从了解多学科知识做起关爱罕见病SMA患儿
从2008年起，每年二月份的最后一天定义为国际罕见病日，转眼间已经来到了第11个年头。今年罕见病日的主题是“搭建健康与社会关爱的桥梁”（“Bridging Health and Social Care”），医疗机构与病友组织是实现患者健康和得到关爱的最重要桥梁之一。 近日，针对脊髓性肌萎缩症（简称“SMA”），首都儿科研究所联合美儿SMA关爱中心在京举办SMA多学科知识公益讲座，通过传播SMA的科学护理知识，提高患儿的生存周期与生命质量。 SMA患者大多在婴儿期即会起病，占比最高的重症Ⅰ型患者（60%）往往生命周期不超过两岁，因此SMA也被称作婴幼儿的“头号遗传病杀手”。身患SMA的宝宝们由于运动神经细胞在生命初期即开始受损并逐渐凋亡，进而连最普通的抬头、翻身、爬行、坐稳都难以实现，随着病程的发展，原有的功能还会不断弱化，甚至影响到与生命相关的吞咽和呼吸。重症肺炎后所导致的呼吸衰竭，是患者首要的致亡原因。 SMA是一......阅读全文
从了解多学科知识做起－关爱罕见病SMA患儿
从2008年起，每年二月份的最后一天定义为国际罕见病日，转眼间已经来到了第11个年头。今年罕见病日的主题是“搭建健康与社会关爱的桥梁”（“Bridging Health and Social Care”），医疗机构与病友组织是实现患者健康和得到关爱的最重要桥梁之一。 近日，针对脊髓性肌萎缩症
脊髓性肌萎缩症患儿福音－两款SMA新药获得积极进展
脊髓性肌萎缩症（SMA）是一类严重的遗传病，能导致患者的肌肉功能不断恶化，导致死亡。据统计，SMA是最为致命的遗传疾病之一，但我们对其的治疗方案还非常有限。可喜的是，近期的两项临床试验，让我们看到了更多新药上市的希望。 第一项研究来自Cytokinetics的在研疗法reldesemtiv。这
首都儿科研究所多学科团队精准防治罕见病患儿
日前，首都儿科研究所（以下简称首儿所）遗传研究室研究员宋昉团队和神经内科主任医师彭晓音团队通过基础和临床的深入合作研究，成功为两名疑难罕见病患儿进行了精准诊断，为患儿及家庭赢得了早期治疗和精准预防的机会。 2021年底，3岁的琪琪（化名）还不能站立和行走，他的父母曾经带着他辗转于全国多家医院，
SMA套管
SMA套管这款套管是安装于SMA端接光纤的位置。 它能轻松连接LED或光电二极管（TO-18封装中），或者也可用于将光纤安装到窗户上或穿过某种间隔墙，满足等离子体监测等应用的需要。产品详情 锁紧螺母用于套管的贯穿安装（可满足厚度不超过0.6
光纤光谱仪SMA转SMA接头
SMA转SMA接头本产品介绍：SMA905适配器里面有一个弹性较好的金属套，所以使用过程中比其他厂家生产的精度要高，两根光纤对接的同心度可达到0.005mm以内；材料：不锈钢，白铜孔径：3.17mm（弹性）SAM905接头介绍：SMA905接头的插芯标准直径尺寸是：3.175mmSMA905连接器有
走进脊髓性肌萎缩症（SMA）患者：早诊早治提高生活质量
021年8月1日，在第4个“国际脊髓性肌萎缩症（SMA）关爱日”即将来临之际，由北京市美儿SMA关爱中心（下称：美儿）主办的“爱无罕境，相伴一生”SMA主题活动暨“向阳而生，聚力同行——SMA健康中国行”通过线上会议的形式举行。成立于2016年1月的北京市美儿SMA关爱中心是国内第一个SMA患者
Sma和Mad相关蛋白介绍
中文名称Sma和Mad相关蛋白英文名称Sma-and Mad-related protein;Smad protein定 义与果蝇Mad(mother against decapentaplegic)蛋白及线虫Sma蛋白具有同源性的蛋白质家族。是转化生长因子-β超家族下游的一类细胞内信号转递分子，
