《Neuron》：注意力容易分散吗？你需要一类脊髓神经元帮助
人在行走时，脊髓运动电路（motor circuits）需持续地接收来自皮肤、肌肉等身体感受器的大量信息，比如感知脚底路面软硬、左右脚目前状态等等。 不要小看这些信息，它们能指挥大脑决策行走还是停止。但是，神经科学领域有一个大问题，当行为互相矛盾时，比如不受控制地频频眨眼，脊髓如何疏导导致行为冲突的各种不同感觉信息，最终保持机体协调一致呢？ Salk研究所的科学家们12月7日在顶级神经学期刊《Neuron》发表文章解决了这个长期未解之谜——处理任务时，脊柱知道应该重点关注哪些信息，相反，有意识地忽略可能造成注意力分散的其他信息。 分子神经生物学实验室教授Martyn Goulding课题组揭示，在行走时，脊髓内有一组名为“RORbeta (RORβ)中间神经元”的特殊神经元，负责抑制具潜在干扰性的感官信息，从而对流畅且稳定的步态产生积极影响。 要想知道神经系统如何快速分类处理信息，以帮助机体如何更好地执行手头任务，就......阅读全文
碳纳米管连接神经元，修复受损脊髓
科学家们已经在用碳纳米管控制神经元生长并修复神经细胞之间的电子连接了。并且他们已经证明碳纳米管能够安全地用于神经元修复，希望碳纳米管也能恢复脊髓受损的人的神经功能。这种结合碳纳米管的修复神经元方法带来了意料之外的益处。 碳纳米管具有一些优异性质，比如出色的导热性、机械强度和导电性，可以用来制造
在培养脊髓运动神经元过程中所形成由神经元和网络活...
在培养脊髓运动神经元过程中所形成由神经元和网络活动构成的网络这是第一次报告多电极记录运动神经元网络。从E15大鼠脊髓腹角分离出来的神经细胞放在Med-64探针里培养。大多数培养的神经元具有神经丝、胆碱乙酰转移酶和Hb9 等运动神经元的特点。运动神经元网络的活动特点是具有单个细胞尖峰，并且是自发的
脊髓损伤后成功再连，再生神经元恢复瘫痪小鼠行走能力
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/9/509227.shtm在一项针对小鼠的新研究中，美国加州大学洛杉矶分校、哈佛大学和瑞士联邦理工学院的一个研究团队开发出一种基因疗法，该疗法在小鼠身上得到证明，可刺激脊髓损伤后的神经再生，并能引导特定神经元重
人参皂甙Rd能够抑制脊髓缺血再灌注损伤后的神经元凋亡
人参皂甙Rd对缺血性脑卒中有明确的神经保护作用。来自中国吉林大学中日联谊医院王宝刚等所在团队设想，对于同样属于中枢神经系统的脊髓组织发生缺损再灌注损伤时，人参皂甙Rd可能同样起神经保护作用吗?实验人参皂甙Rd的最佳作用剂量确定为25 mg/kg•d，最佳作用时间确定为缺血再灌注损伤后第5天。
《Neuron》：注意力容易分散吗？你需要一类脊髓神经元帮助
人在行走时，脊髓运动电路（motor circuits）需持续地接收来自皮肤、肌肉等身体感受器的大量信息，比如感知脚底路面软硬、左右脚目前状态等等。 不要小看这些信息，它们能指挥大脑决策行走还是停止。但是，神经科学领域有一个大问题，当行为互相矛盾时，比如不受控制地频频眨眼，脊髓如何疏导导致行为
豚鼠脊髓腹角神经元线状溶酶体酶电子探针X射线能谱
为探讨豚鼠脊髓腹角神经元是否存在线状溶酶体及其酶细胞化学活性分布特点，用偏磷酸酶（Ｍｅｔａｐｈｏｓｐｈａｔａｓｅ，ＭＰａｓｅ）和酸性磷酸酶（Ａｃｉｄｐｈｏｓｐｈａｔａｓｅ，ＡＣＰａｓｅ）电镜细胞化学方法和电子探针Ｘ射线能谱分析技术，证实豚鼠脊髓腹角神经元存在线状溶酶体（Ｎｅｍａｔｏｌｙｓｏｓｏｍｅ，
肯尼迪氏症的发病机理是什么？
肯尼迪氏症（Kennedy's disease），也被称为脊髓性肌萎缩症（spinal and bulbar muscular atrophy，SBMA），是一种罕见的神经肌肉疾病，主要影响男性。该疾病是由于X染色体上的基因突变引起的。 肯尼迪氏症的发病机理主要涉及雄激素受体（andr
遗传发育所在体外制造出含背/腹侧神经元的脊髓组织
中国科学院遗传与发育生物学研究所戴建武团队在脊髓组织体外制造研究中取得系列进展。该团队建立了含有人神经干细胞和星形胶质细胞的脊髓组织制造技术，在体外实现了厘米级的临床可移植的脊髓组织制造（Jin et al, Bioengineering & Translational Medicine, 20
新研究揭示神经元脂褐质沉积症基因突变致病机制
近日，复旦大学附属妇产科医院教授王红艳团队和生命科学学院副研究员王陈继团队合作，发现神经元脂褐质沉积症中KCTD7（一个染色体基因）失活，干扰溶酶体水解酶类的分选和转运，进而导致溶酶体功能缺陷和疾病发生。相关研究已在《科学进展》在线发表。溶酶体酶类分选效率下降示意 受访者供图溶酶体有60多种
