Nature：30年来首次揭示出朊病毒蛋白对神经系统的影响
当朊病毒蛋白突变后，其就会诱发疯牛病和克雅氏病，尽管这种蛋白在所有有机体中都存在，但研究者却对其功能并不清楚；近日刊登在国际杂志Nature上的一项研究报告中，来自苏黎世大学等处的研究人员通过研究发现，偶联特殊受体的朊病毒蛋白对于机体神经健康非常关键，相关研究或为开发治疗慢性神经性疾病的新型疗法提供思路。 从1985年朊病毒基因被发现以来，朊病毒的角色及其对神经元细胞的生物学影响一直是个谜，研究者Adriano Aguzzi教授指出，如今我们清晰揭示了朊病毒蛋白质的精细功能，当其同特殊受体结合时对于机体神经的长期完整性非常重要。朊病毒是一种非常危险的“病原体”，其会诱发人类和动物出现致死性的大脑退化，20世纪90年代，朊病毒引发的疾病主要以俗称为疯牛病的牛海绵状脑病（BSE，bovine spongiform encephalopathy）的形式来流行；在人类中朊病毒会引发克雅氏病以及其它致死性的神经性障碍；同时我们知道，......阅读全文
阿尔茨海默氏症发病快慢有新解
借助朊病毒研究的技术正在改善对斑块如何在阿尔茨海默氏症患者脑部聚集的理解。 一种奇异的朊蛋白能导致系列退化性脑部疾病，这一发现可能有助于解决阿尔茨海默氏症研究中的一个谜题，即为何该疾病有时会在数年内导致患者死亡，但通常引发能持续数十年的缓慢衰退。通过采用被用于研究朊蛋白PrP的工具，研究人员发现了
治疗阿尔兹海默，不让废物tau进入脑细胞即可
普遍认为tau蛋白是导致阿尔兹海默症和慢性创伤性脑病等神经退行性疾病的罪魁祸首。事实上，tau大量存在于我们脑细胞内，它通常的作用是维持神经元结构和稳定性，并帮助营养物质从细胞的一部分转移到另一部分。 当tau错误折叠时，它变得粘腻不溶解，聚集在神经元内形成神经纤维缠结，扰乱神经元功能，最终杀
简述克雅氏病的发病机理
迄今为止，医学界对克雅氏病的发病机理还没有定论，也未找到有效的治疗方法。但专家们普遍认为，克雅氏病或变异性克雅氏病的传播方式主要为家族遗传、手术时接触受朊病毒污染的器械（朊病毒可以幸存于通常为外科器械消毒的高压灭菌器）、注射直接来源于人类脑下垂体的生长激素而感染，以及食用被污染了的牛肉或牛脊髓等
教科书改写！人类细胞可将RNA写入DNA！
现代生命科学的基本定律“中心法则”，指明了遗传信息的流动方向，除了极少数的逆转录病毒外，遗传信息从 DNA 到 RNA ，RNA 再到蛋白质。负责这种遗传信息单向流动的 DNA 聚合酶无法将 RNA 逆向写回 DNA ，然而，一项最新研究首次发现了人类 DNA 聚合酶将 RNA 逆向写回 DNA
Nature子刊：揭示渐冻症致病蛋白质SOD1构象转化分子机制
武汉大学梁毅教授团队和中国科学院上海有机所交叉中心刘聪研究员团队合作，在 Nature Communications 期刊发表了题为：Cryo-EM structure of an amyloid fibril formed by full-length human SOD1 reveals i
除了合成蛋白质，核糖体还有哪些重要功能？
【1】elife：核糖体也能调控基因的表达？ doi：10.7554/eLife.45396 来自Stowers医学研究所的研究人员发现了人体细胞中核糖体的一种新功能，即存在破坏正常mRNA的功能。“很长一段时间以来，很多人都认为核糖体是细胞中生产蛋白质的分子机器，”Stowers助理研究员
Nature提出新概念：衰老疾病的种子
两位神经病学权威研究人员提出了一个新的理论，其有可能统一科学家们对于几种神经退行性疾病的认识和思考，为对抗这些疾病提供新治疗策略。研究人员将这一理论和支持依据发表在9月5日的《自然》(Nature)杂志上。 在这篇论文中，来自埃默里大学Yerkes国家灵长类动物研究中心的Mathias J
－Emerg－Infect－Dis：首次发现血液可以传播克雅氏病
克雅氏病(CJD)是一种罕见却致死的疾病，近日，刊登在国际杂志Emerging Infectious Diseases上的一篇研究论文中，来自法国国家农业研究所等处的研究人员通过研究发现，克雅氏病可以通过血液传播，同时研究者还发现了一种新型的CJD突变。 CJD是一种由朊病毒的积累引起
科学家投入阿尔茨海默氏症可转移性研究
