基酸，及其酮酸大量累积，重度酮症酸中毒和神经系统功能迅速衰退，必须采取积极措施以挽救患儿生命。治疗原则是：迅速减少体内累积的毒性代谢产物；提供足够的营养物质；促进机体的合成代谢，抑制分解代谢， 可采用的措施： ⑴腹膜或血液透析 ⑵全静脉营养：可用去除支链氨基......阅读全文
治疗槭糖尿病的方法介绍
(一）治疗 ⒈饮食治疗应尽早开始，终身坚持，若在严重神经系统症候出现前（生后1周以内）开始，可望达到正常发育，食物中支链氨基酸的摄入量必须限制，以使血中支链氨基酸浓度能维持在正常范围内为准，由于高亮氨酸血症对神经系统的损伤最大，且自然食物中的3种支链氨基酸含量以亮氨酸为最高，因此一般推荐每天摄
治疗小儿槭糖尿病的介绍
小儿槭糖尿病可用低蛋白质饮食治疗，但治疗中要防止蛋白质缺乏及热量不足；限制分支氨基酸入量；注意补充维生素。避免近亲婚配。酶活性的测定可用白细胞或皮肤成纤维细胞，典型病例不能将14C标记的亮氨酸变为14CO2，酶活性为正常的0～2%，间歇型为8%～16%，轻型介于两者之间，B1有效型为正常的25%
关于槭糖尿病的基本介绍
槭糖尿病 maple syrup urine disease 又称支链-α-酮酸尿。 支链氨基酸（缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸）先天性代谢异常所引起的症状，是一种常染色体隐性遗传病由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸故带有枫糖浆的香
关于槭糖尿病的检查方式介绍
1、新生儿期筛查 大多应用Guthrie细菌生长抑制法筛查本病当血中亮氨酸浓度>4mg/dl（305µ；mol/L）时应进一步检测尿中支链酮酸排出量 2、生化检测 对临床拟诊患儿应进行电解质和血气分析如有代谢性酸中毒和阴离子间隙增宽应进行血和尿液的氨基酸和有机酸分析部分患儿在急性期可
怎样预防槭糖尿病？
避免近亲婚配，酶活性的测定可用白细胞或皮肤成纤维细胞，典型病例不能将14C标记的亮氨酸变为14CO2，酶活性为正常的0～2%间歇型为8%～16%，轻型介于两者之间，B1有效型为正常的25%，以上杂合子的酶活性为正常的50%，用经培养的羊水细胞测定酶活性可做出产前诊断，必要时终止妊娠。
如何诊断小儿槭糖尿病？
当临床症状提示本病时，需做实验室检查确定诊断。尿中分支酮酸的过筛检查可用三氯化铁试验（绿灰色为阳性）和二硝基苯肼试验（黄色沉淀为阳性）。可用纸层析或柱层析法测定血和尿中分支氨基酸增多。可用薄层层析法或气相色谱法测定酮酸。酶活性的测定可用白细胞或皮肤成纤维细胞，典型病例不能将14C标记的亮氨酸变为
关于小儿槭糖尿病的简介
小儿槭糖尿病即枫糖尿症（MSUD）是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，带有枫糖浆的香甜气味而得名。小儿槭糖尿病属常染色体隐性遗传病，主要侵犯神经系统，多表现进行性脑损害症状，是引起小儿智能低下的重要原因。
简述槭糖尿病的基本症状
MSUD由新陈代谢的酵素的缺乏造成 branched-chain αketo酸脱氢酶 (BCKDH）缺乏，导致积累 branched-chain氨基酸 （白氨酸，异白氨酸和 缬氨酸）和他们的毒性代谢产物在血液中积累，并从尿液排出。 婴儿出生时似乎健康，但排出的尿会散发蜂蜜的气味。如果不及时治疗
简述槭糖尿病的发病机制
支链-α-酮酸脱氢酶缺失，导致体内支链-α-酮酸在体内蓄积产生的毒性反应。常染色体隐形遗传。 支链氨基酸在氨基转移后所形成的α-支链酮酸（KICKMVKⅣ）必须由线粒体中的支链α-酮酸脱氢酶进一步催化脱羧该酶是一个复合酶系统（BCKAD complex）由脱羧酶（E1包括E1αE1β两个亚单位
关于小儿槭糖尿病的病因分析
