弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤病例分析1
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤是2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类第4版修订版中新增的病理类型,是以广泛软脑膜生长为主的少见的胶质神经元肿瘤,大部分呈低度恶性,部分出现间变特征。肿瘤细胞由少突胶质细胞构成并伴神经元分化,同时缺乏异柠檬酸脱氢酶(IDH)基因突变,伴BRAF KIAA1549基因融合以及单独1p缺失或1p/19q共缺失。此类肿瘤预后多样,大部分生长缓慢伴继发性脑积水,部分呈侵袭性生物学行为。由于临床少见、组织学形态极易与其他中枢神经系统肿瘤或炎症性病变相混淆,目前国内尚未见诸报道。本研究报道1例弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤患儿的诊断与治疗经过,总结其临床病理学特点并结合相关文献,以期提高对该病的诊断与鉴别诊断能力。 患儿男性,5岁9个月,因脑积水1.50个月,反复抽搐发作2次,于2015年11月25日入院。患儿于1.50个月前无明显诱因突发睡眠中意识障碍和抽搐发作,表现为双眼凝视、牙......阅读全文
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤病例分析1
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤是2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类第4版修订版中新增的病理类型,是以广泛软脑膜生长为主的少见的胶质神经元肿瘤,大部分呈低度恶性,部分出现间变特征。肿瘤细胞由少突胶质细胞构成并伴神经元分化,同时缺乏异柠檬酸脱氢酶(IDH)基因突变,伴BRAF KIAA15
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤病例分析2
为求进一步诊断与治疗,遂至我院就诊,门诊以“脑积水,脊髓病变原因待查”收入院。患儿自发病以来,精神良好,睡眠、饮食正常,大小便正常,体重无明显变化。既往史、个人史及家族史患儿足月剖宫产,围生期无特殊疾病病史,4个月会翻身、9个月会叫“爸妈”、1岁会独立行走、2岁会说完整句子但吐字不清、上幼儿园时(
儿童肿瘤病例分析1
病例简介主诉:患者,男,8岁,咳嗽、呼吸困难20余天。现病史:患儿2017年5月上旬出现发热、咳嗽、呼吸困难、胸痛、右侧手臂痛。当地医院胸部CT:前中上纵隔占位病变,考虑胸腺瘤;右肺中叶及左下肺感染。2017年6月5日以“前纵隔占位”入院。既往史:无特殊。体格检查:KPS70,端坐位呼吸,无紫绀,颜
脊索样胶质瘤病例分析1
1.临床资料 患者女,33岁,因“体重进行性增加5年,月经不规则2年”就诊于上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢科。患者于2009年怀孕时出现体型变胖,当时未在意,孕37周时因妊娠期高血压而行剖宫产。孕前体重48kg,分娩前体重90kg,产后体重80kg。产后体重仍进行性增加,期间曾通过控制饮
软脑膜动静脉瘘伴巨大瘤样扩张病例报告1
颅内软脑膜动静脉瘘根据病变是否涉及Galen静脉可分为Galen静脉动脉瘤样畸形和非Galen静脉的脑动静脉瘘(NGPAVF)两大类。NGPAVF是动脉与静脉之间的直接高流量连接,中间没有畸形团结构或毛细血管,是一种罕见的血管畸形,约占脑血管畸形的1.6%;脑血管畸形每年的发病率约为1/10万,并且
一例乳头状胶质神经元肿瘤表现为壁结节钙化病例分析
患者男,25岁。因发作性左侧肢体抽搐伴意识丧失1个月于2012年12月10日来我院就诊。患者每次抽搐数分钟后症状自行缓解,意识恢复,发作后感头痛、四肢无力,对发作过程无记忆。 体检:四肢肌力、肌张力正常,膝反射(++),双侧巴宾斯基征阴性。CT平扫:右额叶皮层下见一类圆形囊性低密度影,直径约3.0
脑膜瘤术后放疗并发胶质瘤病例分析
1.病例资料 患者,女,45岁,2011年因间断头痛、恶心呕吐,行头颅MRI检查考虑脑膜瘤(图1A、1B),遂行手术治疗,术后病理显示血管型脑膜瘤。术后放疗1个月,恢复尚可。2014年,出现言语含混不清,反应迟钝,右侧肢体不利。头颅MRI示脑膜瘤复发,恶性不排除(图1C~G)。 图1 脑膜瘤术后放
肺腺癌脑膜瘤内转移伴脑膜癌病病例分析1