淀粉样纤维由与阿尔茨海默氏症相关的反常折叠蛋白形成。 John Collinge研究神经学的年头已有25年，他见过成千上万的人脑。但2015年1月，他在显微镜下看到的情况却与以往均不相同。 他和团队里的其他病理学家对4具尸体的大脑进行了剖检，这些患者都曾注射过尸源性生长激素。尸检结果表明，当
科学家投入阿尔茨海默氏症可转移性研究
John Collinge研究神经学的年头已有25年，他见过成千上万的人脑。但2015年1月，他在显微镜下看到的情况却与以往均不相同。 他和团队里的其他病理学家对4具尸体的大脑进行了剖检，这些患者都曾注射过尸源性生长激素。尸检结果表明，当时一些准备工作中感染了一种错误折叠蛋白，即朊病毒蛋白（或
Cell－Rep：草本植物也会运输感染性的朊病毒
近日，刊登在国际杂志Cell Reports上的一篇研究论文中，来自德克萨斯大学健康科学中心的研究人员通过研究发现，草本植物也可以结合、吸收并且运输感染性的朊病毒；朊病毒是一种引发传染性海绵状脑病的以蛋白质为基础的传染原，其引发的传染性海绵状脑病包括牛海绵状脑病、绵羊疯痒病、人类的克雅氏病及鹿的
人类可因输血、器官移植等感染糖尿病
朊病毒是一类能在动物和人之间传播疯牛病等疾病的恶性蛋白质。据《科学》杂志官网近日报道，美国一项最新实验发现，一种与糖尿病有关的蛋白质能像朊病毒一样在实验鼠之间传播。这意味着，糖尿病可能通过输血或食物进行人际传播。 朊病毒又称蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质，是一类能引起哺乳动物和人的中枢神
朊病毒是所有神经退行性疾病的元凶？
人感染的疯牛病毒后会出现Creutzfeldt-Jakob氏综合征，又称亚急性海绵状脑病，会让一个人的大脑退化，导致快速进展性痴呆。在一年之内90%的感染者会死亡。该病的罪魁祸首是朊病毒，朊病毒虽然叫做病毒，但是它却与病毒是两种完全不同的“生物”，实际上朊病毒是一种特殊的蛋白质，没有细胞结构，没有D
研究称可从皮肤中检测出“疯牛病”
据新德里电视台(NDTV)11月23日报道，11月23日，研究人员称，可以在皮肤中检测到“疯牛病”，即新变异型克雅氏病(CJD)中破坏人类脑部的变异蛋白质，由此提出了对这种传染性疾病的担忧。 这份刊登在《科学转化医学期刊》(Science Translational Medicine)的报告说
美开发出新疫苗－对预防疯牛病和类似疾病有借鉴意义
以美国纽约大学朗格尼医学中心为首的一个研究小组成功开发出首个针对鹿类慢性消耗性疾病（CWD）的疫苗，这种致命的海绵状脑病是由被称为朊病毒的传染性蛋白质造成的，朊病毒也可能在人类和牛、羊等动物身上引发类似的脑部疾病，因此这项成果对于预防人类和牲畜感染这类疾病具有借鉴意义。 朊病毒不仅是疯牛病、羊
NatureScience共同关注：阿尔兹海默症病变蛋白会传染吗？
1958年——1985年，全球约有30,000人，大部分是儿童，注射过从死人脑下垂体提取物中提炼的人生长激素，用于治疗矮化症。悲剧的是，直至1985年医疗人员在一些提取物中发现含有克雅氏（CJD）病患大脑的朊病毒，这种治疗方法才被终止。但是，威胁的种子已经埋下，截止2012年，已经发现
基因突变致蛋白质合成异常分析（五）
表4-2选择性免疫蛋白缺乏症分型IgA缺乏症选择性IgA缺乏症共济失调-毛细血管扩张症Nezelof综合症慢性皮肤粘膜念珠菌病SIgA（分泌型)缺乏症IgA缺乏症IgA缺乏症选择性IgM缺乏症Wiskott-Aldrich综合征IgE缺乏症IgA-IgM缺乏症IgA-IgG缺乏症L链缺乏症
关键癌症蛋白的突变或帮助开发新型靶向疗法
多年来，科学家们一直在努力寻找阻断癌症关键蛋白的方法，这种名为STAT3的蛋白可以扮演一种转录因子，来帮助将DNA指令转换为RNA指令从而产生新的蛋白；当处于过度活跃阶段时，STAT3就会促进并加速异常细胞的生长和分裂，从而引发癌症，而科学家们进行了多种方法来选择性地阻断癌症中STAT3的表达，但至
基因突变致蛋白质合成异常分析（四）
②轻型β地中海贫血：患者是β+地贫、β0地贫或δβ0地贫的杂合子，基因型分别为β+/βA、β0/β+和δβ0/βA。这类患者由于还能合成相当量的β链，所以症状较轻，贫血不明显或轻度贫血。本病特点是HbA2升高（可达4%-8%)或（和)HbF升高。 ③中间型β地中海贫血：患者通常是某些β地贫变异
基因突变致蛋白质合成异常分析（六）
