如何诊断慢性进行性舞蹈病？
1.有明确的遗传病史或明确的脑病变证据。 2.进行性痴呆。 3.精神病性症状以抑郁、淡漠、欣快、幻觉和妄想为主。 4.舞蹈样动作先于痴呆出现。......阅读全文
如何诊断慢性进行性舞蹈病？
1.有明确的遗传病史或明确的脑病变证据。 2.进行性痴呆。 3.精神病性症状以抑郁、淡漠、欣快、幻觉和妄想为主。 4.舞蹈样动作先于痴呆出现。
慢性进行性舞蹈病的简介
亨廷顿病性痴呆由Huntington于1872年首先报道，故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位广泛，尤以尾状核的萎缩明显，系一种罕见的特发性神经变性疾病。临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。 本病较为少见。估计为4/10万～10/10万人。年轻发病者症状一般较重，以肌强直为主，中年
关于慢性进行性舞蹈病的病因分析
亨廷顿病性痴呆的分子遗传学进展是近年来分子生物学在神经科学取得引人注目的成就之一，也是分子生物学应用于临床医学的里程碑。亨廷顿病性痴呆为单基因常染色体显性遗传，呈完全外显性。 本病的病理改变为大脑对称性萎缩，以额叶和尾状核萎缩较明显。脑室系统明显扩大，尾状核严重萎缩，使侧脑室表面弧形突出部位出
检查慢性进行性舞蹈病的方式介绍
心理学实验检查是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法。近年来我国引进和修订了许多国际通用的简捷快速的筛查工具，诊断效度、敏感性和特异性均较高，简要概述如下： 1.简易智力状况检查（MMSE） 由Folstein于1975年编制，评定计分标准，如回答或操作正确记“1”，错误记“5”，拒绝回答或
治疗慢性进行性舞蹈病的方法介绍
目前尚无可延缓疾病进展的药物，主要为对症治疗。对亨廷顿舞蹈病的治疗，运动障碍本身如不严重一般不需药物治疗。反之，如运动幅度大引起摔倒时，可佐以多巴胺耗竭剂如利舍平，但应监测血压和利舍平引起的抑郁。由于焦虑、应激，不自主运动加重时，可用抗焦虑药苯二氮卓类，如病人肌强劲明显可用DA激动剂以改善肌强劲
简述慢性进行性舞蹈病的精神症状
以情绪障碍为突出表现，尤以抑郁常见。情感淡漠、迟钝、抑郁，常有自杀行为或人格改变，脾气坏，喜欢争吵，注意力涣散等。部分患者可出现偏执型精神分裂样临床征象和精神分裂样症状，被害妄想，常有夸大和宗教色彩和人格改变，如易激惹、冲动、狂怒、行为怪癖等。亨廷顿病性痴呆常有抑郁症状，并有明显自杀倾向。 智
慢性进行性舞蹈病的神经症状表现
舞蹈样症状一般出现在智能障碍前。早期常为不规则的肌肉抽动，表现手指屈伸运动、点头、面肌抽动呈怪相。进一步发展为面、颈、肢体和躯干出现突然、无目的、强烈的不自主舞蹈样动作。其特点是快速无规律，突然的有时像手足徐动症一样缓慢而有节奏的运动。伴有发音不清与步态改变，也可以出现锥体外系症状，患者常用同方
关于慢性进行性舞蹈病的预后和预防介绍
预后 本病病程一般长于其他原发性痴呆，呈缓慢进行性，起病后存活13～16年，也有长达几十年者，一般起病年龄较晚者，存活期较长。大约一半病人的死亡与本病无关，自杀在病人死亡中占一定比例。 预防 由于本病属单基因常染色体显性遗传疾病。病人及家属很少知道其子女有患同病的危险性，故早期的遗传咨询服
诊断小儿遗传性慢性进行性肾炎的简介
1.良性家族性血尿 病人可有阳性家族史。临床主要表现为无症状性单纯性血尿，肾脏病变不呈进行性，故又名良性血尿。病理改变光镜下正常。电镜下特征为弥漫性GBM变薄，为正常人的1/3～2/3厚度，肾小球内无电子致密物沉积。近年来发现家族性薄基底膜病(TBMD)的Ⅳ型胶原α4(COL4A4)有变异，有些
