系统性硬化症肺部并发症治疗策略取得进展
系统性硬化症（Systemic sclerosis，SSc）是一种由内脏并发症引起的高死亡率疾病，肺部疾病是导致SSc患者死亡的主要原因。SSc最常见的肺部并发症包括纤维化和肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）。这些并发症对疾病结局有极大影响，是导致SSc死亡的主要原因。对于SSc肺部并发症的管理，最大的问题是鉴别出哪些是病理结果严重的患者，哪些是可能从治疗中获益的患者。系统性硬化症主要肺部并发症的发病机制图 在过去几年中，肺纤维化和肺动脉高压的治疗策略取得了很大进展。 对于肺纤维化，评估疾病进展风险和严重程度的工具也已经细化。临床试验结果支持免疫抑制剂治疗的作用，包括自体干细胞移植的高强度治疗方案。目前尚无经批准的肺纤维化治疗方法，但在临床试验中，免疫抑制对治疗SSc相关性肺纤维化是有益的，推荐用于严重或进展性肺纤维化的患者，治疗药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。新......阅读全文
系统性硬化症肺部并发症治疗策略取得进展
系统性硬化症（Systemic sclerosis，SSc）是一种由内脏并发症引起的高死亡率疾病，肺部疾病是导致SSc患者死亡的主要原因。SSc最常见的肺部并发症包括纤维化和肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）。这些并发症对疾病结局有极大影响，是导
BJP：科学家发现致死性肺病潜在治疗方法
近日，来自美国乔治亚大学的研究人员发现抗肿瘤药曲西瑞宾（triciribine）能够延缓或逆转肺纤维化和肺动脉高压病情进展，这两种呼吸道疾病几乎都是致命的。相关研究结果发表在国际学术期刊British Journal of Pharmacology。 当肺部成纤维细胞受到化学性或物理性伤害时，
老年人间质性肺炎的发病原因
按病因明确与否分为两大类： 1.病因已明 （1）吸入无机粉尘：二氧化硅，石棉，滑石，锑，铍，煤，铝，锡，铁。 （2）吸入有机粉尘：霉草尘，蔗尘，蘑菇肺，饲鸽者病，棉尘，合成纤维，电木放射线损伤。 （3）微生物感染：病毒，细菌，真菌，卡氏肺孢子虫病，寄生虫。 （4）药物：细胞毒化疗药物，
关于老年人间质性肺炎的病理病因分析
按病因明确与否分为两大类： 1.病因已明 (1)吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。 (2)吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。 (3)微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。 (4)药物：细胞毒化疗药物、
简述系统性硬化症的对症治疗
（1）雷诺现象勿吸烟，手足避冷保暖。如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象，并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。 （2）胃肠道受累①质子泵阻滞剂；②胃肠动力药；③抗生素。 （3）硬皮病相关肺动脉高压①波生坦；②西地那
西地那非可改善肺纤维化伴右心室功能不全患者的运动...
西地那非可改善肺纤维化伴右心室功能不全患者的运动能力 美国IPFnet研究中心的MeiLan K. Han博士及同事进行的一项研究显示：西地那非可改善特发性肺纤维化伴右心室收缩功能障碍患者的运动能力。相关结果发表于6月的《CHEST》杂志。（Chest 2013 Jun 1） 特发性肺
浅析慢性肺部疾病相关性肺动脉高压（一）
一、背景 定义：肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是一种以肺动脉压（PAP）和肺血管阻力（PVR）升高为特征的疾病，逐渐导致右心衰竭和死亡。传统定义为在静息状态仰 卧位下右心漂浮导管（right heart catheterization，RHC）测得的mPAP≥25
关于肺纤维化的诱发因素介绍
一、一些因素可能是肺纤维化疾病的诱发因素： 1、吸烟：吸烟暴露程度与发生肺纤维化密切相关，尤其是重度吸烟者，即吸烟大于20包年（通过公式计算：吸烟年数x每日吸烟包数）者。 2、病毒感染：肺部病毒感染或微生物组异常引起炎症反应，可能导致肺纤维化病变，但该学说尚存在争议。 3、胃食管反流：胃食
