系统性硬化症肺部并发症治疗策略取得进展
系统性硬化症（Systemic sclerosis，SSc）是一种由内脏并发症引起的高死亡率疾病，肺部疾病是导致SSc患者死亡的主要原因。SSc最常见的肺部并发症包括纤维化和肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）。这些并发症对疾病结局有极大影响，是导致SSc死亡的主要原因。对于SSc肺部并发症的管理，最大的问题是鉴别出哪些是病理结果严重的患者，哪些是可能从治疗中获益的患者。系统性硬化症主要肺部并发症的发病机制图 在过去几年中，肺纤维化和肺动脉高压的治疗策略取得了很大进展。 对于肺纤维化，评估疾病进展风险和严重程度的工具也已经细化。临床试验结果支持免疫抑制剂治疗的作用，包括自体干细胞移植的高强度治疗方案。目前尚无经批准的肺纤维化治疗方法，但在临床试验中，免疫抑制对治疗SSc相关性肺纤维化是有益的，推荐用于严重或进展性肺纤维化的患者，治疗药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。新......阅读全文
系统性硬化症肺部并发症治疗策略取得进展
系统性硬化症（Systemic sclerosis，SSc）是一种由内脏并发症引起的高死亡率疾病，肺部疾病是导致SSc患者死亡的主要原因。SSc最常见的肺部并发症包括纤维化和肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）。这些并发症对疾病结局有极大影响，是导
BJP：科学家发现致死性肺病潜在治疗方法
近日，来自美国乔治亚大学的研究人员发现抗肿瘤药曲西瑞宾（triciribine）能够延缓或逆转肺纤维化和肺动脉高压病情进展，这两种呼吸道疾病几乎都是致命的。相关研究结果发表在国际学术期刊British Journal of Pharmacology。 当肺部成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，
关于老年人间质性肺炎的病理病因分析
按病因明确与否分为两大类： 1.病因已明 (1)吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。 (2)吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。 (3)微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。 (4)药物：细胞毒化疗药物、
老年人间质性肺炎的发病原因
按病因明确与否分为两大类： 1.病因已明 （1）吸入无机粉尘：二氧化硅，石棉，滑石，锑，铍，煤，铝，锡，铁。 （2）吸入有机粉尘：霉草尘，蔗尘，蘑菇肺，饲鸽者病，棉尘，合成纤维，电木放射线损伤。 （3）微生物感染：病毒，细菌，真菌，卡氏肺孢子虫病，寄生虫。 （4）药物：细胞毒化疗药物，
简述系统性硬化症的对症治疗
（1）雷诺现象勿吸烟，手足避冷保暖。如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象，并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。 （2）胃肠道受累①质子泵阻滞剂；②胃肠动力药；③抗生素。 （3）硬皮病相关肺动脉高压①波生坦；②西地那
西地那非可改善肺纤维化伴右心室功能不全患者的运动...
西地那非可改善肺纤维化伴右心室功能不全患者的运动能力 美国IPFnet研究中心的MeiLan K. Han博士及同事进行的一项研究显示：西地那非可改善特发性肺纤维化伴右心室收缩功能障碍患者的运动能力。相关结果发表于6月的《CHEST》杂志。（Chest 2013 Jun 1） 特发性肺
浅析慢性肺部疾病相关性肺动脉高压（一）
一、背景 定义：肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是一种以肺动脉压（PAP）和肺血管阻力（PVR）升高为特征的疾病，逐渐导致右心衰竭和死亡。传统定义为在静息状态仰 卧位下右心漂浮导管（right heart catheterization，RHC）测得的mPAP≥25
如何诊断肺动脉高压？
1.识别肺动脉高压高危人群：患分类表中所列举的基础疾病者均为肺动脉高压的高危人群，如患先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染等基础疾病者，服用减肥药、中枢性食欲抑制剂者，家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者。 2.肺动脉高压筛查：超声心动图。 3.肺
肺动脉高压临床治疗
肺动脉高压（PAH）领域成绩斐然：在法国尼斯举行的第五届世界肺高压（PH）论坛对PH临床分类进行修正；病理生理学机制方面，在雌激素、氧化应激及抗疟药等研发获得新进展；遗传学研究发现新基因——KCNK-3 和 CBLN2;临床治疗层面，口服药物 Macitentan、Riociguat、前
关于系统性硬化症的预后和预防的介绍
预后 常呈缓慢发展，结局难以预料，多数患者最终出现内脏病变，如在疾病早期发生心肺或肾损害，则预后不良。CREST综合征患者，病变可长期局限而不发展，预后良好，但合并重度肺动脉高压者可出现猝死。 预防 对于雷诺现象患者，尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。对于胃肠道动力学异常患者，注意进食易吸收