目前已知的DMD基因突变主要为缺失型，约占病例的50%-60%；重复(duplication)次之，约占6%，有两个缺失热区：即5’端的第4-21外显子（占缺失的20%)；另一为第45-52外显子（占54%-60%)。内含子44约160-180kb，断裂频率最高，缺失导致移码突变者，多数会引起
基因突变致蛋白质合成异常分析（二）
（二)血红蛋白病的分类和分子基础 血红蛋白病可分为两大类，即异常血红蛋白病和地中海贫血。 1．异常血红蛋白病 异常血红蛋白（abnormal hemoglobin)是指由于珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链结构异常，如有临床表现者称为异常血红蛋白病或异常血红蛋白综合征。至今全世界已发现异常血红
基因突变致蛋白质合成异常分析（七）
2．抗凝血因子缺乏症 （1)遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症：抗凝血酶Ⅲ（antithrombin Ⅲ,ATⅢ)对凝血酶Xa有抑制作用，肝素能加速其对凝血酶的抑制。其次，ATⅢ还有抑制Ⅸ、Ⅺ及Ⅻ的功能。 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症（hereditary antithrombin Ⅲ deficiency
基因突变致蛋白质合成异常分析（三）
2．地中海贫血由于珠蛋白基因缺失或突变导致某种珠蛋的链合成障碍，造成α链和β链合成失去平衡面导致的溶血性贫血称为地中海贫血（thalassemia)。根据合成障碍的肽链不同可把地中海贫血分为α和β地中海贫血两类。此外还有少见的δβ和γβ地中海贫血。 （1)α地中海贫血（α-thalassem
基因突变致蛋白质合成异常分析（一）
蛋白质性质是由DNA分子上碱基数量和顺序决定的。如果DNA分子的碱基数量或顺序发生变化，由它编码的蛋白质结构就发生相应的改变。由于基因突变导致蛋白质分子质和量异常，从而引起机体功能障碍的一类疾病称为分子病（molecular disease)。 分子病种类很多,根据各种蛋白质的功能可将分子病
糖尿病是否会像疯牛病一样传播？
朊病毒是一类“阴险”的蛋白，会像传染性病原体一样扩散并且引发诸如疯牛病等致死性疾病。一项最新研究显示，一种和糖尿病相关的蛋白同这些“恶棍”拥有一些相似之处。研究人员通过向小鼠体内注射这种蛋白，将糖尿病从一只小鼠传播到另一只小鼠身上。结果并未表明糖尿病具有像感冒一样的感染性，但输血，甚至是食物都有
Science惊人新闻：糖尿病能像疯牛病一样传播？
朊病毒不是病毒，而是一种感染性蛋白质，它能够像传染性病原体一样传播并引发致命的疾病，如疯牛病。一项新研究表明，与糖尿病有关一种蛋白质与这些朊病毒有一些相似之处。仅仅通过将这种蛋白注射到动物体内，研究人员就能将糖尿病从一只小鼠转移到另一只老鼠。这项结果并不表示糖尿病是像感冒一样的传染病，但是输血，
武汉病毒所朊病毒进入机制合作研究取得重要进展
近日，病毒学国家重点实验室肖庚富研究员课题组与武汉大学庞代文教授合作，在朊病毒（Prion）进入机制研究方面取得了重要进展，该研究成果相继发表在Biomaterials和FASEB Journal等国际期刊上。 朊病毒（Prion）是不含核酸的蛋白质感染颗粒，会
近期帕金森疾病研究的最新成果
本期为大家带来的是帕金森疾病领域的最近研究成果，希望读者朋友们能够喜欢。 1. Sci Transl Med：科学家有望开发出治疗帕金森疾病的新型疗法 DOI: 10.1126/scitranslmed.aau6870 日前，一项刊登在国际杂志Science Translational M
亚病毒的基本信息
亚病毒(subviruses)是一类比病毒更为简单，仅具有某种核酸不具有蛋白质，或仅具有蛋白质而不具有核酸，不具有完整的病毒结构的一类微生物，主要包括类病毒、拟病毒和朊病毒。近年来，朊病毒已被证实能引起人和动物的传染性海绵状脑病( transmissible spongi-form encephal
亚病毒的基本信息介绍
亚病毒(subviruses)是一类比病毒更为简单，仅具有某种核酸不具有蛋白质，或仅具有蛋白质而不具有核酸，不具有完整的病毒结构的一类微生物，主要包括类病毒、拟病毒和朊病毒。近年来，朊病毒已被证实能引起人和动物的传染性海绵状脑病( transmissible spongi-form enceph