新联合疗法能否“挽救”成人难治性HLH？
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种难治、高死亡风险的免疫紊乱性疾病。虽然标准疗法已经明显改善了HLH患者生存期，但是近30%的患者，尤其成人患者，对目前的治疗方案未能产生疾病缓解。该前瞻性研究旨在探究脂质体阿霉素+依托泊苷+甲基强的松龙（多柔比星-依托泊苷-甲基强的松龙；DEP）作为成人难治性HLH的挽救疗法的疗效。 2013年6月-2014年6月，该研究纳入了63例成人HLH，其中包括29例淋巴瘤HLH、22例Epstein-Barr病毒性HLH、4例遗传性HLH以及8例未知基础疾病的HLH，并且这些患者在接受初始疗法后2周尚未达到部分缓解。研究人员分别给予患者DEP起始的挽救治疗，之后的2周和4周开始随访，并随访至患者死亡或至2014年11月。 17名患者（27%）产生完全缓解，31名（49.2%）产生部分缓解。总......阅读全文
hlh综合症是什么病
hlh综合症中文名是噬血细胞综合症，是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞（CTL）及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征，临床主要表现为发热、全血细胞减少，脾大、高甘油三酯、低纤维蛋白原
新联合疗法能否“挽救”成人难治性HLH？
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种难治、高死亡风险的免疫紊乱性疾病。虽然标准疗法已经明显改善了HLH患者生存期，但是近30%的患者，尤其成人患者，对目前的治疗方案未能产生疾病缓解。该前瞻性研究旨在探究脂质体阿霉素+依托泊苷+甲基强的松龙（多柔比星-依托泊苷-甲基强的松龙；DEP）作为
新联合疗法能否“挽救”成人难治性HLH？
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种难治、高死亡风险的免疫紊乱性疾病。虽然标准疗法已经明显改善了HLH患者生存期，但是近30%的患者，尤其成人患者，对目前的治疗方案未能产生疾病缓解。该前瞻性研究旨在探究脂质体阿霉素+依托泊苷+甲基强的松龙（多柔比星-依托泊苷-甲基强的松龙；DEP）作为成人难
人促黄体激素(hLH，促黄体素)
女性体内的hLH 刺激卵泡的最终成熟、卵泡的分裂及排卵。人LH 是由脑下垂体腺前叶的促性腺激素细胞分泌出来的，而促性腺激素释放激素(GnRH) 是从内侧基底下丘脑分泌出来的。hLH及hFSH 都是在脉动状态下分泌的；然而， hFSH 不是那么显而易见，或许是因为它在血液循环中的半衰期更长。在正常月经
人促黄体激素(hLH，促黄体素)浅谈
女性体内的hLH 刺激卵泡的最终成熟、卵泡的分裂及排卵。人LH 是由脑下垂体腺前叶的促性腺激素细胞分泌出来的，而促性腺激素释放激素(GnRH) 是从内侧基底下丘脑分泌出来的。 hLH及hFSH 都是在脉动状态下分泌的；然而， hFSH 不是那么显而易见，或许是因为它在血液循环中的半衰期更
人促黄体激素(hLH，促黄体素)介绍
女性体内的hLH 刺激卵泡的最终成熟、卵泡的分裂及排卵。人LH 是由脑下垂体腺前叶的促性腺激素细胞分泌出来的，而促性腺激素释放激素(GnRH) 是从内侧基底下丘脑分泌出来的。hLH及hFSH 都是在脉动状态下分泌的；然而， hFSH 不是那么显而易见，或许是因为它在血液循环中的半衰期更长。在正常月经
什么是噬血细胞性淋巴组织增生综合症(HLH)
概述： 嗜血细胞综合症又称噬血细胞性淋巴组织增生综合症，它是一组因遗传或者获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病。它本身不是一种单纯的疾病，而是一种临床症状。 病因和发病机制： 当机体的免疫系统在受到某种抗原刺激后，组织细胞、自然杀伤细胞、杀伤性T淋巴细胞被激活，彼此相互作用后产生大量
一例HLH经治疗无效后出现脾脏低密度病灶病例分析
患者男，39岁，表现为发热、全血细胞减少，肝脾肿大和高胆红素血症，以及甘油三酯、铁蛋白（>88888 μg/L）和可溶性白细胞介素-2受体水平（58370 U/mL）升高。这些结果提示为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），骨髓中无嗜血细胞现象。因高EBV载量，该名患者接受了依托泊苷、地塞米松和利
难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿...
