欧盟授予sepofarsen治疗莱伯先天性黑蒙症10药物资格

ProQR Therapeutics是一家致力于创造变革性RNA药物用于治疗严重遗传性罕见疾病的生物技术公司。近日,该公司宣布,欧洲药品管理局(EMA)已授予其候选药物sepofarsen(QR-110)优先药物资格(PRIME),该药目前正开发用于靶向CEP290基因中的p.Cys998X突变,用于治疗莱伯先天性黑蒙症10(LCA10)。截止2019年6月,PRIME项目申请中只有不到30%(181个中的54个)被授予PRIME资格,其中仅有20%(5个中的1个)的眼科申请被授予PRIME资格。 PRIME是EMA在2016年3月推出的一个快速审批项目,与美国FDA的突破性药物资格(BTD)项目相似,旨在加速医药短缺领域重点药品的审评进程,入围PRIME的实验性药物,将在临床试验及药品开发方面获得EMA的大力支持,以加速真正创新药物的开发及审批,来满足对有前景新药的医疗需求。获得PRIME资格的药物,必须有初步临床证据和......阅读全文

欧盟授予sepofarsen治疗莱伯先天性黑蒙症10药物资格

  ProQR Therapeutics是一家致力于创造变革性RNA药物用于治疗严重遗传性罕见疾病的生物技术公司。近日,该公司宣布,欧洲药品管理局(EMA)已授予其候选药物sepofarsen(QR-110)优先药物资格(PRIME),该药目前正开发用于靶向CEP290基因中的p.Cys998X突变

中外科学家合作发现致盲新基因

  近日,由浙江大学医学院教授祁鸣联络、组织国际科学家团队成功发现一种导致儿童失明的遗传新基因。研究人员表示,对该基因进行深入研究将有助于更好地理解遗传性失明患者的发病机理,为尽快探索出治愈该病的方法奠定基础。相关成果日前发表于国际学术期刊《自然—遗传学》。   “我们通过人体基因图

改良的病毒载体让基因治疗眼疾更加安全有效

  美国加州大学伯克利分校的科学家研发出了一种更加简单高效的向眼睛细胞插入基因的技术,从而将基因治疗从医治遗传性视力缺陷如色素性视网膜炎扩展到了由于衰老而导致的退行性眼病,如黄斑病变。   与当前已有的疗法不同,这种新的手术实施起来相当快速且不对患者造成创伤,它可以将正常的基因递送至视网膜上常规技

莱伯泰科参加Pittcon-2017

  这次是莱伯泰科连续第十二次参加Pittcon展了。Pittcon 2017展会(匹兹堡分析化学和光谱应用会议暨展览会)于2017年3月6-10日在美国芝加哥McCormick Place会展中心开幕。作为全球科学仪器行业内历史悠久、规模最大的展会,本届Pittcon2017共设1400个展位,在

莱伯泰科参展2010年Pittcon

  全球最大的分析仪器展——第61届匹兹堡分析化学和光谱应用会议暨展览会(Pittcon 2010)将于2010年3月1日至4日在美国奥兰多举行,莱伯泰科一如既往继续我们的Pittcon之旅。 此次展会莱伯泰科将展出公司生产的所有分析仪器和实验室设备,其中不乏2009年推出的新品。如iTouch D

莱伯泰科:Your-Lab,Our-Tech

  莱伯泰科有限公司(LabTech)是一家专业的实验室产品供应商,集分析仪器、实验室样品处理仪器、实验室设备、实验室信息管理软件和实验室工程整体解决方案的开发、生产和销售为一体的专业化高科技跨国公司。   2009年11月25日——28日,在北京展览馆11号展馆11065~11068、11035

莱伯泰科成功参展MICONEX-2011

  S36-iTouch电热消解仪产品视频 莱伯泰科S36-iTouch电热消解仪       随着各类仪器、设备的发展进入高端时代,除了对硬件、技术、性能上的改进,众多仪器厂商把重头戏放在对控制部分的提高上。LabTech集多年的研发经验 开创的一款具有智能型的iTouc

关于黑蒙性痴呆的基本信息介绍

  此病是中枢神经系统有类脂物质积累引起的进行性智力障碍和视力障碍的遗传性疾病。婴儿出生后4~8个月间出现症状,最初为呆钝、淡漠,以后坐时头不能抬直,肌肉无力,体重逐渐降低,已有的运动反射消失,视力减弱以至于失明。眼底检查黄斑部有樱桃红色点,周围有变性细胞构成的灰白色圈,视神经乳头苍白,几个月后可完

莱伯泰科将全新亮相Pittcon-2011

          2011年的Pittcon将于2011年3月13日—18日再次在留下奥运足迹的亚特兰大举行,莱伯泰科将再次参加此次世界分析仪器领域的盛会。          2011年莱伯泰科的展台将全新改版,展品也将全部焕然一新,其中美国团队生产的四联机样品前处理系统将以工作状态首次亮相Pi

