关于格斯特曼综合症的病因分析
GSS综合征是一种罕见疾病，年发病率在1～10/1亿人群，据报道它有家族性，至今在世界范围内已确诊有24个互不相关的家族，是由人朊蛋白基因——PRNP的遗传性基因突变，PRNP基因的点突变有P102L、A117V、F198S和Q217R四型。朊病毒的发病机制尚不十分清楚，目前认为朊病毒本身可自体外进入或因遗传变异自发产生，对于传染性朊病毒而言，朊病毒可经口、注射或外科手术途径进入人体，进入人体后的朊病毒侵入脑组织的可能途径包括从感染部位直接经神经传递，先在单核吞噬细胞系统复制，然后经神经脊髓扩散以及血源性扩散等不同途径，朊病毒致病的始动环节是PrPc转化为PrPsc，使PrPsc在中枢神经系统大量聚集，PrPsc如何导致神经细胞损伤有待阐明，有关研究提示：PrPsc有神经细胞毒性，可引起神经细胞的凋亡；PrPc是可溶性的，转化为不可溶的PrPsc后，于脑组织内沉淀形成淀粉样斑块导致损害；PrPc与铜原子结合形成的复合物具有类......阅读全文
关于格斯特曼综合症的病因分析
GSS综合征是一种罕见疾病，年发病率在1～10/1亿人群，据报道它有家族性，至今在世界范围内已确诊有24个互不相关的家族，是由人朊蛋白基因——PRNP的遗传性基因突变，PRNP基因的点突变有P102L、A117V、F198S和Q217R四型。朊病毒的发病机制尚不十分清楚，目前认为朊病毒本身可自体
格斯特曼综合症的简介
格斯特曼综合征（Gerstmann syndrome，GSS），系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是慢性进行性小脑共济失调，伴有痴呆、构音障碍和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性。1981年，Masters接种动物证实
如何诊断格斯特曼综合症？
朊病毒病的确诊需依赖脑组织的病理检查，因此生前诊断较为困难。 1.流行病学资料 进食过疯牛病可疑动物来源的食品，接受过来自可能感染朊病毒供体的器官移植或可能被朊病毒污染的电极植入手术，使用过器官来源的人体激素以及有朊病毒病家族史，均有助本病诊断。 2.临床表现 虽然朊病毒病大多都表现为渐
简述格斯特曼综合症的治疗
对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊病毒抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用，但效果及适用性有待证实。
格斯特曼综合症的检查方式介绍
1.组织病理学检查 病变脑组织可见海绵状空泡，淀粉样斑块且形态多样，神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。 2.免疫学检查 多种免疫学方法，如免疫组织化学，免疫印迹，酶联免疫吸附试验（ELISA）等，已用于检测组织中的PrPsc，采用抗PrP27～30抗体，可在经异硫氰酸胍
格斯特曼综合症的临床表现
1.早期 患者自诉小腿麻木，疼痛，感觉异常和步态不稳，检查可见小脑共济失调，伴有下肢肌肉萎缩无力，远端感觉减退，腱反射减低等外周神经病表现，病情进一步发展，可出现精神智能障碍，痴呆出现晚而且较轻，也有伴锥体束征或锥体外束征。 2.晚期 呈现严重的共济失调和痴呆，并可出现失明，耳聋，锥体束征
关于阿斯综合症的病因分析
1.快速性心律失常 因快速性心律失常而导致心源性晕厥发作，多见于器质性心脏病患者，少数也见于正常人。 （1）室性快速性心律失常 ①室性心动过速（室速） 并非所有类型的室性心动过速均引起晕厥发作。室速引起晕厥发作者主要见于心室率快且有器质性心脏病者，使心排出量急剧下降所致。②心室扑动和心室颤动
关于阿斯伯格综合征的病因分析
目前该病病因不明。但研究显示，遗传基因、生物化学、过滤性病毒、妊娠期和分娩时出现的一些问题及环境问题都可能是阿斯伯格综合征的原因。罹患阿斯伯格综合征的概率为0.07%，即平均每一万名新生儿会有7名是患者。
关于利斯特菌脑膜炎的病因分析
单核细胞增多性利斯特菌病为革兰阳性杆菌，兼性厌氧，无芽孢，有鞭毛及动力。在多种培养基中生长，耐碱不耐酸。最适宜的培养温度为30～37℃，低于4℃生长较差。能发酵多种糖类，产酸不产气，过氧化氢酶阳性，甲基红及V-P反应阳性。在含血清的葡萄糖蛋白胨水中能形成黏多糖荚膜。在血琼脂平板上可产生溶血环。在