同一解剖部位出现两种不同的肿瘤成分在临床上较为少见,颅内则更为罕见,这些不同来源的肿瘤成分可表现为肿瘤-肿瘤内转移(TTM)或碰撞瘤两种形式。肿瘤-肿瘤内转移是一种以原发肿瘤为受体,同时其内伴有另一种原发性肿瘤供体形成的继发性肿瘤;而碰撞瘤一般是两种不同成分的肿瘤在同一器官内同时发生并相互浸润,二
一例间变性脑膜瘤合并胶质瘤病例分析
患者,女,18岁,因头颈部疼痛半年伴失写、记忆力减退、双眼视物模糊1月余入院。入院时体格检查:神志清楚,不能正确回答问题。头颅MRI示左侧颞枕叶巨大囊实性肿块影,边界欠清,形态不规则,大小约9.3 cm×6.3 cm,其内信号不均匀,病灶中心见团状短T1、短T2信号,病灶外周见不规则囊状等T
肩关节Bankart损伤合并弥漫性巨细胞肿瘤病例分析
弥漫性巨细胞肿瘤是一类少见的增生性疾病,其在关节腔内也分为局限型及弥漫型,后期易侵袭性关节并破坏周围组织,其临床表现复杂不一,部分患者可表现为侵袭性生长和术后易复发。本病最多见于膝关节,其次是髋、踝关节,肩、肘关节。目前尚无研究表明弥漫性巨细胞瘤多由创伤所致。2017年12月,我院收治1例肩关节复发
神经纤维瘤的临床表现
1、皮肤症状 (1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面,好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度诊断价值,全身和腋窝雀斑也是特征之一。 (2)大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤,位于中线提示脊髓肿瘤。
急性弥漫性脑肿胀病例分析
1.病例资料 例1:34岁男性,因头部外伤后意识不清约1 h入院。入院时体格检查:神志嗜睡,双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏,右顶部皮肤肿胀,四肢活动正常。颅脑CT见左颞枕部硬膜下血肿,脑挫裂伤。2 h后,病人烦躁,左侧瞳孔散大、对光反射消失,复查颅脑CT发现左颞枕部硬膜外
副肿瘤性边缘系统脑炎的检查及诊断
检查 1.脑脊液中少量的单核细胞增多,中等程度的蛋白升高。 2.血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2蛋白的抗体。 3.脑电图:有时表现为弥漫性慢波,或双颞叶慢波,或棘波存在。 4.MRI:在中颞叶,海马,扣带回,岛叶以及杏仁核等结构可见到异常的信号影像。 5.组织学检查:发现在大脑
脑膜癌病误诊分析1
脑膜癌病以颅内压增高伴局灶性神经功能缺损症状为主要表现,多合并恶性肿瘤病史,多数为颅外恶性肿瘤转移而来,也可由神经系统的原发肿瘤播散而导致或原发于脑膜。主要以恶心、呕吐起病,因癌细胞沿脑膜弥漫性转移,癌细胞和软脑膜密度一样,无明显肿块,早期头颅CT或MRI检查无异常表现。 脑脊液细胞学的发展,为脑膜
低度恶性间叶源性肿瘤病例分析1
患者,男性,2岁。现病史:患儿2019年12月初出现面部肿块,2019年12月17日外院行全麻下“面部肿物活检术”,术后外院病理:考虑低度恶性间叶源性肿瘤。2020年1月至4月于外院行“CTX+THP+VCR/IFO+VP-16”方案交替化疗4程,疗效评价PD;2020年7月11日、2020年8月1
肿瘤相关性骨软化症病例分析1
肿瘤相关性骨软化症(TIO)是临床上一种罕见的副瘤综合征,主要由于磷酸盐尿性间叶肿瘤(PMT)分泌的成纤维生长因子-23(FGF-23)导致肾磷排出显著增加,进而引起血磷降低,骨矿化不全。TIO患者临床表现以不明原因的进行性骨痛、肌无力、病理性骨折、活动障碍、身材短缩为主,实验室检查可有FGF-23
神经纤维瘤病临床表现
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2.患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或
少突胶质细胞微细结构的介绍
病理上肿瘤没有包膜,但境界清楚,位于脑白质,可以向皮层和软脑膜扩展。极少数少突胶质细胞瘤也可境界不清楚,呈弥漫性浸润性生长。肿瘤质地较软,类似胶状,肿瘤内明显囊变、出血和坏死少见。肿瘤内钙化常见且明显。 CT平扫时,肿瘤多表现为有钙化的混杂密度,钙化的发生率可高达70%~90%。未钙化部分常表
关于软脑膜的疾病介绍
1、脑膜炎是指软脑膜的弥温性炎性改变,由于脑膜在组织解剖上与脊髓膜相延续,脑膜的炎症往往波及脊髓膜,故脑膜炎亦可称脑脊髓膜炎。 2、结核性脑膜炎(TBM)是由结核分支杆菌引起的脑膜和脊髓膜的非化脓性炎症,是一种严重的中枢神经系统破坏性疾病,其高死亡率和致残率到现如今仍是发展中国家最严重的疾病之