小儿槭糖尿病属常染色体隐性遗传病，分支酮酸脱羟酶缺陷致使分支氨基酸分解代谢受阻。氨基酸代谢紊乱时，某些氨基酸在组织内异常积聚，妨碍脑内的蛋白质合成，影响脑的细胞呼吸、髓鞘生成及神经递质的合成，多引起进行性脑损害，表现为智力发育障碍，亦可见惊厥、瘫痪等。患儿初生时可以无异常，开始哺乳后，摄入乳汁中
简述小儿槭糖尿病的检查方式
1.新生儿期筛查 大多应用Guthrie细菌生长抑制法筛查本病，当血中亮氨酸浓度>4mg/dl（305µmol/L）时，应进一步检测尿中支链酮酸排出量。可防止智力低下的发生。 2.生化检测 对临床拟诊患儿应进行电解质和血气分析，如有代谢性酸中毒和阴离子间隙增宽，应进行血和尿液的氨基酸和有机
概述小儿槭糖尿病的临床表现
主要侵犯神经系统，多表现进行性脑损害症状，是引起小儿智能低下的重要原因。病情严重者可发生惊厥、瘫痪或严重代谢紊乱。这类疾病早期诊断十分重要，很多病种可经限制蛋白质或某种氨基酸的摄入,而避免严重脑损害，有些则用维生素治疗有效。但有些类型目前尚无特效疗法。 临床上将本症分可为5型。 1.典型小儿
概述槭糖尿病的表现和分型
1、典型槭糖尿病 本型是最常见最严重的一型其支链α-酮酸脱氢酶活力低于正常儿的2%生后第4～7天逐渐呈现嗜睡不宁哺乳困难体重下降等症状；肌张力减低和增高交替出现常见去大脑样痉挛性瘫痪惊厥和昏迷等病情进展迅速患儿尿液有枫糖浆味；部分患儿可伴有低血糖酮酸中毒前囟饱满等多数患儿于生后数月内死于反复发作
治疗糖尿病肾病的方法介绍
1.控制血糖 糖基化血红蛋白（HbA1c）应尽量控制在7.0%以下。严格控制血糖可部分改善异常的肾血流动力学；至少在1型糖尿病可以延缓微量白蛋白尿的出现；减少已有微量白蛋白尿者转变为明显临床蛋白尿。 2.控制血压 糖尿病肾病中高血压不仅常见，同时是导致糖尿病肾病发生和发展重要因素。降压药物
简述糖尿病ED的治疗方法介绍
男性糖尿病人最怕的就是患上糖尿病ED并发症。因为糖尿病ED不但会损害身体健康，还可能使男性糖尿病者影响性福生活。 介绍说，引起糖尿病ED的原因包括有高血糖、高血压、高血脂、性激素、心理因素等多方面，所以糖尿病ED的治疗需注意： 1、控制血糖：糖尿病病人体内血糖过高，糖代谢失调以及维生素代谢紊
治疗糖尿病性视网膜病变的方法介绍
近年来，医药科技进步很快，尤其是抗血管生成药物的出现，使糖尿病视网膜病变的治疗有了更多的选择，比如，激光联合抗血管生成药物玻璃体腔注射治疗，对控制黄斑水肿会有更好的效果；比如，对已经有新生血管形成的病例，玻璃体腔注射抗血管生成药物，可以帮助新生血管的退缩，尤其新生血管在视神经乳头上无法进行激光治
关于糖尿病的治疗的介绍
高血糖是心血管疾病持续的危险因素之一糖尿病病人患心血管疾病的危险性随血糖的升高而增加，随HbA1c水平的增高，糖尿病病人心脏事件及并发症的发生率增加，不存在明显的发生并发症的血糖阈值。 1、 UKPDS研究的结果显示非胰岛素依赖型糖尿病病人强化血糖控制使心肌梗死等心血管终点事件发生的危险性明显
1型糖尿病的治疗方法
1型糖尿病的胰岛素治疗目标是保证患者有良好的生活质量（即尽可能避免严重的低血糖发生）和满意控制代谢水平(即积极预防糖尿病并发症)。糖尿病的综合防治必须以健康教育、生活方式改变、心态调整为前提；以饮食、运动、药物等综合治疗手段为原则。无论是通过皮下注射或胰岛素泵注射胰岛素，对1型糖尿病患者而言都是必需
关于糖尿病治疗的标准介绍
糖尿病治疗的主要目的是减少并发症。糖尿病控制与并发症临床实验研究结论证明,严格的血糖控制可以延缓糖尿病并发症的发生。 尽管这一临床实验是用胰岛素治疗IP-DM患者取得的,但控制好血糖与并发症关系这一点, 也适用于2型糖尿患者。血糖控制到什么水平算好,按糖尿病专家的建议:理想水平是为空腹血糖控制在
糖尿病肾病的相关治疗介绍
