新联合疗法能否“挽救”成人难治性HLH？
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种难治、高死亡风险的免疫紊乱性疾病。虽然标准疗法已经明显改善了HLH患者生存期，但是近30%的患者，尤其成人患者，对目前的治疗方案未能产生疾病缓解。该前瞻性研究旨在探究脂质体阿霉素+依托泊苷+甲基强的松龙（多柔比星-依托泊苷-甲基强的松龙；DEP）作为成人难治性HLH的挽救疗法的疗效。 2013年6月-2014年6月，该研究纳入了63例成人HLH，其中包括29例淋巴瘤HLH、22例Epstein-Barr病毒性HLH、4例遗传性HLH以及8例未知基础疾病的HLH，并且这些患者在接受初始疗法后2周尚未达到部分缓解。研究人员分别给予患者DEP起始的挽救治疗，之后的2周和4周开始随访，并随访至患者死亡或至2014年11月。 17名患者（27%）产生完全缓解，31名（49.2%）产生部分缓解。总......阅读全文
关于低氧诱导因子的家族成员介绍
a和b亚单位同属basic—helix—loop—helix基因序列和PAS蛋白家族，其中a亚单位有三种，分别为HIF-1a1、HIF-1a2和HIF-1a3，β亚基一种HIF-1β。HIF-1的bHLH区含有DNA结合区和HLH原发二聚体界面，PAS区由约300个氨基酸残基组成，含有PAS-A
儿童慢性活动性EB病毒感染临床分析
慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein—Barr virus infection，CAEBV)是EB病毒(Epstein—Barrvirus，EBV)持续性感染引起的一种严重的可致死性疾病，在其疾病活动期主要表现为长期或反复发热、肝脾淋巴结大等传染性单核细胞增多症(in
噬血细胞综合征的诊断是什么？
1.符合HLH的分子诊断 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突变； 2.满足以下8条中的5条诊断标准 ①发热；②脾大；③血细胞减少（影响2或3系外周血细胞）：血红蛋白
使用注射用重组人促黄体激素α的不良反应介绍
a)注射用重组人促黄体激素α的总体描述 促黄体激素α与促卵泡激素α联合使用以刺激卵泡发育。从这一意义上来说，难以将不良反应归因于任何一种曾经应用过的产品。 考虑尿源性人促黄体激素（hLH）上市后的安全性经验，除超敏反应及注射部位不适外，Luveris的不良反应与尿源性的人促黄体激素相似。
科学家发现Roquin1蛋白突变引发人类免疫失调的机制
近日，比利时根特大学医院等科研机构的研究人员在Nature Communications上发表了题为“A human immune dysregulation syndrome characterized by severe hyperinflammation with a homozygous
关于小儿雄激素不敏感综合征的检查介绍
AIS核型为46，XY。性激素六项检查中，AIS患者血浆中睾酮、雌二醇、促卵泡刺激素（hFSH）浓度均在正常或正常高限值，而促黄体生成素（hLH）可升高。 眼底示双侧原发性视神经萎缩。听力测定示轻度神经性耳聋。静脉肾盂造影示双侧肾盂输尿管扩张。B超可见阴道短呈盲端，无子宫颈、无子宫和女性生殖道
噬血细胞综合征的检查及诊断
检查 1.血常规 多为全血细胞减少，血小板减少较为明显。 2.生化检测 早期可出现甘油三酯升高，转氨酶及胆红素亦可升高。常见高密度脂蛋白胆固醇降低，低密度脂蛋白胆固醇及极低密度脂蛋白胆固醇降低，病情缓解时可恢复。乳酸脱氢酶常常升高，极度增高者需除外血液/淋巴系统肿瘤。血清铁蛋白可明显升高
噬血细胞综合征的检查及诊断