Nature：揭示常见基因突变引发肌萎缩侧索硬化症机制
近日，刊登在国际杂志Nature上的一篇研究论文中，来自美国麻省大学医学院（University of Massachusetts Medical School）等处的科学家通过研究揭示了肌萎缩侧索硬化（ALS）和额颞痴呆(frontotemporal dementia，FTD)患者机体最为常见
关于小儿脊髓性肌萎缩的病因分析
病因尚未明确。根据家系分析，大多数学者认为是常染色体隐性遗传，小部分为基因突变引起，是否有生化的缺陷尚不清楚。本病3型都是常染色体5q12～14等位置基因异常。男女均可患病，一般男性多于女性，患儿的同胞中常见此病。由于存在基因缺陷，胚胎早期脊髓前角细胞正常，凋亡过程病理性延续，使患者生后运动神经
CCDC88C基因突变致脊髓小脑性共济失调40型病例分析
脊髓小脑性共济失调(spinocerebellar ataxias,SCAs)是遗 传性共济失调的主要类型,以进行性共济失调为其特征性的 临床表现,还可伴有眼球运动障碍､视神经萎缩､视网膜色素 变性､锥体束征､锥体外系体征､肌萎缩､周围神经病和痴呆 等｡该病多为常染色体显性遗传,已明确的致病基因达
三核甘酸动态突变因素导致遗传性共济失调的介绍
小脑性共济失调病理改变主要表现小脑、脊髓和脑干变性，故又称为脊髓小脑性共济失调(SCA)，根据临床特点和基因定位分为SCA1～21种亚型，属于三核甘酸动态突变。 三核甘酸动态突变：是由于DNA中的碱基重复单位拷贝数不稳定扩增而导致。正常情况下重复单位拷贝数有一定限制，而在动态突变下，则大大增加
关于脊髓疾病—脊髓损伤的基本介绍
脊髓损伤最常见的原因是暴力或车祸等致脊椎骨折或脱位，神经系统的损害程度和表现取决于损伤的程度和水平，是否出现排尿功能障碍则取决于损伤脊髓的节段和部位。脊髓的排尿中枢在骶髓，位于T12 ～L1 椎体水平。 [1] 严重脊髓损伤休克期，表现为膀胱逼尿肌无收缩力及逼尿肌无反射。影像学检查见膀胱轮廓光
关于脊髓震荡与脊髓休克的介绍
（1）脊髓震荡 脊髓损伤后出现短暂性功能抑制状态。大体病理无明显器质性改变，显微镜下仅有少许水肿，神经细胞和神经纤维未见破坏现象。临床表现为受伤后损伤平面以下立即出现迟缓性瘫痪，经过数小时至两天，脊髓功能即开始恢复，且日后不留任何神经系统的后遗症。 （2）脊髓休克 脊髓遭受严重创伤和病理损害时
瘫痪有救了！科学家找到了修复脊髓损伤的关键神经元，并开发出基因疗法
近日，瑞士洛桑联邦理工学院（EPFL）、加州大学洛杉矶分校（UCLA）和哈佛大学医学院的研究团队在国际顶尖学术期刊 Science 上发表了题为：Recovery of walking after paralysis by regenerating characterized neurons t
肌萎缩侧索硬化症相关蛋白TDP43稳定性调控新机制
肌萎缩侧索硬化症（ALS）俗称渐冻症，是一种以脑运动皮质、脑干和脊髓运动神经元退行性改变为特征的进行性麻痹行疾病，其临床表现主要为逐渐加重的肌肉无力、萎缩、肌束震颤、延髓麻痹及椎体损害，最终导致吞咽困难，呼吸肌无力而死亡。ALS的核心病理改变为运动皮质及脊髓运动神经元凋亡，伴随有星形胶质细胞、小
《eLife》证实：槲皮素可用于ALS治疗
“许多基因参与了ALS，但是为了实现细胞水平上的治愈，我们需要知道究竟是哪一种基因起主导作用，”本文通讯作者，芝加哥Ann & Robert H. Lurie儿童医院、Stanley Manne儿童研究所的Brittany Edens说。“我们发现UBQLN4基因突变干扰了β-链接素（beta
遗传性共济失调的发病机制
三核甘酸动态突变 小脑性共济失调病理改变主要表现小脑、脊髓和脑干变性，故又称为脊髓小脑性共济失调(SCA)，根据临床特点和基因定位分为SCA1～21种亚型，属于三核甘酸动态突变。三核甘酸动态突变：是由于DNA中的碱基重复单位拷贝数不稳定扩增而导致。正常情况下重复单位拷贝数有一定限制，而在动态突
遗传性共济失调的病理
三核甘酸动态突变 小脑性共济失调病理改变主要表现小脑、脊髓和脑干变性，故又称为脊髓小脑性共济失调(SCA)，根据临床特点和基因定位分为SCA1～21种亚型，属于三核甘酸动态突变。三核甘酸动态突变：是由于DNA中的碱基重复单位拷贝数不稳定扩增而导致。正常情况下重复单位拷贝数有一定限制，而在动态突
