科学家揭开耳聋基因变异分子机制

小核糖核酸miR-96变异是主因 英国科学家最近发表在美国《国家科学院院刊》(PNAS)上的一份研究报告称,小核糖核酸miR-96发生变异,可导致渐进性失聪。该分子机制的发现为改善听力损失和失聪的治疗手段奠定了基础。 该研究由英国谢菲尔德大学和剑桥桑格研究院等几所研究机构科学家共同完成。通过对小白鼠的研究,研究人员发现,miR-96与哺乳动物耳蜗发育密切相关,miR-96突变会导致人和小鼠渐进性失聪。 研究表明,通常miR-96会在特定阶段影响许多与发育相关的不同基因表达,进而调节毛细胞的生长过程。一旦小鼠体内miR-96基因中某一区域的单个碱基对突变,就会导致小鼠众多的基因表达的改变。研究论文指出,miR-96发生突变,使得小鼠在出生后,其内耳和外耳毛细胞出现生物物理变异之前,感觉毛细胞的生理发育即已受到影响。此外,miR-96突变后,毛细胞静纤毛束的发育和耳蜗内听觉神经联系的构建都会受到影响,这不仅......阅读全文

科学家揭开耳聋基因变异分子机制

小核糖核酸miR-96变异是主因  英国科学家最近发表在美国《国家科学院院刊》(PNAS)上的一份研究报告称,小核糖核酸miR-96发生变异,可导致渐进性失聪。该分子机制的发现为改善听力损失和失聪的治疗手段奠定了基础。  该研究由英国谢菲尔德大学和剑桥桑格研究院等几所研究机构科学

科学家利用基因组序列设计新药--精确性瞄准致癌RNA

  报道,来自美国弗罗里达大学斯克里普斯研究所(TSRI)的科学家称,他们开发出一种很有潜力的通用方法,可通过基因组序列来设计新药,并利用这种方法识别出一种高效化合物,其能让癌细胞攻击自身并最终死亡。相关论文在线发表于2月9日的《自然·化学生物学》。   “这还是第一次只凭借一个RNA序列,就理性

Stem-Cell-Reports:重编程听觉毛细胞治疗耳聋

  听力损伤通常是由于内耳中听觉毛细胞受损导致的。多年来科学家一直以为毛细胞一旦损伤就不能修复,而最近发表在Stem Cell Reports杂志上的文章驳斥了该观点。科学家发现在新生小鼠中,支持细胞能够变为毛细胞。如果该发现能够应用于成年人的话,科学家就能治疗因毛细胞损伤引起的耳聋。   该

Nature子刊:新开发的基因治疗能防止癌症恶化

  癌细胞在病灶周围的扩散,被称为转移。是女性乳腺癌死亡率的主要原因。现在,由麻省理工学院的研究人员开发出一种新的基因治疗技术,有望作为一种可靠的方法来防止乳腺癌的转移性肿瘤。这种治疗方法由9月19日发表在Nature Communications上的一篇文章所报道。这种方法运用了microRNA调

关于神经性失聪的基本症状介绍

  各种因素造成听觉神经损害而出现听力下降或者全聋的都属于神经性失聪。主要是有三种:感音神经性耳聋、传导神经性耳聋、混合神经性耳聋。神经性耳聋的专长临床表现以听力障碍减退甚至消失,患者常自觉耳中有蝉鸣或回答其他各种声响。在安静环境中,患者感觉由于更强烈,明显可伴有发热头痛烦躁、不安、腹胀、腰酸乏力等

基因治疗“复活”小鼠听力

  来自迈阿密大学、哥伦比亚大学、加州大学旧金山研究所、巴斯德研究所、法国国家健康与医学研究院、法国科学研究中心、法兰西学院、巴黎大学和法国克莱蒙特•奥弗涅大学的科学家成功恢复了成年DFNB9耳聋小鼠模型的听力。  DFNB9耳聋是一种常见的先天性遗传性耳聋,因为缺乏编码耳畸蛋白(otoferlin

关于神经性失聪的基本信息介绍

  神经性失聪,是指内耳听觉神经、大脑的听觉中枢发生病变,而引起听力减退,甚至听力消失的一种病症,常常伴有耳鸣。病理上包括耳蜗的病变,也包括听神经的病变,甚至还包括听中枢的某些病变,并不单纯指听神经的问题。  ①在患病后连续使用抗菌素如链霉素、卡那霉素、庆大霉素等所引起的中毒性耳聋。  ②由病毒感染

脑干植入电极可恢复听力

  接受手术的是一位年仅23岁的患者。通常情况下,听觉有障碍的人只要是由于内耳功能缺损引起耳聋,但听觉神经没有被破坏,就可以借助安装人工耳蜗得到改善。但这位患者由于听觉神经被肿瘤破坏而完全失聪,通过人工耳蜗对其内耳进行电刺激也已经无法使其获得听力。   于是,奥地利的医学专家们对其实施了听觉脑干植

