顶尖杂志揭示CPA1基因突变如何引发慢性胰腺炎

慢性胰腺炎(chronic pancreatitis)是各种病因引起胰腺组织和功能发生不可逆改变的慢性炎症性疾病。这种疾病的致病因素较多,遗传是一方面。过去的研究证实PRSS1、SPINK1和CFTR基因突变较为多见。 最近,人们在散发性胰腺炎和遗传性胰腺炎中发现了CPA1的功能丧失突变,此基因编码了消化酶羧肽酶A1。人们认为,突变诱导的CPA1错误折叠及相关的内质网(ER)应激是潜在的疾病机制。然而,目前仍缺乏活体的证据。 为此,美国波士顿大学的研究人员建立了一个小鼠模型,用来观察CPA1相关的慢性胰腺炎的特征。他们证实,CPA1突变通过ER应激相关机制引发酶错误折叠,并引起慢性胰腺炎。这项成果发表在消化道领域的顶尖杂志《Gut》上,IF=17.016。 在这项研究中,波士顿大学的Miklós Sahin-Tóth和Eszter Hegyi委托赛业生物(Cyagen)将人CPA1突变p.N256K基因敲入小鼠的Cpa......阅读全文

关于小儿慢性胰腺炎的检查方式介绍

  1.一般实验室检查  (1)血清淀粉酶在急性发作期可升高,但多数病例因胰液分泌障碍,血清淀粉酶不增高。  (2)粪便显微镜检查有多量脂肪滴和未消化的肌纤维。  (3)部分病例尿糖反应和糖耐量试验呈阳性。  2.胰腺外分泌功能试验  (1)促胰酶素-促胰液素试验(P-S试验) 是慢性胰腺炎在不太严

概述小儿慢性胰腺炎的临床表现

  1.腹痛  大多数慢性胰腺炎的患儿有间歇性的或慢性的腹部疼痛,原因不十分清楚,主要表现在上腹部、季肋部或脐周围,背部亦有痛感,呕吐与发热并不常见。有时疼痛可以持续几周。疼痛的程度不同,但随着疾病的发展疼痛可逐步减轻,有些患儿甚至可以完全缓解。  2.吸收障碍和发育不良  主要是由于餐后腹痛,限制

慢性自身免疫性胰腺炎的基本介绍

  自身免疫性胰腺炎(AIP),是胰腺对自身成分作为抗原,由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果,而造成胰腺的炎症性病变。AIP无胰腺管特异抗体的客观诊断,影像学和非特异抗体的诊断占很大的比重。显示胰管弥漫性狭窄的影像为胰管狭窄性慢性胰腺炎,但是不能否定无胰管狭窄影像而与自身免疫疾患相关的胰

关于胆源性慢性胰腺炎的病因介绍

  1.梗阻因素  在欧洲、亚洲及我国较多见。最常见的梗阻原因是胆结石。引起Vater壶腹部阻塞的原因有:胆结石通过或嵌顿于Vater壶腹,胆道蛔虫,十二指肠乳头水肿,壶腹部括约肌痉挛,壶腹部狭窄等;胆胰共同通路的梗阻,导致胆汁反流进入胰管,造成胆汁诱发的胰实质损伤。单纯胰管梗阻也足以引起胰腺损害。

关于小儿慢性胰腺炎的预后和预防介绍

  1、预后  积极治疗者可缓解症状,但不易根治。晚期患儿多死于并发症,极少数人可演变为胰腺癌。  2、预防  遗传性慢性再发性胰腺炎应作好遗传病咨询工作;青少年热带胰腺炎应防止蛋白营养不良,平衡膳食;防止高脂血症,高钙血症;防止维生素D中毒和营养过度;同时应彻底治疗急性胰腺炎,防止病情迁延。

