“无方可治疗”的舞蹈病迎来新曙光

哥本哈根大学的研究人员在一项基于小鼠试验的新研究中表明,亨廷顿氏病(又称舞蹈病)的行为和运动功能障碍是由于神经胶质细胞功能失调,研究人员的长期目标是从基础研究中开发出一种使用胶质细胞治疗亨廷顿氏病的方法。( University of Copenhagen) 亨廷顿氏病目前尚无治疗方法。这项研究揭示了大脑中神经胶质细胞迄今为止才被发现的重要机制,成果发表在Cell Stem Cell。 “在研究中,我们发现亨廷顿氏病患者的神经胶质细胞成熟度严重受损,这是导致大脑异象和行为运动功能改变的一个主要原因,神经胶质细胞成熟失败让患者无法支持正常神经元和突触功能,意味着神经元之间通信受损,”文章通讯作者、哥本哈根大学神经科学中心的Steve Goldman教授说。 亨廷顿氏病的遗传因素来自Huntingtin基因突变。除此之外,疾病使患者人格和运动协调能力丧失。目前,尚无治愈、哪怕缓解这种疾病的治疗方法,医生最多只能提供减轻部分......阅读全文

舞蹈病的临床表现介绍

  舞蹈病患者的主要临床表现为不自主的上肢和头部的舞蹈样动作,并伴有肌张力降低等。病理研究证明,患者纹状体严重萎缩,而黑质-纹状体通路是完好的。在这类患者,若采用左旋多巴进行治疗反而使症状加剧,而用利血平耗竭多巴胺递质却可使症状缓解。神经生化的研究发现,患者纹状体中胆碱能神经元和γ-氨基丁酸能神经元

老年性舞蹈病的病因

  (一)发病原因  老年性舞蹈病多由血管性疾病引起,亦有报道认为本病是发生于老年的遗传性疾病。  (二)发病机制  本病的发病机制还不甚明确,多认为老年性舞蹈病由血管性疾病引起,病理改变与慢性进行性舞蹈病极为相似,尾核及壳核大、小神经细胞变性,但无大脑皮质的变性。然而,近年来不少人指出,慢性进行性

市场步入无水箱时代-太阳能热水器迎来新曙光

  一直以来,阳台水箱的放置和漏水问题严重阻碍了我国太阳能热水器进军城市,而今后这一情况将有望得到改善。   目前全新的相变集热系统打破了传统的太阳能储存方式,新材料和新技术的搭配,使得太阳能热水器告别了“水箱”时代。 业内专家分析认为,“去水箱”后的太阳能热水器可以说是一种新产品的开启,有可

除了手术没有别的办法了吗?罕见遗传性癌症化疗新曙光

  遗传性平滑肌瘤病与肾细胞癌(HLRCC)和琥珀酸脱氢酶相关遗传性副神经节瘤和嗜铬细胞瘤(SDH PGL/PCC)这两种情况都会增强良性或癌性肿瘤风险。肿瘤学家的目的是通过外科手术切除肿瘤,但是如果肿瘤已经发生转移,这种治疗方法就是无效的。  在这两种遗传性癌症综合征中,细胞代谢物产量异常升高,这

强生研究鼻喷剂,35-年抗抑郁症药物出现新曙光

  【Technews科技新报】被称为半个世纪以来最重要发现的氯胺酮 (Ketamine),可望成为最新的抑郁症药物。强生公司 (Johnson & Johnson) 提出一些有希望的新研究,可能会提高该药做为治疗该病的可能性。   据 Business Insider 报导,抑郁症是世界上最主要

多发性骨髓瘤治疗新曙光:CART细胞疗法

  近年来,随着全球精准靶向药物、肿瘤免疫药物的快速兴起,针对各类癌症的临床诊疗进步明显,新药获批层出不穷;而另一方面,全球每年癌症发病率还在不断攀升,加上肿瘤治疗本身极为复杂,临床上仍有较大的治疗需求亟待满足,尤其是针对复发或难治性癌种,后线治疗手段捉襟见肘,比如多发性骨髓瘤(MM)就是一大典型。

癌症治疗新曙光:AI助力科学家更好地观察人类活体细胞

  [导读]在微软联合创始人保罗·艾伦的资助下创立的艾伦细胞科学研究所(Allen Institute for Cell Science)最近公布了一项研究成果,利用卷积神经网络(CNN)等 AI 算法学习现有的 2D 及 3D 细胞影像资料……   细胞生物学家和细胞学研究者现在有了新的细胞模型

冷冻电镜新突破!袁曙光团队解析膜蛋白靶标三维结构

  近日,中国科学院深圳先进技术研究院医药所计算机辅助药物设计中心袁曙光课题组与德国马普生物物理所合作,利用真实细胞膜冷冻电镜技术,解析了血清素受体5-HT3离子通道的高分率三维精细结构,并通过生物计算系统阐述了其信号转导的分子原理。相关成果发表于《自然—通讯》。袁曙光和Mikhail Kudrya

