8月2日《自然》杂志内容精选
髓母细胞瘤基因组的测序分析 髓母细胞瘤是儿童罹患的最常见恶性脑瘤。2012年8月2日的Nature杂志上发表的4篇论文，采用全基因组和其他测序方法，为我们提供了关于这种疾病的遗传学和基因组学的一幅详细画面。主要发现包括：识别出了以前没有被发现与髓母细胞瘤相关的基因的复发性突变，同时发现了与四个在生物学上截然不同的亚组相关的显著基因差别以及每个亚组所具有的不同临床后果。研究人员还识别出了可定位的体细胞版本数改变，其中包括以Group 3髓母细胞瘤中的TGFβ信号作用和Group 4髓母细胞瘤中的NF-κB信号作用为目标的复发性事件。 单光子量子非线性光学 在传统光学材料中，单光子之间的非线性相互作用弱到可以被忽略。这篇论文发现，一种冷而致密的原子气在单量子层面上可以是非线性的，表现出强的“光子对”吸收，而对单光子仍保持透明（即可被穿透）。该方法开启了按单量子来控制光场、包括单光子开关及确定性（determi......阅读全文
炎性肌纤维母细胞瘤的介绍
炎性肌纤维母细胞瘤（炎症性肌纤维母细胞瘤），(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)2002年被WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤” 。包括浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤、炎性肌纤维组织细胞
炎性肌纤维母细胞瘤的概述
好发于儿童和青少年，平均年龄10岁，也可发生在成年人，女性略多见。发生于软组织和内脏器官，可位于全身各处，最常见的部位为肺、大网膜和肠系膜。大网膜是除肺以外最多发部位，报道占肺外的43%，其他部位包括软组织、纵隔、胃肠、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神经、骨和中枢神经系统。
肝血管肌纤维母细胞瘤病例分析
女，64岁，腹部胀痛半月余，加重1d。高血压病史10余年，胆囊炎病史2年。胃溃疡、反流性食管炎、浅表性胃炎病史2年，否认糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病病史。专科检查：腹肌紧张，右上腹部及脐周压痛（+）、反跳痛（±），肝区叩痛（±），莫菲氏征（-）。 实验室检查：WBC7.6×109/L，中性粒细
小儿肾母细胞瘤的发病原因
肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体(nephroblastomatosiscomplex)也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。 肾母细胞瘤的发病原因尚不明了，有一定的家族性发生倾向
视网膜母细胞瘤的诊断及鉴别
诊断视网膜母细胞瘤的诊断应该在新生儿出生3个月内就进行，诊断内容主要包括：红色反射检查：该项检查应在暗室中进行，用光线照射眼睛后应见橘红色眼底，即为正常视网膜颜色。角膜光线反射：该项检查通过对角膜进行光线的照射，观察反射亮点的位置来确定新生儿是否患有斜视。眼部检查：检查眼睛是否有任何结构异常。鉴别诊
Nature－Communications：发现神经母细胞瘤癌基因
神经母细胞瘤占儿童癌症死亡总数的15%。高危神经母细胞瘤患者的生存率为50%。 澳大利亚儿童癌症研究所的研究人员首次发现，一种名为JMJD6的基因在最具侵袭性的癌症中扮演着重要角色。这项研究于近日发表于Nature Communications。这一发现为治疗神经母细胞瘤开辟了一条新途径。图片
关于小儿神经母细胞瘤的病因分析
属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。 Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组，4个亚型即包括NB（Schwannin少基质型）；GNB混合型（基质丰富型）；GN成熟型和（3NB结节型（包括少基质型和基质丰富型），前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性。对NB而言，细胞
关于髓母细胞瘤的鉴别诊断介绍
髓母细胞瘤应注意与下列疾病相鉴别： 第四脑室室管膜瘤 此病起源于第四脑室的室管膜，早期因刺激第四脑室底而引起呕吐。病程较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重，部分病例甚至无明显的小脑体征。 小脑星形细胞瘤 多发生于儿童的小脑半球，偏良性。病程可以很长，主要表现为颅内压增高和一
