BI新药获批治疗罕见肺病
9月7日，美国FDA宣布批准勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）公司开发的Ofev（nitedanib）上市，用于延缓系统性硬化症（硬皮病）相关间质性肺病（SSc-ILD）成人患者的肺功能下降。这是治疗这一罕见肺部疾病的首款获批疗法。 硬皮症（scleroderma）是一种造成身体各处的组织（包括肺部和其它器官）变厚和生成瘢痕组织的罕见疾病。间质性肺病（ILD）是影响肺部间质的疾病，是硬皮症最常见的疾病表现。SSc-ILD是一种进行性肺病，患者肺功能逐渐下降，可能危及生命。ILD是导致硬皮症患者死亡的首要原因，由于肺功能逐渐下降，最终患者的肺部无法为心脏提供足够氧气。 Ofev已经获得FDA批准用于治疗特发性肺纤维化（IPF），这也是一种肺间质出现病变的疾病。Ofev治疗SSc-ILD的疗效和安全性在名为SENSCIS的随机双盲，含安慰剂对照的3期临床试验中得到证实。总计576名患者参加了这一试验，在......阅读全文
间质性肺病简介
间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
BI新药获批治疗罕见肺病
9月7日，美国FDA宣布批准勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）公司开发的Ofev（nitedanib）上市，用于延缓系统性硬化症（硬皮病）相关间质性肺病（SSc-ILD）成人患者的肺功能下降。这是治疗这一罕见肺部疾病的首款获批疗法。 硬皮症（scleroderma）是一种
间质性肺病病理分类
(1)按病理变化分类： ①非炎症性非肿瘤性疾病：如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。 ②肉芽肿性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。 ③肺特异性炎症：如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性烟雾、液体以及其
间质性肺病病状体征
ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、
间质性肺病发病机制
发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特
间质性肺病的基本介绍
间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病
间质性肺病的发病机制介绍
发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特
概述间质性肺病的病理分类
(1)按病理变化分类： ①非炎症性非肿瘤性疾病：如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。 ②肉芽肿性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。 ③肺特异性炎症：如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性烟雾、液体以及其
关于间质性肺病的详细描述
间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD)这一病名的提出早在1975 年第18 届Aspen 肺科讨论会时使用了这一名词。事隔10 年(1985)第28届Aspen 肺科讨论会再一次对ILD 做了研讨。对ILD 的研究近十余年来虽然有了很大的进展，但对其概念的理
勃林格Ofev获CHMP推荐批准，治疗硬化症相关间质性肺病
德国制药巨头勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）近日宣布，欧洲药品管理局（EMA）人用医药产品委员会（CHMP）已发布一份积极审查意见，建议批准口服小分子酪氨酸激酶抑制剂Ofev（nintedanib，尼达尼布，150mg胶囊），用于治疗系统性硬化症相关间质性肺病（SSc-I
维生素D水平低与间质性肺病相关
间质性肺病（ILD）是一类相对罕见的疾病，其特征是肺部瘢痕和炎症，而这些可能会造成进行性、失能性和不可逆的肺损伤。目前，对确诊患上间质性肺病的患者而言，没有任何经过验证的治疗或者治愈该病的方法。 根据2013年全球疾病负担研究报告，全球每年约有59.5万人患上间质性肺病，而且每年约有49.1万
mda5阳性皮肌炎间质性肺病治疗的新希望
近日，上海交通大学医学院附属仁济医院南院风湿科叶霜团队在新英格兰医学杂志(NEJM，影响因子70.67)发表短文(Correspondence)报道了该团队最新临床研究结果：Janus激酶(JAK)抑制剂托法替布可显著改善MDA5阳性的早期阶段的无肌病型皮肌炎-间质性肺病(ADM-ILD)患者的
结缔组织病相关性间质性肺病临床分析（一）
结缔组织病(connectivedisease,CTD)是一系列免疫介导的系统功能紊乱疾病,常常有肺部受累｡其中间质性肺病(interstitiallungdisease,ILD)是CTD最严重的肺部并发症,具有高死亡率和高致残率｡本文就我院内科2013年6月～2015年5月期间收治的90例结缔组织
结缔组织病相关性间质性肺病临床分析（二）
2.6治疗与转归90例患者中有67例入院时或初次确诊后使用静脉或口服糖皮质激素,急性期危重病例多采用甲基强的松龙40~240mg/天静脉滴注,维持3~5天,病情稳定后改为口服糖皮质激素｡使用口服糖皮质激素组多给予强的松30~90mg/天起始剂量,根据病情逐渐减量至维持剂量后维持较长时间｡其中11例联
多根硬皮马勃的药用价值
幼时可食用。可药用，有消肿、止血作用，适量的孢粉敷于伤口，可止外伤出血、冻疮流水。在福建以前曾以孢子粉作为爽身粉的代用品。
揭示MDA5抗体阳性皮肌炎间质性肺病治疗的新希望
MDA5阳性皮肌炎是一种少见、但极其严重的风湿免疫疾病，除具备MDA5抗体这一血清学标志外，通常表现为特征性的皮疹、相对轻微的肌病和快速进展的间质性肺病，从而引起进行性的呼吸衰竭；6个月死亡率可高达50%。该项目的主要研究者王晓栋医师指出：“如果风湿病中具有代表性的红斑狼疮如‘狼’的话，该病则似
以间质性肺病为首发症状的显微镜下多血管炎病例分析
案例报告 患者，男性，56岁，既往有吸烟史，每天4支。入院前1个月，患者出现咳嗽、发热（高达39℃，主要在晚上），肘部、膝盖和腕关节痛，右侧胸膜炎痛。体格检查发现双侧肩胛下细小啰音及近端肌无力。 实验室检查：正细胞正色素性贫血，类风湿因子65.3IU/L，C反应蛋白290.4mg/L，总肌酸激酶3.