关于伏格特小柳原田综合征的病因分析
伏格特-小柳-原田综合征的病因尚不完全清楚，主要与自身免疫反应及感染因素有关。虹膜睫状体的病理改变在本质上与脉络膜改变相同，系由上皮样细胞、淋巴细胞和浆细胞等构成的病灶，有时可见有淋巴细胞的有丝分裂征象，但在虹膜内上皮样细胞形成不及脉络膜内明显。
关于口腔颌面部郎格汉斯细胞病的病因分析诊断
一、病理病因 本病为原发于骨组织中的反应性病变，实质上并非真性肿瘤。关于其病因有种种推断，有人认为是与病毒感染有关的免疫性变态反应，有人认为是免疫系统功能障碍性病变，迄今为止，其病因及发生机制仍不清楚。 二、疾病诊断 勒-雪病应与来自淋巴网状系统的恶性肿瘤，特别是恶性淋巴瘤相鉴别。后者很少
麦格斯综合征的病因
1.腹腔积液的产生 有静脉受压、纤维瘤蒂扭转、肿瘤表面坏死、 水肿、发炎、并发肝及心脏疾病、低蛋白血症、膈上方压迫等因素。目前认为肿瘤本身是产生腹腔积液的主要来源。 （1）卵巢瘤蒂中的大静脉发生部分栓塞。 （2） 卵巢纤维瘤可以形成囊肿，并且有间质 水肿，多余的水分可混入腹腔。 （3）纤
关于帕金森综合症的病因分析
帕金森病(PD)又名震颤麻痹，是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体。震颤、肌强直及运动减少是本病的主要临床特征。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。 有关PD的病因迄今尚不明了，既往的研究表明可能与诸多因素有关。有人提出几种假说均有一定证据，但又有许多不同之处
斯约格伦综合征的病因
尚不清楚，有人认为斯约格伦综合征为一自身免疫性疾病。原发性口眼干燥症与HLA-B8-DRW3遗传表型有关，而伴类风湿性关节炎患者与HLA-DRW4相关，文献中有家族发病的报告。患者血清有抗巨细胞病毒的IgM型抗体滴度增高山，有某些证据支持EB病毒在SS合并RA发病中起作用。一定周龄的NZB/NZ
斯约格伦综合征的病因
尚不清楚，有人认为斯约格伦综合征为一自身免疫性疾病。原发性口眼干燥症与HLA-B8-DRW3遗传表型有关，而伴类风湿性关节炎患者与HLA-DRW4相关，文献中有家族发病的报告。患者血清有抗巨细胞病毒的IgM型抗体滴度增高山，有某些证据支持EB病毒在SS合并RA发病中起作用。一定周龄的NZB/NZ
关于茎突综合症的病因分析
1.茎突过长 茎突由第二腮弓的Reichert软骨发育而来，在发育过程中发生异常骨化而致茎突过长。茎突尖端附着有茎突舌骨韧带，如韧带发生钙化可使茎突过长。 2.茎突方位与形态异常 部分患者茎突长度在正常范围内，但其方位与形态异常，或颈动脉部位异常使两者相抵而引起头痛等症状。 3.扁桃体炎
关于胸廓出口综合症的病因分析
胸廓出口综合征是指锁骨下动、静脉和臂丛神经在胸廓上口受压迫而产生的一系列症状。 1.压迫神经和（或）血管的原因有异常骨质，如颈肋、第7颈椎横突过长、第1肋骨或锁骨两叉畸形、外生骨疣、外伤引致的锁骨或第1肋骨骨折、肱骨头脱位等情况。 2.斜角肌痉挛、纤维化、肩带下垂和上肢过度外展均可引起胸廓出
关于雷诺氏综合症的病因分析
雷诺氏综合症主要为肢端小动脉的痉挛，其原因未完全明确，可能与下列因素有关： 1、中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进； 2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高； 3、病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为雷诺氏综合症与内分泌有关； 4、肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表
关于费尔蒂综合症的病因分析
本综合征的病因学说与类风湿关节炎基本相似脾大的原因不明。对于白细胞减少有以下学说： 1.血液学研究方面 (1)粒细胞寿命缩短：Bishop(1971)发现4例病人粒细胞半衰期缩短，认为这是粒细胞减少的主要因素 (2)粒细胞产生的能力下降：Welch等(1950)报告白细胞减少可能是脾造成骨