CRISPR–Cas9基因组编辑可用于耳聋小鼠模型恢复听觉

  一篇论文称,研究将CRISPR–Cas9基因组编辑技术用于恢复人类遗传性耳聋小鼠模型的听力。这项于12月21日发表于《自然》的研究凸显了CRISPR-Cas9用于治疗某些显性遗传性听觉损失疾病的潜力。  将近一半的耳聋是由遗传因素造成的,但能治疗遗传性听觉损失的方法却有限。美国马萨诸塞州哈佛大学

王正敏院士为老中青三代开防聋“药方”

  人工耳蜗,给了先天失聪儿童一线“声机”。   可进口耳蜗,售价动辄20多万元,让多数患者望而兴叹。   3月3日是全国“爱耳日”,在院士风采馆举办的第十一期“走近院士”讲座上,中科院院士王正敏教授透露好消息。   国产人工耳蜗已完成所有临床验证,其上市价只有进口产品的三分之一。   神经

小分子核糖核酸的释义

  小分子核糖核酸(miRNAs)是 RNA里的一小个片段,它精确调节了一个或几个编码蛋白质基因的激活。miRNAs还能够压制它们的目标,从而协调复杂的遗传程序,后者将作为发育的基础。在发表在期刊《遗传学》上的研究里,一支CSHL的研究小组描述了miRNAs在导致果蝇性别差异方面所起的作用。你可能没

人工耳蜗技术为耳聋患者重建听觉-像正常人一样交流

  目前,因耳聋致哑成为严重影响我国人口素质的重大疾病。对耳聋患者而言,人工耳蜗开启了一扇通往有声世界的天窗。请关注——人工耳蜗为耳聋患者重建听觉。  在不久前举办的第37届美国耳鼻咽喉科学学术研究年会上,中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科主任杨仕明教授应邀在会上就该科近20年来开展的2000多例

过节放鞭炮竟失聪?

“我也没干什么呀,怎么就感觉一边耳朵听不清呢?”大年初八,28岁的小黄一脸苦恼找到医生。经诊断,小黄患上了噪音性耳聋。2018年3月3日是第19个国际爱耳日,主题为“听见未来,从预防开始”。南方医科大学中西医结合医院耳鼻喉科雷蕾博士提醒:拒绝长期噪音污染是保护听力的有效措施,保护听力应从细节做起。

美麻省理工学院成功研制无需外置硬件的人工耳蜗

  据美国麻省理工学院网站2月10日报道,该校科学家参与的一个联合研究小组开发出一种无需外置硬件的新型人工耳蜗,有望改善失聪人士的听觉,为其生活带来更大便利。相关论文公布在本周(2月9日—2月13日)举行的国际固态电路会议上。   人工耳蜗是一种通过电极刺激听觉神经的方式帮助聋人恢复或重建听觉的电

Nature:华人学者联手带来治疗耳聋的基因疗法

  当32岁的贝多芬感受到听力衰退时,他在给兄弟的信中绝望地写下“正如秋叶凋零,我的生命也变得贫瘠”的字句。我们仍不知道贝多芬失聪的原因,但我们可以确认一点——耳聋极大地影响了患者的人生。CRISPR-Cas9系统的工作原理(图片来源:《自然》)  今日,哈佛大学医学院Zheng-Yi Chen教授

Neuron:Tmie基因突变如何引起耳聋?

  科学家在斯克里普斯研究所(TSRI)发现了一个对于听觉至关重要的基因,并揭开了耳聋的原因,提出了新的治疗途径。  这项新的研究发表在Neuron杂志上,研究证实Tmie基因突变如何可引发出生时的耳聋。耳是一个复杂的机器,其将机械声波转变成大脑处理的电信号。当声波进入人耳朵,内耳毛细胞不平坦的端部

中国人工耳蜗植入技术达世界先进水平

      第三十七届美国耳鼻咽喉科学年会近日在美国圣地亚哥举行。中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科主任杨仕明教授,就该院近20年来开展的1681例电子耳蜗植入以及中国人工听觉植入现状做了主题报告,并首次在国际会议上介绍了由该院参与研发的中国产电子耳蜗的临床应用和推广情况,引起世界同行的广泛关注。

小核糖核酸分子可调控肿瘤血管新生

  科技日报昆明2月7日电 来自中国科学院昆明动物研究所的消息,国际学术期刊《致癌基因》最新发表了该所肿瘤生物学学科组陈策实课题组的成果,他们在小核糖核酸分子调控乳腺癌血管新生功能及机制的研究中取得了重要进展。   据陈策实研究员介绍,实体瘤生长,需依赖于血液提供充足的营养和氧气。因此,只要将肿瘤

小核糖核酸分子可调控肿瘤血管新生

  来自中国科学院昆明动物研究所的消息,国际学术期刊《致癌基因》最新发表了该所肿瘤生物学学科组陈策实课题组的成果,他们在小核糖核酸分子调控乳腺癌血管新生功能及机制的研究中取得了重要进展。  据陈策实研究员介绍,实体瘤生长,需依赖于血液提供充足的营养和氧气。因此,只要将肿瘤的发展阻断在血管新生阶段,就