肺纤维化疗法获FDA突破疗法认定－降低肺功能下降速度57％
勃林格殷格翰（Boehringer Ingelheim）公司宣布，美国FDA授予其小分子酪氨酸激酶抑制剂Ofev（nintedanib）突破性疗法认定，用于治疗慢性进行性纤维化间质性肺病（ILD）患者。2014年，Ofev已经获得治疗特发性肺纤维化（IPF）的突破性疗法认定，并已批准上市。目前，
间质性肺炎的伴随症状和就医原则
一、伴随症状 部分患者可出现体重下降、骨骼肌疼痛、神经衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、眼干、口干、间歇性手指皮色改变等症状，多见于结缔组织相关性间质性肺炎。 二、就医 当患者出现不明原因的呼吸困难和干咳时，不可逆的肺损伤往往已经发生了，患者应及时前往医院就诊。医生根据病史、体格检查、胸部
硬纤维瘤的并发症
少数延误治疗者，肿瘤向四周呈片状浸润生长，造成大片腹壁僵硬。发生于其它部位者，可造成相应的压迫症状和功能障碍。
关于成人硬肿症的检查介绍
1.实验室检查 部分患者抗“O”增高，其他项目异常无规律性。 2.组织病理检查 表皮正常真皮较正常增厚约3倍。胶原束增厚并被透明腔隙所分离，腔隙内证实有非硫酸盐酸性黏多糖沉积。血管周围轻度浸润，皮肤附属器多不萎缩电镜观察可见增生的胶原纤维粗细均匀呈束状排列，伴过量微纤维内物质的积聚和体积小
硬肿症的基本信息介绍
硬肿症,中医病名。硬肿症是新生儿由于受寒、早产、感染、窒息等原因引起的病证，临床从局部甚至全身皮肤、皮下脂肪硬化和水肿为特征。本病在寒冷的冬春季节多见，若由于早产或感染所引起，夏季亦可发病。西医学称硬肿症为新生儿硬肿症。 初生小儿，稚阴稚阳之体，尤其双胎儿、早产儿先天禀赋不足，阳气虚弱为发病之
硬膜内椎间盘突出症病例分析
硬膜内腰椎间盘突出是指腰椎间盘突破硬膜囊，进入硬膜内，是一种罕见的腰椎间盘突出类型，占全部椎间盘突出的0.26%~0.3%。相比于硬膜外的腰椎间盘突出症，硬膜内椎间盘突出常有更严重的临床症状，包括根性症状和马尾综合征。1942年Dan⁃dy报道了第一例硬膜内椎间盘突出症患者（IDDH），到2015年
硬肿症的临床诊断相关介绍
诊断要点 （1)病史 处于寒冷季节，环境温度过低或有保暖不当史；严重感染史；早产儿或足月小样儿；窒息、产伤等所致的摄入不足或能量供给低下。 （2)临床表现 早期哺乳差，哭声低，反应低下，病情加重后体温
着色性干皮症的简介
着色性干皮症(Xeroderma pigmentosum，XP)是一种遗传性疾病。患者皮肤细胞被阳光中的紫外线破坏之后不能自行修复，于儿童期即很易诱发癌变。发病率为1/25万。
一例蜂窝肺伴食管扩张病例分析
患者女，52岁。主因“活动后气短2年，吞咽困难半年，加重1个月”于2015年8月20日入院。患者2年前无明显诱因出现活动后气短，外院胸部CT检查后诊断为“肺纤维化”，给予“乙酰半胱氨酸、百令胶囊”口服(剂量不详)，气短无缓解，并进行性加重。半年前出现反酸及胸骨后烧灼感，后渐出现吞咽困难，进食干性食物
关于间质性肺的基本内容介绍
间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义,即病因学
硬脑膜外和硬脑膜下脓肿的检查方法和并发症介绍
1、检查方法 头颅CT检查可显示脓肿部位（常在副鼻窦炎或中耳炎附近）的硬脑膜和脑组织与颅骨内板分离。 2、并发症 并可有意识障碍，癫痫，局灶神经体征，炎症可经硬脑膜导静脉扩散至硬脑膜下和脑内，产生化脓性脑膜脑炎，硬脑膜下脓肿，脑脓肿或化脓性血栓性静脉窦炎等。
关于新生儿硬肿症的介绍
新生儿缺乏使饱和脂肪酸变成不饱和脂肪酸的酶,故其皮下脂肪组织中饱和脂肪酸含量较成人多。饱和脂肪酸熔点较高,在温度低时容易凝固。新生儿尤其是早产、窒息并感染的新生儿,在体温过低（31～35℃,尤其在寒冷季节）时可出现皮下组织变硬,伴水肿,并见哭声低弱、吸奶差、全身冰冷、脉弱、呼吸困难。
预防新生儿硬肿症的简介
预防重于治疗，做好围生期保健工作，加强产前检查，减少早产儿的发生。寒冷季节和地区应为产房装配保暖设备。新生儿一旦娩出即用预暖的毛巾包裹，移至保暖床上处理。对高危儿做好体温监护。