SciTransMed：新疗法有望治疗硬皮病
这种严重的自体免疫紊乱疾病是由于炎症反应以及纤维化引起的，它导致了机体结缔组织的增厚（包括皮肤），而针对这一疾病的治疗手段一直不够有效。不过，最近来自纽约的HSS的研究者们的新成果或许能够为该类疾病的患者带来新的希望。 系统性硬化症背后的机制目前还不清楚，然而，根据最近发表在《Science Translational Medicine》杂志上的一篇文章，该疾病的发生原因得到了进一步的阐释，而且提供了新的治疗方案。HSS的研究员Franck Barrat博士领导的这一研究揭示了pDC对于硬皮症的发生的影响。 正常情况下pDC会释放干扰素抵抗感染，然而作者们发现硬皮症患者中这些细胞能够缓慢激活并且进入皮肤组织中促进纤维化以及炎症反应的发生。 “pDC的激活存在于很多风湿性疾病的发生过程中，其中包括红斑狼疮。但我们的发现表明它同时具有促进皮肤纤维化的作用。该发现对于该疾病的治疗提供了新的思路”。 作者发现小鼠缺失了pDC......阅读全文
非典型系统性红斑狼疮合并硬皮病病例分析2
诊断混合性结缔组织病：1. 系统性红斑狼疮 2. 硬皮病。治疗入院后给予氢化泼尼松针40 mg QD静滴、前列地尔10 ug QD静滴、羟氯喹0.2 g BID 口服，辅以补钙、护胃等对症治疗。讨论患者为年轻女性，虽未见系统性红斑狼疮的典型症状，如皮肤粘膜特异性红斑、光过敏、口腔溃疡等，况且患者脱发
系统性硬化病的病因
对于引起 硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等；近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有
系统性硬化病的病因
对于引起 硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等；近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有
简述系统性硬化症的对症治疗
（1）雷诺现象勿吸烟，手足避冷保暖。如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象，并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。 （2）胃肠道受累①质子泵阻滞剂；②胃肠动力药；③抗生素。 （3）硬皮病相关肺动脉高压①波生坦；②西地那
嗜酸性筋膜炎的简介
嗜酸性筋膜炎是指一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织疾病，又称伴高γ球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎、嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎、舒尔曼综合征等。本病可能为局限性硬皮病的皮下型。临床上较少见。主要表现为皮损突然发作，硬皮病样皮肤损害，末梢血嗜酸粒细胞显著增高。
Science揭示自身免疫的癌症“祸首”
根据发表在12月5日《科学》(Science)杂志上的一篇研究报告，试图铲除癌症的免疫系统有可能无意中导致了自身免疫。至少，自身免疫性疾病硬皮病(scleroderma)似乎就是这种情况。科学家们发现，机体生成的识别肿瘤细胞中一种突变蛋白的抗体，也识别了正常的蛋白，可对健康组织造成损伤。
简述CREST综合征的特点
CREST综合征是系统硬皮病的一个亚型。诊断要点：多见于女性，好发于20-30岁的青壮年。患者表现为皮肤钙沉着（calcinosis,C）:结缔组织病：如皮肌炎和硬皮病，特别是有皮肤钙质沉着、肢端动脉痉挛、指(趾)硬皮病和毛细血管扩张的CRST综合征；两手出现动脉痉挛性缺血性症状（Raynaud
CREST综合征的特点介绍
CREST综合征是系统硬皮病的一个亚型。诊断要点：多见于女性，好发于20-30岁的青壮年。患者表现为皮肤钙沉着（calcinosis,C）:结缔组织病：如皮肌炎和硬皮病，特别是有皮肤钙质沉着、肢端动脉痉挛、指(趾)硬皮病和毛细血管扩张的CRST综合征；两手出现动脉痉挛性缺血性症状（RaynaudTG
简述营养不良性皮肤钙化病的症状体征