加味四逆散治疗慢性胰腺炎合并囊肿

  钟某某,男,46岁。2008年5月就诊。3个月前因腹痛腹胀严重,经当地县、市、省医院检查确诊为胰腺炎合并囊肿,但治疗效果不佳。刻诊:面黄无华,形体消瘦,神倦乏力,腹痛腹胀,痞满拒按,胁肋不舒,欲呕而纳少,四肢凉而不温,口苦而黏,大便薄而不利,小便黄浑,舌苔薄黄而腻,脉象沉弦。实验室检查:淀粉

关于胆源性慢性胰腺炎的治疗介绍

  1.手术治疗  胰腺脓肿,胰腺假囊肿和胰腺坏死合并感染是急性胰腺炎严重威胁生命的并发症。急性胰腺炎的手术治疗指征包括:诊断不确定;继发性的胰腺感染;合并胆道疾病;虽经合理支持治疗,而临床症状继续恶化。  (1)继发性胰腺感染的手术治疗 手术方式主要有两种:①剖腹清除坏死组织,放置多根多孔引流管,

手术治疗胆源性慢性胰腺炎的简介

  胰腺脓肿,胰腺假囊肿和胰腺坏死合并感染是急性胰腺炎严重威胁生命的并发症。急性胰腺炎的手术治疗指征包括:诊断不确定;继发性的胰腺感染;合并胆道疾病;虽经合理支持治疗,而临床症状继续恶化。  (1)继发性胰腺感染的手术治疗手术方式主要有两种:①剖腹清除坏死组织,放置多根多孔引流管,以便术后持续灌洗,

简述胆源性慢性胰腺炎的临床表现

  由于病变程度不同,症状和体征等临床表现也有很大差异。  1.腹痛  是主要临床症状。腹痛剧烈,起始于中上腹,也可偏重于右上腹或左上腹,放射至背部;累及全胰则呈腰带状向腰背部放射痛。饮酒诱发的胰腺炎常在醉酒后12~48小时期间发病,出现腹痛。胆源性胰腺炎常在饱餐之后出现腹痛。  2.恶心、呕吐  

关于慢性自身免疫性胰腺炎的诊断介绍

  AIP的诊断较为困难,下列临床特征有助于AIP的诊断:1.见于老年患者以男性居多,症状轻微,可有无痛性黄疸,伴或不伴轻微腹痛。2.有高淀粉酶血症,高丙种球蛋白血症和IgG水平升高,特别是IgG4。3.自身抗体阳性,尤其是CAII抗体阳性。4.胰腺外分泌功能可逆性受损,胰液分泌量、碳酸盐分泌最大浓

关于慢性自身免疫性胰腺炎的治疗介绍

  1.外科治疗胰腺结石病例和难治性疼痛及合并假性囊肿时行手术治疗。对于肿块型胰腺炎和胰腺癌不能鉴别时,可经内镜超声引导穿刺活检,诊断为胰腺癌或疑似患者要行手术治疗。肿块型胰腺炎中含有自身免疫性胰腺炎,此类型胰腺炎较多,明显的胆管狭窄,不能改善的黄疸,胰腺无法切除时,也可行胆管空肠吻合术。2.内镜治

关于胆源性慢性胰腺炎的鉴别诊断介绍

  本病的鉴别诊断方面要考虑到胃十二指肠,肝,胆疾病及其他内分泌的紊乱,非胆源性慢性胰腺炎其临床表现与本病基本相同,但病史明显不同,也无胆道疾病的症状与体征,不难鉴别,本病与胰腺癌,胰腺囊肿有时易混淆,需认真鉴别。

关于慢性自身免疫性胰腺炎的病因介绍

  AIP的发病机制还有待阐明,但有充分的证据表明这是一种自身免疫性疾病。这些证据包括众多的自身抗体的存在,对激素抗免疫治疗的高度敏感性。

简述慢性自身免疫性胰腺炎的诊断标准

  AIP的诊断较为困难,下列临床特征有助于AIP的诊断:  1.见于老年患者以男性居多,症状轻微,可有无痛性黄疸,伴或不伴轻微腹痛。  2.有高淀粉酶血症,高丙种球蛋白血症和IgG水平升高,特别是IgG4。  3.自身抗体阳性,尤其是CAII抗体阳性。  4.胰腺外分泌功能可逆性受损,胰液分泌量、

