医学突破:第一个先天性再生障碍性贫血患者被治愈
美国伊利诺伊州Northbrook市的David Levy患有先天性再生障碍性贫血,也叫先天性造血功能不全性贫血(CDA),这种罕见的血液疾病会逐渐损伤内脏,并导致过早死亡。Levy到了32岁的时候,每二或三周输入的血液量相当于将全身血液更换一遍。这种难以忍受的痛苦使他无法正常生活。现在,通过新型干细胞移植技术,Levy被来自伊利诺伊大学医院和卫生科学系统的医生们治愈了。 CDA是一种遗传性疾病,会导致身体无法产生足够的红细胞,而红细胞是运输氧气的主要载体。如果组织和器官无法得到足够的氧,那么它们就会随着时间的推移而遭到损伤从而最终衰竭。CDA患者会经历疲倦、衰弱、面无血色,甚至还有其他的并发症。这种罕见的疾病全世界每年有不到1000个病例。 伊利诺伊大学血液学教授Damiano Rondelli博士说:“对于患有血液疾病的成年人来说,治疗选择常常受到限制,因为他们的病症并没有严重到需要接受高风险的治疗,或者他们的病症会......阅读全文
再生障碍性贫血
[概 述] 再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是一组骨髓造血组织减少,造血功能衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。原发性再障中男性多于女性,青年多于老年。根据疾病变化速度和病情轻重,结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型
再生障碍性贫血(2)
[治疗方案]1.一般治疗 避免诱发因素,勿用抑制骨髓的药物,不用非甾体类抗炎药。重型病人加强隔离,注意皮肤、口腔、外阴卫生,感染时加强抗炎治疗;血红蛋白<60~70g/L,有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液;有严重出血时输血小板悬液。2.药物治疗 (1) 雄激素:大剂量雄激素可以刺激骨髓造血
再生障碍性贫血的诊断
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡
再生障碍性贫血分析实验
实验方法原理 再障是一种获得性骨髓造血功能障碍性疾病,患者骨髓造血组织减少,红骨髓被脂肪组织代替,血液全血细胞减少.1. 病因 本病的发生与骨髓造血干细胞损伤,造血微环境损伤或免疫性造血抑制有关.原因未明者称原发性再障,国内1964年统计原发性者占再障的80-88%,1983年统计则占24.1-46
再生障碍性贫血诊断标准
①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无肝脾肿大;③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少)及淋巴细胞相对增多,骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查);④能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、
再生障碍性贫血的简介
再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确,再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年,其发病高峰期有2个,即15~25岁的年龄组和6
再生障碍性贫血分析实验
实验方法原理再障是一种获得性骨髓造血功能障碍性疾病,患者骨髓造血组织减少,红骨髓被脂肪组织代替,血液全血细胞减少.1. 病因 本病的发生与骨髓造血干细胞损伤,造血微环境损伤或免疫性造血抑制有关.原因未明者称原发性再障,国内1964年统计原发性者占再障的80-88%,1983年统计则占24.1-46.
再生障碍性贫血的检查
1.血象 呈全血细胞减少,少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞绝对值和比例显著减少,中性粒细胞减少低于0.5×109/L,血小板低于20×109/L。 2.骨髓象 再障骨髓涂片肉
再生障碍性贫血的病因
再障的发病可能和下列因素有关: 1.药物 是最常见的发病因素。 2.化学毒物 苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体
再生障碍性贫血的治疗介绍
包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。
重型再生障碍性贫血的简介
再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障。系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。据国内21省 (市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急
关于再生障碍性贫血的检查
1.血象 呈全血细胞减少,少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞绝对值和比例显著减少,中性粒细胞减少低于0.5×109/L,血小板低于20×109/L。 2.骨髓象 再障骨髓涂片肉
再生障碍性贫血的临床特征
再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确,再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年,其发病高峰期有2个,即15~25岁的年龄组和60岁
再生障碍性贫血(AA)知识问答
Understanding aplastic anemia is the first step toward taking control.了解再障乃为征服再障的第一步。 ——这是鄙人编写此文的主旨所在。 1. 再生障碍性贫血是怎样的一种疾病?答:再生障碍性贫血,简称再障(AA),俗称“软癌”。本
怎样预防急性再生障碍性贫血?