Sma和Mad相关蛋白的定义
中文名称Sma和Mad相关蛋白英文名称Sma-and Mad-related protein;Smad protein定 义与果蝇Mad(mother against decapentaplegic)蛋白及线虫Sma蛋白具有同源性的蛋白质家族。是转化生长因子-β超家族下游的一类细胞内信号转递分子，
患儿咯血诊断分析
影像学表现图1图2图3图4图5图6图1示右肺上叶有2 cm的薄壁空洞。图2示围绕空洞的实变。图3~6示右肺上叶空洞病变，伴外周磨玻璃影。空洞壁薄且光滑，空洞内有薄的间隔。患者行右肺上叶肺切除术，诊断符合炎症性肌纤维母细胞瘤。ALK阳性， IgG4阴性。诊断：炎症性肌纤维母细胞瘤简评由于其复杂多变的细
光纤光谱仪SMA905接头
产品描述： SMA905接头是组成成品石英光纤的一部分，本产品可以与各种光学光谱仪链接，各类光学光源，单色仪等光学仪器链接。本公司的SMA905接头是金属插芯，方便安装使用，精度较高。 本产品库存适用于裸纤外直径125um、220um、440um、660um的四种型号，其他尺寸的需要定做。 备注：公
SMA系列连接器适配器
用于SMA和其他连接器的连接这款连接器适配器可帮助您用一个SMA 905公连接器将一条光纤或附件连接到另一个带有FC或ST公连接器的物件上。这是一种节省成本和时间的解决方案，让您在配合使用海洋光学其他产品之前用一个SMA 905连接器重新端接您的现有光纤。产品详情
光纤光谱仪SMA905法兰
SMA905法兰本产品可以安装在法兰盘上，材质为：SMA905-1A黄铜 ； SMA905-1B/C 铜镀镍本产品适用于SMA905和SMA906接头的光纤。建议安装于仪器上面使用，A和B连接器中间孔径为4mm，C连接器中间孔3.18mm。光纤拧紧之后会，插芯会露出2.2mm左右。如安装再其
光纤光谱仪SMA转FC接头
产品材质：硬质航空铝，表面阳极化处理接头：SMA905与FC/PC本产品机加工采用一刀加工而成，紧密度极高，精度达到0.005mm，确保了两根光纤转换的耦合效率。本产品就是一个FC母头转SMA905母头的一个转接器，其自身不会对光有很大的损耗以及影响，能影响光的损耗主要还是光纤端面处理的光洁度以及光
Sma和Mad相关蛋白的功能介绍
中文名称Sma和Mad相关蛋白英文名称Sma-and Mad-related protein;Smad protein定 义与果蝇Mad(mother against decapentaplegic)蛋白及线虫Sma蛋白具有同源性的蛋白质家族。是转化生长因子-β超家族下游的一类细胞内信号转递分子，
我国开展脊髓性肌萎缩症基因携带筛查研究
在“基因编辑事件”掀起悍然大波的时候，来自全国的4000多妇幼保健专家在郑州举办中国妇幼保健协会第九届年会。 在年会的《出生缺陷防治与分子遗传分会》举办的论坛上，遗传专家积极探讨防控出生缺陷的正确出路和对策，否定基因编辑婴儿的做法，据介绍我国将开展脊髓性肌萎缩症（SMA）基因携带者筛查研究，这项
多学科交互，深度绘制细胞图谱
大多数人类疾病实质上是细胞故障的产物。但要了解细胞的哪些部分出错会导致疾病，科学家首先需要对细胞有完整的了解。美国加州大学圣地亚哥分校医学院的研究人员及其合作者在24日发表于《自然》杂志上的论文中，介绍了尺度集成细胞（MuSIC）技术，这是一种结合了显微镜、生物化学和人工智能的技术，揭示了以前未
脊肌萎缩症伴脊柱侧凸患儿全麻下后路脊柱矫形术治疗...
