中科院团队Science子刊发表代谢研究新成果
中国科学院上海生命科学研究院营养科学研究所的研究人员证实，BTG1通过减少硬脂酰辅酶A 去饱和酶1(SCD1)丰度，改变肝脂质代谢改善了脂肪肝。这一重要的研究发现发布在5月17日的《Science Signaling》杂志上。 领导这一研究的是上海生命科学研究院营养科学研究所代谢的遗传与营养调控研究组组长郭非凡（Feifan Guo）研究员，其研究组主要是通过生化和分子细胞生物学方法，在细胞和动物水平阐明遗传和营养调节的诸如肥胖、糖尿病和脂肪肝等代谢疾病的分子机制。 近年来，郭非凡课题组在代谢研究中取得不少重要的成果。2014年在一项研究中，阐明了下丘脑催乳素受体 （PRLR）提高外周肝脏胰岛素敏感性的分子机制，揭示了下丘脑PRLR调节外周代谢稳态的新功能。2014年12月，郭非凡研究员领导研究小组发现了非必需氨基酸丝氨酸在胰岛素敏感性调控中的重要作用。2016年5月，发现肝脏FOG2通过影响PPARα表达调节胰岛素敏感......阅读全文
中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的简介
中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症是由于线粒体中链脂肪酸β氧化缺陷导致能量代谢障碍所致常染色体隐性遗传病。各国发病率有所差异，我国正在进行筛查研究。本病患者轻重不一，发病急缓不同，以心脏、肝脏、骨骼肌及脑损害为主，严重者猝死。若能正确诊断，经过治疗干预和对症治疗为主，大多数患者预后良好。 2018年5
许国旺AC发文——多维LCMS技术用于代谢组学深度覆盖研究
近日，中国科学院大连化学物理研究所高分辨分离分析及代谢组学研究组（1808组）在利用多维液相色谱-质谱技术用于代谢组深度覆盖研究中取得新进展，相关研究结果被Analytical Chemistry杂志收录。 酰基辅酶A是一类重要的代谢物，在许多生物过程中发挥作用。由于其性质差异较大，很难用一种
昆明动物所等揭示普洱茶减肥降脂机制
云南普洱茶是由云南大叶种晒青毛茶经后发酵，包括自然发酵（非酶性氧化）和渥堆发酵（微生物酶促氧化）制成的发酵茶。普洱茶不仅具有悠久的发展历史和丰富的文化内涵，而且广受海内外的欢迎。其广受海内外欢迎的一个重要原因是：传统上认为它具有减肥、降脂、防止心血管疾病等多种保健功效。然而，对普洱茶诸多保健功能
半合成生物传感器揭示辅酶A代谢平衡
CoA半合成生物传感器以及对CoA代谢平衡的重新诠释 受访者供图 CoA由维他命B5在体内合成，是人体内最重要的代谢物（辅酶）之一，其参与体内众多代谢通路，比如三羧酸循环、氨基酸代谢、蛋白翻译后修饰以及基因表达调控等。“已有研究证明，神经退行性疾病、肥胖以及肿瘤等代谢性疾病的发生发展都与C
半合成生物传感器揭示辅酶A代谢平衡
中国科学技术大学生命科学与医学部特任教授薛林课题组与德国马克思普朗克医学研究所教授Kai Johnsson合作，构建并利用半合成生物传感器揭示辅酶A（CoA）细胞内的代谢平衡。10月31日，相关研究成果在线发表于《自然-化学生物学》。CoA半合成生物传感器以及对CoA代谢平衡的重新诠释 受访者供图C
Adv－Sci：发现天然小分子，诱导胃癌铁死亡
胃癌（GC），是全球健康领域的重要挑战，是全球第五大最常见癌症和第三大癌症相关死亡原因。胃癌患者的预后通常较差，五年生存率低于30%，作为标准治疗方案的传统化疗疗效有限，且存在显著副作用。尽管靶向治疗和免疫治疗等治疗方法取得了进展，但这些疗法在胃癌仍然面临挑战。靶向治疗往往面临耐药性且疗效有限，
中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的预后介绍
中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的预后与诊断时间和治疗方法有关，及早诊断和正确治疗可改善预后，多数患者正常就学就业，结婚生育。少数患者在首次代谢危象发作时死亡，存活患者可能会出现后遗症，如发生发育迟缓、注意力障碍、语言障碍和脑性瘫痪等。
预防中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的简介
1.患者的父母及同胞应进行ACADM基因分析，遗传咨询，父母再生育时通过胎儿基因分析进行产前诊断。 2.成年患者在生育前应进行遗传咨询，女性患者孕期及哺乳期密切监测代谢状况、心脏功能及肝功能，保证营养。 3.新生儿筛查：通过足跟血氨基酸及酰基肉碱谱分析，可在无症状时期或疾病早期发现中链酰基辅
治疗中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的简介