关于小儿慢性胰腺炎的诊断和鉴别诊断介绍

  诊断  根据患儿有典型的胰腺炎病史,以及影像学上有慢性征象,小儿慢性胰腺炎很容易诊断。更典型的是患儿有反复发作的腹痛、呕吐及血清淀粉酶升高。有些患儿有吸收不良和生长障碍。脂溶性维生素缺乏很少见。  鉴别诊断  与脂肪泻、糖尿病、上腹部包块、黄疸等其他病因相鉴别。

药物治疗胆源性慢性胰腺炎的相关介绍

  根据临床表现及分型,选择恰当的治疗方法。  (1)禁食、鼻胃管减压持续胃肠减压,防止呕吐和误吸。给全胃肠动力药可减轻腹胀。急性胰腺炎的初期,轻型胰腺炎及尚无感染者均应采用非手术治疗。  (2)补充体液,防治休克全部患者均应经静脉补充液体、电解质和热量,以维持循环稳定和水电解质平衡。预防出现低血压

治疗慢性自身免疫性胰腺炎的相关介绍

  1.外科治疗  胰腺结石病例和难治性疼痛及合并假性囊肿时行手术治疗。对于肿块型胰腺炎和胰腺癌不能鉴别时,可经内镜超声引导穿刺活检,诊断为胰腺癌或疑似患者要行手术治疗。肿块型胰腺炎中含有自身免疫性胰腺炎,此类型胰腺炎较多,明显的胆管狭窄,不能改善的黄疸,胰腺无法切除时,也可行胆管空肠吻合术。  2

关于慢性自身免疫性胰腺炎的检查介绍

  1.免疫学检测  嗜酸性粒细胞增加,活化CD4、CD8阳性,高γ球蛋白血症,IgG和IgG4增高。自身免疫抗体存在(抗核抗体,抗线粒体抗体,抗CA-Ⅱ抗体,类风湿因子,抗ɑ-fodrin抗体,抗平滑肌抗体)。  2.血、尿检测  血和尿的胰酶可升高。60%~70%肝胆系酶和胆红素升高。  3.胰

关于慢性自身免疫性胰腺炎的检查介绍

  1.免疫学检测嗜酸性粒细胞增加,活化CD4、CD8阳性,高γ球蛋白血症,IgG和IgG4增高。自身免疫抗体存在(抗核抗体,抗线粒体抗体,抗CA-Ⅱ抗体,类风湿因子,抗ɑ-fodrin抗体,抗平滑肌抗体)。2.血、尿检测血和尿的胰酶可升高。60%~70%肝胆系酶和胆红素升高。3.胰腺功能检查胰腺功

关于胆源性慢性胰腺炎的临床表现介绍

  由于病变程度不同。症状和体征等临床表现也有很大差异。  1.腹痛  是主要临床症状。腹痛剧烈,起始于中上腹,也可偏重于右上腹或左上腹,放射至背部;累及全胰则呈腰带状向腰背部放射痛。饮酒诱发的胰腺炎常在醉酒后12~48小时期间发病,出现腹痛。胆源性胰腺炎常在饱餐之后出现腹痛。  2.恶心、呕吐  

关于胆源性慢性胰腺炎的基本信息介绍

  胆道系统的疾病不仅可引起急性胰腺炎,而且常引起胰腺弥漫性或局限性反复发作的渐进性炎症改变和纤维化,临床称之为胆源性慢性胰腺炎或胆源性慢性复发性胰腺炎。  1.梗阻因素  在欧洲、亚洲及我国较多见。最常见的梗阻原因是胆结石。引起Vater壶腹部阻塞的原因有:胆结石通过或嵌顿于Vater壶腹,胆道蛔

简述慢性自身免疫性胰腺炎的并发症

  自身免疫性胰腺炎时80%糖耐量异常,治疗前存在的糖尿病症状,在类固醇激素治疗时有糖耐量恶化,也有糖耐量改善的。80%的外分泌功能低下,经类固醇激素治疗有半数正常化。糖耐量异常的机制认为是急剧的炎症细胞浸润及纤维化伴有的胰腺外分泌血流障碍,引起胰岛血流障碍。