关于髓母细胞瘤的预后相关介绍
术后平均生存0.9年，成人的预后较儿童为好。随着近年来临床医学和基础研究的不断发展，随母细胞瘤病人的预后得到不断改善。目前多数统计5年存活率均在30%以上，最高统计达80%。个别的可生存达十年以上。Quest认为疗效的提高与术后重视对整个脑与脊髓轴进行放射治疗是分不开的。Bruce认为，最近几年
关于小儿神经母细胞瘤的检查介绍
1.病理活检 尽量争取病理活检以明确诊断及分型，为确定病变范围及临床分期，应做骨髓活检或涂片，骨髓中发现NB肿瘤细胞，85%～90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸（HVA），香草基杏仁酸（VMA）增高，NB时血LDH可升高，并与肿瘤负荷成正比，可用荧光原位杂交法（FISH）检测肿瘤细胞N-M
Cancer－Res：治疗神经母细胞瘤新靶标
利物浦大学科学研究人员发现可能用于治疗神经母细胞瘤的新靶点。 神经母细胞瘤是最致命的儿童癌症之一，占所有儿童癌症死亡人数的15％。多数患者无法得到完全治愈，往往在确诊时癌症已经扩散至全身。 在过去的20年中，儿童接受的治疗通常伴有非常大的副作用，不仅杀死肿瘤细胞，也杀伤正常细胞。相较于其他大
炎症肌纤维母细胞瘤病例分析2
8.随访：2017年4月28日CT：腹膜、大网膜增厚、模糊，见多发结节，较大结节约12mm*10mm，增强轻中度均匀强化，结节较前缩小。腹盆腔多发结节，较前缩小。2019年7月16日复查腹部彩超：腹主动脉旁多发淋巴结，大小约28mm*8mm，椭圆形，边界清，皮髓质分界不清，淋巴门未探及。肝脏、脾脏、
成人颅内神经母细胞瘤病例报告
原发性颅内神经母细胞瘤属于极为少见的高度恶性颅内肿瘤，可发生于儿童，成年患者罕见。2011年5月南京军区福州总医院神经外科收治1例成人颅内神经母细胞瘤患者，术后无瘤生存至今。现对该患者的临床资料进行分析，并结合文献探讨颅内神经母细胞瘤的临床、影像及组织病理学特点，以及治疗策略和预后。 1.临床资料
关于小儿髓母细胞瘤的病因分析
髓母细胞瘤起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织，有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果，一种可能是起源于小脑胚胎的外颗粒细胞层，这层细胞位于软膜下小脑分子层表层，在出生后1.5年后逐渐消失；另一种可能是起源于后髓帆室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在
关于星形母细胞瘤的症状体征介绍
1、症状 临床表现在成人常先有癫痫，逐渐出现瘫痪、失语、精神改变，而后出现颅内压增高。儿童多先表现为颅内压增高。 2、体征 除了继发于WHO ll 级弥漫型星形细胞瘤或间变型星形细胞瘤，通常病史短(半数以上
胶质母细胞瘤卒中术后继发硬膜下水瘤病例分析
1. 病例资料 女，39岁，因突发意识障碍2 h入院。入院体格检查：神志昏迷，GCS评分6分；左侧瞳孔散大，直径约5 mm；右侧瞳孔直径约2 mm；双侧瞳孔对光反射皆消失；四肢肌张力偏高，右侧病理征阳性。 急诊头部CT示左侧颞顶叶及侧脑室后角出血（图1A）。急行开颅探查、脑内血肿清除术、去骨瓣减压术
简述小儿肝母细胞瘤的临床表现
初发病时，一般症状不明显，无黄疸或发热。可腹部胀满，偶被父母发现。有时是在健康检查时被医生发现了腹部包块。稍大儿童可诉腹痛。肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生性早熟。个别患儿见皮肤出现色素沉着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有食欲减退、乏力、进行性体重减轻。晚期可有发热
视网膜母细胞瘤的鉴别诊断及治疗
视网膜母细胞瘤的鉴别诊断1.视网膜母细胞瘤的鉴别诊断之 转移性眼内炎转移性内眼炎发展到一定阶段后，可因玻璃体脓肿的存在而在瞳孔中呈现黄色反射，足以混淆视网膜母细胞瘤的诊断。由于此二病在幼童中都是比较常见的眼病，两者鉴别就更有必要。2.视网膜母细胞瘤的鉴别诊断之 视网膜母细胞瘤与寇次（Coats）病的
简述小儿髓母细胞瘤的临床表现
主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高，平均病程为4个月左右。 1.颅内压增高 表现为头痛、呕吐及视盘水肿，较小的儿童可有颅缝裂开。 2.小脑损害征 主要为小脑蚓部损害引起的