难治性EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿治疗中病情暴发病例分析噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组由活化的淋巴细胞和组织细胞增生引起的多器官严重病理性炎性反应的临床综合征，伴遗传性或获得性免疫功能异常。主要特征为持续性发热、肝脾大、全血细胞减少和组织细胞发生噬血现象。感染是引起HL
ID3基因编码功能及结构描述
该基因编码的蛋白质是一个螺旋环螺旋（hlh）蛋白，可以与其他hlh蛋白形成异二聚体。然而，编码的蛋白质缺乏一个基本的dna结合域，因此抑制了与其相互作用的任何hlh蛋白的dna结合。[由RefSeq提供，2011年8月]The protein encoded by this gene is a he
ID3基因突变与药物因子介绍
该基因编码的蛋白质是一个螺旋环螺旋（hlh）蛋白，可以与其他hlh蛋白形成异二聚体。然而，编码的蛋白质缺乏一个基本的dna结合域，因此抑制了与其相互作用的任何hlh蛋白的dna结合。[由RefSeq提供，2011年8月]The protein encoded by this gene is a he
ID3基因编码功能及结构描述
该基因编码的蛋白质是一个螺旋环螺旋（hlh）蛋白，可以与其他hlh蛋白形成异二聚体。然而，编码的蛋白质缺乏一个基本的dna结合域，因此抑制了与其相互作用的任何hlh蛋白的dna结合。[由RefSeq提供，2011年8月]The protein encoded by this gene is a he
FDA批准首款噬血细胞淋巴组织细胞增多症疗法
今日，Sobi和Novimmune SA公司联合宣布，美国FDA批准双方共同开发的干扰素γ（IFNγ）抗体Gamifant（emapalumab-lzsg）上市，用于治疗儿童或成年原发性噬血细胞淋巴组织细胞增多症（HLH）患者。这些患者患有复发/难治性疾病，在接受常规HLH疗法后疾病继续恶化，或
2个月大的婴儿患噬血细胞综合征病例分析
患者两个月的婴儿，检测结果如下。血常规检查：散点图如下：看到结果的第一眼，三系减少难道是再生障碍性贫血（血象特点：全血细胞重度减少，贫血多为正色素性，各类白细胞均减少，以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增多），此检查结果虽然白细胞总数减少，但分类结果却与再生障碍性贫血略有不同。带着疑问开始
ID3基因的结构特点和生理作用
该基因编码的蛋白质是一个螺旋环螺旋（hlh）蛋白，可以与其他hlh蛋白形成异二聚体。然而，编码的蛋白质缺乏一个基本的dna结合域，因此抑制了与其相互作用的任何hlh蛋白的dna结合。
一例KD、噬血细胞综合征（HLH）和红细胞生成障碍并存...
一例KD、噬血细胞综合征（HLH）和红细胞生成障碍并存病例分析患者男性，37岁，原籍巴基斯坦，表现为发热、夜间盗汗、疲乏、恶心呕吐，淋巴结肿大和脾肿大，持续5周。5年前，该患者曾出现过类似的症状，颈淋巴结（LN）活组织检查结果提示为组织细胞坏死性淋巴结炎或Kikuchi病（KD）。该患者全血细胞计数
ID2基因编码功能及结构描述
该基因编码的蛋白质属于DNA结合抑制剂家族，其成员是包含螺旋环螺旋（HLH）结构域而非基本结构域的转录调控因子DNA结合抑制剂家族成员通过HLH结构域抑制碱式螺旋环螺旋转录因子的异二聚体，以显性负性方式抑制其功能这种蛋白可能在负调节细胞分化中起作用。这个基因的一个假基因位于3号染色体上。[由RefS
ID2基因编码功能及结构描述
该基因编码的蛋白质属于DNA结合抑制剂家族，其成员是包含螺旋环螺旋（HLH）结构域而非基本结构域的转录调控因子DNA结合抑制剂家族成员通过HLH结构域抑制碱式螺旋环螺旋转录因子的异二聚体，以显性负性方式抑制其功能这种蛋白可能在负调节细胞分化中起作用。这个基因的一个假基因位于3号染色体上。[由RefS
ID2基因突变与药物因子介绍
该基因编码的蛋白质属于DNA结合抑制剂家族，其成员是包含螺旋环螺旋（HLH）结构域而非基本结构域的转录调控因子DNA结合抑制剂家族成员通过HLH结构域抑制碱式螺旋环螺旋转录因子的异二聚体，以显性负性方式抑制其功能这种蛋白可能在负调节细胞分化中起作用。这个基因的一个假基因位于3号染色体上。[由RefS
