威尔逊硬度计2011年迎新晚会举办
“心聚心动心飞扬”，ITW 威尔逊硬度计2011年兔年迎新晚会日前在虹桥美爵酒店隆重举行，公司员工为大家献上了一场精彩纷呈的晚会。全球副总裁Yahya Gharagozlou和依工总经理Jack Wang致辞 靓丽的晚会主持人开门红舞蹈为晚会拉开序幕参演人员大合影让希望和祝福伴随着气球一起飞扬 ......阅读全文
威尔逊硬度计科学正确的保养方式介绍
威尔逊硬度计科学正确的保养方式介绍 威尔逊硬度计用于碳钢、合金钢、铸铁、有色金属及工程塑料等材料的硬度检测，主试验力自动加卸载，测量结果数字显示并自动打印或与外部计算机通讯等特点。广泛应用于计量、机械制造、冶金、化工、建材等行业的检测、科研与生产。主要用于测量微小、薄型试件、脆硬件的测试，
威尔逊硬度计2011年迎新晚会举办
“心聚心动心飞扬”，ITW 威尔逊硬度计2011年兔年迎新晚会日前在虹桥美爵酒店隆重举行，公司员工为大家献上了一场精彩纷呈的晚会。全球副总裁Yahya Gharagozlou和依工总经理Jack Wang致辞 靓丽的晚会主持人开门红舞蹈为晚会拉开序幕参演人员大合影让希望和祝福伴随着气球一起飞扬
北京有色金属研究总院与美国威尔逊硬度计共建实验室
为了更好地服务于国家有色金属及电子材料分析的科研和技术开发， 北京有色金属研究总院与美国威尔逊硬度计（中国）达成一致意见，于2010年8月12日铁科院孙所长与美国威尔逊的总经理MIKE DAKIN和上海威尔逊王总经理在分析测试所签订共建实验室协议，此举进一步加强了双方技术合
威尔逊病的病因
威尔逊病的基本病因是体内各组织，尤其是肝、脑、肾、角膜等处铜沉积过多，导致组织损害和病变。 威尔逊病系常染色体隐性遗传性疾病，受累基因与铜代谢紊乱有关，与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。
威尔逊病的病因
威尔逊病的基本病因是体内各组织，尤其是肝、脑、肾、角膜等处铜沉积过多，导致组织损害和病变。 威尔逊病系常染色体隐性遗传性疾病，受累基因与铜代谢紊乱有关，与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。
威尔逊病的概述
Wilson病又称威尔逊病（hepatolenticular degeneration），本病于1911年首先由Wilson报道，此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病，是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。 威
威尔逊病的诊断
对于儿童和青年的慢活肝、暴发性肝炎或肝硬化患者，须考虑除外威尔逊病。K-F环、血铜蓝蛋白、尿铜测定是必要的诊断步骤。肝组织活检一是观察组织变化，二是测铜含量，因而多有确诊价值，必要时作64Cu结合试验。另外，应用DNA限制性长度多态性连锁分析对研究和发现杂合子，诊断Wilson病都有帮助。除外其
威尔逊病的诊断
对于儿童和青年的慢活肝、暴发性肝炎或肝硬化患者，须考虑除外威尔逊病。K-F环、血铜蓝蛋白、尿铜测定是必要的诊断步骤。肝组织活检一是观察组织变化，二是测铜含量，因而多有确诊价值，必要时作64Cu结合试验。另外，应用DNA限制性长度多态性连锁分析对研究和发现杂合子，诊断Wilson病都有帮助。除外其
威尔逊病的概述
Wilson病又称威尔逊病（hepatolenticular degeneration），本病于1911年首先由Wilson报道，此为一种以青少年为主的常染色体隐性遗传性疾病，是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。 威
2010第十五届中国国际质量控制与测试工业设备展览会
