Rett综合征的神经病理及神经放射学研究
神经病理及神经放射学研究认为： ⑴患者存在包括大脑和小脑在内的普遍脑萎缩及普遍的大脑皮层锥形细胞树突数目减少，树突、突触形成不良 ⑵全脑神经元细胞的体积减小，无活动性神经变性的证据，无明显神经元数目减少。 ⑶前脑胆碱能神经元数目减少，此区域是大脑皮层胆碱能神经元的主要区域。 ⑷基底节神经元细胞内黑色素减少，此区域神经元数目是否减少报道不一，但有细胞死亡的证据，未见到神经变性的表现。 ⑸单光子衍射CT(SPECT）示2～3岁Rett综合征患儿的脑血流灌注类型相当于2～3个月的正常婴儿，病理结果示脑异常的程度与死亡时症状的严重性密切相关。......阅读全文
Rett综合征的神经病理及神经放射学研究
神经病理及神经放射学研究认为： ⑴患者存在包括大脑和小脑在内的普遍脑萎缩及普遍的大脑皮层锥形细胞树突数目减少，树突、突触形成不良 ⑵全脑神经元细胞的体积减小，无活动性神经变性的证据，无明显神经元数目减少。 ⑶前脑胆碱能神经元数目减少，此区域是大脑皮层胆碱能神经元的主要区域。 ⑷基底节神经
神经功能行为、放射学及病理结果的变化研究实验（二）
核磁共振研究 MRI研究：核磁共振研究在术后3、6、9、12个月，用0.4T永磁仪。检查系列包括T1(350/25),T2O(5000/119),视野150mm，5mm厚度层面，256*256矩阵，以及4个激发点。扫描时间为5-6分钟。所有的动物在俯卧位扫描，颈段被放置在线圈的中央，位于静态磁场的等
神经功能行为、放射学及病理结果的变化研究实验（一）
一种慢性颈段脊髓压迫的大鼠模型的建立：神经功能行为、放射学及病理结果的变化 摘要： 颈髓病是由于脊柱退行变造成的脊髓的慢性部分受压所致。不管怎么样，慢性颈髓受压的确切机制还没有完全清楚。本研究的目的旨在建立一种有效的新的没有锥板切除的慢性脊髓压迫动物模型，来复制临床过程。系在一块塑料板上的聚乙烯线，
听神经瘤的放射学检查
（1）颅骨X线片 岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。 （2）CT及MRI扫描 CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变
概述神经皮肤综合征的发病机制及病理生理
人类在胚胎发育早期，胚胎背侧正中线的外胚层细胞逐渐增厚，形成神经板，胚胎第2周时，神经板的两侧向背侧隆起，形成神经嵴，而中间凹陷形成神经管，神经管以后发育成脑、脊髓等神经组织，胚胎表面的外胚层衍化成皮肤等组织。神经皮肤综合征由于基因突变导致早期胚胎发育异常，出生后主要表现源于外胚层的神经系统和皮
Rett综合征的生化研究介绍
生化研究证实： ⑴Rett综合征患儿在新皮层、海马、丘脑和基底节，胆碱乙酰基转移酶（ChAT）的活性显著降低，与神经病理发现的在前脑的胆碱能神经元减少一致。另外，研究发现，脑脊液神经生长因子的水平下降。神经生长因子是前脑胆碱能神经元发育所必须的。这些资料表明，胆碱能神经元功能缺陷可能为初始因素
概述Rett综合征研究进展
该病发病率为1/10 000～15 000女孩，多数为散发病例，部分病例（约0.5-1%）有家族史，且同卵双胎发病具有高度一致性，因此被认为是遗传性疾病。目前该病的遗传方式及病因尚不清，但近年来在神经病理、神经生化及遗传学方面也都有新的进展。
交感神经兴奋的病理及原因
病理 1.交感神经功能异常增强和持续时，循环系统的机能亢进，便出现了心悸、憋气、血压升高的症状。相反，由于交感神经的功能减弱时，便会引起消化不良、食欲不振的症状。 2.植物神经失调症，除去有先天性的体质因素之外，尚有心理、环境因素等。其中多数因素是由心理因素引起的，比如学习紧张、工作压力、焦
神经白塞氏的病理生理
神经白塞病作为白塞病的并发症之一，其发病机制与白塞病类似。文献报道有以下几种学说： 1.感染学说 Behcét 等认为该病与病毒感染有关，许多学者发现NBD 患者病前有发热史及腭扁桃体发炎史，并在患者的血清中找到病毒感染的证据。 2.免疫机制学说 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜细胞抗体，
关于神经梅毒的发病机制及病理生理