一般可分为限局性皮肤钙化及全身性钙化2型。 1.限局性皮肤钙化 仅有少数钙沉积。一般见于系统性硬皮病患者，偶见于泛发性硬斑病。一般系统性硬皮病出现钙沉积时，其临床症状象肢端硬化病。肢端硬化病和钙沉积伴发常被认为是Thibierge-Weissenbach综合征或CRST或CREST综合征，其症
结缔组织性肠炎如何鉴别
结缔组织性肠炎是一种以结缔组织为基础的疾病综合征，所有由结缔组织病引起的胃肠道疾病称为结缔组织性肠炎，引起胃肠道疾病的结缔组织疾病，包括：硬皮病、皮肌炎、红斑狼疮、结节性多动脉炎等，其中以硬皮病最为常见。 此病应该怎么鉴别需要根据具体的症状进行判断： 1.硬皮病引起的胃肠炎，主要发生在小肠。
关于系统性硬化症的分类介绍
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为： 1、弥漫性硬皮病 除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。 2、局限性硬皮病 皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部和颈部。 3、无皮肤硬化的硬皮病 临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。 4、重叠综合征
成人硬肿病的鉴别诊断
本病主要需与硬皮病相鉴别，硬皮病起病缓慢，变硬的皮肤不起皱，初发以面部及四肢远端为多见，皮肤颜色增深或杂以色素减退斑、汗腺、皮脂腺功能障碍、毳毛脱落，雷诺氏现象常见。
新免疫反应模式，有助于解释部分免疫疾病
根据威尔康奈尔医学和特殊外科医院(HSS)研究人员的一项新研究，一种被称为趋化因子的小蛋白质，可以将免疫细胞引导到感染部位，也可以形成dna结合的纳米颗粒，可以诱导慢性、功能失调的免疫反应。对于这类被充分研究的免疫信号分子，这一令人惊讶的新活动发现可能有助于阐明某些类型的免疫疾病。研究发表在5月31
关于嗜酸性粒细胞增多肌痛综合征的鉴别诊断介绍
1.成人硬肿病 本病有时需与成人硬肿症相鉴别，后者常起病于颈项部，随后波及面及躯干，最后累及上下肢。皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬。发病前常有上呼吸道感染史。组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化，其间隙充满酸性黏多糖基质。 2.皮肌炎 皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主，上眼睑有水肿性紫
皮肤受累的介绍
皮肤受累常见于系统性硬化(systemicsclerosis)。系统性硬化是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅
如何诊断系统性硬化症？
根据1980年美国风湿病学会关于本病的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为硬皮病，即系统性硬化症。 1、主要标准 有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干（胸和腹部）。 2、次要标准
系统性硬化病的分布
系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2．7/100万人，女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病，以30—50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。
类脂质渐进性坏死的诊断
根据中青年女性，胫前出现硬皮病样斑块，组织病理显示真皮内有界限鲜明的渐进性坏死灶、纤维化区并混有肉芽肿性浸润，可确定诊断。其中，伴有糖尿病的类脂质渐进性坏死皮损区可见血管病变及坏死周围区组织细胞呈栅状排列。须注意与胫前黏液性水肿、硬皮病和慢性萎缩性肢端皮炎等相鉴别。
皮肤受累实验室检查及诊断鉴别
实验室检查 (1)一般化验无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累所致，一般情况下少见。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高。 (2)免疫学检测示血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型。以HEP-2细胞作底片，在CREST综合征患者中，约50~90%