肺动脉高压临床治疗
肺动脉高压（PAH）领域成绩斐然：在法国尼斯举行的第五届世界肺高压（PH）论坛对PH临床分类进行修正；病理生理学机制方面，在雌激素、氧化应激及抗疟药等研发获得新进展；遗传学研究发现新基因——KCNK-3 和 CBLN2;临床治疗层面，口服药物 Macitentan、Riociguat、前
如何诊断肺动脉高压？
1.识别肺动脉高压高危人群：患分类表中所列举的基础疾病者均为肺动脉高压的高危人群，如患先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染等基础疾病者，服用减肥药、中枢性食欲抑制剂者，家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者。 2.肺动脉高压筛查：超声心动图。 3.肺
关于肺纤维化的预后介绍
肺纤维化是间质性肺疾病发展至终末期的共同肺脏病理改变之一，不同疾病平均存活时间不同。急性加重患者预后差，中位生存期约为3~4个月，急性加重发生后住院期间病死率为55%~80%。初次发生急性加重后存活的患者，随后半年的病死率可达90％以上。肺纤维化的并发症： 1、肺动脉高压 表现为逐渐加重的呼
关于肺纤维化的基本信息介绍
肺纤维化是一种间质性肺疾病的末期表现，这种疾病以成纤维细胞增殖和大量的细胞外基质沉积为特征，导致肺组织结构的破坏。一种常见的肺纤维化疾病是特发性肺纤维化（IPF），它主要在中老年人群中发病，但其具体病因尚不明确。引发肺纤维化的因素多种多样，如职业或家居环境因素、药物、放射线治疗、高浓度氧疗、吸烟
关于系统性硬化症的预后和预防的介绍
预后 常呈缓慢发展，结局难以预料，多数患者最终出现内脏病变，如在疾病早期发生心肺或肾损害，则预后不良。CREST综合征患者，病变可长期局限而不发展，预后良好，但合并重度肺动脉高压者可出现猝死。 预防 对于雷诺现象患者，尽量避免寒冷、精神应激和吸烟等。对于胃肠道动力学异常患者，注意进食易吸收
简述抗原纤维蛋白抗体的临床意义
抗原纤维蛋白抗体检测阳性则表明有可能为系统性硬化症，但抗原纤维蛋白抗体在系统性硬化症中的阳性率因人群基因与种族的差异而不同。国外的一项研究为5%～8%。而国内抗原纤维蛋白抗体在系统性硬化症中的阳性率为10.65%。 同时需要注意，抗原纤维蛋白抗体阳性的系统性硬化症患者易发生弥漫型皮肤硬化和肺动
怎样治疗肺纤维化？
1.药物治疗 (1) 吡非尼酮： 吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中个推荐用于治疗的两个药物之一，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化（即病因不明的肺部纤维化，英文简写IPF）的治疗药物。IPF患者经吡
简述小儿脱屑性肺炎的并发症和预后
1、小儿脱屑性肺炎的并发症： 形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭。 2、小儿脱屑性肺炎的预后： 婴儿患者预后不良。约20%病人可不治自愈，纤维化者预后差。过去多数在2、3周或数月内死于心力衰竭，成人的病死率为16%。应用肾上
怎样治疗肺动脉高压？
1、一般措施 康复/运动和运动训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。 2、支持治疗 抗凝药物、利尿剂、洋地黄、吸氧。 3、靶向药物治疗 目前，已被中国国家食品药品监督管理局批准用于靶向治疗肺动脉高压的药物包括： （1）波生坦适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。 注意事项：①加重水钠
内脏雷诺现象的机理和检查
(一)肺脏雷诺现象的机理 原发性雷诺现象患者不仅限于周围血管痉挛，同时也伴有肺血管的痉挛，肺毛细血管痉挛又导致了毛细血管床数量减少，使肺的弥漫功能降低。继发性雷诺现象患者虽无肺一氧化碳弥散量(DLCO)的改变，但在冷刺激后同样有甲皱微循环的异常改变。提示继发性雷诺现象患者已有肺间质或血管床的损
关于波生坦片的药理毒理介绍
波生坦片为双重内皮素受体拮抗剂，对ETA（内皮素受体A）和ETB（内皮素受体B）均有亲和力。波生坦可降低肺血管和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。 神经激素内皮素为强效的血管收缩剂，能够促进纤维化、细胞增生和组织重构。在包括肺动脉高压在内的许多心血管疾病中，血浆和组织的内皮
