中科院团队Science子刊发表代谢研究新成果
中国科学院上海生命科学研究院营养科学研究所的研究人员证实，BTG1通过减少硬脂酰辅酶A 去饱和酶1(SCD1)丰度，改变肝脂质代谢改善了脂肪肝。这一重要的研究发现发布在5月17日的《Science Signaling》杂志上。 领导这一研究的是上海生命科学研究院营养科学研究所代谢的遗传与营养调控研究组组长郭非凡（Feifan Guo）研究员，其研究组主要是通过生化和分子细胞生物学方法，在细胞和动物水平阐明遗传和营养调节的诸如肥胖、糖尿病和脂肪肝等代谢疾病的分子机制。 近年来，郭非凡课题组在代谢研究中取得不少重要的成果。2014年在一项研究中，阐明了下丘脑催乳素受体 （PRLR）提高外周肝脏胰岛素敏感性的分子机制，揭示了下丘脑PRLR调节外周代谢稳态的新功能。2014年12月，郭非凡研究员领导研究小组发现了非必需氨基酸丝氨酸在胰岛素敏感性调控中的重要作用。2016年5月，发现肝脏FOG2通过影响PPARα表达调节胰岛素敏感......阅读全文
短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的病因学介绍
脂肪酸β-氧化的过程是在粒线体中进行。脂肪酸是一种很长的碳链，氧化时以两个碳为一个单位逐渐减短。每一次缩短都要经过四个步骤：由酰基辅酶A变成烯酰辅酶A、羟脂酰辅酶A、酮脂酰辅酶A最后再回到酰基辅酶A。但是代谢不同长度的脂肪酸有时需要不同的酶，使得参与的酶种类增加，所引起之疾病也更为复杂。 短链
细胞色素的特征分布特点
真核细胞真核细胞（动物、植物、酵母、脉孢菌）的线粒体膜和某些细菌的细胞质膜上的氧化磷酸化电子传递链中，细胞色素包括：Cyt a、Cyt a3、Cyt b、Cyt c、Cyt c1，除Cyt c外其他都是紧密结合在线粒体内膜上，Cyt c1因呈现水溶性，故与线粒体内膜结合不紧密。它们的氧化还原电位（电
我国开发独特荧光探针－对细胞代谢辅酶实现实时拍录
上海华东理工大学杨弋教授课题组新近开发出独特性荧光探针，在国际上首次实现对活细胞及各种亚细胞结构中“还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）”分子的实时动态、特异性的检测与成像，其论文日前刊登在最新一期的国际著名学术刊物《细胞—代谢》杂志上。 NADH是生物体内最重要的辅酶，广泛参与细胞内的物质和
乙酰辅酶A人工合成研究获进展
生物制造是我国绿色低碳循环经济的重要组成部分，避免与民争粮是生物制造可持续发展的根本保障。乙酰辅酶A既是绝大多数生物制造产品的前体，又是细胞生命中能量与物质代谢的枢纽，在生命代谢网络中发挥举足轻重的作用。中国科学院天津工业生物技术研究所研究员江会锋团队利用新酶设计技术创建了从甲醛到乙酰辅酶A合成
大连化物所辅酶改造研究取得新突破
近日，中科院大连化学物理研究所赵宗保研究员领导的生物质高效转化研究组（1816组）在辅酶改造研究中取得突破，部分研究结果以全文形式发表在《美国化学会志》上。 烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD）是生命体系最重要的辅酶之一，广泛参与氧化还原、物质和能量代谢及信号传导等过程。NAD与生物
乙酰辅酶A人工合成研究获进展
生物制造是我国绿色低碳循环经济的重要组成部分，避免与民争粮是生物制造可持续发展的根本保障。乙酰辅酶A既是绝大多数生物制造产品的前体，又是细胞生命中能量与物质代谢的枢纽，在生命代谢网络中发挥举足轻重的作用。中国科学院天津工业生物技术研究所研究员江会锋团队利用新酶设计技术创建了从甲醛到乙酰辅酶A合成
如何诊断长链3羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症？
1.患者出现逐渐进展且不可逆的视网膜病变、外周神经病变、心肌病、脂肪肝、低酮性低血糖、肌无力、肌痛等表现。 2.低酮性低血糖、血清肌酸激酶增高、高血氨、代谢性酸中毒、转氨酶升高、游离脂肪酸升高等。 3.血液多种羟酰基肉碱增高，部分患者伴游离肉碱降低。 4.尿液二羧酸增高或正常。 5. H
关于极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的预后介绍
严重早发心脏和多脏器衰竭型患者发病早，病情重，病死率高。肝病及晚发型患者如果能得到早期诊断和正确治疗，可长期生存，正常就学就业，结婚生育。