梅毒早期病理改变是脑膜炎，表现为脑膜血管周围淋巴细胞，单核细胞浸润。颅底脑膜炎可侵犯脑神经，容易出现Ⅲ，Ⅵ及Ⅷ对脑神经麻痹症状。炎症波及脑膜小动脉可引起动脉炎性闭塞及脑或脊髓局灶性缺血坏死。在脑膜炎后，炎症细胞进一步向脑皮质及皮质小血管迁移，导致皮质神经元缺失和胶质细胞增生，此时可在病人脑皮质中
干燥综合征神经系统损害的病理生理
干燥综合征发病机制有3 种可能： 1.遗传或先天性免疫系统异常，表现为B 细胞自发活动过度，可能与TH 细胞功能过强或TS 细胞功能低下有关。 2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原，引起自身抗体产生。 3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用，导致B 细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润
概述Rett综合征遗传学的研究进展
Rett综合征确切的遗传方式尚不清楚。因Rett综合征主要累及女性，过去较为普遍的观点为X连锁显性遗传，男性胚胎致死，并引入X染色体非随机失活的假设。但近来的研究不支持Rett综合征致病基因位于X染色体，双胎X染色体失活类型及单亲双体的研究提供了进一步的证据。Migeon研究了三对单卵双胎患Re
交感神经兴奋的病理
1.交感神经功能异常增强和持续时，循环系统的机能亢进，便出现了心悸、憋气、血压升高的症状。相反，由于交感神经的功能减弱时，便会引起消化不良、食欲不振的症状。 2.植物神经失调症，除去有先天性的体质因素之外，尚有心理、环境因素等。其中多数因素是由心理因素引起的，比如学习紧张、工作压力、焦虑担忧、
神经莱姆病的病理生理
蜱叮咬后伯氏疏螺旋体侵入皮肤病在局部孵育播散，形成慢性游走性红斑，受损皮肤科培养出螺旋体（I期）。数日至数周螺旋体经淋巴管进入淋巴结或经血液播散到各器官，形成循环免疫复合物导致血管损伤，引起心肌、视网膜、肌肉、骨骼、滑膜、脾、肝、脑膜和大脑病变，病理可见脑血管周围淋巴细胞、浆细胞侵润及内膜增厚，
概述癌性神经肌病的病理表现及症状
一、末梢神经病变。 (1)感觉型末梢神经病变。多呈亚急性或潜在性起病，主要表现为四肢远端开始的不同程度的麻木、疼痛或异样感觉。逐渐进行，并向近端发展，呈手套或短袜子式浅、深感觉障碍。常伴有亚急性小及皮质变性。脑脊液正常或有蛋白升高。 (2)感觉-运动型末梢神经病变。此型多见于肺癌患者。起病多
新药物靶标可能带来自闭症治疗的新方法
新药物靶标可能带来自闭症治疗的新方法。 宾夕法尼亚州立大学的科学家们发现了一种新的药物靶标来治疗一种叫做 “Rett综合征”的重症自闭症。这项工作是通过直接研究患者皮肤细胞衍生而来的神经细胞而得到的，因此可能具有临床应用价值。这一发现有可能为治疗与自闭症相关的神经发育疾病带来新希望。这项研究的
PNAS：神经外泌体具有修复受损脑细胞的潜力
外泌体是由细胞释放的脂质或脂肪组成的小气泡。在很长一段时间里，研究人员把它们看作是细胞排出体外的“垃圾”。但在2007年，瑞典哥德堡大学的研究人员Jan Lotvall发表的研究表明，一些细胞利用外泌体在其他细胞之间运输mRNA和microRNAs等遗传物质。从那时起，对外泌体及其在人体中作用的
关于Rett综合征的治疗介绍
由于Rett综合征的病因和发病机制不明确，故无特异性治疗。目前主要靠加强护理及对症处理。 1、理疗：增强运动能力，减缓关节、肌肉的变形、挛缩，协调平衡； 2、听音乐及与患儿"玩耍"，可增强患儿的注意力及交往能力； 3、手术治疗：对弯曲的脊柱手术治疗，使躯体重新获得平衡，阻止脊柱的继续变形；
简述Rett综合征的临床分期
Rett综合征的临床表现具有一定的阶段性，并与年龄相关，共分为四期： I 期：自6－18个月发病时起，持续数月。表现为发育停滞，头部生长迟缓，对玩耍及周围的环境无兴趣，肌张力低下。 Ⅱ期：自1－3岁时起，持续数周至数月。表现为发育迅速倒退伴激惹现象，手的失用与刻板动作，惊厥，孤独症表现，语言
华人教授陈功PNAS：自闭症治疗新靶标
近期，宾夕法尼亚州立大学的科学家，发现了一个新的药物靶点，可成功修复来自Rett综合征（一种严重形式的自闭症谱系障碍）患者神经细胞中的功能性缺陷。这项研究是由宾州州立大学生物学教授陈功（Gong Chen）带领完成的，可能为Rett综合征和其他形式的自闭症谱系障碍，带来一种新的治疗方法。相关研究