检查 1.血常规 多为全血细胞减少，血小板减少较为明显。 2.生化检测 早期可出现甘油三酯升高，转氨酶及胆红素亦可升高。常见高密度脂蛋白胆固醇降低，低密度脂蛋白胆固醇及极低密度脂蛋白胆固醇降低，病情缓解时可恢复。乳酸脱氢酶常常升高，极度增高者需除外血液/淋巴系统肿瘤。血清铁蛋白可明显升高
噬血细胞综合征的检查及诊断
检查 1.血常规 多为全血细胞减少，血小板减少较为明显。 2.生化检测 早期可出现甘油三酯升高，转氨酶及胆红素亦可升高。常见高密度脂蛋白胆固醇降低，低密度脂蛋白胆固醇及极低密度脂蛋白胆固醇降低，病情缓解时可恢复。乳酸脱氢酶常常升高，极度增高者需除外血液/淋巴系统肿瘤。血清铁蛋白可明显升高
一例心功能不全，腹痛，黄疸病例分析
1.病例摘要患儿 男，13岁，主因"间断发热1个月，腹痛、黄疸8 d"入院。病初体温呈中高热，弛张热型。发病第4天于当地医院住院治疗，多次血常规提示白细胞减低，轻度贫血，超声心动图(UCG)示二尖瓣后叶脱垂，重度关闭不全，左房增大，三尖瓣轻度反流，少量心包积液。多次血培养阴性，结核杆菌和多种病毒病原
噬血细胞综合征的介绍
噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤
关于噬血细胞综合征的基本介绍
噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤
噬血细胞综合征的介绍
噬血细胞综合征（HLH）被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤
简述注射用重组人促黄体激素α的药理作用
重组人促黄体激素α(r-hLH)是采用基因工程技术获得的一种糖蛋白，能与卵巢膜(及粒层)和辜丸间质细胞膜上的黄体素/绒毛膜促性腺激素(LH/CG)受体结合。在卵泡期，LH 剌激卵巢膜细胞分泌雄激素，可被粒层细胞用来合成雌二醇，以支持卵泡剌激素FSH 诱导的卵泡发育。在中期，高水平的LH 启动黄体
治疗噬血细胞综合征的相关介绍
家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方
性激素六项检查的正常值及临床意义
(1)、促黄体生成素(hLH)结果3.17mIU/mL 参考范围:成男:1.24-8.62 女:卵泡期:2.12-10.89 排卵期:19.8-103.3 黄体期:1.20-12.86 绝经期:10.87-58.64 (2)、促卵泡刺激素(hFSH)结果7.65mIU/mL 参考范
关于性激素六项检查的正常值介绍
(1)、促黄体生成素(hLH)结果3.17mIU/mL 参考范围:成男:1.24-8.62 女:卵泡期:2.12-10.89 排卵期:19.8-103.3 黄体期:1.20-12.86 绝经期:10.87-58.64 (2)、促卵泡刺激素(hFSH)结果7.65mIU/mL 参考范
非组蛋白的结构模式及特点
虽然非组蛋白种类众多，但是根据它们与DNA结合的结构域不同，可分为不同的家族。①α螺旋-转角-α螺旋模式（helix - turn - helix motif）这是最早在原核基因的激活蛋白和阻抑物中发现的。迄今已经在百种以上原核细胞和真核生物中发现这种最简单、最普遍的DNA结合蛋白的结构模式。这种蛋
非组蛋白的结构模式
虽然非组蛋白种类众多，但是根据它们与DNA结合的结构域不同，可分为不同的家族。①α螺旋-转角-α螺旋模式（helix - turn - helix motif）这是最早在原核基因的激活蛋白和阻抑物中发现的。迄今已经在百种以上原核细胞和真核生物中发现这种最简单、最普遍的DNA结合蛋白的结构模式。这种蛋
不明原因高热病例分析
病例资料患者女性，17岁。既往体健。主因高热（38.9℃-39.4℃）、咽痛、头痛、水样腹泻、头晕和心悸3周于急诊就诊。患者自述无咳嗽、呼吸急促、关节痛、皮疹和盗汗。否认近期旅行史，与患病者接触史以及违禁药物应用史。患者母亲报告其患有厌食症，在此期间其体重非意愿性下降3.6kg。该患者3个月前曾因左