慢性胰腺炎的内镜治疗:2018ESGE指南建议

  2018年欧洲胃肠道内窥镜学会(ESGE)更新发布了慢性胰腺炎(CP)的内镜治疗指南,该指南的前一版于2012年发布,新版指南主要内容涉及CP的治疗选择和初始检查,胰腺结石、胰管狭窄、胰腺假性囊肿以及胆管狭窄的管理,指南主要建议内容如下:  治疗的选择和初始检查  ·推荐内镜治疗和(或)体外冲击

胆源性慢性胰腺炎的预防措施有哪些?

  合理饮食:避免暴饮暴食、高脂饮食和过度饮酒,尤其是胆囊疾病患者要注意饮食清淡,避免食用过多油腻、辛辣、刺激性食物。  定期体检:定期进行身体检查,及时发现和治疗胆道疾病,如胆囊结石、胆管炎等。  积极治疗胆道疾病:对于已经患有胆道疾病的患者,应积极进行治疗,避免疾病加重或复发。  避免过度使用药

关于胆源性慢性胰腺炎的并发症介绍

  1.糖尿病表现可表现为多饮,消瘦,一般呈进行性加重。  2.肝硬化、肝脾肿大、腹水等。  3.黄疸胰头部纤维化,缩窄性乳头炎,胆总管结石时,可出现阻塞性黄疸。

慢性胰腺炎的内镜治疗:2018ESGE指南建议

  018年欧洲胃肠道内窥镜学会(ESGE)更新发布了慢性胰腺炎(CP)的内镜治疗指南,该指南的前一版于2012年发布,新版指南主要内容涉及CP的治疗选择和初始检查,胰腺结石、胰管狭窄、胰腺假性囊肿以及胆管狭窄的管理,指南主要建议内容如下:  治疗的选择和初始检查  ·推荐内镜治疗和/或体外冲击波碎

关于胆源性慢性胰腺炎的注意事项介绍

  1、胆源性慢性胰腺炎病程迁延,患者应树立战胜疾病的信心,要积极配合治疗,并坚持不懈。  2、如遇急性发作,要及时到医院就诊,并按急性胰腺炎作进一步处理。如无急性发作也定期到医院检查。  3、有伴糖尿病者应根据医嘱控制饮食,并在医师指导下应用降糖药物。  4、有腹泻者应采用高糖、高蛋白、低脂肪饮食

胆源性慢性胰腺炎的发病原因是什么?

  胆源性慢性胰腺炎是由于胆汁淤积和胆道结石等原因引起的慢性胰腺炎。具体来说,胆汁淤积会导致胆汁反流到胰腺内,刺激胰腺分泌的消化酶过度分泌,从而导致胰腺组织损伤和炎症反应。而胆道结石则可能堵塞胆管,阻碍胆汁的正常流动,也会引起胆汁淤积和胰腺炎的发生。此外,长期饮酒、高脂饮食、遗传因素等也可能增加胆源

关于慢性自身免疫性胰腺炎的临床表现介绍

  无特异症状,腹部症状可表现为轻度的腹痛和背部疼痛,阻塞性黄疸也多见,以Sjögren征候群为代表的自身免疫性疾患合并者为多。其他如膜性肾炎、糖耐量异常、硬化性胆管炎、慢性风湿性关节炎、慢性甲状腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎。其中合并2型糖尿病最多见。

关于慢性胰腺炎的实验室检查和其他检查介绍

  1.实验室检查  (1)胰酶测定血清淀粉酶测定是最广泛应用的诊断方法。血清淀粉酶增高在发病后24小时内可被测出。血清淀粉酶明显升高>500U/dL(正常值40~180U/dL,Somogyi法),其后7天内逐渐降至正常。尿淀粉酶测定也是诊断本病的一项敏感指标。尿淀粉酶升高稍迟,但持续时间比血清淀