Science：如何诱导细胞凋亡，对抗致命的纤维化
图片来源：Science Translational Medicine期刊官网 正常情况下，肌成纤维细胞（myofibroblasts）负责创伤愈合、纤维化形成。当它们完成修复损伤组织的工作之后，会启动凋亡程序“自我毁灭”（self-destruct）。但是，一旦它们不响应凋亡信号，反而过度活跃下去，最终会导致瘢痕的形成（由坚硬的结缔组织累积而成），进而阻碍器官正常运作。 如何选择性消灭肌成纤维细胞（myofibroblasts）？来自于麻省总医院（MGH）的研究团队找到了关键蛋白，并在小鼠模型上验证了逆转组织纤维化的可能。 重点研究硬皮症 在最新的研究中，科学家们将研究重点放在一个备受关注的纤维化疾病上——自发免疫性硬皮症（autoimmune condition scleroderma）。 这种疾病的患者常常面临皮肤增厚、纤维化至硬化、萎缩，而且这种退行性病变会进一步危害肺、心脏、肾脏等器官。疾病晚期，不少患者会因......阅读全文
如何诊断囊肿性纤维化？
大约每五个患者之中，便有一个在出生时即被诊断为患有囊肿性纤维化。 他们的肠道被大量黏稠的胎粪阻塞（在正常情况下, 每个婴儿出生后不久，都会将黑色焦油般的排泄物排出体外），这种情况可能需要动手术。 约有一半患有囊肿性纤维化的患者在婴孩时证实染有此病，这是由于他们没有像正常的婴孩般生长或增加体重。
胰腺纤维化如何治疗？
药物治疗：包括胰酶替代治疗、胰岛素治疗、口服药物等。胰酶替代治疗可以帮助消化食物，减轻胰腺负担；胰岛素治疗可以控制血糖水平；口服药物可以缓解疼痛、减轻炎症等。 营养支持：胰腺纤维化患者常伴有营养不良，需要注意饮食调理和营养支持。建议选择低脂、高蛋白、高纤维的饮食，避免过度饮酒和吸烟。 手术治
肺囊性纤维化病例分析
一名22岁女性，主诉咳嗽咳痰持续2天。既往病史：21岁前感染过肺炎，5年前感染过结核">肺结核，1年前感染肺非结核分枝杆菌病：脓肿分枝杆菌。以下为胸部影像学结果最终诊断：肺囊性纤维化胸片示双肺上叶有支气管扩张及空洞病变伴纤维化改变，位于胸膜内。胸部CT示双肺上叶弥漫性囊性支气管扩张伴支气管壁增厚，粘
怎样治疗肺纤维化？
1.药物治疗 (1) 吡非尼酮： 吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化（即病因不明的肺部纤维化，英文简写IPF）的治疗药物。IPF患者经吡
肝纤维化检测项目简介
肝纤维化筛查建议：多种病因可导致慢性肝炎、肝纤维化，甚至肝功能检查正常的小三阳人群也有报道发生无症状的肝纤维化。肝纤维化的高危人群建议定期做肝纤维化血清学检查。肝纤维化是指由各种致病因子所致肝内结缔组织异常增生，导致肝内弥漫性细胞外基质过度沉淀的病理过程，许多慢性肝脏疾病均可引起肝纤维化。肝纤的危害
原发性骨髓纤维化与慢性粒细胞性白血病该如何鉴别？
骨髓纤维化慢性粒细胞性白血病发病年龄多见40岁以上多见20～40岁胸骨压痛较少见较多见血象红细胞大小不一＋＋＋红细胞形态异常＋＋＋泪滴状红细胞＋白细胞计数（10～20）×109/L，很少大于50×109/L常大于50×109/L白细胞分类大部分为中性粒细胞，可见幼稚粒细胞及幼稚红细胞粒细胞左移，可见
新发现：被微凝胶包裹的细胞有逆转肺纤维化的作用
纤维化目前被认为是最不可逆的，因为目前的药物治疗只是在管理症状轻微有效，但一般会造成严重的副作用。 芝加哥伊利诺伊大学的研究人员已经表明，即使在肺组织受损后，也可以通过用微凝胶涂覆的间充质基质细胞治疗逆转纤维化并促进组织修复。 肺纤维化是一种由环境毒素、药物或诸如肺炎和类风湿性关节炎等疾
肺纤维化治疗过程中移植干细胞的示踪研究获进展
肺纤维化疾病是一种常见的进行性和致命性肺间质疾病，其主要特点是成纤维细胞过度地增殖和细胞外基质的过度沉积，从而导致正常的肺组织结构和功能被破坏。其发病机制尚不清楚，目前缺乏有效的治疗药物。据文献报道，间充质干细胞可以在受损组织部位被激活，通过旁分泌产生抑制纤维化和凋亡现象的基本因子，刺激宿主祖细
金基CT纳米示踪剂肺纤维化治疗移植干细胞的示踪研究