莱伯泰科出席海南药监会议

    2012年5月4日,由海南省药检举办的“海南省明胶空心胶囊铬含量测定方法培训班”顺利召开。针对此次胶囊事件海南省大多数药厂及相关人员出席了会议,莱伯泰科作为唯一被邀请的仪器厂商出席。会上,向大家详细介绍了用微波消解对明胶、明胶空心胶囊中铬含量测定的前处理方法。并得到了与会者的一致认可。

莱伯泰科参展山东2011-SISILEE展会

  “第九届山东国际科技仪器及实验室装备展览会(2011SISILEE)”于2011年3月24日-26日在济南国际会展中心举办。同时举办了2011分析测试学术交流大会、现代色谱技术发展论坛、山东省质谱学术研讨会等一系会议论坛活动。2011 SISILEE 开幕现场   作为专业的实验室产品供应商,

莱伯泰科美国公司将搬迁

    为满足莱伯泰科美国公司迅速扩大,研发和生产需求快速增加的需求,公司决定大力增加美国公司的投入,增加美国公司的研发和生产面积,同时把目前在波士顿郊外的两处办公地点,即在Waltham市的研发和生产以及在Holliston市的销售和市场搬到一起,以便统一管理。   公司新址选定在波士顿郊外的H

常染色体隐性遗传的常见病症

  如白化病、苯丙酮尿症、半乳糖血症、糖元储积症、低磷酸酯酶症、神经鞘磷脂储积症、粘多糖储积症(Ⅱ型以外的各型)、同型胱氨酸尿症、尿黑尿酸症、家族性黑蒙性痴呆、肝豆状核变性、先天性聋哑、小头畸形、多囊肾(婴儿型)、先天性再生不良性贫血、先天性肾病综合症、进行性肌营养不良(肢带型)、劳蒙毕综合症、恶性

首次通过Cas9对Rpe65基因的治疗性修正

  先天性黑蒙症(Leber’s congenital amaurosis, LCA),是发生最早、最严重的遗传性视网膜病变, 出生时或出生后一年内双眼锥杆细胞功能完全丧失,导致婴幼儿先天性盲。先天性黑蒙症占遗传性视网膜病变的5%以上,是导致儿童先天性盲的主要疾病(占10%-20%),多呈常染色体隐

张锋公司使用CRISPR基因编辑成功治愈先天性失明

   先天性黑蒙症,是发生最早、最严重的遗传性视网膜病变, 出生时或出生后一年内双眼视锥细胞功能完全丧失,导致婴幼儿先天性盲。是导致儿童先天性盲的主要疾病(占10%-20%)。多呈常染色体隐性遗传,目前已发现有多个基因突变导致的不同类型先天性黑蒙症。  2019年1月23日,Editas Medic

关于少年型家族性黑蒙性痴呆的简介

  家族性黑蒙性痴呆是常染色体隐性遗传,多数患儿有犹太遗传背景,为15号染色体长臂(15q23-q24)突变导致氨基己糖苷酶A缺陷,患儿4~10岁发病,首发症状为进行性视力减退和视神经萎缩,可出现各种类型发作如失神发作,肌阵挛发作或全面强直-阵挛发作等,共济失调,构音障碍和智能减退等。

莱伯泰科推出免费维修服务活动

  2011年莱伯泰科荣获了“最佳售后服务国内厂商(实验室设备类)”奖,为答谢广大用户,莱伯泰科仪器有限公司决定在全国开展为期一周的免费维修服务活动,活动时间为2011年7月15日至7月25日。   活动内容为:只要在活动期间拨打客服电话报修,我们将为用户提供免除服务费的维修活动。包括专业工程师上

莱伯泰科的DigiBlock消解仪闪耀PITTCON

  在今年全球最受关注的分析仪器展会PITTCON2010上,莱伯泰科作为中国最优秀的实验室仪器和设备的供应公司,在展会期间隆重推出最新型号DigiBlock S36-iTouch。S36-iTouch它的快速高效、智能化操作、“一站式”消解理念,受到了展会参观者的广泛关注,并且得到了全球分析界人士

2012莱伯泰科销售年会隆重召开

  2012年2月10日,北京莱伯泰科公司销售年会在古色古香、环境优美的香河天下第一城隆重召开。此次年会为期四天,来自全国各地的莱伯泰科员工欢聚一堂,共飨盛典。 会议地点:天下第一城   会上,莱伯泰科总裁胡克博士致开幕词,并和莱伯泰科新老员工共同回顾莱伯泰科走过的十年路,今天的莱伯泰科一直呈

莱伯泰科推出溶剂浓缩解决方案

手动?自动?旋蒸?氮吹?关于溶剂蒸发浓缩,你是不是有话要说?   莱伯泰科近日正式推出实验室溶剂浓缩整体解决方案,为分析工作者和各种化学实验室提供从手动到全自动,从单个浓缩到顺序几十个浓缩,从一位到多位,从小体积到大体积的各种浓缩产品,满足各类实验室对浓缩产品的多种需求。莱伯泰科专业人员可根据用

莱伯泰科:让样品前处理更简单!

