治疗Ⅰ型糖原储存疾病的相关介绍
症状的治疗：医疗性的的营养疗法来保持正常的葡萄糖浓度，防止低血糖，也为生长发育提供最优化的营养。当食疗不能完全控制血中尿酸浓度，使用别嘌呤醇预防痛风；在有代谢控制情况下脂类水平仍升高应使用降低脂类药物；补充柠檬酸盐帮助预防发展出尿结石或改善肾钙质沉着；用血管紧张素转化酶（ACE）抑制剂治疗微白蛋白尿；治疗末期肾病采用肾移植；手术或其它干预，如皮下酒精注射和射频消蚀治疗肝腺瘤；对医疗措施不应的或同时有肝细胞癌的病人采取肝移植；用人类粒细胞集落刺激因子（G-CSF）治疗GSD1b的复发性感染。对并发症的预防：改善高尿酸血症和高脂血症保持正常肾功能预防肾脏疾病。监控： 十岁以后每年对肾脏和肝脏进行超声检查；发现肝腺瘤后每3－6个月进行肝脏超声检查。应避免的药剂/情况：饮食中果糖和蔗糖都应该是低量的；半乳糖和乳糖摄入量应该被限制在每天一剂量。高危血亲的检测：分子遗传血检测（如果家族特异突变已知）和/或出生后即由代谢医生进行评估（如果......阅读全文
治疗Ⅰ型糖原储存疾病的相关介绍
症状的治疗：医疗性的的营养疗法来保持正常的葡萄糖浓度，防止低血糖，也为生长发育提供最优化的营养。当食疗不能完全控制血中尿酸浓度，使用别嘌呤醇预防痛风；在有代谢控制情况下脂类水平仍升高应使用降低脂类药物；补充柠檬酸盐帮助预防发展出尿结石或改善肾钙质沉着；用血管紧张素转化酶（ACE）抑制剂治疗微白蛋
关于Ⅰ型糖原储存疾病的特征介绍
疾病特征：Ⅰ型糖原储存疾病（GSD1）的疾病特征是肝脏肾脏糖原和脂肪的积聚，导致肝肿大和肾肿大。一些未接受治疗的新生儿有严重的低血糖；未接受治疗的新生儿更常见的症状是在3至4个月时出现的肝肿大、乳酸酸中毒、高尿酸血症、高脂血症和/或低血糖癫痫。患病儿童通常有两颊肥胖的娃娃脸，四肢相对细，身材短小
如何ywonⅠ型糖原储存疾病
诊断/检测：GSD1的诊断是基于临床表征、异常的血液/血浆中葡萄糖、乳糖、尿酸、甘油三酯和脂类的浓度和分子遗传血检测的。G6PC基因（GSD1a）的突变导致了80%的GSD1；SLC37A4基因（GSD1b）的突变导致了20%的GSD1。对这两个基因的分子遗传学检测临床都有提供。
治疗Ⅰ型超敏反应性疾病的相关介绍
1.回避疗法 去除变应原是最好的治疗。这可能需要改变饮食，职业或迁居；停药；或去除家中宠物。 2.过敏原的免疫治疗 当无法回避变应原或有效地控制变应原以及药物不能缓解特应性疾病的症状可试行过敏原免疫治疗（也称为脱敏式减敏）。 常年坚持注射，临床可获最佳效果。即使对季节性变应性疾病，常年治
治疗Ⅳ型超敏反应性疾病的相关介绍
如果反应像是变应性，通常需停止肇事药物，毒性反应则不同，通常减少剂量后可保持药效而不引起药物反应。停药后几天内多数变应性反应会消失。治疗通常仅限于镇痛和止痒。血清病时的关节痛常可用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药控制。药物性发热，不痒的皮疹或器官系统轻度反应等情况不需治疗。然而，如果患者为急性发热，
关于小儿糖原贮积病Ⅰ型的诊断治疗介绍
一、诊断 根据病史、体征和血生化检测可供做出初步临床诊断，糖代谢功能试验可能有助于诊断。以肝组织的糖原定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性测定作为确诊依据。 二、治疗 在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖原分解，导致患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一
关于糖原贮积病Ⅱ型的治疗和预后介绍
1、治疗 本病尚缺乏特效治疗。Hug等用细菌中提取α-酸性麦芽糖酶制剂治疗发现肝内糖原下降。Rymn等应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型患者取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后，肝内糖原有所减少。 2、预后 婴儿型常在1岁之内死亡；儿童型病情进展较慢，常因反复呼吸道感染而致命，也有患者可生
治疗糖原贮积病Ⅰ型的简介
1.一般治疗 少量多餐饮食防止低血糖休克或酸中毒的发生。 2.药物治疗 维生素类药物，如B族维生素、维生素C等。 3.并发症的治疗 有感染给抗生素治疗。 4.手术治疗 作门-腔静脉吻合术，改善本病的生化异常。
治疗糖原累积病（Ⅰ型和Ⅱ型）的简介
