“无方可治疗”的舞蹈病迎来新曙光

哥本哈根大学的研究人员在一项基于小鼠试验的新研究中表明,亨廷顿氏病(又称舞蹈病)的行为和运动功能障碍是由于神经胶质细胞功能失调,研究人员的长期目标是从基础研究中开发出一种使用胶质细胞治疗亨廷顿氏病的方法。( University of Copenhagen) 亨廷顿氏病目前尚无治疗方法。这项研究揭示了大脑中神经胶质细胞迄今为止才被发现的重要机制,成果发表在Cell Stem Cell。 “在研究中,我们发现亨廷顿氏病患者的神经胶质细胞成熟度严重受损,这是导致大脑异象和行为运动功能改变的一个主要原因,神经胶质细胞成熟失败让患者无法支持正常神经元和突触功能,意味着神经元之间通信受损,”文章通讯作者、哥本哈根大学神经科学中心的Steve Goldman教授说。 亨廷顿氏病的遗传因素来自Huntingtin基因突变。除此之外,疾病使患者人格和运动协调能力丧失。目前,尚无治愈、哪怕缓解这种疾病的治疗方法,医生最多只能提供减轻部分......阅读全文

“无方可治疗”的舞蹈病迎来新曙光

  哥本哈根大学的研究人员在一项基于小鼠试验的新研究中表明,亨廷顿氏病(又称舞蹈病)的行为和运动功能障碍是由于神经胶质细胞功能失调,研究人员的长期目标是从基础研究中开发出一种使用胶质细胞治疗亨廷顿氏病的方法。( University of Copenhagen)  亨廷顿氏病目前尚无治疗方法。这项研

Cell子刊:“舞蹈病”治疗现曙光

  来自美国能源部劳伦斯伯克力国家实验室的科学家们设计出一种化合物,能够在小鼠中抑制亨廷顿氏舞蹈病的症状,从而为治疗这一破坏性疾病带来了新希望。这一研究成果发表在11月1日的《Cell Reports》杂志上。   该化合物是一种靶向细胞“发电厂”――线粒体的合成抗氧化剂。线粒体氧化损伤与包括

癌症治疗新曙光:癌症建模

  现在科学家们将患者的肿瘤细胞接种到小鼠体内,进而建立肿瘤模型,以用于分析和开展药物测试。目前研究人员已鉴定了一系列小儿实体肿瘤模型,同时相关数据的允许免费获取。  罕见癌症的研究面临着两方面的挑战:可用的肿瘤样本少;缺乏相应的小鼠模型。最近科学家们非常成功地开发了将人类肿瘤细胞高效移植到免疫缺陷

“蓝嘴唇”患者将迎来新曙光

原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/11/512229.shtm美国东部时间11月12日,在2023年美国心脏协会年度科学会议(AHA)上,由北京大学第一医院霍勇教授牵头的一项关于TPN171H片Ⅱa期临床试验结果正式公布。研究结果表明:TPN1

基因治疗:癫痫患者的新曙光

    脑皮质局灶性畸形是由脑部区域异常发育引起的,是儿童中常见的耐药性癫痫的最常见原因之一。它通常发生在额叶,这对规划和决策至关重要。局灶性皮质发育不良癫痫与共病症有关,包括学习障碍。伦敦大学学院皇后广场神经学研究所的研究人员试图为患有局灶性皮质发育不良的儿童寻找一种替代手术的方法,并表示他们已经

疾患新曙光:干细胞治疗心脏疾病

  近日,国际顶级权威期刊《新英格兰医学杂志》发表的一篇综述中,也重点讲述了干细胞在心脏疾病治疗上的应用。在clinicaltrials.gov上,我们可以看到大量的关于干细胞尤其是间充质干细胞治疗心脏疾病的临床实验,多达614项。国际顶级期刊权威综述:干细胞正在这些疾病治疗上发挥作用!  1.干细

Science医学:亨廷顿氏舞蹈病研究新突破

  来自加州大学圣地亚哥分校的研究人员发现了两个关键性的调控蛋白对清除错误折叠蛋白起至关重要的作用,这些错误折叠的蛋白可引起亨廷顿氏舞蹈病(Huntington's disease ,HD)进行性、致死性神经退行性变。相关论文发表在7月11日《科学转化医学》(Science Translatio

糖尿病视网膜病变患者的新曙光

  这项研究表明,为了阻止不正常的血管增生,血管会应用一系列分子“刹车”,这些刹车的激活方式类似于自然细胞老化的加速版本。  糖尿病视网膜病变  一项新研究发表在著名的《Science》杂志上,揭示了糖尿病视网膜病变患者视网膜中发生的细胞过程。这一发现有助于开发治疗糖尿病这种严重并发症的方法。这项研