肺纤维化疾病是一种常见的进行性和致命性肺间质疾病，其主要特点是成纤维细胞过度地增殖和细胞外基质的过度沉积，从而导致正常的肺组织结构和功能被破坏。其发病机制尚不清楚，目前缺乏有效的治疗药物。据文献报道，间充质干细胞可以在受损组织部位被激活，通过旁分泌产生抑制纤维化和凋亡现象的基本因子，刺激宿主祖细
囊肿性纤维化检验的介绍
假如家里曾经有人患上囊肿性纤维化，这些人在婚前可接受检验，查看自己是否带有囊肿性纤维化基因。如果夫妇二人均为病原携带者，或者他们有孩子已患有囊肿性纤维化，他们可在发现怀孕初期接受「绒膜绒毛取样」检验，以检查胎儿是否正常。医生会从胎盘中取出活组织（组织样本）检查。可是，这样做可能会导致小产。如果活
关于肺纤维化的治疗介绍
肺纤维化的急性加重与重症肺炎互为因果，可快速导致呼吸衰竭、循环衰竭等重症，两者的治疗原则一致。 一、肺纤维化的对症支持治疗： 1、氧疗 患者通常需要适当浓度吸氧，以维持经皮血氧饱和度（SpO2）在90％以上。当活动时耗氧量增加，肺纤维化患者往往出现低氧血症，建议患者自行监测血氧饱和度，准备
中药或可逆转肝纤维化
在不久前举行的第64届美国肝病年会（AASLD）卫星会上，美国加利福尼亚圣地亚哥肝病中心教授Hassanein公布了来自上海现代中医药股份有限公司的新药——扶正化瘀片的美国II期临床试验结果。该研究以美国最高标准验证了扶正化瘀片治疗慢性丙型肝炎肝纤维化的疗效、安全性及有效性。 过去十余年中，肝
原发性骨髓纤维化的检验
原发性骨髓纤维化的检验 1、外周血象 白细胞数增多，一般在（10～20）×109/L，亦有患者呈减少状态。75%以上的患者有不同程度的贫血，一般是轻度至中度的正细胞性正色素性贫血，网织红细胞数正常。血小板数变化较大，增多、正常和降低各占病例数的1/3。但随病程的进展血细胞数逐渐减少。血细胞形
简述肾脏纤维化的治疗原则
1、扩张肾动脉及消化道动脉，增加肾脏以及全身的血流灌注量； 2、改善微循环障碍，增加供氧，增强新陈代谢； 3、缓解因缺氧而导致的内环境紊乱状态； 4、减轻中毒症状。
关于肺纤维化的预后介绍
肺纤维化是间质性肺疾病发展至终末期的共同肺脏病理改变之一，不同疾病平均存活时间不同。急性加重患者预后差，中位生存期约为3~4个月，急性加重发生后住院期间病死率为55%~80%。初次发生急性加重后存活的患者，随后半年的病死率可达90％以上。肺纤维化的并发症： 1、肺动脉高压 表现为逐渐加重的呼
囊性纤维化的新治疗方法
反义寡核苷酸(ASOs)是一种可用于控制细胞蛋白质水平的分子。冷泉港实验室教授Adrian Krainer利用ASO技术开发了第一个fda批准的治疗脊髓性肌肉萎缩的药物，称为Spinraza?。这种药物已经帮助超过1.1万名患者制造出脊椎中特定神经元所需的蛋白质。从那以后，Krainer一直在寻找A
关于肺纤维化的检查介绍
一、肺纤维化的体格检查 大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（velcro啰音），超过半数可见杵状指/趾。 二、肺纤维化的实验室检查 特发性肺纤维化患者血液检查结果缺乏特异性，部分患者可见血沉增快、乳酸脱氢酶升高。但血液检查对于肺纤维化病因鉴别诊断具有重要价值。 三、肺纤维化的胸部影像学检
前额纤维化性脱发病例分析
1 临床资料 患者女，40 岁，前额及两侧颞部毛发脱落 8 年 余。8 年余前无明显诱因患者前额、两侧颞部毛发 呈带状脱落，随后眉毛也逐渐脱落，无瘙痒、疼痛等 不适。患者既往体健，家族中无类似疾病; 月经、生 育史无异常，无化妆习惯。体检: 一般情况好，系统 检查未见异常。皮肤科情况: 前
治疗腹膜后纤维化方法介绍
1.糖皮质激素 早期应用糖皮质激素，可在几周内见效，甚至可使肿块明显缩小或消失。对有轻中度泌尿道病变、年老体弱或有全身疾病的患者，用强的松类药物更为合适。有时亦用来作术前准备或术后预防复发。最初剂量每日30～60mg强的松或强的松龙，待病情稳定后剂量逐渐减少至最低有效维持量，最少3个月。有人联
靶向转录因子，阻止肺纤维化