如何诊断慢性间质性肾炎？
由于此病临床表现缺乏特异性,诊断往往很不及时。为防止漏诊,应详细询问病史,争取尽量找到病因。尿液比重低,尿沉渣检查变化较少,常仅有少量细胞,一般无细胞管型。蛋白尿一般较轻,尿蛋白定量
如何诊断慢性单纯性苔藓？
1.本病中青年多见，先有剧烈瘙痒，后有皮损。 2.皮疹为扁平多角形丘疹，苔藓样变，无渗出。 3.皮疹多发于颈部、四肢伸侧、腰骶部、腘窝、外阴。 4.病程慢性，常反复发作。
如何诊断慢性阻塞性肺病？
具有以下特点的患者应该考虑COPD诊断：慢性咳嗽、咳痰、进行性加重的呼吸困难及有COPD危险因素的接触史（即使无呼吸困难症状）。确诊需要肺功能检查，使用支气管扩张剂后FEV1/FVC
如何诊断慢性萎缩性胃炎？
萎缩性胃炎的症状、体征无特异性，不能作为诊断的依据，确诊主要靠胃镜和胃黏膜活组织病理检查。 （1）年龄 多在中年以上，病程长，常有慢性浅表性胃炎病史。 （2）症状体征 长期消化不良，胃脘部胀满不适，纳差、乏力、消瘦、贫血等。 （3）胃镜检查 ①胃黏膜颜色变淡； ②黏膜下血管透见； ③
如何诊断进行性核上性麻痹？
PSP的诊断标准为：中年或中年后起病，向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5项中的2项： 1.对称性运动不能或强直，近端重于远端 2.假性球麻痹（构音障碍和吞咽困难）。 3.颈部体位异常，尤其颈后仰。 4.额叶综合征（智力迟钝，强握和模仿动作）。 5.对左旋多巴反应欠佳或无反应P
如何诊断慢性淋巴性甲状腺炎？
目前对CLT的诊断标准尚未统一，1975年Fisher提出5项指标诊断方案： 1.甲状腺弥漫性肿大，质坚韧，表面不平或有结节； 2.TGAb、TMAb阳性； 3.血TSH升高； 4.甲状腺扫描有不规则浓聚或稀疏； 5.过氯酸钾排泌试验阳性。 5项中有2项者可拟诊为CLT，具有4项者可
如何诊断慢性阻塞性肺疾病？
具有以下特点的患者应该考虑COPD诊断：慢性咳嗽、咳痰、进行性加重的呼吸困难及有COPD危险因素的接触史（即使无呼吸困难症状）。确诊需要肺功能检查，使用支气管扩张剂后FEV1/FVC
如何诊断进行性脊肌萎缩症？
一般有上述典型临床症状和家族史者，诊断并不困难，以下将SMA-Ⅰ型诊断标准叙述如下（Cobben，1993）： 1.对称性进行性近端肢体和躯干肌无力肌萎缩，不累及面肌及眼外肌，无反射亢进感觉缺失及智力障碍。 2.家族史符合常染色体隐性遗传方式。 3.血清CPK正常。 4.肌电图提示神经源
如何诊断进行性多灶性白质脑病？
进行性多灶性白质脑病的确诊有赖于组织病理学证实。对于不能施行脑组织活检者,明确诊断进行性多灶性自质脑病需具备以下要点： ①继续存在的进行性多灶性自质脑病典型临床症状； ②脑脊液JC病毒DNA检测阳性； ③具有进行性多灶性自质脑病的典型影像学表现。血液或尿液JC病毒阳性诊断价值不大。
如何诊断慢性咽炎？
根据患者的连续咽部不适感3个月以上的病史，结合患者咽部黏膜慢性充血，小血管曲张，呈暗红色，表面有少量黏稠分泌物或咽后壁多个颗粒状滤泡隆起，呈慢性充血状，咽侧索淋巴组织增厚呈条索状，或咽黏膜干燥、菲薄，覆盖脓性干痂，可诊断慢性咽炎，但应注意许多全身性疾病（特别是肿瘤）的早期可能仅有与慢性咽炎相似的
如何诊断慢性淋巴细胞性白血病？
对于老年患者、反复感染、不明原因贫血、浅表淋巴结肿大或肝脾大，应怀疑慢性淋巴细胞白血病，并进行相关检查。结合年龄、临床表现、外周血白细胞>10×109/L、淋巴细胞比例大于等于50%、淋巴细胞绝对值>5×109/L、骨髓淋巴细胞>40%且以成熟淋巴细胞为主以及淋巴结肿大等典型表现，多数病例诊断并