Nature子刊:艾滋病治愈的新曙光

  源自于一种微小的海洋生物体,一组称作“bryologs”的新化合物可以让当前导致艾滋病几乎不可能根除的隐藏HIV病毒库被激活。   多亏有抗逆转录病毒药物,使得艾滋病患者在确诊后的近20年时间内仍可以生存下去。然而即便是高活性的抗逆转录病毒疗法或鸡尾酒疗法(HAART)也不能治愈艾滋病。  

Nature头条:血友病基因治疗新曙光

  来自美国威斯康星医学院的科学家们称,他们通过修复一个有缺陷的基因治疗了狗的血友病,这标志着向着治疗人类血友病又迈进了一大步。   A 型血友病是一种最常见的遗传性出血性疾病,每10,000人中大约就有1人受累于这一疾病。它是由于一个基因功能失常引起凝血因子VIII缺乏所导致,这

新诊断突变急性髓系白血病患者迎来新曙光

  急性髓系白血病(AML)诊疗领域又迎来好消息,更多的AML患者有望从创新靶向药治疗中获益。  2021年8月2日,一项旨在评估同类首创靶向药物艾伏尼布(ivosidenib)联合化疗药物阿扎胞苷在不符合强化化疗条件的新诊断AML病患者中的疗效和安全性的全球III期研究由于获得明确的积极疗效和安全

什么是舞蹈病?

  舞蹈病又称风湿性舞蹈病。常发生于链球菌感染后,为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑,由锥体外系功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年,尤以5~15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日

构建新质生产力!中科曙光提出“立体计算”

4月2日,中科曙光“立体计算湖南行”活动在长沙举办。面对“加快发展新质生产力”的新要求,中科曙光提出“立体计算”新思路,旨在打造一种全新的计算体系构建与运营模式。 中科曙光“立体计算湖南行”活动在长沙举办。 中科曙光供图 中科曙光高级副总裁任京暘在会上表示,当前计算产业形势与行业需求日益复杂,想要迎

mRNA疫苗的推出,全球的新冠疫情的曙光!

  早在2020年三四月份,笔者就预测:未来要终结疫情,只有靠疫苗。随着mRNA等疫苗的推出,全球的新冠疫情防控,出现了一线曙光。但最近发生的很多事情,让我信心动摇了:  新冠病毒是一种单链RNA病毒,这类病毒变异很快。现在虽然推出了mRNA疫苗等新技术产品,但疫苗面对快速变异的新冠病毒,能顶多长时

构建新质生产力-中科曙光提出立体计算

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尿液蛋白检测:胰腺癌早期检测的新曙光

  胰腺癌是致死率极高的一种癌症。每100位胰腺癌患者中,只有3位可以存活5年以上,而且,近40年来,此癌症的存活率并没有提高。大多数的胰腺癌患者确诊的时间比较晚,80%的患者在术后有复发现象。  目前关于胰腺癌的研究数据表明,早期检测可以挽救更多的生命,病人可根据早期诊断结果获取手术的资格。通常患

简述舞蹈病的症状

  舞蹈病在早期症状常不明显,表现为患者比平时不安宁,注意力不集中,学业退步,肢体动作笨拙,字迹歪斜和手中持物经常失落等。继而出现舞蹈样动作。这是一种极快的、不规则的、无目的和不自主的运动,起于一侧面部或一肢,逐渐扩大到一侧,再蔓延至对侧。此时行走、坐立、穿衣、握笔等动作发生障碍,面部有皱额、弄眉、

肝癌治疗迎来新曙光?抗真菌药物或用于肝癌治疗

   非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)诱发的肝细胞癌(HCC)是发达国家高发恶性肿瘤;然而其形成的机制尚不清楚,且目前尚无针对性治疗。研究人员对NAFLD-HCC的RNA测序分析显示角鲨烯环氧化酶(SQLE)在NAFLD-HCC患者中过度表达。 FDA批准Terbinafine是一种针对SQLE的抗

世卫组织推广基因抗体疗法啦,行业迎来新曙光!