富于淋巴细胞浆细胞型脑膜瘤病例分析1
富于淋巴细胞浆细胞型脑膜瘤(lymphoplasma cyte-rich meningioma,LPRM)是一种罕见的脑膜瘤,其特征是浆细胞和淋巴细胞明显浸润,脑膜上皮成分比例的变化,并在世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类中被列为I级肿瘤,但核磁共振成像(MRI)却经常发现邻近脑组织的浸润。
H3K27M突变型弥漫中线胶质瘤病例分析
患者男性,37岁,3个月前无明显诱因自觉右侧面部麻木,右侧舌头偶感麻木,饮水有呛咳,无刺痛感,无头晕头痛。既往体健,无家族病史。体检:血压160/100mmHg,浅感觉减退,神清语利,双瞳等大,对光反射灵敏,面纹对称,伸舌居中,颈软、无抵抗,四肢肌力、肌张力正常,病理征(-)。 术前头颅核磁平扫及增
软脑膜动静脉瘘伴巨大瘤样扩张病例报告3
2.3影像学检查 目前DSA检查仍是NGPAVF诊断的金标准。DSA能清楚、准确地显示供血动脉及瘘口数量,是否存在血流相关性动脉瘤;并能动态观察静脉引流情况,可以评估血流动力学;但其是有创检查。CT检查无法诊断NGPAVF,但可以判断是否有脑出血,并能直接反映脑室大小及占位效应,能测量瘤样扩张的大小
软脑膜动静脉瘘伴巨大瘤样扩张病例报告2
在气管插管全麻下,应用Seldinger穿刺法穿刺右侧股动脉并置入5F鞘;将5F导引导管(Guidingenvoy,Codman)在导丝辅助下进入左侧椎动脉,平第2颈椎水平,行3DDSA检查选择工作角度。在LAO89.8°、CRA0.2°工作角度下,直头Echelon-10(Micro Therap
原发部位不明的颅内黑色素瘤病例报告
原发部位不明的黑色素瘤一般以转移灶为首发表现,且原发部位不明,临床上可误诊为原发性黑色素瘤。现报道原发部位不明的颅内黑色素瘤1例如下。 1.病例 男,38岁,因“阵发性头痛12d”于2012年7月21日入院,患者12d前无明显诱因下出现头疼,呈阵发性,以左额部为著,无恶心呕吐,服用止痛药物,效果差
弥漫性子宫内膜息肉病例分析
患者女,23岁。已婚。3天前体检发现宫腔内病变后入院。患者平素月经欠规律,2~7/27~30天,量中,色暗红,无血块。妇科检查:子宫体前位,大小如孕4个月,质中,活动欠佳,表面光滑,无压痛,双附件区未及明显异常。 实验室检查:人绒毛膜促性腺激素(HCG)19.8mIU/ml(正常0~20mIU/ml
关于神经嵴疾病的神经症状介绍
主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起,其次为胶质增生、血管增生和骨骼畸形所致,约50%的患者出现。常见有: ①颅内肿瘤:脑内神经纤维瘤以听神经瘤最常见,双侧听神经瘤是NFⅡ的主要特征,常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜膨出、脑积水及脊神经后根神经鞘瘤等,视神经、三叉神经及后组
脊索样胶质瘤病例分析2
术后第1天,患者晨8时血皮质醇44.22nmol/L,FT34.08pmol/L,FT4 16.05pmol/L,TSH 0.223 7 U/L,GH0.158μg/L,LH 0.72 U/L,FSH 1.36 U/L,PRL233.84U/L,体重下降10kg,糖尿病饮食后血糖控制可,空腹
治疗软脑膜疾病的相关介绍
TBM患者应早期开始抗结核治疗。抗结核治疗往往需要在找到结核杆菌之前的经验治疗。常用的一线抗结核药物有异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、链霉素、乙胺丁醇。二线抗结核药物有乙硫异烟肼、环丝氨酸、对氨基水杨酸、卷曲霉素等。喹诺酮类药物主要用于耐药性结核的抗菌治疗。大多数一线抗结核药物(乙胺丁醇除外)都能很好
关于软脑膜疾病的预后介绍
①TBM的早期诊断和治疗是提高预后的关键。然而,抗结核治疗只能使不到50%的患者免于死亡和残疾。成人皮质类固醇激素的使用与死亡率的下降明显相关。在疾病早期阶段开始使用激素可明显降低死亡率和致残率。一些研究认为脑脊液中细胞比例,尤其是白细胞计数减低与死亡率呈正相关。存活患者与脑脊液中淋巴细胞比例减
砂粒体型脑膜瘤病例分析
脑膜瘤(meningioma)是由德国病理学家Virchow最早发现并描述有砂砾体存在的肿瘤。脑膜瘤是较为常见的颅内肿瘤,其发病率约占颅内肿瘤的15%~24%。脑膜瘤的病因迄今不完全清楚。临床发现颅脑创伤、染色体突变、激素受体异常或者放射损伤如放射治疗等均可是造成脑膜瘤发生的危险因素。 脑膜瘤有众多