  GPC Cleanup 800凝胶净化系统 产品视频    GPC净化广泛应用于环保、农业、生命科学等领域,尤其对农业和环保饮用水中的农残检测非常有效,因为有机磷、有机氯农药在检测过程中会受到油脂、色素等大分子的干扰,影响检出限、灵敏度和柱子的寿命。为了解决这个问题,国际上率先使用了

莱伯泰科推出溶剂浓缩解决方案

手动?自动?旋蒸?氮吹?关于溶剂蒸发浓缩,你是不是有话要说?   莱伯泰科近日正式推出实验室溶剂浓缩整体解决方案,为分析工作者和各种化学实验室提供从手动到全自动,从单个浓缩到顺序几十个浓缩,从一位到多位,从小体积到大体积的各种浓缩产品,满足各类实验室对

应对《水俣公约》莱伯泰科有“方法”

  2017年8月16日是《关于汞的水俣公约》正式生效的日子,《关于汞的水俣公约》是联合国环境规划署通过了旨在全球范围内控制和减少汞排放的国际公约,共有128个签约方。我国于2013年10月10日在外交全权代表大会上签署了《关于汞的水俣公约》。2016年4月28日,全国人大常委会批准了该公约。201

莱伯泰科浓缩家族又添新成员

  浓缩是样品前处理过程中至关重要的步骤,浓缩设备的好坏直接关系到实验结果的准确性和可靠性,以及实验人员操作的繁复性。应对这种市场需求,我公司不断完善浓缩产品的产品线。今天,我们要向大家隆重推出浓缩家族的新成员—Vortex自动定量浓缩仪。   该产品性价比高,操作简单, 技术先进。

莱伯泰科跻身“北京企业100强榜单”

  12月22日,北京企业联合会、北京市企业家协会在北京国际会议中心召开2022北京企业100强工作新闻发布会,发布了北京企业100强榜单及《北京企业100强发展报告》。  莱伯泰科凭借稳步提升的综合实力以及持续推进的高质量发展,荣登“2022北京制造业企业100强”榜单和“2022北京高精尖企业1

莱伯泰科在香港举行产品推广会

   莱伯泰科于2011年5月12日下午在香港皇家酒店举行莱伯泰科公司介绍和产品推广会。出席推广会的有20多家检测单位共40几人。莱伯泰科公司总裁胡克博士亲自到会为香港用户介绍莱伯泰科最新的无机和有机分析样品前处理技术和产品,包括莱伯泰科最新的全自动GPC,SPE,浓缩仪。无机分析样

莱伯泰科为奥运检测机构定制LIMS系统

北京微量化学研究所和农业部蔬菜品质监督检验测试中心分别在2006年1月被确认为2008年北京奥运会食品检测9个一级检测机构之一。为了进一步提高检测和管理水平,满足与国际接轨的要求,并为社会各界客户提供公正、科学和准确的数据,为北京奥运会提供周全服务,2007年,莱伯泰科公司先后与北京微量化学研究所、

莱伯泰科:BCEIA样品前处理“进行曲”

  2013年10月23-26日,科学仪器行业盛会——BCEIA 2013在北京展览馆胜利召开。莱伯泰科公司携样品前处理、移动实验室解决方案等产品参加本次展会,共有5个展区:样品前处理专家、专业的实验室设备、专业实验室通风及超净、配件耗材、新增的移动

莱伯泰科环境样品前处理产品典型用户

  HPSE高效溶剂萃取仪是样品前处理的自动化快速平台,集压力溶剂萃取、浓缩定容和固相萃取净化等功能于一身,可以连贯同时处理两个样品,兼顾多种规格的萃取罐。首先做完快速溶剂萃取以后,直接进入快速浓缩,然后经固相萃取净化,不管是多大的固相萃柱,都可以自动更换,操作非常简单。对于工作量大的实验

莱伯泰科将再次与您相约BCEIA(2011)

    第14届北京分析测试学术报告会及展览会(BCEIA2011),定于2011年10月12日至15日在北京展览馆举办。展览场地面积超过1.7万平方米,将展出当今世界各著名分析仪器厂商近年来研制,生产的新型分析仪器、生命科学仪器、环保分析仪器、实验室设备、食品分析仪器、化学试剂等