脊肌萎缩症伴脊柱侧凸患儿全麻下后路脊柱矫形术治疗分析脊肌萎缩症（spinal muscular atrophy，SMA）引起的脊柱侧凸畸形与特发性脊柱侧凸相比累及椎体更多、更难进行矫形内固定，术中更易出现大出血、肌无力、肌纤维化以及脊柱畸形可导致心、肺功能障碍，围术期并发症发生的可能性大。目前，该类
FOTSMAWRENCH六角螺母SMA扳手
六角螺母SMA扳手这款扳手可用于实验室级光纤中采用的SMA 905连接器的六角螺母，将光纤迅速安接和固定到光谱仪、光源、准直透镜及其他许多附件上的连接器上。产品详情可配合六角螺母SMA连接器使用不适用于优质级光纤中采用的滚花SMA连接器
大鼠平滑肌抗体(SMA)ELISA检测法
大鼠平滑肌抗体(SMA)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和其它生物体液内)原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗大鼠 SMA 单抗包被于酶标板上，标准品和样品中的 SMA与单抗结合，加入生物素化的抗大鼠SMA，形成免疫复合物连接在板上，辣根过氧化物酶标记的Strept
SMA－905连接器套件规格
我们的SMA 905连接器套件堪称重新充实您的光纤组装台的一个低成本选择。每个套件中都含有10个精密制造的SMA 905连接器，适用于不同光纤。 对于从100 微米到1000 微米的纤芯尺寸，既可使用我们的标准六角螺母，也可使用优质级SMA 905连接器。 产品详情
简述中间型脊髓性肌萎缩的临床表现
也称为SMA-Ⅱ型、中间型SMA或慢性SMA，发病较Ⅰ型稍迟，多于1岁内起病，进展缓慢。患儿在6-8个月时生长发育正常多数病例表现以近端为主的严重肌无力，下肢重于上肢；许多Ⅱ型患儿可独坐，少数甚至可以在别人的帮助下站立或行走，但不能独自行走；多发性微小肌阵挛是主要表现；呼吸肌吞咽肌不受累，面肌不
百健全球首个SMA药物新研究－罗氏、诺华或后来居上
百健（Biogen）近日在阿根廷门多萨举行的第23届世界肌肉协会（WMS）年会上公布了脊髓性肌萎缩症（SMA）药物Spinraza（nusinersen）II期临床研究NURTURE新的分析数据。该研究是一项正在进行的开放标签、单组疗效和安全性研究，共入组了25例经基因检测诊断为SMA的婴儿，并
母亲线粒体使患儿细胞“重生”
来自母亲的“礼物”可能会让线粒体有缺陷的患儿细胞重新恢复活力。 一个研究小组正在测试一种方法，将患儿的血细胞浸泡在母亲健康线粒体的“培养基”中，然后重新注入患儿体内。早期迹象表明，这种干预是安全的，可能会改善儿童的健康和发育，研究人员正在计划后续的临床试验。该研究12月21日发表于《科学-转化
重症患儿的输血指征
比利时布鲁塞尔大学医院儿科ICU Biarent医师在报告中综述了危重患儿的危险,并推荐了输血的血红蛋白阈值。 输入红细胞(RBC)是小儿重症监护病房(PICU)常用的支持疗法,但输RBC能否增加患儿的氧供(DO2)仍有待证实。健康人有很好的生理储备,在发生贫血或DO2不足时有一定的代偿
这个暑假，让化学与多学科“交谈”
2022年江苏省研究生“化梦为翼”暑期学校现场 钱澄摄“学科交叉是科技创新的主要源泉，是科学时代不可替代的研究范式。”日前，在2022年江苏省研究生“化梦为翼”暑期学校上，中国科学院院士郭子建表示，化学是一门重要学科，能筑就学科交叉融合的“立交桥”。本世纪以来的诺贝尔化学奖有20项，其中10项授予
多学科会诊属于疑难病例吗
属于。多学科会诊属于诊断患者的疑难病例，这是因为很多疑难病例是复杂的，可能不仅依赖一门学科的知识和技术，专家团队要求汇集不同的专业知识和技能，才能准确地诊断和处理疑难病例。多学科会诊是一种将多个专业的医生和专家组合起来，共同讨论、探讨和分享病例信息，并最终完成病历诊断的一种医疗形式。
多学科会诊属于疑难病例吗
属于。多学科会诊属于诊断患者的疑难病例，这是因为很多疑难病例是复杂的，可能不仅依赖一门学科的知识和技术，专家团队要求汇集不同的专业知识和技能，才能准确地诊断和处理疑难病例。多学科会诊是一种将多个专业的医生和专家组合起来，共同讨论、探讨和分享病例信息，并最终完成病历诊断的一种医疗形式。
多学科会诊属于疑难病例吗
属于。多学科会诊属于诊断患者的疑难病例，这是因为很多疑难病例是复杂的，可能不仅依赖一门学科的知识和技术，专家团队要求汇集不同的专业知识和技能，才能准确地诊断和处理疑难病例。多学科会诊是一种将多个专业的医生和专家组合起来，共同讨论、探讨和分享病例信息，并最终完成病历诊断的一种医疗形式。
SMAS智能冷藏式水质采样器
SMA-S智能冷藏式水质采样器是福州智元仪器设备有限公司根据国家环境监测技术规范要求，结合我国污染现状及各级环境监测部门的管理需要研制开发的一款多功能水质采样器，SMA-S采样可靠稳定的蠕动泵采样，满足定时，定流量间隔，特殊条件采样，和远程遥控采样等多模式采样需求，是目前污染源监控系统的一个强有
SMA－905光纤的CMount适配器
适于SMA 905光纤的C-Mount适配器借助这款适配器，我们可以让SMA 905端接光纤与显微镜或望远镜的C-mount接口进行无缝连接，从而使光打向一台光谱仪，进行全谱分析。 产品详情 可调节的对焦镜筒可与SMA 905端接