硬皮病：一种罕见但致命的自身免疫病
系统性硬化症，俗称硬皮病，是一种严重影响皮肤和身体其他器官健康的自身免疫疾病。而所谓自身免疫病是指患者的免疫系统攻击自身，导致炎症和其他症状。硬皮病的主要症状为身体多处皮肤的增厚与紧绷，内脏产生炎症以及出现纤维化，最终导致肺部，肾脏，心脏，肠道及身体其他部位出现损伤。和其他自身免疫病不同的是，硬
关于胸腔镜检查的注意事项介绍
不合宜人群： 1、绝对禁忌症 ① 缺乏胸膜间隙 ② 终末期肺纤维化伴蜂窝肺(肺活检引起支气管胸膜瘘) ③ 需持续通气支持的呼吸衰竭 ④ 肺动脉高压 ⑤ 不能纠正的出血性疾患。 2、相对禁忌症 ① 一般状况差 ② 发热 ③ 顽固性咳嗽(有引起皮下气肿的危险) ④ 心血管状态不
胸腔镜检查注意事项
不合宜人群： （1） 绝对禁忌症 ① 缺乏胸膜间隙 ② 终末期肺纤维化伴蜂窝肺(肺活检引起支气管胸膜瘘) ③ 需持续通气支持的呼吸衰竭 ④ 肺动脉高压 ⑤ 不能纠正的出血性疾患。 2.相对禁忌症 ① 一般状况差 ② 发热 ③ 顽固性咳嗽(有引起皮下气肿的危险) ④ 心血管状态不
胸腔镜检查的注意事项
不合宜人群： （1） 绝对禁忌症 ① 缺乏胸膜间隙 ② 终末期肺纤维化伴蜂窝肺(肺活检引起支气管胸膜瘘) ③ 需持续通气支持的呼吸衰竭 ④ 肺动脉高压 ⑤ 不能纠正的出血性疾患。 2.相对禁忌症 ① 一般状况差 ② 发热 ③ 顽固性咳嗽(有引起皮下气肿的危险) ④ 心血管状
关于肺纤维化的治疗介绍
肺纤维化的急性加重与重症肺炎互为因果，可快速导致呼吸衰竭、循环衰竭等重症，两者的治疗原则一致。 一、肺纤维化的对症支持治疗： 1、氧疗 患者通常需要适当浓度吸氧，以维持经皮血氧饱和度（SpO2）在90％以上。当活动时耗氧量增加，肺纤维化患者往往出现低氧血症，建议患者自行监测血氧饱和度，准备
得了肺纤维化怎么办
在目前的医学领域上来讲，肺纤维化属于一种不可逆的慢性疾病，也就是说没有一种特效药物可以逆转肺纤维化的状态，目前最好的治疗方法就是肺移植，肺移植的医疗费用比较高昂，如果我们患有肺纤维化的话，那么想要通过肺移植手术来终结这种疾病，首先应该考虑到自己的经济问题，经济是否能承担这项医疗是主要的因素，而且我建
囊性肺纤维化的病因
研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。 并发症：如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指健康搜索往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。 囊性纤维化是由于位于第7对染
靶向转录因子，阻止肺纤维化
迄今为止，肺纤维化的分子机理还未能得到很好阐明。 本月一篇名为“男子喝百草枯经抢救，依然在后悔中痛苦离世”的新闻将几乎无药可救的肺纤维化疾病再次拉入大众视线。 12月7日，马克斯普朗克心肺研究所（Max Planck Institute for Heart and Lung Research
关于肺纤维化的检查介绍
一、肺纤维化的体格检查 大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（velcro啰音），超过半数可见杵状指/趾。 二、肺纤维化的实验室检查 特发性肺纤维化患者血液检查结果缺乏特异性，部分患者可见血沉增快、乳酸脱氢酶升高。但血液检查对于肺纤维化病因鉴别诊断具有重要价值。 三、肺纤维化的胸部影像学检
关于肺纤维化的原因分析
肺纤维化是多种间质性肺疾病的终末期肺脏表现之一，因此可以导致间质性肺疾病的病因也就是肺纤维化的病因。导致肺纤维化病变较为明确的病因如下： 1、职业或家居环境因素：吸入有机或无机粉尘导致过敏性肺炎、尘肺病等，进而导致肺纤维化。 2、药物：如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等。 3、某些治疗手段：放
关于小儿脱屑性肺炎的基本信息介绍
小儿脱屑性肺炎(desquamative interstitial pneumonia简称DIP或D.histocytic I.P)小儿较成人少见，可见于任何年龄的婴儿及儿童。文献上最小一例为生后1天发病者，男女均可发病。 小儿脱屑性肺炎的并发症：形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。大部