关于极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的检查介绍
1.一般检查 稳定期常见高尿酸血症、高脂血症、转氨酶增高、肌酶增高，急性发作时可有低酮症性低血糖、代谢性酸中毒、肌红蛋白尿，一些患者伴肾功能损害。 超声检查常见脂肪肝、心肌肥厚。心肌损害的患者心电图异常。 2.血液酰基肉碱谱检测 长链酰基肉碱升高，以肉豆蔻烯酰基肉碱升高最明显，游离肉碱不
3羟[基]3甲戊二酸单酰辅酶A还原酶
中文名称3-羟[基]-3-甲戊二酸单酰辅酶A还原酶英文名称3-hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A reductase定 义以NADPH(EC 1.1.1.34)或NADH(EC 1.1.1.8)为氢供体的氧化还原酶。系统名：(R)-甲羟戊酸:NADP+(或NAD
三甲基巴豆酰辅酶A梭化酵素缺乏症的临床表现
三甲基巴豆酰辅酶A羧化酵素缺乏症患儿在第一次急性发作前生长发育多为正常。首次发作一般在生后第14至33个月，但可早至ll周或迟至5岁。临床表现类似于Reye综合征或3-羟-3-甲基戊二酰辅酶A裂解酶缺乏症。通常在轻微感染后发生，有喂养困难、呕吐、嗜睡、呼吸暂停、肌张力低下或反射亢进，可有肌阵挛或
极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的临床表现
个体差异显著，有明显异质性，根据起病年龄分为新生儿型、婴儿型、晚发型，根据脏器损害分为心肌病型、肝型、肌病型。 1.严重早发心脏和多脏器衰竭型 患儿常在新生儿和婴儿早期发病，常有心肌受累，发病凶险，导致肥厚型和扩张型心肌病、心包积液、心律失常、肌无力、低血糖、呼吸困难、喂养困难、发绀、意识障
长链3羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的简介
长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（long chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency, LCHADD），是一种罕见的遗传代谢病，属常染色体隐性遗传。患者症状表现复杂，可在新生儿到成年发病，轻重不同，常见无力、喂养困难、昏迷、肌痛等症状，严重
关于三甲基巴豆酰辅酶A梭化酵素缺乏症的病因分析
三甲基巴豆酰辅酶A梭化酵素缺乏对生物素治疗无反应，必须与生物素反应性多种羧化酶缺乏鉴别。后者是由于生物素代谢障碍，即生物素酶和全羧化酶合成酶缺乏，累及全部4种生物素依赖性羧化酶。所有这一类疾病均有三甲基巴豆酰辅酶A羧化酵素缺乏，尿中主要代谢产物为3-羟基异戊酸和3-甲基巴豆酰甘氨酸。在多种羧化酶
关于丙酸血症的病因分析
由于PCCA或PCCB基因突变，其编码的丙酰辅酶A羧化酶活性缺乏，导致丙酰辅酶A向甲基丙二酰辅酶A的转化障碍，体内丙酸及其代谢产物异常蓄积，引起代谢性酸中毒、高血氨、脑损害及多脏器损害。
关于产甲烷菌的生成途径介绍
甲烷的生物合成有 3 种途径，包括以乙酸为底物，以 H2/CO2 为底物，以甲基类化合物为底物的生物合成过程。研究表明，以乙酸盐为底物产生的甲烷占自然界甲烷量的 67%，而以 H2/CO2转化形成的甲烷不足自然界甲烷量的33%。很多独特的酶类参与甲烷生成过程，这些酶类主要有氢化酶、辅酶F420、
Cell－Metabolism－揭示乙酰辅酶A代谢在肝癌转移中的重要作用
代谢重编程是肿瘤细胞的重要特征之一，在肿瘤细胞适应其生物大分子合成和快速增殖的需求过程中发挥关键作用。转移是肿瘤的另一重要特征，也是肿瘤患者致死的最主要原因。目前，肿瘤转移特异性特别是驱动肿瘤转移的代谢变化还知之甚少，这也是肿瘤代谢领域的研究热点之一。乙酰辅酶A（Acetyl-CoA）是细胞内的
细胞色素的特征及分布特点
真核细胞真核细胞（动物、植物、酵母、脉孢菌）的线粒体膜和某些细菌的细胞质膜上的氧化磷酸化电子传递链中，细胞色素包括：Cyt a、Cyt a3、Cyt b、Cyt c、Cyt c1，除Cyt c外其他都是紧密结合在线粒体内膜上，Cyt c1因呈现水溶性，故与线粒体内膜结合不紧密。它们的氧化还原电位（电
天津工生所酿酒酵母合成甲基酮研究获进展