生活管理是中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的治疗重点，应避免长时间饥饿及剧烈运动，以防低血糖及心肌损害，急性发作期积极对症治疗，保护脏器，减少后遗症。 1.饮食控制 婴儿期需要频繁喂奶，避免长时间空腹；出现症状时，可立即给予含糖饮料、葡萄糖水等含糖食物，进食困难时及时到医院就诊，静脉点滴葡萄糖。
极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症病因分析
由于编码极长链酰基辅酶A脱氢酶的基因ACADVL突变导致线粒体极长链酰基辅酶A脱氢酶功能缺陷，长链脂肪酸不能被氧化分解，蓄积在细胞内，对心肌、骨骼肌、肝脏等组织产生毒性作用，低血糖、代谢性酸中毒等代谢紊乱进一步导致脏器损害。
中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的病因分析
由于编码中链酰基辅酶A脱氢酶的ACADM基因基因突变，导致线粒体中链脂肪酸β氧化障碍。中链酰基辅酶A脱氢酶是一种黄素蛋白，催化中链脂肪酸β氧化反应的第一步。中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏导致中链脂肪酸氧化代谢障碍，能量合成不足，毒性代谢产物蓄积，引起低血糖、脑病、心肌病、脂肪肝等多脏器损害。
极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的简介
极长链酰基辅酶A脱氢酶（very long-chain acyl-CoA dehydrogenase，VLCAD）缺乏症是一种较罕见的遗传代谢病，由于线粒体内长链脂肪酸β氧化障碍导致能量代谢缺陷，为常染色体隐性遗传病。患者临床表现复杂，可在新生儿至成年发病，导致心肌病、脂肪肝、脑病、肌病等多系统
如何诊断极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症？
患者临床表现缺乏特异性，需要通过生化代谢和基因检测诊断。 1.患者易发生低血糖，饥饿不耐受，易疲劳，心脏受累，肌痛，肌无力，应高度重视。病史调查中如果有不明原因猝死家族史，应及早检查。 2.血液肉豆蔻烯酰基肉碱水平升高， 3.ACADVL等位基因突变，可明确诊断。
三甲基巴豆酰辅酶A梭化酵素缺乏症的简介
三甲基巴豆酰辅酶A梭化酵素缺乏症是一种先天性代谢缺陷病，1970年由Eldjarn等首先报道。三甲基巴豆酰辅酶A梭化酵素是亮氨酸中间代谢产物三甲基巴豆酰辅酶A转化成三甲基戊烯二酸单酰辅酶A的一个羧化酶，此酶缺乏造成三甲基巴豆酰辅酶A堆积，继而与甘氨酸结合生成三甲基巴豆酰甘氨酸，与左旋肉碱结合生成
蛋白质酰基化修饰与生物合成代谢研究再获新进展
近日,华东理工大学生物工程学院、生物反应器工程国家重点实验室叶邦策教授团队在蛋白质酰基化修饰与生物合成代谢研究领域再次取得重要进展,相关研究成果以“乙酰磷酸与c-di-GMP协同调节BldD活性,控制放线菌发育与抗生素合成”为题,发表于国际知名学术期刊《核酸研究》。 放线菌作为生产抗生素种类最
覃江江/张卫东/程向东团队发现天然小分子，诱导胃癌铁死亡
去泛素化酶（DUB）在逆转泛素化过程中发挥着至关重要的作用，该过程将蛋白质靶向蛋白酶体或溶酶体进行降解。去泛素化酶的失调与多种疾病有关，包括癌症、神经退行性疾病以及炎症性疾病。 去泛素化酶可以分为泛素特异性蛋白酶（USP）等五个亚类，在多样化的去泛素酶中，泛素特异性蛋白酶7（USP7），也称为
关于中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的护理介绍
1.避免长时间空腹，规律进食。 2.应激状态下（发热、腹泻、运动、疫苗接种）时补充糖及碳水化合物。 3.饮食中提高碳水化合物和蛋白质比例，减少脂肪比例（脂肪供给热量小于总供给热量的20%）。
中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的并发症
患者可能会发生心力衰竭、肝功能损害及低血糖脑病，导致猝死、肝性脑病，一些患者遗留神经系统后遗症，智力运动发育迟缓、癫痫、注意力缺陷障碍等。
极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的鉴别诊断
极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症与原发性肉碱缺乏症、肉碱棕榈酰转移酶Ⅱ缺乏症、长链3-羟基酰基辅酶A脱氢酶缺乏症、三功能蛋白缺乏症、肉碱酰基肉碱移位酶缺乏症、多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症症状类似，需要通过生化代谢及基因分析鉴别。
三甲基巴豆酰辅酶A梭化酵素缺乏症的遗传模式