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤病例分析1
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤是2016年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类第4版修订版中新增的病理类型，是以广泛软脑膜生长为主的少见的胶质神经元肿瘤，大部分呈低度恶性，部分出现间变特征。肿瘤细胞由少突胶质细胞构成并伴神经元分化，同时缺乏异柠檬酸脱氢酶（IDH）基因突变，伴BRAF KIAA15
运动神经元病的临床表现
ALS多成年起病，散发性患者平均发病年龄56岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3-5年，但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言，发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外，家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者，最终多死于呼吸功能
神经元细胞根据神经元的机能分类介绍
1.感觉（传入）神经元： 接受来自体内外的刺激，将神经冲动传到中枢神经。神经元的末梢，有的呈游离状，有的分化出专门接受特定刺激的细胞或组织。分布于全身。在反射弧中，一般与中间神经元连接。在最简单的反射弧中，如维持骨骼肌紧张性的肌牵张反射，也可直接在中枢内与传出神经元相突触。一般来说，传入神经元
小儿常染色体显性小脑性共济失调的发病机制
MJD基因位于染色体14q32.1，是三核苷酸(CAG)重复序列扩展性疾病。正常人CAG为13～36个拷贝，本病含有一个正常的等位基因和一个带有68～79个CAG拷贝的扩展等位基因。Zhou等的研究显示，正常中国人CAG的重复数目为14～40，MJD病人为72～86，正常人和病人之间数目未见交叉
华人教授陈功PNAS：自闭症治疗新靶标
近期，宾夕法尼亚州立大学的科学家，发现了一个新的药物靶点，可成功修复来自Rett综合征（一种严重形式的自闭症谱系障碍）患者神经细胞中的功能性缺陷。这项研究是由宾州州立大学生物学教授陈功（Gong Chen）带领完成的，可能为Rett综合征和其他形式的自闭症谱系障碍，带来一种新的治疗方法。相关研究
脂肪通路研究为“渐冻症”患者打开新的希望之窗
肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称A.L.S.）是一种神经肌肉疾病，也因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症(Lou Gehrig's disease)。因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，又
研究揭示痒觉门控机制新进展
12月5日，《美国国家科学院院刊》在线发表了题为《局部与长程抑制性投射调控脊髓GRPR阳性神经元》的研究论文。该研究由中国科学院脑科学与智能技术卓越创新中心（神经科学研究所）、神经科学国家重点实验室孙衍刚研究组完成。 痒觉是一种与痛觉、温觉、触觉不同的躯体感觉，可在人类等多种动物中诱发保守性搔
TDP43基因突变导致蛋白质聚集并产生神经毒性
生物物理所等发现TDP-43基因突变导致蛋白质聚集并产生神经毒性 6月12日，Nature Structural & Molecular Biology在线发表了中国科学院生物物理研究所国家“千人计划”人才吴瑛课题组及其合作团队关于TDP-43基因突变导致其蛋白质聚集并产生神经毒性的研究论文(
渐冻症研究获新进展
肌萎缩侧索硬化症ALS也被称为渐冻症，是一种致命的退行性疾病。Johns Hopkins大学的科学家们发现，除运动神经元之外，还有一类中枢神经系统细胞在ALS中具有基础性的作用，文章于三月三十一日发表在Nature Neuroscience杂志上。这一发现为开发治疗ALS的新药物带来了希
PNAS：华人科学家揭示神经退行性变背后的“RNA海绵”
近来人们发现，基因C9orf72的突变是肌萎缩侧索硬化症ALS和额颞叶痴呆FTD中最常见的病因。不过，人们还并不清楚该突变引发神经退行性疾病的机制。 Emory大学医学院的研究人员发现，这种ALS/FTD突变形成了一种“RNA海绵”，吸收并隔绝了一个重要的调节蛋白。文章于四月一日发表在美国