国产新冠口服药迎来曙光,最新数据显示VV116优于Paxlovid

  12月29日,《新英格兰医学杂志》(NEJM)公布了一项备受关注的临床试验结果。  这是一项中国非劣效性3期随机对照临床试验,结果发现:对于有高危因素的轻中度新冠成人患者,国产VV116非劣于Paxlovid,且不良事件更少。相关试验由上海交通大学医学院附属瑞金医院牵头。  事实上,早在2021

NEJM:HIV免疫疗法显现曙光

  生物通报道:免疫疗法彻底改变了肿瘤、神经学和许多传染病的治疗方案(两篇PNAS,五个关键因子:癌症免疫疗法的瓶颈;Science发布CAR-T细胞免疫疗法重要突破)。现在,根据来自宾夕法尼亚大学医学院、阿拉巴马大学伯明翰分校(UAB)和国立卫生研究院(NIH)的两项相关研究表明,同样的方法可以用

突破传统,“新式”制冷-迎来“曙光”

原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/1/515851.shtm极低温制冷广泛应用于大科学装置、深空探测、氢能储运、材料科学、量子计算等国家安全和战略高技术领域,然而,过去极低温制冷始终离不开稀缺的氦元素,特别是面临全球短缺的氦3,有什么方法可不用

老年痴呆药物曙光初现

  在数年的失望后,日前发布的临床试验结果显示,抗体疗法可能为阿尔茨海默氏症(又称老年痴呆)患者带来小的改善。  这两种药物——礼来公司的solanezumab和百健公司的aducanumab均靶向在阿尔茨海默氏症病人大脑中堆积的β-淀粉样蛋白。考虑到对抗淀粉样蛋白的抗体药物在针对阿尔茨海默氏症的每

老年性舞蹈病的检查化验

  脑脊液可发现γ-氨基丁酸水平下降。  1、遗传学检测 是鉴别的重要手段。  2、脑电图 可有弥漫性异常,无特异性。主要为低波幅快波,尤其额叶明显,异常率占88.9%。α活动减少或无,波幅降低。视觉诱发电位波幅降低,但首波部分潜伏期正常。  3、影像学检查 头部CT或MRI对于鉴别亨廷顿病具有重要

关于舞蹈病的基本信息介绍

  亨廷顿氏舞蹈症病也叫舞蹈病,是多聚谷氨酰胺疾病的一类,主要是家族遗传或者基因突变。根据人类基因组计划数据,认为最早的起因是原始人受犬类伯尔诺病毒感染。造成的精原干细胞CAG的过度重复有关系,只要自双亲任一方遗传缺陷的基因,皆会表现出病征。所以母亲的年龄不会对病症有影响。父亲年龄越大的发病越早。

关于舞蹈病的诊断依据介绍

  体检发现可有肌张力低,腱反射弱,动作不协调,共济失调等小脑体征。大脑皮层受损者出现情绪不稳、易激动、兴奋,重者意识模糊或躁动。根据起病年龄,病前或病程中有风湿佐证以及典型神经系统症状,不难诊断。  舞蹈病的诊断主要根据以下几点  (1)起病缓慢,开始有乏力,精神不振,头痛等全身不适症状。大多见于

Nature子刊揭示发病新机制-阿尔茨海默治疗迎来新曙光

  近日,华中科技大学王建枝课题组与同济大学叶克强课题组等人在Nature Communications上在线发表了题为“C/EBPβ regulates delta-secretase expression and mediates pathogenesis in mouse models of

治疗慢性进行性舞蹈病的方法介绍

  目前尚无可延缓疾病进展的药物,主要为对症治疗。对亨廷顿舞蹈病的治疗,运动障碍本身如不严重一般不需药物治疗。反之,如运动幅度大引起摔倒时,可佐以多巴胺耗竭剂如利舍平,但应监测血压和利舍平引起的抑郁。由于焦虑、应激,不自主运动加重时,可用抗焦虑药苯二氮卓类,如病人肌强劲明显可用DA激动剂以改善肌强劲

新药实现亨廷顿舞蹈病治疗突破

   英国伦敦大学学院12月11日宣布,该校研究人员领衔的团队在一期临床试验中证实,一种亨廷顿舞蹈病治疗新药可成功降低患者神经系统中与这种疾病相关的变异蛋白质水平。图片来源于网络  亨廷顿舞蹈病是一种主要影响中老年人的神经退行性脑病。患者的大脑神经细胞受损,无法控制机体运动,表现为颤搐等舞蹈症状,最

关于慢性进行性舞蹈病的病因分析

  亨廷顿病性痴呆的分子遗传学进展是近年来分子生物学在神经科学取得引人注目的成就之一,也是分子生物学应用于临床医学的里程碑。亨廷顿病性痴呆为单基因常染色体显性遗传,呈完全外显性。  本病的病理改变为大脑对称性萎缩,以额叶和尾状核萎缩较明显。脑室系统明显扩大,尾状核严重萎缩,使侧脑室表面弧形突出部位出