如何诊断慢性额窦炎？
详尽询问病史和仔细分析病情。儿童可能有额部及上眼睑的红肿。患侧额窦有压痛叩击痛,鼻腔检查可有中甲前端黏膜红肿及息肉样变,中鼻道可见脓性分泌物,并应做鼻内镜检查观察脓液来源,行影像学检查鼻窦X线或CT检查。CT检查使得鼻窦炎的诊断更为方便和直接。
如何诊断慢性筛窦炎？
详尽询问病史和仔细分析病情。儿童可能有内眦红肿。患侧筛窦有压痛叩击痛,鼻腔检查可有中鼻甲和筛泡肿大充血,前组筛窦中鼻道可见脓性分泌物,后组嗅裂可见脓性分泌物,应做鼻内镜检查观察脓液来源,以及鼻窦X线或CT检查。CT检查使得鼻窦炎的诊断更为方便和直接。
慢性进行性外眼肌麻痹
大多数全身性肌病不影响眼外肌，但是，有一些值得注意的例外。慢性进行性眼外肌麻痹是一个非特异性术语，用于描述影响眼外肌的一系列肌病。这些进行性眼科麻痹包括：隔离的慢性进行性眼外肌麻痹，Kearns-Sayre综合征，眼咽肌营养不良症，肌强直性营养不良，肌管肌病。眼外肌通常参与线粒体肌病，线粒体肌病也可
如何诊断小儿慢性肺炎？
在本病的诊断中病史极为重要，往往曾反复发生鼻窦炎、支气管炎或肺炎，或曾患麻疹、百日咳、流行性感冒或腺病毒肺炎，确定诊断需要结合病史，症状和X线检查，如同普通肺炎的诊断一样，慢性肺炎需要从病史，临床症状、体征以及胸部X线检查等诸方面进行诊断。由于不同类型的慢性肺炎各有其自己的特点，诊断时还应考虑其
如何诊断慢性特发性低钾血症？
慢性特发性低钾血症的诊断主要根据有以下几点： 1.临床上有低钾血症表现，如软弱无力、周期性瘫痪、夜尿增多、心电图上有低钾表现。儿童患者尚有身高不长和智力低下。 2.碱中毒，表现为手足搐搦。 3.血钾、钠和氯化物降低。 4.血浆肾素活肾素活性，血和24h尿醛固酮增高。 5.对血管紧张素Ⅱ
如何诊断慢性白血病？
1. 慢性粒细胞白血病 根据脾大，典型的外周血白细胞计数增高，以晚幼粒和杆状核细胞为主，嗜酸、嗜碱性粒细胞绝对计数增高，NAP积分降低，伴有Ph染色体和/或BCR-ABL基因阳性可诊断。 2.慢性淋巴细胞性白血病 （1）淋巴细胞≥5×109/L且至少持续3个月，具有CLL免疫表型特征；
如何诊断慢性胆管炎？
诊断标准： （1）具有异常胆道造影征象（节段性或广泛性的胆道改变）。 （2）异常的临床、生化学和肝脏组织学发现（虽常为非特异性的）。 （3）排除以下情况： ①胆道钙化（除外处于静止期的情况）。 ②胆道手术（不含单纯胆囊切除术）。 ③先天性胆道异常。 ④获得性免疫缺陷综合征相关的胆道
慢性阻塞性肺病急性加重期如何进行机械通气？
慢性阻塞性疾病急性加重期患者出现急性呼吸衰竭，临床上如果需要进行急性机械通气治疗，通过无创通气或有创通气的方式给予。机械通气无论是无创或者有创方式都不是一种治疗，而是生命支持的一种方式。在此条件下，通过药物治疗，消除慢性阻塞性肺病急性加重的原因，使急性呼吸衰竭得到逆转。 一、无创机械通气。慢性阻
小儿遗传性慢性进行性肾炎的简介
遗传性肾炎又称Alports syndrome(AS)，属一种家族性慢性进行性肾炎，临床特征以血尿为主，部分病例可表现为蛋白尿或肾病综合征。常伴有神经性听力障碍及进行性肾功能减退。现今在其遗传方式、临床表现、病理特点方面的认识已比较清楚，且近10年来随着分子生物学的迅猛发展，对于AS的研究已进入
如何诊断小儿慢性淋巴细胞性甲状腺炎？
目前对CLT的诊断标准尚未统一，1975年Fisher提出5项指标诊断方案，若5项中有2项者可拟诊为CLT，具有4项者可确诊： ①甲状腺弥漫性肿大，质坚韧，表面不平或有结节。 ②TGAb、TMAb阳性。 ③血TSH升高。 ④甲状腺扫描有不规则浓聚或稀疏。 ⑤过氯酸钾排泌试验阳性。 一