LancetNeurol:2018神经病学总结之神经肌肉疾病

神经肌肉疾病是累及周围神经、神经肌肉连接处和肌肉组织的一组疾病,主要表现为肌收缩力减退或消失以及肌肉萎缩等。2018年神经肌肉疾病在治疗方面取得巨大进展,特别是那些遗传类的疾病。 RNA干扰疗法 遗传性转胸腺肽淀粉样变性是一种进行性、多系统性、常染色体显性疾病,在症状出现后3~15年内会导致患者死亡,其是由TTR基因突变引起的,该突变会导致错误折叠的转甲状腺素蛋白在全身沉积。感觉、运动和自主神经病变是这种疾病的主要特征,同时也是影响患者残疾和生活质量的重要因素。 APOLLO 和NEURO-TTR研究,这两项双盲随机安慰剂对照研究的第三阶段试验均已成功,这两个试验采用不同基因治疗方法阻断肝组织中转胸腺肽的产生,表明两种不同的模式都可治疗这一遗传疾病。在APOLLO试验中,帕西兰是一种双链siRNA,它以TTR mRNA为靶点,切割并降低突变型和野生型转胸腺素的水平。这种药物包裹在脂质纳米颗粒中,精确地靶向肝细胞中的TT......阅读全文

Lancet-Neurol:2018神经病学总结之神经肌肉疾病

  神经肌肉疾病是累及周围神经、神经肌肉连接处和肌肉组织的一组疾病,主要表现为肌收缩力减退或消失以及肌肉萎缩等。2018年神经肌肉疾病在治疗方面取得巨大进展,特别是那些遗传类的疾病。  RNA干扰疗法  遗传性转胸腺肽淀粉样变性是一种进行性、多系统性、常染色体显性疾病,在症状出现后3~15年内会导致

单神经病与神经丛神经病的基本介绍

  周围神经是嗅、视神经以外的脑神经和脊神经,包括10对脑神经和31对脊神经。周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。脊髓周围神经病可有多种不同的分类形式和命名方法。根据受累神经分布情况进行的分型,即神经分布类型,分为  ①单神经病;  ②多发性单神经病;  ③神经丛神经病;  ④(

治疗单神经病与神经丛神经病的相关介绍

  1.急性臂丛神经炎  患者可口服泼尼松,并辅以理疗。疼痛严重者可用卡马西平、曲马朵及抗抑郁药阿米替林或去甲替林。臂丛神经肿瘤原则上均应手术切除,最好同时行神经移植。围生期的臂丛神经损伤可自愈,但若3个月内肱二头肌肌力不开始恢复,应考虑手术松解,并行神经移植和功能重建。  2.肋间神经痛  应首先

关于单神经病与神经丛神经病的检查介绍

  1.血液检查  包括血糖、肝功、肾功、血沉、乙肝和丙肝的血清学常规检查;血清甲状腺素和生长激素水平检测;血清维生素B1、B6、B12和维生素E浓度检测;风湿系列、ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)、免疫球蛋白电泳、冷球蛋白、M蛋白、抗GM-1抗体、抗GD1a抗体、抗MAG抗体、肿瘤相关抗体(抗Hu

关于单神经病与神经丛神经病的病因分析

  1.臂丛神经病  (1)外伤 车祸和机械绞伤时上肢受暴力牵拉、撞击是外伤性臂丛神经病最常见的原因。  (2)胸廓出口综合征  (3)物理损伤 如电击伤和放射性损伤。  (4)急性臂丛神经炎 也称神经痛性肌萎缩。常在流感后或使用青霉素等药物后呈急性或亚急性起病,可能与自身免疫有关。  (5)遗传因

Rett综合征的神经病理及神经放射学研究

  神经病理及神经放射学研究认为:  ⑴患者存在包括大脑和小脑在内的普遍脑萎缩及普遍的大脑皮层锥形细胞树突数目减少,树突、突触形成不良  ⑵全脑神经元细胞的体积减小,无活动性神经变性的证据,无明显神经元数目减少。  ⑶前脑胆碱能神经元数目减少,此区域是大脑皮层胆碱能神经元的主要区域。  ⑷基底节神经

Lancet-Neurol:2018神经病学总结之神经系统感染

  神经系统感染性疾病十分常见,是一组由细菌、真菌、病毒和螺旋体等多种病原体侵犯脑实质和血管等引起的急、慢性炎症性或非炎症性疾病。2018年神经系统感染疾病在发病机制、治疗方面取得巨大进展。  病毒可能参与阿尔茨海默病(AD)的发生和发展  微生物和病毒可能参与阿尔茨海默病(AD)的发生和发展。一项

我国杰出的神经病学专家李大年逝世

  据山东大学齐鲁医院消息,我国杰出的神经病学专家,山东省神经内科专业主要创始人,山东大学齐鲁医院终身教授李大年,因病医治无效,于2022年5月17日11时37分在济南逝世,享年94岁。   公开资料显示,李大年生于1928年1月21日,天津市人,1952年毕业于华西大学医学院,同年赴上海医学院(