甲基酮是一类脂肪酸衍生物，可用作信息素类杀虫剂，也被用于香精、香料、化学合成中间体以及生物燃料调和剂。由于植物提取效率低，甲基酮主要通过烃类的化学氧化合成。代谢工程和合成生物学的发展，为利用微生物平台合成甲基酮提供了可能。 中国科学院天津工业生物技术研究所研究员王钦宏和戴宗杰带领的进化与代谢工
ACADSB基因的结构特点和作用
短/支链酰基辅酶a脱氢酶（ACADSB）是脂肪酸或支链氨基酸代谢中催化酰基辅酶a衍生物脱氢的酶家族中的一员底物特异性是定义该基因家族成员的主要特征。acadsb基因产物对短支链酰基辅酶a衍生物（s）-2-甲基丁基辅酶a具有最大的活性，但也与其他2-甲基支链底物和短直链酰基辅酶a发生显著反应。该cDN
癌症相关的基因突变类型及临床解释－ACADSB
短/支链酰基辅酶a脱氢酶（ACADSB）是脂肪酸或支链氨基酸代谢中催化酰基辅酶a衍生物脱氢的酶家族中的一员底物特异性是定义该基因家族成员的主要特征。acadsb基因产物对短支链酰基辅酶a衍生物（s）-2-甲基丁基辅酶a具有最大的活性，但也与其他2-甲基支链底物和短直链酰基辅酶a发生显著反应。该cDN
简述维生素B12片的药理毒理
维生素B12在体内转化为甲基钴铵和辅酶B12产生活性，甲基钻铵参与叶酸代谢，缺乏时妨碍四氢叶酸的循环利用，从而阻碍胸腺嘧啶脱氧核苷酸的合成，使DNA合成受阻，血细胞的成熟分裂停滞，导致巨幼细胞贫血；辅酶B12促进脂肪代谢的中间产物甲基丙二酰辅酶A转变成琥珀酰辅酶A参与三羧酸循环，人体缺乏时引起甲
脂肪酸的生物合成
脂肪酸的生物合成biosynthesis of fattyacids 高级脂肪酸的合成，以乙酰CoA为基础，通过乙酰辅酶A羧化酶的作用，在ATP的分解的同时与CO2结合，产生丙二酸单酰CoA，开始这一阶段是控速步骤，为柠檬酸所促进。丙二酸单酰CoA与乙酰CoA一起，在脂肪酸合成酶的催化下合成C16的
脂肪酸的生物合成
脂肪酸的生物合成biosynthesis of fattyacids 高级脂肪酸的合成，以乙酰CoA为基础，通过乙酰辅酶A羧化酶的作用，在ATP的分解的同时与CO2结合，产生丙二酸单酰CoA，开始这一阶段是控速步骤，为柠檬酸所促进。丙二酸单酰CoA与乙酰CoA一起，在脂肪酸合成酶的催化下合成C16的
脂肪酸的生物合成
脂肪酸的生物合成biosynthesis of fattyacids 高级脂肪酸的合成，以乙酰CoA为基础，通过乙酰辅酶A羧化酶的作用，在ATP的分解的同时与CO2结合，产生丙二酸单酰CoA，开始这一阶段是控速步骤，为柠檬酸所促进。丙二酸单酰CoA与乙酰CoA一起，在脂肪酸合成酶的催化下合成C16的
脂肪酸的合成过程
脂肪酸的生物合成biosynthesisoffattyacids高级脂肪酸的合成，以乙酰CoA为基础，通过乙酰辅酶A羧化酶的作用，在ATP的分解的同时与CO2结合，产生丙二酸单酰CoA，开始这一阶段是控速步骤，为柠檬酸所促进。丙二酸单酰CoA与乙酰CoA一起，在脂肪酸合成酶的催化下合成C16的软脂
关于短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的诊断依据介绍
怀疑短链脂肪酸代谢异常的现象通常是在串联质谱仪血片检查中，看到C4-肉碱这一项的浓度有上升的现象。C4-肉碱浓度上升的原因若是因为控制短链脂肪酸代谢的基因发生异常，则浓度上升的现象会持续产生，如果只是新生儿肝脏不成熟而造成的，在追踪C4-肉碱浓度的值会回到正常范围。在进一步的诊断上，可从尿异有机
长链3羟酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的病因分析
由于编码长链3-羟酰基辅酶A脱氢酶的HADHA基因突变,导致线粒体长链脂肪代谢障碍，能量生成障碍，引起脑、心脏、肝脏、骨骼肌等大量消耗能量的重要器官受损。
水溶性维生素概述（四）
甲基钴胺(CH3·B12)参与体内甲基移换反应和叶酸代谢，是N5－甲基四氢叶酶甲基移换酶的辅酶。此酶催化N5CH3·FH4和同型半胱氨酸之间不可逆的甲基移换反应，产生四氢叶酸和蛋氨酸。 N5-CH3-FH3来源于N5，N10-CH2-FH4的还原(参看蛋白质代谢一章中“一碳基团”的代谢)，
上海药物所阐明代谢性疾病生化机理并发现潜在药物靶标
蛋白翻译后修饰是细胞生命活动的基本形式之一，也是细胞精细调控其诸多生理过程关键生物学通路之一，并与很多疾病的发生发展休戚相关。因此，负责蛋白翻译后修饰的调控酶成为当今新药研究领域的前沿和热点靶标。以其中蛋白激酶为例，近十年来在美国年销售额超过十亿美元的抗肿瘤药超过一半是靶向此类蛋白翻译