1.糖原累积病Ⅰ型 目前没有治愈方法，主要是通过饮食治疗和营养管理控制病情，并进行对症治疗。治疗原则是维持血糖在正常范围，纠正代谢紊乱，减少或延迟严重并发症的发生。 （1）饮食治疗和营养管理 生玉米淀粉是饮食治疗和营养管理的核心。1岁左右开始添加，按照1.6～2.5g/kg标准，1份淀粉2
治疗小儿糖原贮积病Ⅱ型的简介
本病迄今无满意治疗方法。由于通常的糖代谢途径正常，饮食控制无效。洋地黄虽可用于心衰，但实际未见有何效应。曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道。Hug等用细菌中提取α-酸性麦芽糖酶制剂治疗发现肝内糖原下降。Rymn等应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型患儿取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后，肝
Ⅳ型变异相关疾病介绍
Ⅳ型胶原基因变异性疾病 Ⅳ型胶原仅存在于基底膜，人们在20年前就已知道Ⅳ型胶原是由2条α1（Ⅳ）和1条α2（Ⅳ）组成，近年发现Ⅳ型胶原分子中还存在α3（Ⅳ）、α4（Ⅳ）和α5（Ⅳ），它们是基底膜的微量成分。α5（Ⅳ）链由col4a5基因编码，定位于含Alport综合征定位点的X染色体上。 A
治疗糖原累积症的介绍
向家长介绍疾病的知识及预后，将饮食控制知识教给家长，使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性。自从应用饮食疗法以来，已有不少患者在长期治疗后获得正常生长发育，即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状，教会家长如何观察低血糖先兆及处理，强调预防感染，适当锻炼身体的必要性，需门诊复查，定期随访。
药物治疗眼眶疾病的相关介绍
(1)全身用药： ①眶蜂窝织炎尽早采用足量广谱抗生素，根据病情使用皮质类固醇，并发海绵窦血栓，按败血症的治疗原则进行抢救。 ②炎性假瘤，使用皮质类固醇。 ③TRID急性充血期全身用皮质类固醇。 (2)局部用药：对于并发有暴露性角膜炎者要用抗生素眼药水及大量眼膏夜间涂以保护角膜。TRID患
治疗输血传播疾病的相关介绍
1.艾滋病 在全球范围内仍缺乏根治人类免疫缺陷病毒感染的有效药物。本病强调综合治疗，包括抗人类免疫缺陷病毒治疗、预防和治疗机会性感染、增加机体免疫功能、支持疗法以及心理关怀。 2.乙型病毒性肝炎 治疗包括抗病毒、免疫调节、抗炎及抗氧化、抗纤维化和对症治疗。三分药治，七分调理；需有战胜病魔的
治疗软脑膜疾病的相关介绍
TBM患者应早期开始抗结核治疗。抗结核治疗往往需要在找到结核杆菌之前的经验治疗。常用的一线抗结核药物有异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、链霉素、乙胺丁醇。二线抗结核药物有乙硫异烟肼、环丝氨酸、对氨基水杨酸、卷曲霉素等。喹诺酮类药物主要用于耐药性结核的抗菌治疗。大多数一线抗结核药物（乙胺丁醇除外）都能很好
治疗腹膜后疾病的相关介绍
1.腹膜后损伤 一般用非手术治疗，如输液输血、抗感染。血肿较大或可能存在空腔脏器损伤时，需行手术治疗。 2.腹膜后感染 抗感染治疗。 3.腹膜后肿瘤 根据肿瘤类型，可予化疗、放疗、手术等。 4.腹膜后纤维化 多数患者需手术松解粘连，或作肾造口术、胃肠短路术等，并配合肾上腺皮质激素治
治疗肝血管疾病的相关介绍
及早明确病因，针对不用病因进行对症治疗。 1.一般治疗 去除病因，停止服用引起本病的药物。病情严重需及时补充有效循环血量，纠正酸碱失衡，防止水、电解质紊乱。 2.药物治疗 根据病因针对性应用药物。对潜在血栓形成者一般不推荐使用抗凝治疗；对已知的血栓前状态或肠系膜上静脉血栓
手术－治疗眼眶疾病的相关介绍
(1)眶蜂窝织炎，炎症化脓局限可切开引流，但忌过早手术。 (2)炎性假瘤药物和放疗不能控制或反复发作严重威胁视力者，可考虑手术切除。 (3)TRID严重病例，行眼眶减压术。 (4)眼眶血管性病变保守治疗无效时可考虑手术切除。
人型支原体的相关疾病介绍
那么为什么许多诊所、医院要对支原体阳性的人群进行治疗呢？这是因为，确实有研究认为，支原体与非淋菌性尿道炎、附睾炎等性传播疾病有关，与前列腺炎、尿道炎、肾盂肾炎、盆腔炎等生殖泌尿系统疾病也有一定相关性。因此，许多医院开展了对支原体的检查和治疗。而随着检查技术的改进，检查的方法敏感性也很高，支原体阳
关于糖原累积病（Ⅰ型和Ⅱ型）的检查介绍