概述单神经病与神经丛神经病的临床表现

  1.臂丛神经病  各种原因引起的臂丛神经损害统称为臂丛神经病,是一种最常见的神经丛病。臂丛神经病的主要临床表现包括肩带肌、上肢和胸背部诸肌的肌无力和肌萎缩,受累臂丛神经分支所对应的皮肤感觉区麻木、疼痛和感觉减退。根据受累部位和损害程度的不同,临床可有不同形式的症状组合。  (1)上臂丛(臂丛上干

糖尿病神经病变的自主神经病变的介绍

  自主神经病变往往很少单独出现,常伴有躯体性神经病变。反之,有躯体性神经病变的糖尿病病例中,通过功能检查,发现某些程度自主神经功能障碍的发病率可高达40%。可是一旦出现自主神经功能障碍的临床症状,则预后可能就比较差。  1. 心血管系统  (1)直立性低血压:当患者从卧位起立时,若站位的收缩压较卧

江基尧团队在《柳叶刀神经病学》发表论文

  2月13日,上海交通大学医学院附属仁济医院首席专家、上海市颅脑创伤研究所所长江基尧教授作为唯一通信作者在世界神经科学排名第一《柳叶刀神经病学》杂志(影响因子 27.138分) 在线发表题为《中国颅脑创伤》的长篇论文。  据悉,该研究论文是中国专家首次在世界顶级医学杂志报道中国颅脑创伤取得的成就,

《神经病学》:治疗从发性头疼的药物可能导致心脏疾病

根据发表在8月14日的《神经病学》(Neurology)上的最新研究结果,一种目前广泛用于防止从发性头疼发生的药物将导致心脏问题。因此服用这些药物——戊脉安(verapamil)的病人需要经常接受心电图的监控,以防止心脏搏动异常的发生。 从发性头疼是一种罕见且严重的头疼,它在男性中发生频率更高。从发

叶酸缺乏神经病的病因

  治疗药物干扰叶酸代谢(10%):  如抗惊厥药,磺胺嘧啶在部分人群中可引起叶酸吸收障碍,甲氨蝶呤等抑制二氢叶酸还原酶,使二氢叶酸不能转化成有生物活性的四氢叶酸,口服避孕药,氟尿嘧啶,阿糖胞苷,异烟肼,乙胺嘧啶,环丝氨酸等药物可影响叶酸的吸收和代谢,乙醇也影响叶酸代谢。  需要量增加引起相对缺乏(

叶酸缺乏神经病的检查

  1.血清叶酸含量 反映近期膳食叶酸摄入情况,小于6.8nmol/L(3ng/ml)为缺乏。  2.红细胞叶酸含量 反映体内叶酸储存情况,小于318nmol/L(140ng/ml)为缺乏。  3.组氨酸负荷试验 在口服组氨酸负荷剂量8h或24h后,尿中亚胺甲基谷氨酸排出量增加,但此指标特异性差,应

叶酸缺乏神经病的概述

  叶酸缺乏症是指由于叶酸摄入不足或吸收不良引起的以巨幼红细胞性贫血为特征的临床综合征。 叶酸(folic acid)是一种脂溶性维生素,在蔬菜,酵母、肝、肾,乳肉等食物中含量丰富,但烹调后易破坏。叶酸为一种抗贫血因子。人类缺乏后可引起类似恶性贫血现象,当叶酸缺乏时,DNA合成障碍,从而使迅速分裂的

广州举办第22届国际神经病学中山高峰论坛

  11月23日,2019年岭南科学论坛·双周创新论坛系列活动之“第二十二届国际神经病学中山高峰论坛”在广州举行。会上,经广东省卫生健康委员会、广东省脑卒中防治工作委员会批准的广东省卒中专科联盟宣布成立。  广东省卒中专科联盟由中山大学附属第一医院作为高级卒中中心、广东省神经科(脑卒中)医疗质量控制

我国著名神经病学专家秦震因病逝世,享年93岁

“复旦大学附属华山医院订阅号”微信公众号 图复旦大学附属华山医院发布消息,我国著名神经病学专家、神经生理学专家、复旦大学附属华山医院秦震教授,因病医治无效,于2024年6月28日7时36分在上海逝世,享年93岁。秦震教授,1931年2月出生于上海,1949年毕业于上海市南洋模范中学,1954年毕业于

神经肌肉接头疾病的检查

  根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验,如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显,有助诊断。为确诊可作以下检查:   1.药物试验:   ① 新斯的明试验。   ② 氯化腾喜龙试验。   2.电生理检查: 常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。   3.其他:血清中抗AChRab测定约8