检查慢性进行性舞蹈病的方式介绍

  心理学实验检查是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法。近年来我国引进和修订了许多国际通用的简捷快速的筛查工具,诊断效度、敏感性和特异性均较高,简要概述如下:  1.简易智力状况检查(MMSE)  由Folstein于1975年编制,评定计分标准,如回答或操作正确记“1”,错误记“5”,拒绝回答或

简述慢性进行性舞蹈病的精神症状

  以情绪障碍为突出表现,尤以抑郁常见。情感淡漠、迟钝、抑郁,常有自杀行为或人格改变,脾气坏,喜欢争吵,注意力涣散等。部分患者可出现偏执型精神分裂样临床征象和精神分裂样症状,被害妄想,常有夸大和宗教色彩和人格改变,如易激惹、冲动、狂怒、行为怪癖等。亨廷顿病性痴呆常有抑郁症状,并有明显自杀倾向。  智

治疗老年性舞蹈病的方法介绍

  治疗原则参照Huntington舞蹈病,选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。  1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂  主要治疗药物有丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙秦、奋乃静等,可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用。  2.提高胆碱的含量  毒扁

基因编辑治疗脑疾病曙光初现

  近日,美国哈佛大学与杰克逊实验室联合团队运用先导编辑技术,在小鼠模型中实现了对儿童交替性偏瘫(AHC)致病基因突变的精准修正。此前,中国上海交通大学医学院松江研究院仇子龙教授团队曾证实,全脑碱基编辑技术能够逆转MEF2C突变小鼠的行为异常。  英国《自然》官网8月15日刊文指出,近两年来基因编辑

曙光!广东疫情传播轨迹已圈定!

  广东本轮疫情还在延烧,但是已看到“曙光”。  据广东省卫健委6月1日早间通报,5月31日0-24时,全省新增11例本土确诊病例(其中1例为无症状感染者转确诊),广州报告。新增2例本土无症状感染者,广州报告。  截至5月31日24时,全省累计报告新冠肺炎确诊病例2468例(境外输入1035例)。目

张曙光参评院士专著涉嫌造假

9月10日,北京市第二中级人民法院,张曙光在庭审中。  三天前,原铁道部副总工程师、运输局局长张曙光法庭上一席供述,引发舆论哗然。他称当年收受企业2300万元,是因参评院士“需要花钱”。中科院次日发声明称,张曾两次参评落选,未曾收到过与张“花钱参评”相关的投诉。  根据新京报记者调查

简述老年性舞蹈病的临床表现

  本病无家族史,发病年龄多在60岁以上。起病急骤,舞蹈样动作较轻,且为惟一症状,不伴智能衰退。舞蹈样动作有时只出现于舌、面和颊肌区,呈良性病程,可与Huntington病鉴别,有时与散发性Huntington病很难区分。老年性舞蹈病患者的脑组织中可发现老年斑,或称为神经炎斑,老年性舞蹈病是一种老年

慢性进行性舞蹈病的神经症状表现

  舞蹈样症状一般出现在智能障碍前。早期常为不规则的肌肉抽动,表现手指屈伸运动、点头、面肌抽动呈怪相。进一步发展为面、颈、肢体和躯干出现突然、无目的、强烈的不自主舞蹈样动作。其特点是快速无规律,突然的有时像手足徐动症一样缓慢而有节奏的运动。伴有发音不清与步态改变,也可以出现锥体外系症状,患者常用同方

简述老年性舞蹈病的检查方式介绍

  脑脊液检查可发现氨基丁酸水平下降。  1.遗传学  是鉴别的重要手段。  2.脑电图  可有弥漫性异常,无特异性。主要为低波幅快波,尤其额叶明显,异常率占88.9%。α活动减少或无,波幅降低。视觉诱发电位波幅降低,但首波部分潜伏期正常。  3.影像学  头部CT或MRI对于鉴别亨廷顿病具有重要的

Mersana新型ADC药物动物实验现曙光

  随着肿瘤免疫疗法的风靡,抗体这个词已经越来越为普通民众所熟知。除了目前研究火热的单抗药物,如何利用抗体的专一识别特性进行靶向输送也成为科学家们关注的重点。  根据这一思路,一种名为抗体药物偶联体的新型药物疗法应运而生。最近,Mersana公布了其最新开发的ADC药物XMT-1522动物实验研究数

曙光再获捷报-中标清华大学项目

  近日,在国内高等学府清华大学医学部的高性能计算系统项目招标中,中国国产服务器第一品牌曙光公司再传捷报,经过用户的测试比较,曙光解决方案在spider(扫描电镜后处理软件)上面运行的成绩明显优于竞争对手,届时曙光5000高性能计算系统平台将全面运用于清华大学医学部。   据了解,扫描电镜是生命科