国外的发生率约为1/50,000，自从大规模使用串连质谱仪作为新生儿筛检的工具后，全世界包括英国，美国，澳洲，与中国台湾皆报告这是所有筛检疾病中最常见的有机酸血症，其发生率在台湾地区约为1/6,000。此病症致病基因是位在第3对染色体长臂(3q25-q27)上的MCCC1或称MCCA（Methy
中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的鉴别诊断介绍
中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症与一些有机酸尿症、其他脂肪酸代谢障碍（如极长链酰基辅酶A脱氧酶缺乏症）、尿素循环障碍、中枢神经系统感染、糖代谢障碍疾病有类似症状，需要通过临床调查及实验室检查进行鉴别诊断。
治疗极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的简介
主要原则是避免长时间空腹，减少长链脂肪酸的摄入，补充中链甘油三酯，并对症治疗。 1.避免空腹 婴幼儿期需频繁喂养，是一种简单有效的措施，为机体提供足够的能量，防止过多的脂肪分解，避免长链脂肪酸和酰基肉碱蓄积引起毒性损害。新生儿患者一般间隔3小时喂奶1次；6个月以下婴儿间隔4小时喂奶1次；6～
预防极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的简介
1.患者的父母及同胞应进行ACADVL基因分析，遗传咨询，父母再生育时通过胎儿基因分析可进行产前诊断。 2.成年患者在生育前应进行遗传咨询，女性患者孕期及哺乳期需密切监测代谢状况、心功能及肝肾功能，保证营养。 3.新生儿筛查：通过足跟血氨基酸及酰基肉碱谱分析，可在无症状时期或疾病早期发现极长
中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的临床表现
绝大多数患儿出生时正常，可在新生儿至成年发病，常在婴幼儿时期发病，临床表现个体差异很大，从无症状到猝死，急缓不同。 最常见症状是无力、呕吐、抽搐、嗜睡、昏迷，最常见的体征是肝大、肌张力低下，低酮型低血糖、高氨血症、肝损害、肌酶增高、代谢性酸中毒、高尿酸血症是较常见的化验异常。部分患儿急性期发生
三甲基巴豆酰辅酶A梭化酵素缺乏症的治疗措施
急性发作时应积极矫正脱水，平衡电解质，改善代谢性酸中毒，并以高浓度葡萄糖持续灌注。另外，可给予病患甘胺酸(glycine)药物治疗以增加三甲基巴豆酰辅酶甘胺酸(3－methylcrotonoylglycine)在代谢危机期间的排泄。长期治疗以控制饮食中白胺酸为主。生物素的给予对病人的帮助位有定论
短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的临床表现
临床分为新生儿发病类型和中年发病类型SCADD： (1)新生儿型SCADD临床表现为发育迟滞,生长缓慢,痫性发作,肌张力低下,肌无力,急性代谢性酸中毒。全身SCAD酶广泛缺乏。测定成纤维细胞SCAD酶活性明显降低,可诊断该病。 (2)中年发病型SCADD表现为慢性脂质沉积性肌病伴眼外
小鼠丙二酰辅酶A(MCoA)ELISA试剂盒使用说明
本试剂仅供研究使用目的：本试剂盒用于测定小鼠血清，血浆及相关液体样本中小鼠丙二酰辅酶A(M-CoA)含量。实验原理：本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中小鼠丙二酰辅酶A(M-CoA)水平。用纯化的小鼠丙二酰辅酶A(M-CoA)抗体包被微孔板，制成固相抗体，往包被单抗的微孔中依次加入小鼠丙二酰辅酶A(M
巴豆酰辅酶A水合酶CDYL调控组蛋白巴豆酰化影响精子发生
组蛋白修饰是表观遗传学研究的重要方向，其影响了基因的表达调控，和众多生理、病理过程有密切的联系。除了研究较充分的组蛋白乙酰化、甲基化外，景杰生物的科学顾问，芝加哥大学赵英明教授课题组近年来鉴定了八种新型修饰，极大地增加人们对组蛋白修饰的认识，开辟了表观遗传调控的新领域。之后的一系列后续研究表明，
三甲基巴豆酰辅酶A梭化酵素缺乏症的诊断方法
有典型有机酸尿症症状，尤其是表现为显著低血糖或Reye综合征者应考虑本病。尿中排泄大量3-羟基异戊酸和3-甲基巴豆酰甘氨酸可诊断。这些有机酸的增高不应伴有多种羧化酶缺乏时出现的异戊酰甘氨酸、3-甲基戊烯二酸、3-羟-3-甲基戊二酸、3-羟基丙酸、甲基枸橼酸和乳酸等。伴有酮症的病例可排出中等量的3
短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的病因学介绍
脂肪酸β-氧化的过程是在粒线体中进行。脂肪酸是一种很长的碳链，氧化时以两个碳为一个单位逐渐减短。每一次缩短都要经过四个步骤：由酰基辅酶A变成烯酰辅酶A、羟脂酰辅酶A、酮脂酰辅酶A最后再回到酰基辅酶A。但是代谢不同长度的脂肪酸有时需要不同的酶，使得参与的酶种类增加，所引起之疾病也更为复杂。 短链