美国威尔逊硬度计诚邀您参加2010第十五届中国国际质量控制与测试工业设备展览会 时间：2010年9月15-17日地点：上海广大会展中心欢迎访问我们的展位：K119
威尔逊病的发病机制
关于威尔逊病发生机制有以下几个学说： ①该类患者胆汁中与铜结合的正常物质缺陷，可能是鹅脱氧胆酸与牛磺酸结合缺陷，导致胆汁分泌铜功能障碍。不支持这一学说的证据是：该类患者胆汁铜结合蛋白没有质的改变，而且没有证据表明该类患者存在胆酸代谢异常。 ②肝脏铜结合蛋白合成异常，导致蛋白对铜的亲合力增加，
威尔逊病的发病机制
关于威尔逊病发生机制有以下几个学说： ①该类患者胆汁中与铜结合的正常物质缺陷，可能是鹅脱氧胆酸与牛磺酸结合缺陷，导致胆汁分泌铜功能障碍。不支持这一学说的证据是：该类患者胆汁铜结合蛋白没有质的改变，而且没有证据表明该类患者存在胆酸代谢异常。 ②肝脏铜结合蛋白合成异常，导致蛋白对铜的亲合力增加，
威尔逊病的基因诊断
威尔逊病患者及家系成员常规生化检测发现，在患者、杂合子与正常人间存在10%～25%的重叠数据，影响检测特异性。基因诊断对症状前诊断及杂合子检出具有优越性。 ①限制性片段长度多态性（RFLP）连锁分析：Figus等（1989）首次应用RFLP对17个家系未患病个体进行基因检测，国内外学者用此法对
威尔逊病的鉴别诊断
威尔逊病临床表现复杂，患者无神经系统表现，出现各系统症状时临床误诊相当普遍，鉴别应从肝脏及神经系统两方面考虑。 1.肝型威尔逊病需与慢性活动性肝炎、慢性胆汁淤滞综合征或门静脉性肝硬化等肝病鉴别。但肝病无血清铜减低、尿铜增高、血清铜蓝蛋蓝蛋白和铜氧化酶显著降低等铜代谢异常，亦无角膜K-F环。
威尔逊病的病理表现
威尔逊病的病理表现为大量的铜沉积于组织。病变特征性地分布于脑组织、肝脏、肾脏及角膜等处。脑病变以壳核最早和明显，其次为苍白球、尾状核及大脑皮质，丘脑底核、红核、黑质、丘脑及齿状核亦可受累。神经元显著减少或完全脱失，轴突变性和星形胶质细胞增生。角膜边缘后弹力层及内皮细胞浆内，可见棕黄色细小铜颗粒沉
治疗威尔逊氏症的概述
此病需要早期诊断早期治疗，人工促使铜从患者身体中排泄出来。如果时久没有排泄出去，铜则会在患者体中沉蓄，对周围器官产生化学反应，使器官的器质性改变。这时再进行铜排泄人工协助治疗手段也仅能使器官不继续病变，但以前铜沉积所导致的质变损伤已无法救补，患者会留下终生的症状，仅能靠持续的治疗与服药维持正常动
威尔逊病的鉴别诊断
威尔逊病临床表现复杂，患者无神经系统表现，出现各系统症状时临床误诊相当普遍，鉴别应从肝脏及神经系统两方面考虑。 1.肝型威尔逊病需与慢性活动性肝炎、慢性胆汁淤滞综合征或门静脉性肝硬化等肝病鉴别。但肝病无血清铜减低、尿铜增高、血清铜蓝蛋蓝蛋白和铜氧化酶显著降低等铜代谢异常，亦无角膜K-F环。
概述威尔逊氏症的症状
其常见症状可以分为肝脏与中枢神经系统两方面，可能只会有一种症状但也有患者两样症状同时出现。 1、肝脏方面 肝脏方面，会有近似肝炎、肝硬化的表现，发病年龄从2、3岁到40、50岁都有，是一种遍布患者年龄层的疾病。肝酵素的指数上升、黄疸、白蛋白降低、腹水、凝血机能异常、血中的氨含量增高或是由于肝
威尔逊病的病理表现
威尔逊病的病理表现为大量的铜沉积于组织。病变特征性地分布于脑组织、肝脏、肾脏及角膜等处。脑病变以壳核最早和明显，其次为苍白球、尾状核及大脑皮质，丘脑底核、红核、黑质、丘脑及齿状核亦可受累。神经元显著减少或完全脱失，轴突变性和星形胶质细胞增生。角膜边缘后弹力层及内皮细胞浆内，可见棕黄色细小铜颗粒沉
威尔逊病的辅助检查
骨关节X线检查 约96%威尔逊病患者骨关节X线异常，双腕关节最常受损，表现骨质疏松、骨关节炎、骨软化、关节周围或关节内钙化、自发性骨折和脊椎骨软骨炎等。 神经影像学检查 CT异常率约85%，CT显示双侧豆状核对称性低密度区有诊断价值，常见侧脑室和第Ⅲ脑室轻度扩大、大脑和小脑沟回变宽、脑干萎