1.糖原累积病Ⅰ型 （1）体格检查 腹部触诊可发现肝脏明显增大。 （2）基因检测 可发现G6PC或SLC37A4基因的纯合或复合杂合致病突变。 （3）组织病理学检查 肝脏组织病理学检查可发现大量糖原聚集。 （4）酶活性测定 肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶或葡萄糖-6-磷酸转移酶活性降低
关于糖原累积病（Ⅰ型和Ⅱ型）的预后介绍
糖原累积病Ⅰ型主要与肝腺瘤并发症（癌变、腺瘤内出血）和肾功能损害相关，治疗后可有效延缓或推迟严重并发症和死亡的发生。大多数从儿童期开始治疗的患者，生活质量明显改善，可以正常上学、工作、结婚和生育。 糖原累积病Ⅱ型中的婴儿型患者常在1岁前死于心力衰竭和呼吸衰竭。早期诊治可显著改善生活质量和延长生
治疗急进型肾炎的相关介绍
对本症群的治疗宜及早进行，若新月体在70%以上或血肌酐浓度在5mg%以上者，虽积极抢救，但肾功能恢复机会不多。然常有个案报道严重病例经血透及积极治疗好转者，在此类病人血中常有高浓度抗基底膜抗体或免疫复合物。若不清除可继续作用于肾小球，造成不可逆的损害。此外免疫反应激发的凝血是刺激球囊上皮细胞增殖
治疗休克型肺炎的相关介绍
1.一般治疗 平卧、吸氧、注意保暧。 2.抗菌治疗 应以早期、广谱和有效为原则。病原菌未确定前，可选用派拉西林（氧哌嗪青霉素）、替门汀（替卡西林加克拉维酸钾）；头孢呋辛、头孢噻肟、头孢哌酮，环丙沙星、氧氟沙星等进行治疗。获得病原菌培养和药敏试验结果后再调整抗菌药物。 3.抗休克治疗 无
储存型液氮罐的介绍
储存型液氮罐 储存型液氮罐是主要用于室内液氮的静置贮存的设备，其不宜在工作状态下作远距离运输使用。1 液氮罐主要用途2 技术参数液氮罐主要用途1.动物精液的活性保存。主要是用于牛、羊等优良种公畜以及珍稀动物的精液保存，以及远距离的运输。2.生物样本的活性保存。在生物医学领域内的疫苗、菌毒种、细胞以及
治疗糖原贮积病的方法介绍
向家长介绍疾病的知识及预后,将饮食控制知识教给家长,使其懂得长期节制饮食对控制疾病的重要性。自从应用饮食疗法以来,已有不少患者在长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状,教会家长如何观察低血糖先兆及处理,强调预防感染,适当锻炼身体的必要性,需门诊复查,定期随访。
治疗糖原累积病的基本介绍
用高蛋白、高葡萄糖饮食，多次喂养，以维持血糖正常水平，尤应于午夜加餐1次，以避免次晨低血糖。其他治疗包括防止感染，纠正酸中毒（可用NaHCO3，禁用乳酸钠）。纠正低血糖后如果血脂仍继续升高，可用安妥明50mg/（kg·d）。高尿酸血症如采用饮食疗法不能控制时，可用别嘌呤醇5～10mg/（kg·d
关于糖原贮积病Ⅱ型的基本介绍
糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同，而将糖原贮积病分为11种类型。糖原贮积病Ⅱ型（Pompe病）又称酸性麦芽糖酶缺陷病，本病属常染色体隐性遗传，也可散发。临床可分婴儿型、儿童型和成人型。糖原贮积病Ⅱ型，
诊断糖原贮积病Ⅱ型的标准介绍
本病诊断依赖于典型的临床症状，心脏和肌肉的体征。 1.婴儿型 可根据尿内酸性麦芽糖及中性麦芽糖缺乏确诊。 2.儿童型 可根据肌肉、肝脏、心脏、白细胞内酸性麦芽糖下降确诊。 3.成年型 可根据肌肉、肝内酸性麦芽糖下降或消失而中性麦芽糖正常，或肌肉活组织检查于切片中见到较多的糖原沉积，周
关于糖原贮积病Ⅰ型的基本介绍
糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍，致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。糖原贮积病Ⅰ型又称VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病为常染色体隐性遗传，两性均可罹病。主要表现低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障碍、发育迟缓等临床症状。糖原贮积病Ⅰ型的神经系
关于糖原贮积病Ⅰ型的检查介绍
1.病人空腹血糖低而果糖耐量试验和半乳糖耐量试验特异性增高。 2.三酰甘油、胆固醇、脂肪酸和尿酸均显著增高。 3.肝脏活组织检查可见肝细胞增大，糖原增加；葡萄糖-6-磷酸活性酶降低或消失。 4.肌肉活组织检查糖原含量稍增加，糖原结构正常，血小板中葡萄糖-6-磷酸活性酶亦可降低或消失。