成人硬肿病的诊断及鉴别诊断
诊断 根据皮损常先发于后颈或肩部迅速向面部、胸背、上臂等处发展，呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬，而无萎缩、发炎及毛发脱落等现象，局部感觉如常，可以确定诊断。 鉴别诊断 本病主要需与硬皮病相鉴别，硬皮病起病缓慢，变硬的皮肤不起皱，初发以面部及四肢远端为多见，皮肤颜色增深或杂以色素减退斑、汗腺、
病例分析：结缔组织病≠终生性疾病
主诉男性，27岁 。四肢、躯干红色丘疹7年，右腘窝皮下肿块4年，膝关节疼痛6天。现病史7年前无诱因四肢、躯干相继出现红色丘疹伴微痒，部分少量脱屑。皮疹逐渐扩大，形成斑块， 4年前右腘窝处出现皮下肿块，与韧带粘连，1年前红色丘疹好转，部分遗留皮下结节，6天前右膝关节因疼痛明显而不能伸直，有明显压痛，无
类脂质渐进性坏死的检查及诊断
检查 组织病理：真皮内境界不清楚的渐进性坏死灶，间有上皮样细胞、组织细胞及多形核白细胞浸润。 诊断 根据中青年女性，胫前出现硬皮病样斑块，组织病理显示真皮内有界限鲜明的渐进性坏死灶、纤维化区并混有肉芽肿性浸润，可确定诊断。其中，伴有糖尿病的类脂质渐进性坏死皮损区可见血管病变及坏死周围区组织
成人硬肿病的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 本病主要需与硬皮病相鉴别，硬皮病起病缓慢，变硬的皮肤不起皱，初发以面部及四肢远端为多见，皮肤颜色增深或杂以色素减退斑、汗腺、皮脂腺功能障碍、毳毛脱落，雷诺氏现象常见。 治疗 无理想疗法。已报道可能有效的治疗方法有电离子束照射、PUVA浴、体外光免疫化学疗法、静脉输注大剂量青霉素、
临床化学检查方法介绍抗核仁抗体介绍
抗核仁抗体介绍： 核仁呈现荧光染色阳性，提示存在抗核仁核糖核酸抗体。SSc或与SSc重叠的其他风湿病可呈阳性。抗核仁抗体正常值： 阴性。抗核仁抗体临床意义： 阳性：硬皮病、干燥综合征及其他风湿病可呈阳性。抗核仁抗体注意事项： 正常人可有5%的阳性率，异随年龄增加而有上
关于沃纳综合征的基本介绍
沃纳综合征也称成人早老症、白内障-硬皮病-早老综合征，系一种先天性常染色体隐性遗传性疾病，以老人样面容、身材矮小、青少年白发、青年白内障、四肢硬皮病样皮肤改变、骨质疏松、组织钙化、糖尿病和性腺发育不全为主要特征。 本病合并恶性肿瘤的机会较多，可高达9.7%～25%，其中有肝癌、纤维肉瘤、黑色素
免疫学实验抗核仁抗体介绍
抗核仁抗体介绍： 核仁呈现荧光染色阳性，提示存在抗核仁核糖核酸抗体。SSc或与SSc重叠的其他风湿病可呈阳性。 抗核仁抗体正常值： 阴性。 抗核仁抗体临床意义： 阳性：硬皮病、干燥综合征及其他风湿病可呈阳性。 抗核仁抗体注意事项： 正常人可有5%的阳
关于类脂质渐进性坏死的检查诊断介绍
检查 组织病理：真皮内境界不清楚的渐进性坏死灶，间有上皮样细胞、组织细胞及多形核白细胞浸润。 诊断 根据中青年女性，胫前出现硬皮病样斑块，组织病理显示真皮内有界限鲜明的渐进性坏死灶、纤维化区并混有肉芽肿性浸润，可确定诊断。其中，伴有糖尿病的类脂质渐进性坏死皮损区可见血管病变及坏死周围区组织
多肌炎的鉴别诊断
多肌炎必须与丹毒、全身性红斑狼疮、血管神经性水肿及多形性红斑鉴别。与硬皮病很难区别。因此，该病好发生在肩胛区，而肌肉常不受累。旋毛虫病可引起肌无力类似皮肌炎，其他一些要考虑的是重症肌无力、肌营养障碍、丹毒和血管神经性水肿。 醛固酮伴肾上腺和胰腺瘤及低血钾也可以引起两眼睑及面部虚肿性紫色。系统性
关于多肌炎的鉴别诊断介绍
多肌炎必须与丹毒、全身性红斑狼疮、血管神经性水肿及多形性红斑鉴别。与硬皮病很难区别。因此，该病好发生在肩胛区，而肌肉常不受累。旋毛虫病可引起肌无力类似皮肌炎，其他一些要考虑的是重症肌无力、肌营养障碍、丹毒和血管神经性水肿。 醛固酮伴肾上腺和胰腺瘤及低血钾也可以引起两眼睑及面部虚肿性紫色。系统性
皮肤受累的诊断标准
1980年美国风湿病学会(ARA)提出的系统性硬化(硬皮病)分类标准，在保证临床研究病例的一致性方面起到了很重要的作用，目前以此分类标准作为诊断标准。但应注意到，不是所有系统性硬化都满足这个标准，另一方面，其它疾病也可有近端皮肤硬化，该标准不包括嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。ARA系统性硬