视网膜母细胞瘤的病因及临床病症
视网膜母细胞瘤的病因确切病因不明，6%为常染色体显性遗传，94%为散发病例，其中25%为遗传突变，余为体细胞突变，亦有人认为与病毒感染因素有关。视网膜母细胞瘤的临床表现1.视网膜母细胞瘤的临床表现之 眼内生长期开始在眼内生长时外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无视力障碍，因此本病早期一般不易被家长发
岩骨斜坡区血管母细胞瘤病例报告
中枢神经系统血管母细胞瘤（hemangioblastma，HB）是一种少见的血管源性肿瘤，占中枢神经系统肿瘤的2.5%左右。血管母细胞瘤常见于小脑（44%～72%）、脑干（1%～6%）、脊髓（13%～44%）。大部分血管母细胞瘤呈单发，约1/3患者患有林道综合征（von Hippel-Lindau
简述小儿神经母细胞瘤的临床表现
临床表现与原发部位、年龄及分期相关。65%患儿肿瘤原发于腹腔，大年龄儿童中肾上腺原发占40%，而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病，极少数在10岁以后发病。 1.不同部位的肿块 最常见的症状为不同部位的肿块。 （1）原发于腹部
关于星型母细胞胶质瘤的简介
胶质细胞瘤起源于星形细胞、少突胶质细胞或室管膜细胞，多数成人胶质瘤来源于星形细胞。综合发病年龄高峰在30-40岁，或10-20岁2个年龄段。在大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%，以星形细胞瘤（astrocytoma）为最多，其次是少突胶质细胞瘤（oligodendroglioma），
关于肾母细胞瘤的诊断依据介绍
临床诊断该病的主要依据是影像学检查，包括腹部平片、排泄性尿路造影、腹部超声、腹部CT或MRI检查。其中最简单的检查方法是腹部超声检查，腹部CT平扫和增强扫描是最重要的检查项目，诊断肾母细胞瘤的准确性高达95%以上。但对伴有肾功能不全、下腔静脉瘤栓患者应做腹部MRI扫描检查。对不能手术切除的患者应
关于良性脂肪母细胞瘤的检查方法介绍
１、良性脂肪母细胞瘤的实验室检查： 目前没有相关内容描述。 ２、良性脂肪母细胞瘤的其他辅助检查： 组织病理：肿瘤位置可表浅，也可深达肌肉组织，由未成熟的胚胎脂肪细胞和黏液性间质组成。脂肪母细胞大小不等，形态不一，多含有单个或数个大小不等的空泡，空泡较成熟脂肪细胞小，迫使胞核紧贴包膜。黏液性
髓母细胞瘤的化疗治疗方法介绍
髓母细胞瘤术后单纯化疗未见明确疗效，即使在手术、放疗后应用化疗其结果亦有争议。Mazza统计47例病人的5年存活率，手术+放疗+化疗组达60%，明显高于未行化疗组（37%）。Thomas对8例复发病人用BCNU和地塞米松及鞘内用氨甲蝶呤（methotrexate）联合化疗，其中5例同时瘤灶局部加
新型癌症疫苗来了－可治疗胶质母细胞瘤
胶质母细胞瘤是一种常见的恶性原发性脑部肿瘤，尽管标准疗法在不断改进，但是患者的生存中值仍然仅为大约15个月，如果不进行治疗患者的生存中值只为4个月；近日，来自托马斯杰斐逊大学的科学家开发了一种新型癌症疫苗，其可以通过激活患者机体免疫系统抵御脑瘤来延长患者的寿命，相关研究刊登于国际杂志Cancer
关于小儿肾母细胞瘤的病理病因分析
肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体(nephroblastomatosis complex)也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。 肾母细胞瘤的发病原因尚不明了，有一定的家族性发
视网膜母细胞瘤的不同检查方式介绍
1.询问病史 部分患儿有家族遗传史。 2.眼底检查 （1）适应证一旦怀疑视网膜母细胞瘤，要尽快进行全麻下眼底检查。 （2）随访检查每个介入治疗或静脉化疗周期结束后，要进行眼底检查，评估肿瘤风险。 （3）检查方法检查前的前半小时用美多丽眼水充分散大瞳孔。麻醉满意后用开睑器将眼睑分开，在R
《Brain》：胶质母细胞瘤免疫抑制的机制
胶质母细胞瘤(GBM)是一种无法治愈的恶性脑肿瘤，预后差，全身免疫抑制是GBM和包括中风和创伤性脑损伤在内的其他神经损伤的一个特征，这种免疫抑制是影响患者生存和免疫调节治疗效果的关键障碍，特别是在GBM的患者中更为明显，其CD4 T细胞计数与艾滋病患者相当。 虽然免疫抑制在神经系统疾病中的存在