合肥研究院发现第四种晶相最密排列方式
近期，中国科学院合肥物质科学研究院固体物理研究所研究员伍志鲲课题组与国内多个单位合作，在金属纳米团簇结构研究中取得重要进展，发现了一种新的晶相最密排列方式，相关研究结果以The fourth crystallographic closest packing unveiled in the gol
雌二醇(E2)介绍
大部分循环的雌二醇与蛋白质结合在一起。估计只有 1-3% 的雌二醇是游离的( 非结合)。对于非怀孕女性，雌二醇由卵巢和黄体分泌而来。同时，肾上腺和男性的睾丸也被认为能分泌微量的雌二醇。 在月经期间，雌二醇水平最低并进入卵泡早期，之后在卵泡晚期升高，在hLH ( 人体黄体生成激素) 升高
简述Cmyc基因的产物
C-myc基因的产物为62KD的磷酸化蛋白P62c-mgc，是由C-myc基因的外显子2和3共同编码的由439个氨基酸组成的蛋白质，定位细胞核内，为核蛋白，依C-one编码产物，功能分类，C-myc癌基因属核蛋白基因，具有转化细胞的能力，并具有与染色体、 DNA结合的特性，在调节细胞生长、分化及
关于反式作用因子的功能介绍
1、螺旋转角螺旋（Helix-turn-helix）：有2个螺旋，螺旋2是识别和DNA结合，一般结合于大沟；螺旋1和其它蛋白质结合。两个螺旋由一个转角链接。 2、锌指结构：锌指（zincfimger）这个名称来源于它的结构，它由一小组保守的氨基酸和锌离子结合，在蛋白质中形成了相对独立的功能域，
征集2020年度食品安全国家标准（兽药残留）项目建议
各有关单位： 为做好食品安全国家标准（兽药残留）制修订工作，现面向相关单位公开征集2020年食品安全国家标准（兽药残留）项目建议，请各有关单位立足当前兽药残留标准现状和动物性食品安全执法、检测工作需要，突出问题导向和需求导向，科学合理预算经费，明确任务执行年限，研究提出2020年兽药残留标准制修订
关于注射用重组人促黄体激素α的药代动力学介绍
1、注射用重组人促黄体激素α的国外药代动力学研究 对垂体不敏感的女性志愿者给予75IU-40，000IU的促黄体激素α，其药代动力学与尿源性的hLH相似。静脉给药后，促黄体激素α 以约为1 小时的起始半衰期迅速分布，从体内清除的终末半衰期约为10-12小时。稳态分布体积约为10-14L。促黄体
Cell子刊：扣动干细胞分化的“扳机”
干细胞可以分化为任意类型的细胞，现在科学家发现了机体内触发干细胞分化的天然蛋白。正是通过这一蛋白启动的程序，干细胞才能够发育成为体内的各种不同细胞，例如脑细胞和肝细胞。这项研究发表在Cell旗下的Cell Reports杂志上。 这一发现将帮助科学家们改进技术，在体外诱导干细胞分化，并
美国国家癌症研究中心资助项目：脂肪并不可怕可怕的是
科学家报道一种与前列腺癌相关蛋白质，会影响棕色脂肪（brown fat）的燃烧能力。 生物通报道：棕色脂肪细胞由于线粒体数目多，所以呈棕色。线粒体是细胞中的工厂，可以提升人体新陈代谢，燃烧细胞中的脂肪，是减肥好帮手。在寒冷环境中棕色脂肪能够帮助机体免受寒冷的侵袭。新生儿和冬眠中的动物体内棕色脂
细胞因子及其临床应用
细胞因子概述细胞因子(Cytokine,CK)，是由活化的免疫细胞（单核、巨噬、T、B）或非免疫细胞（血管内皮细胞，表皮细胞，成纤维细胞、某些肿瘤细胞）合成分泌的可溶性生物活性分子，通过与靶细胞上的受体结合发挥免疫应答、免疫调节、介导炎症反应等作用。受到刺激后产生迅速且半衰期短。Th1/Th2/Th
嵌合抗原受体T细胞治疗及其相关毒性
随着CAR-T（Chimeric Antigen Receptor T-Cell Immunotherapy，嵌合抗原受体T细胞免疫疗法）的出现，肿瘤免疫治疗进入了一个新的时代。CAR-T细胞治疗作为一种新兴的肿瘤免疫治疗手段，近年来取得了极大的进展，尤其是在复发/难治性恶性B细胞肿瘤的治疗方面