法国研究发现小核糖核酸影响皮肤衰老

  法国香奈儿公司的研究与科技部门和细胞分化与凋亡学会主席格里·梅里诺所领导的研究小组通过创新型合作,日前发现微小核糖核酸(microRNA)在皮肤衰老过程中起着关键作用。这一研究与胚胎学研究以及基因调控有着紧密联系。   科学家提出新证据以证明一些特定的microRNA对皮肤衰老的影响。这不仅增

干细胞培养出与听觉有关细胞

  德国法兰克福大学医院1日发表公报说,该校与美国斯坦福大学研究人员历时10年,以老鼠为实验对象,利用干细胞培养出与人类耳蜗内毛细胞相似的细胞,从而向利用再生医疗方式治疗失聪迈出了重要一步。   人类耳蜗中大约有1.5万个对听觉和平衡感非常重要的耳蜗内毛细胞,它们能够将振动转

科学家利用干细胞培养出与听觉有关细胞

  德国法兰克福大学医院7月1日发表公报说,该校与美国斯坦福大学研究人员历时10年,以老鼠为实验对象,利用干细胞培养出与人类耳蜗内毛细胞相似的细胞,从而向利用再生医疗方式治疗失聪迈出了重要一步。   人类耳蜗中大约有1.5万个对听觉和平衡感非常重要的耳蜗内毛细胞,它们能够将振动转换成声音信号传导到

病例分析:以双侧听力下降起病,这例脑出血不简单

导读:脑出血是神经内科常见的一种病情危重、致残率高的疾病,在我国占全部脑卒中的20%~30%,丘脑出血占脑出血的6%~25%,仅次于壳核出血。除一般脑出血临床表现外,由于其特殊解剖结构还可出现自身特点,临床表现复杂多样,如:特征性眼征、偏身舞蹈-投掷、失语、精神障碍、认知及人格改变等。但丘脑出血出现

研究揭示听觉皮层编码听觉认知的新机制

  7月8日,《神经元》期刊在线发表了题为《小鼠听皮层神经元群体结构动态变化实现感觉到范畴的转化》的研究论文,该研究由中国科学院脑科学与智能技术卓越创新中心/神经科学研究所、上海脑科学与类脑研究中心、神经科学国家重点实验室徐宁龙研究组完成,博士研究生辛宇为该论文第一作者。  该研究通过在头部固定小鼠

浅谈耳聋

浅谈耳聋 耳聋泛指各种原因引起的听力损失,标准的正常人耳,能够听到频率为20至2万Hz声强为0db的声音,人言语频率通常在500至3000Hz,由于环境和体内因素,人的听觉功能容易受到损害,耳聋为人耳听觉损害的总称。 一、分类 按性质分为器质性、功能性和伪聋三类,按发病时间

基因治疗使小鼠恢复听力,遗传性耳聋有望治愈

  波士顿儿童医院和哈佛医学院的研究人员通过基因治疗为“耳聋”小鼠模型恢复了听力,其研究成果于7月8日在线发表在Science Translational Medicine杂志上,这将推动基因治疗应用于遗传性耳聋治疗的进程。  波士顿儿童医院的科学家Jeffrey Holt说:“我们的基因治疗方法尚

简述神经性失聪的危害

  1、听力障碍:听力范围不断缩小将越来越小,患者因听不到外界的声音,进而迟钝、呆滞。  2、沟通障碍:对人们正常的沟通带来了极不便,当患者与他人沟通时,只能用眼睛去感受,听不见对方所说的内容,无法进行正常交谈。  3、心理障碍:听力、沟通带来的障碍会严重影响到心理,使患者产生悲观、固执、内向的心理

预防神经性失聪的概述

  塞耳沐浴,防污入耳塞耳沐浴,保持外耳道的清洁卫生,是防止耳病的重要一环。若污浊的水入耳,常可导致耳道疼痛,红赤肿胀,甚至鼓膜穿孔流脓。因此,沐浴、游泳、洗头时,应用干净的棉花阻塞外耳道口,以防止水入耳。在江河池塘游泳时,若污水入耳,应立刻用干净棉花清洁耳道。  讲究卫生,戒除挖耳  耳道孔小洞深

缺乏两种小核糖核酸会导致不孕

  当代社会不孕症发病率有明显上升趋势,而无法顺利排卵是导致不孕症的重要原因之一。日本一个研究小组在动物实验中发现,如果缺乏两种特定的小核糖核酸(miRNA),会引发排卵障碍。   小核糖核酸是一类不编码制造蛋白质的单链核糖核酸分子,主要参与控制基因表达,调节各种基因的功能。大阪大学微生物病研究所

耳聋基因诊断——揭示耳聋背后的秘密

  先天性耳聋是最常见一种感觉系统疾病,在新生儿中的发病率高达1%,随着我国新生儿听力筛查工作的开展,耳聋的早期发现、早期诊断以及早期干预已经得到越来越多人的重视和认同,在先天性聋儿中遗传因素占50%,近10年来,科学家通过研究已经发现了导致耳聋的基因,并研究出耳聋基因的检测方法,这