  2015年5月23日世卫组织副总干事阿纳菲-阿萨莫阿-巴阿博士代表世界卫生组织,在第六十八届世界卫生组织大会暨国际性病学新技术交流会期间,首发“基因抗体疗法造福人类”的相关决议。他说这个决议对广大尖锐湿疣患者和临床医生来说是个振奋人心的消息。此疗法是在世卫组织的工作范围内并全力支持下,经过多年的

Cell突破性发现,为糖尿病治疗带来新曙光

  生物学家们在新研究中证实,肝脏中的一种激素可以刺激胰腺中的胰岛素分泌细胞生长。他们希望这一研究发现将促使开发出糖尿病新疗法。   来自哈佛大学干细胞研究所的联合主任Douglas Melton领导研究小组,通过利用一种结合胰岛素受体的肽来诱导小鼠胰岛素抵抗,鉴别了这种称作为betatrop

Cancer-Cell:肿瘤干细胞为根治癌症带来了新的曙光

Cancer Cell:肿瘤干细胞为根治癌症带来了新的曙光。 癌症是以细胞异常增殖及转移为特点的一大类疾病。2000年全球新发癌症病例约1000万人,死亡620万人;预计2020年癌症新发病例将达到1500万人,死亡1000万人。《中国癌症预防与控制规划纲要2004-2010》指出:癌症正在成为2

冷冻电镜:为医药学等领域研究带来新曙光

  2017全国冷冻电镜大会圆满结束  “心脏疾病、代谢疾病、癌症……在冷冻电镜的帮助下,这些病症研究及药物开发将会有新突破。”这是清华大学王宏伟教授在会上对冷冻电镜技术的评价。如今,冷冻电子显微镜(冷冻电镜)是生命科学领域最热门的研究工具,不仅国外冷冻电子显微学应用方兴正艾,国内也发展得如火如荼。

关于舞蹈病的分类介绍

  舞蹈病(chorea)属锥体外系疾病,以舞蹈样不自主运动为特征。有小舞蹈病和遗传进行性舞蹈病两种。  小舞蹈病  风湿热在神经系统最常见的表现。病程不长,能自发缓解,但可复发。约1/4病人病前有风湿病表现。发病年龄在5~15岁之间 ,男女患病率为1∶2。病变主要累及大脑皮质、基底节、脑干和小脑。

什么是老年性舞蹈病?

  老年性舞蹈病是指发生于60岁以上老年人,其尾核及壳核大,小神经细胞变性,大脑皮质多不受累。脑部病变部位与Huntington病类似。临床特点为起病急骤,舞蹈样动作较轻,且为惟一症状,不伴智能衰退,舞蹈动作有时只出现于舌、面、颊肌区。为了与慢性进行性舞蹈病相互鉴别,目前倾向于把它列为一个独立的疾病

慢性进行性舞蹈病的简介

  亨廷顿病性痴呆由Huntington于1872年首先报道,故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位广泛,尤以尾状核的萎缩明显,系一种罕见的特发性神经变性疾病。临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。  本病较为少见。估计为4/10万~10/10万人。年轻发病者症状一般较重,以肌强直为主,中年

如何诊断慢性进行性舞蹈病?

  1.有明确的遗传病史或明确的脑病变证据。  2.进行性痴呆。  3.精神病性症状以抑郁、淡漠、欣快、幻觉和妄想为主。  4.舞蹈样动作先于痴呆出现。

舞蹈病的临床表现介绍

  舞蹈病患者的主要临床表现为不自主的上肢和头部的舞蹈样动作,并伴有肌张力降低等。病理研究证明,患者纹状体严重萎缩,而黑质-纹状体通路是完好的。在这类患者,若采用左旋多巴进行治疗反而使症状加剧,而用利血平耗竭多巴胺递质却可使症状缓解。神经生化的研究发现,患者纹状体中胆碱能神经元和γ-氨基丁酸能神经元

关于舞蹈病的鉴别诊断介绍

  本病须与习惯性痉挛、老年性舞蹈病及慢性进行性舞蹈病、抽搐-秽语综合征、肝豆状核变性引起的不自主动作,以及慢性进行舞蹈病相鉴别。习惯性痉挛也多见于儿童,有时易与舞蹈病混淆。但前者动作刻板、重复、局限不同一肌肉或同一肌群的收缩,肌张力不降低,无风湿热的典型表现。老年性舞蹈病多见于老年,常为血管痉挛所

关于舞蹈病的治疗基本介绍

  一、西医治疗  (1)首先要预防风湿病的发生,清除链球菌感染。  (2)舞蹈病发作期间,应卧床休息至舞蹈动作基本消失,方可下床逐渐增加活动。同时注意避免强光、嘈杂等的刺激。床垫及床围宜柔软,以免四肢因不自主运动而受伤。饮食以富营养,易于消化吸收者为主,有吞咽困难者,可给予鼻饲。  (3)抗风湿治

老年性舞蹈病的病因

  (一)发病原因  老年性舞蹈病多由血管性疾病引起,亦有报道认为本病是发生于老年的遗传性疾病。  (二)发病机制  本病的发病机制还不甚明确,多认为老年性舞蹈病由血管性疾病引起,病理改变与慢性进行性舞蹈病极为相似,尾核及壳核大、小神经细胞变性,但无大脑皮质的变性。然而,近年来不少人指出,慢性进行性