1.避免感染,尤其是感冒症状,临床上将病毒感染也作为诊断再生障碍性贫血的病因之一,比较常见的就是肝炎病毒,监床发现再生障碍性贫血多发于非甲非乙型肝炎,而与甲型肝炎无关。有些再生障碍性贫血患者发病前有感冒史,说明部分再生障碍贫血可继发于普通感冒之后。 2.用药上要科学,一定要严格按照相关的用药事
再生障碍性贫血的致病病因
再障的发病可能和下列因素有关:1.药物是最常见的发病因素。2.化学毒物苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。3.电离辐射X线、
再生障碍性贫血(AA)知识问答
严匡华北医硕士、中国协和医大博士、美国国家卫生研究院(NIH)博士后 Understanding aplastic anemia is the first step toward taking control.了解再障乃为征服再障的第一步。 ——这是鄙人编写此文的主旨所在。 1. 再生障碍性贫血是
再生障碍性贫血都有哪些检查
1.血象 呈全血细胞减少,少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞绝对值和比例显著减少,中性粒细胞减少低于0.5×109/L,血小板低于20×109/L。 2.骨髓象 再障骨髓涂片肉
再生障碍性贫血的病因分析
再障的发病可能和下列因素有关: 1.药物 是最常见的发病因素。 2.化学毒物 苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体
急性再生障碍性贫血的简介
急性再生障碍性贫血临床发病急,贫血呈进行性加重,常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。急性再生障碍性贫血发病急,病情重,进展迅速。急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和
再生障碍性贫血的诊断标准
①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无肝脾肿大;③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少)及淋巴细胞相对增多,骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查);④能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、
再生障碍性贫血怎样进行诊断?
1.骨髓象再障骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检空虚,非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在50%以上。再障呈多部位骨髓增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤其淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增
再障性贫血全称再生障碍性贫血,出现该现象的原因
一、再生障碍性的贫血,其主要的原因是骨髓增生出现了异常下降的情况,其形成原因一般是在病毒感染,或者是在接触到一些毒性的药物,或者是一些农药,以及患者在接触到一些放射性的物质以后,会使得患者的骨髓造血功能出现破坏,损伤,使其不能够有效地造血,导致患者的血细胞三系减少,患者往往会出现白细胞的下降,是患者
再生障碍性贫血的临床表现
1.急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽
珠蛋白生成障碍性贫血的简介
珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类
再生障碍性贫血的实验诊断说明
1.血象与骨髓象(1)呈正细胞正色素性贫血,网织红细胞明显减低。(2)血小板计数减少,白细胞计数减少,以中性粒细胞为明显,淋巴细胞比例相对增高。(3)骨髓穿刺部位多增生不良,但也有个别部位呈局灶性增生,正常造血组织被脂肪组织取代。(4)骨髓有核细胞增生明显减低,造血细胞少见,非造血细胞相对增多,可见
珠蛋白生成障碍性贫血的诊断
根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本
再生障碍性贫血的检查及诊断
检查 1.血象 呈全血细胞减少,少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞绝对值和比例显著减少,中性粒细胞减少低于0.5×109/L,血小板低于20×109/L。 2.骨髓象 再障骨
再生障碍性贫血的基本信息
外文名aplastic anemia别 名再障就诊科室血液科多发群体青壮年人常见病因与化学毒物、放射线、病毒感染、免疫等有关常见症状以贫血、出血和感染为主要表现
简述慢性再生障碍性贫血的症状
慢性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种分型,现多称之为“非重型再障”,临床起病和进展较缓慢,病情相对较轻。临床症状主要有: 1、贫血:往往是首发症状及长期表现;呈慢性过程,患者常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血治疗后症状多改善,但不持久。 2、感染:高热较少见,感染相对易控制