威尔逊病的鉴别诊断
威尔逊病临床表现复杂，患者无神经系统表现，出现各系统症状时临床误诊相当普遍，鉴别应从肝脏及神经系统两方面考虑。 1.肝型威尔逊病需与慢性活动性肝炎、慢性胆汁淤滞综合征或门静脉性肝硬化等肝病鉴别。但肝病无血清铜减低、尿铜增高、血清铜蓝蛋蓝蛋白和铜氧化酶显著降低等铜代谢异常，亦无角膜K-F环。
关于威尔逊氏症的基本概述
威尔森氏症是以一名英国医生山姆·亚历山大·金尼尔·威尔森医生(1878-1937)命名的，威尔生医生于1912年第一个将此症完整的描述出来。1948年J.N. Cuming医生发现了这些威尔森氏症与铜的累积之间的关系。1956年Dr. John Walshe成功发现了第一个有效治疗威氏症的方法，
威尔逊病的并发症
少数威尔逊病患者可出现精神症状。少儿期缓慢进行性食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水。部分患者有缓慢进行性脾脏肿大，并引致贫血、白细胞及（或）血小板减少等脾功能亢进。
诊断威尔逊症的基本介绍
1.家族遗传史，父母是近亲婚配、同胞有肝豆状核变性患者或死于原因不明的肝病者。 2.缓慢进行性震颤、肌僵直、构语障碍等锥体外系症状、体征或/及肝症状。 3.肉眼或裂隙灯证实有K-F环。 4.血清铜蓝蛋白（CP）
关于威尔逊氏症的基本介绍
威尔逊氏症（英语：Wilson's Disease），也称为：肝豆状核变性。是一种少见的进行性遗传疾病，大多为隐性遗传，患者会从父母身上各遗传到一条带有缺陷基因的染色体，也有些患者是自己的基因突变，导致无法正常代谢体内的铜元素，进而堆积在肝脏和其他器官，产生毒性。以肝脏和大脑基底节受病影
威尔逊病的并发症
少数威尔逊病患者可出现精神症状。少儿期缓慢进行性食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水。部分患者有缓慢进行性脾脏肿大，并引致贫血、白细胞及（或）血小板减少等脾功能亢进。
关于威尔逊症的病因分析
正常成人每天从食物中吸收铜2～4mg，进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合后，90%～98%运送至肝脏内与α2球蛋白牢固结合成铜蓝蛋白；仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合，其大部分经胆道系统排泄，极少数由尿中排出。本病属于常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病，但其铜代谢异常的机制，迄今尚未
简述威尔逊氏症的临床表现
临床表现包括肝脏, 神经, 精神, 以及血液方面的表现。通常早期发病者是以肝脏的症状为主，例如倦怠、腹痛、肝肿大和黄胆，抽血检查可发GOT，GPT轻微上升或者正常；如果没早期发现诊断，随着时间经过，会演变成慢性肝炎，肝硬化，甚至肝衰竭,。少数患者甚至会以猛爆性肝炎来表现，死亡率相当高。神经或精神
威尔逊病的病因及发病机制
病因 威尔逊病的基本病因是体内各组织，尤其是肝、脑、肾、角膜等处铜沉积过多，导致组织损害和病变。 威尔逊病系常染色体隐性遗传性疾病，受累基因与铜代谢紊乱有关，与位于染色体的酯酶D基因与视网膜母细胞瘤基因紧密连锁。 发病机制 关于威尔逊病发生机制有以下几个学说： ①该类患者胆汁中与铜结合
关于威尔逊氏症的临床诊断介绍
在理学检查时，可以见到角膜周边有所谓的Kayser-Fleischer rings 棕绿色环，但其他的肝脏疾病也可发现此环； 通常严重时肉眼即可见, 轻微时需要借助裂隙灯来检查。其他器官,如肾脏方面，可见到近端或远端的肾小管异常症状，肾结石出现。内分泌方面的异常，包括低血糖、副甲状腺机能低下症、