神经肌肉接头疾病的简介

  神经肌肉接头疾病是指一组神经-肌肉接头处传递功能障碍疾病,支配骨骼肌运动的电冲动由中枢到打运动神经末梢,必须通过神经-肌肉接头或突触间的化学传递才能引起骨骼肌有效收缩而完成自主运动。运动神经元及其支配的肌纤维合称运动单位,神经-肌肉接头的传递是复杂的电化学过程,包括电冲动从神经轴突传到突触前膜,

神经肌肉接头疾病的治疗

   ⑴皮质类固醇 Ⅰ适应证   ①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病人,或疾病进展迅速的病人。   ②中至重度的成年病人,通常大于40岁,不论其是否做过胸腺切除。   ③因手术疗效出现较晚,胸腺切除术后的过渡期可以使用。   ④未做胸腺切除或胸腺切除无效的病人。   ⑤恶性胸腺瘤手术切除后的 

关于多发性神经根神经病的简介

  多发性神经根神经病又称急性感染性多发性神经根神经炎,格林-巴利综合征急性感染性脱髓鞘。性多发性神经根神经病,病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经等。临床特点为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

麻风性周围神经病治疗

  及时正规的抗麻风治疗对防止神经损害及其进一步加重极为重要。要早期及时足量足程,规则治疗可使健康恢复较快,减少畸形残废及出现复发。为了减少耐药性的产生,现在主张数种有效的抗麻风化学药物联合治疗。  联合化疗方案如下:多菌型(初诊时有一个以上部位皮肤涂片细菌指数BI≥2)连续用药2年以上;少菌型连续

简述神经病的临床表现

  头痛、头晕、睡眠不正常、震颤、行走不稳定、下肢瘫痪、半身不遂、肢体麻木、抽风、昏迷、大小便不能自己控制、肌肉萎缩以及无力等均是最常见的表现。  概括地说,可以将症状分为两类,一类是刺激症状,表现为疼痛、麻木;另一类是破坏症状,表现为无力,瘫痪。

关于神经病的检查方式介绍

  神经系统疾病的定向检查:  1.有无神经病损。  2.神经病损可反映是原发性神经疾病,还是其他系统疾病的并发症。  人体各个系统和器官无不受神经系统的影响与支配,大多数疾病迟早都会出现神经系统的表现或症状,如头痛、头晕、昏迷、脑死亡等。神经科与其他临床学科有广泛联系,因此,在神经疾病诊断时,应强

糖尿病神经病变的治疗

  第一步:控制血糖。  第二步:治疗神经病变-缓解疼痛等症状,包括自我护理、药物止痛、针灸、物理疗法、使用维生素B12等。  第三步:防止损伤继续发生,坚持控制血糖,避免大幅度血糖波动;坚持运动锻炼,平衡饮食;有需要的话,减轻体重。

关于自主神经病变的治疗

  1.直立性低血压:首先,去除导致直立性低血压的潜在原因。利尿剂、抗高血压药、抗心绞痛药和抗抑郁药是最常见的诱因。应注意适当抬高床头,缓慢起立,穿弹力袜。在症状较重的病例中,可能需要药物治疗,首选药物是9-α-氟氢化可的松0.1~0.3mg/d。该药因困难引起卧位高血压而限制其应用。  2.胃轻瘫

关于神经病的病因分析介绍

  神经病可由多种病因引起,许多神经病病因不明。未找到病因的疾病常被称为“原发性”。  1.感染  包括细菌感染,如化脓性脑膜炎、脑脓肿,由各种化脓菌引起;病毒感染,如流行性乙型脑炎病毒引起的流行性乙型脑炎、B型库克萨基病毒引起的流行性胸痛、脊髓灰质炎病毒引起的脊髓灰质炎,库鲁病或属慢病毒感染,而亚

关于单神经病的病因分析

  1、主要病因  单神经病论文主要是由于局部性病因如创伤缺血肿瘤浸润物理性损伤的引起也可由全身代谢性(如糖尿病)或中毒性(如铅中毒)疾病分会引起  2、治疗方法  因病因而异神经外伤所致者应视外伤的程度和性质而选择治疗成功如神经断伤应需要神经缝合如有瘢痕等压迫时应作神经松解术皮质类固醇对神经外伤的

叶酸缺乏神经病的常见症状

  1.叶酸缺乏较严重者并发神经系统损害的表现  (1)小脑与脊髓损害:叶酸缺乏可出现明显的眼球震颤,共济失调等小脑损害的症状,脊髓损害时出现四肢无力及深感觉丧失,闭目难立,体格检查腱反射亢进及巴宾斯基征阳性等亚急性脊髓联合变性的表现。  (2)周围神经病:叶酸缺乏时周围神经病变的特点为肢体远端“手

叶酸缺乏神经病的鉴别诊断

  在临床上对病因不明的多发性周围神经病,小脑及脊髓病,精神迟钝及痴呆,有器质性精神障碍和长期服用抗癫痫药物者,婴幼儿出现不明原因的精神,神经系统症状时,测定血清叶酸有助于鉴别诊断。