一例右上腹痛1周，病灶活检示“豆袋细胞”病例分析
患者男，15岁，之前身体健康，近日出现发热、恶心、右上腹疼痛，并持续1周。检查发现，该患者血小板和白细胞均减少。图1 全身PET-CT磁共振和CT扫描显示肺、肾和肝脏存在多个强化病变；PET-CT显像骨髓、下颌骨、肩胛骨、肋骨、骨盆、肝脏、肺和肾脏病灶摄取增高（图1A）；乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶水平
一例噬血细胞性淋巴组织细胞增生症病例分析
患者男，15岁，最近从苏丹移居美国，表现为持续发热2个月，被诊断为疟疾进行间断治疗。入院时，患者各类血细胞减少，并且影像学显示肝脾肿大。疟疾、Epstein-Barr病毒、巨细胞病毒、HIV、巴贝西虫、埃立克体属及登革病毒均为阴性。额外的检查结果表明，血清铁蛋白和可溶性白细胞介素-2受体（CD25）
关于注射用重组人促黄体激素α的毒理研究介绍
1、注射用重组人促黄体激素α的遗传毒性： Ames 试验， V79 细胞6-TG 位点突变5 试验人淋巴细胞染色体畸变试验及小鼠骨髓微核试验结果均为阴性。 2、注射用重组人促黄体激素α的生殖毒性： 一般生殖毒性：雌性大鼠交配前14 天至妊娠第7天皮下注射本品r-hLH 5、10 、20IU
诊断噬血细胞综合征的基本介绍
目前缺乏特异性诊断方法。现广泛使用国际组织细胞协会制定的2004年诊断标准，满足以下2条之一便可建立HLH诊断： 1.符合HLH的分子诊断 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突变； 2.满足以下8条中的5条诊断标准 ①发热；
噬血细胞综合征的诊断
目前缺乏特异性诊断方法。现广泛使用国际组织细胞协会制定的2004年诊断标准，满足以下2条之一便可建立HLH诊断： 1.符合HLH的分子诊断 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突变； 2.满足以下8条中的5条诊断标准 ①发热；
噬血细胞综合征的诊断
目前缺乏特异性诊断方法。现广泛使用国际组织细胞协会制定的2004年诊断标准，满足以下2条之一便可建立HLH诊断： 1.符合HLH的分子诊断 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突变； 2.满足以下8条中的5条诊断标准 ①发热；
噬血细胞综合征的诊断
目前缺乏特异性诊断方法。现广泛使用国际组织细胞协会制定的2004年诊断标准，满足以下2条之一便可建立HLH诊断： 1.符合HLH的分子诊断 PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突变； 2.满足以下8条中的5条诊断标准 ①发热；
ID2基因的结构特点及主要作用
该基因编码的蛋白质属于DNA结合抑制剂家族，其成员是包含螺旋环螺旋（HLH）结构域而非基本结构域的转录调控因子DNA结合抑制剂家族成员通过HLH结构域抑制碱式螺旋环螺旋转录因子的异二聚体，以显性负性方式抑制其功能这种蛋白可能在负调节细胞分化中起作用。这个基因的一个假基因位于3号染色体上。
一例持续发热、重度肝脾肿大病例分析
患者男，2岁，表现为持续发热和重度肝脾肿大。全血细胞计数显示白血球明显增多（白细胞计数，102000/μL）、贫血（血红蛋白，5.8 g/dL）、血小板减少（血小板，59000/μL）。外周血（PB）涂片示：可见中毒颗粒及空泡变性的中性粒细胞，有圆形或不规则细胞核及嗜碱性液泡化细胞质的无定形细胞，无
病例分析：你带的颗粒是不是有毒？
我渐渐就安于我的现状了，对于我的孤独，我也习惯了。总有那么多的人，追寻一些甜蜜温暖的东西，他们喜欢的永远是星星与花朵。但在星星雨花朵之中，怎样才能显得出一个人坚定的步伐呢。很久之前的病例，还是在急诊值夜班时的事情，至今记忆犹新是因为这两位患者让我第一次去深入了解一种凶险的疾病，这种疾病如果我们能够早
染色质非组蛋白螺旋环螺旋结构模式
HLH这一结构模式广泛存在于动、植物DNA结合蛋白中。HLH由40~50个氨基酸组成两个两性α螺旋,两个α螺旋中间被一个或几个β转角组成的环区所分开。每个α螺旋由15~16个氨基酸残基组成,并含有几个保守的氨基酸残基。具有疏水面和亲水面的两性α螺旋有助于二聚体的形成。α螺旋邻近的肽链 N 端也有