迄今为止，肺纤维化的分子机理还未能得到很好阐明。 本月一篇名为“男子喝百草枯经抢救，依然在后悔中痛苦离世”的新闻将几乎无药可救的肺纤维化疾病再次拉入大众视线。 12月7日，马克斯普朗克心肺研究所（Max Planck Institute for Heart and Lung Research
肺部纤维化的症状是什么
呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没
囊肿性纤维化的检查化验
不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷（肺不张）、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。 汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30～40mmol/L，钠为60mmol／L。病儿汗内氯含量可高达105～125mmol/
关于肾小管间质纤维化的简介
肾小管间质纤维化也称肾小管间质瘢痕硬化(TIF)，是各种致病病因引起进行性肾损害的主要病理特征，是导致终末期肾病(ESRD)的根本病理改变之一。 各类肾脏病，无论原发病变在肾小球、肾小管还是在肾血管，多数进展性肾脏病均存有TIF，而TIF的出现往往预示着预后不良。各类慢性肾脏病(CKD)进展到
囊性肺纤维化的病因
研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。 并发症：如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指健康搜索往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。 囊性纤维化是由于位于第7对染
囊肿性纤维化的基本介绍
囊肿性纤维化 (Cystic fibrosis) 囊肿性纤维化是遗传疾病，目前仍未有治疗的方法。囊肿性纤维化可能会影响身体多处，其中以肺部和消化系统所受的影响最为严重。 白种人最常患上囊肿性纤维化。大约每2,500个初生婴儿中，便有一个会患上这种基因遗传疾病。非洲人和亚裔人患上此病则较少。
囊性纤维化的检查方式介绍
不同病期可在X线上表现为两肺支气管纹理增深或分散的圈形、小片状模糊炎症影。也可呈局限性萎陷（肺不张）、支气管扩张、肺脓肿及肺源性心脏病的征象。 汗液内氯化钠含量增加是本病的特征。正常儿童汗液内氯含量平均为30～40mmol/L，钠为60mmol/L。病儿汗内氯含量可高达105～125mmol/
骨髓纤维化的概念及诊断
①概念 骨髓纤维化（myelofibrosis，MF）简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。 本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临
关于肝纤维化的诊断介绍
迄今为止肝纤维化尚没有特异的临床诊断手段，影像学检查包括B超、CT和肝脏超声波测定可以提供这方面的线索。而肝纤维化四项检查因为受到肝脏的炎症影响较大，因此特异性不高，仅供临床参考。介绍如下： 1、PCⅢ（Ⅲ型前胶原） 反映肝内Ⅲ型胶原合成，血清含量与肝纤程度一致，并与血清γ－球蛋白水平明显相
关于肾脏纤维化的病因分析
一、喉部、扁桃腺等发炎链球菌感染 没有一个人会把这类感染与肾病联系在一起，也正是因为如此，才给感染留下了生存的土壤。由于一时的不注意，感染的再三入侵需立即根治,吃抗生素要彻底，不可中途而废，否则链球菌容易感染。 一旦链球菌感染，导致身体内自我调节机制功能紊乱。引起病毒向肾脏蔓延，导致肾小球受
原发性骨髓纤维化病理病因
(一)发病原因 动物实验中MF可被某些化学物质，药物及病毒等诱发，注射抗骨髓血清也可成功地建立MF动物模型，但人类PMF的原因未明，观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯，苯或电离辐射，日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。 (二)发病机制 原发性骨髓纤维化是起源于单