糖尿病肾病治疗应是综合性的，包括控制血糖、控制血压、饮食治疗、纠正脂代谢紊乱等： （1）控制血糖 糖基化血红蛋白应尽量控制在6.5%以下。 （2）控制血压 降压药物首选血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂。尿蛋白d，血压应控制在130/80mmHg；尿蛋白>1g/d，血压
糖尿病足的相关治疗介绍
（1）溃疡的治疗 糖尿病足溃疡的治疗需要多科室协作，在控制血糖、改善微循环、营养支持的基础上，根据足损伤的程度，可采用减压、清创、伤口敷料、控制感染、血管重建、截肢等多种措施予以治疗。 （2）Charcot关节病的治疗大多数Charcot神经关节病可以行保守治疗。手术固定不会加速愈合，相反，手
关于枫糖尿病的治疗方式介绍
该病虽不能根治，但及时正确的治疗可使患儿存活，症状可得到改善。对代谢失代偿的急性危象的治疗要采取紧急措施，否则患儿易于夭折，治疗方法如下。 氨基酸与营养治疗 ：静脉滴注或从鼻胃管滴入特殊配制的无肝用氨基酸输液（支链氨基酸）的混合性氨基酸溶液，同时从静脉输给葡萄糖（或高张葡萄糖）和电解质。在治疗
治疗糖尿病酮症酸中毒的介绍
糖尿病酮症酸中毒的治疗原则包括去除诱发因素（如感染等），补充生理盐水，小剂量静脉滴注胰岛素，补钾等。酸中毒严重者应适当补充碱性药物，如果患者已非常可能发生酮症或酮症酸中毒，但一时来不及就诊，则应立即采用一些简易的方法处理，如给患者多饮水，包括饮淡盐水（1000毫升水加9克食盐），每2～3小时深部
治疗老年糖尿病肾病的相关介绍
1.控制血糖水平 早期积极控制糖尿病，可使肥大的肾脏恢复正常和将升高的GFR降至正常；对于糖尿病肾病Ⅲ期（微量白蛋白尿期），强化胰岛素治疗（胰岛素持续皮下注射――胰岛素泵或多次皮下注射）可延缓肾脏病变的进展，减少尿白蛋白；进入糖尿病肾病期为肾脏不可逆的标志，但控制糖代谢，有利于减少糖尿病的合并
糖尿病的一般治疗介绍
1．教育 要教育糖尿病患者懂得糖尿病的基本知识，树立战胜疾病的信心，如何控制糖尿病，控制好糖尿病对健康的益处。根据每个糖尿病患者的病情特点制定恰当的治疗方案。 2．自我监测血糖 随着小型快捷血糖测定仪的逐步普及，病人可以根据血糖水平随时调整降血糖药物的剂量。1型糖尿病进行强化治疗时每天至少
关于糖尿病眼病的早期治疗介绍
如果已有眼部并发症，要遵照医生建议，按时用药并作必要的检查，如眼底荧光血管造影等。 如需要激光治疗，一定要听从医生指导。非增殖型糖尿病视网膜病变，可做局部激光治疗。已经是增殖型视网膜病变，则需做全视网膜光凝固治疗，防止眼底出血和新生血管性青光眼等严重并发症。当眼底出血不吸收，需要作玻璃体切割手
ADA糖尿病治疗标准更新介绍
美国糖尿病协会（ADA）每年1月份更新糖尿病治疗标准。2015年的更新要点主要包括： 1.他汀治疗建议： （1）年龄
临床化学检查方法餐后2小时血葡萄糖（2HPG,PBG）
餐后2小时血葡萄糖（2HPG,PBG）介绍： 正常人的血糖是相对恒定的，进食后大多在一定范围内波动，由于进餐引起血糖浓度增高，伴有胰岛素分泌增多。餐后2小时血葡萄糖是诊断糖尿病的主要检查依据之一。餐后2小时血葡萄糖（2HPG,PBG）正常值： ≦7.8mmol／L。餐后2小时血葡萄糖（2HPG,
血液的化学检验项目餐后2小时血葡萄糖（2HPG,PBG）
餐后2小时血葡萄糖（2HPG,PBG）介绍： 正常人的血糖是相对恒定的，进食后大多在一定范围内波动，由于进餐引起血糖浓度增高，伴有胰岛素分泌增多。餐后2小时血葡萄糖是诊断糖尿病的主要检查依据之一。餐后2小时血葡萄糖（2HPG,PBG）正常值： ≦7.8mmol／L。餐后2小时血葡萄糖（2HPG,
糖尿病的胰岛素治疗的介绍
胰岛素制剂有动物胰岛素、人胰岛素和胰岛素类似物。根据作用时间分为短效、中效和长效胰岛素，并已制成混合制剂，如诺和灵30R，优泌林70/30。 （1）1型糖尿病 多发生于青少年，因自身免疫而使β细胞功能缺陷，导致胰岛素分泌不足。 需要用胰岛素治疗。非强化治疗者每天注射2～3次，强化治疗者每日注射