关于胆囊管综合症的病因分析
1、胆囊管综合症的别名：biliary cystic duct syndrome；胆囊管部分阻塞综合征；胆囊管综合征；胆囊运动障碍综合征；原发性慢性胆囊管炎；Cozzolino胆囊管综合症 2、胆囊管综合症的分类：消化科 > 肝胆疾病 > 胆囊疾病 3、胆囊管综合症的ICD号：K83.8
关于利什曼病的病因分析
利什曼原虫与锥虫同属一个科，即锥虫科。目前，已报道具致病性的利什曼原虫多达16种或亚种。利什曼原虫随着生活史的不同阶段而表现出不同的形态。按其生活史的共同特点有前鞭毛体和无鞭毛体两个时期，前鞭毛体寄生在无脊椎动物的消化道内，其宿主为白蛉。无鞭毛体寄生在脊椎动物的网状内皮细胞内，其宿主为哺乳类和爬
关于成人斯蒂尔病的病因分析
本病的病因尚不清楚，一般认为与感染、遗传和免疫异常有关。 1.感染 患者发病前常有上呼吸道感染病史，在部分患者血清中发现抗肠耶耳森菌抗体、抗风疹病毒抗体及抗腮腺炎病毒抗体，还有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫复合物，故有人认为成人斯蒂尔病的发病与感染有一定关系。 2.遗传 成人斯蒂尔病与人
关于急性脑病综合症的病因分析
谵妄是许多品质性因素导致的广泛性脑功能障碍。器质性病因可分为四组： ①原发于脑部的疾病，如感染、肿瘤、外伤、癫痫及卒中； ②作用于脑部的系统疾病，尤其是代谢与内分泌疾病，全身性感染，心血管病及胶原性疾病； ③外源性物质中毒，即药物、工业、植物或动物来源的中毒； ④滥用成瘾物品而产生的戒断
关于格林巴利综合症的病因分析
病因尚未充分阐明。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。CJ感染潜伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，
关于劳蒙毕综合症的病因分析
劳蒙毕综合症的病因不明,一般认为是常染色体隐性遗传性疾病,常有阳性家族史,近亲结婚者子女发病率增加,绝大多数患儿染色体检查正常,尸检时下丘脑或垂体先天性缺陷,引起促性腺激素分泌不足,同时合并其他先天性异常。因下丘脑、垂体均有病理改变，分泌LHRH缺陷，导致性腺和性器官发育不良，青春期延迟。
关于赖利戴综合症的病因分析
赖利-戴综合征的病因至今尚不完全清楚。研究发现，本病为常染色体隐性遗传性周围性神经病，所有的患者均有两个复制基因缺陷，致病基因位于9号染色体短臂31～33区上。 继发性者病因如下： 1、局限性 （1）椎管内或椎管旁:脊髓病变如多发性硬化、脊髓空洞症、梅毒；脊神经根性如神经根炎、神经根受压；
关于QT间期延长综合症的病因分析
可分为两类：一是获得性，由电解质平衡失调（低血钾、低血钙、低血镁）、药物作用（奎尼丁、双异丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常药，酚噻嗪，三环类抗忧郁药）、某些中风、二尖瓣脱垂等引起；一是先天性或家族性，或原因不明，狭义的QT间期延长综合征仅指此类。 关于后一类的病因有三种意见： ①由于植物神经系统功
关于胃轻瘫综合症的病因分析
胃轻瘫是以胃排空不良为特点的综合征，是胰腺手术后的常见并发症之一，其真正的发病原因还不完全清楚，一般认为与神经的损伤、精神状态、营养失调、水电解质失衡、吻合口水肿、变态反应有不同程度的关系。
关于继发性肾病综合症的病因分析
1、糖尿病性肾病 多发生于糖尿病10年以上的病人，尤其是糖尿病型1而未得到满意控制者。出现大量蛋白尿及肾病综合征，眼底检查多存在微动脉瘤，早期肾脏体积增大，肾血浆流量及肾小球滤过率增加或正常，后期肾功能减退。 2、系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎多见于20~40岁妇女，其中20%~50%呈现肾病
关于肠系膜上动脉综合症的病因分析
由于先天性解剖变异和（或）后天性因素引起局部解剖的改变，使肠系膜上动脉压迫十二指肠水平部，导致十二指肠淤滞和扩张。 先天解剖变异 （1）肠系膜上动脉和腹主动脉之间的角度过小：十二指肠水平部位于腹膜后，从右至左横跨第三腰椎和腹主动脉，其上前方有肠系膜上动脉血管神经鞘骑跨。肠系膜上动脉一般在第一