神经嵴相关的疾病病理介绍
主要特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根，尤其是马尾；脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星形胶质细胞瘤，颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤。镜下见细胞有时呈梭状排列，细胞核呈栅栏状。皮肤肿瘤的特点是表皮很薄，基底层可
神经皮肤综合症的病理生理
人类在胚胎发育早期，胚胎背侧正中线的外胚层细胞逐渐增厚，形成神经板，胚胎第2周时，神经板的两侧向背侧隆起，形成神经嵴，而中间凹陷形成神经管，神经管以后发育成脑、脊髓等神经组织，胚胎表面的外胚层衍化成皮肤等组织。神经皮肤综合征由于基因突变导致早期胚胎发育异常，出生后主要表现源于外胚层的神经系统和皮
神经皮肤综合症的病理生理
人类在胚胎发育早期，胚胎背侧正中线的外胚层细胞逐渐增厚，形成神经板，胚胎第2周时，神经板的两侧向背侧隆起，形成神经嵴，而中间凹陷形成神经管，神经管以后发育成脑、脊髓等神经组织，胚胎表面的外胚层衍化成皮肤等组织。神经皮肤综合征由于基因突变导致早期胚胎发育异常，出生后主要表现源于外胚层的神经系统和皮
关于面神经损伤的病理分类介绍
根据面神经结构损伤的程度及神经损伤的解剖结构和损伤后的病理变化，Sunderland分类法将面神经损伤分为5度，该分类法有助于预后估计和指导手术时机的选择。 （1）1度损伤传导阻滞。神经纤维连续性保持完整，无华勒变性。一般无须特殊处理，通常在伤后数日或数周内，随着传导功能恢复，神经功能可完全自
视神经脊髓炎的病理生理
NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸段与颈段）。其病理改变与NMO患者的生存期有关。 脊髓病理 (1)大体病理：一般多个脊髓节段受累，通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓。早期致死性病例可见脊髓发生肿胀和软化；生存期较长的患者，脊髓可发生皱缩。 (2)显微镜下病理：脊髓肿胀软化部位镜下可见病
运动神经元病的病理
最显著的特征是运动神经元选择性丢失。大脑运动皮质区的大锥体神经元数量减少，高尔基染色可见皮质神经元稀疏，轴突变短、断裂和紊乱。大小锥体细胞以及相邻的篮状细胞内有磷酸化的神经微丝聚集，形成包涵体。在其相邻的皮质，包括运动前区、感觉皮质和颞叶皮质也可见到神经元胞体萎缩和数量减少。脊髓前角运动神经元和
多发性单神经病的病因及病理生理
病因 病因：药物、农药、重金属中毒、营养缺乏、代谢性疾病及慢性炎症性病变均能引起本病。如糖尿病，应用异烟肼、呋喃类、痢特灵及抗癌药，重金属或化学药品中毒，恶性肿瘤，慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾患及胃肠大部切除术后，麻风、尿毒症、白喉、血卟啉病等。部分病因不清。 根据神经原发受损部位可分类为：神
神经皮肤综合征的简介
人类胚胎发育早期，神经系统和皮肤系统都源于一种叫外胚层的组织。神经皮肤综合征是一组疾病，在胚胎发育过程中，神经系统、皮肤和眼组织器官同时发育异常，也可引起中胚层和内胚层衍生的组织器官如心、肺、肾、骨和胃肠的损害。临床特点是多系统、多器官的形态和功能的异常。目前报道有40多种，常见的有：神经纤维瘤
小儿神经白塞综合征的检查及诊断
检查 1.血液检查 血清抗口腔黏膜抗体及白细胞细胞质结合因子增多、以热凝集的人体α-球蛋白作抗原致敏的红细胞凝集反应阳性率增高、T淋巴细胞增高，B淋巴细胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反应蛋白阳性等。 2.血清检查 铜、血浆铜蓝蛋白显著增加，活动尤为明显。 3.X线检查
交感神经链综合征的诊断及鉴别
诊断 1.本病可发生于任何年龄，两性均可发生，临床上并非少见，因在晚期才出现典型症状，使临床诊断率较低。多为亚急性或慢性起病，亦可急性起病，通常有转为慢性迁延、时起时伏的趋势。局部交感神经链病变的基本特征是：具有节段性不对称性及强烈扩散性和周期性加重等特点，因受损的交感神经节不同，临床表现不尽