NatMed：造血干细胞基因疗法有望治疗X连锁慢性肉芽肿病
X连锁慢性肉芽肿病（X-linked chronic granulomatous disease, X-CGD）是一种罕见的遗传性血液疾病。它可导致反复感染、延长住院治疗时间和缩短寿命。在此之前，X-CGD患者不得不依赖骨髓捐献来获得病情缓解的机会。 在一项新的研究中，来自英国、美国、法国和德国的研究人员报道使用干细胞基因疗法治疗9名X-CGD患者：其中的6名患者目前病情缓解，并且停止了其他治疗。相关研究结果于2020年1月27日在线发表在Nature Medicine期刊上，论文标题为“Lentiviral gene therapy for X-linked chronic granulomatous disease”。图片来自Nature Medicine, 2020, doi:10.1038/s41591-019-0735-5。 论文共同通讯作者、美国加州大学旧金山分校伊莱和伊迪特-布罗德再生医学与干细胞研究中心（......阅读全文
皮肤淋巴肉芽肿病的发病机制
发病机制还不清楚，由于对R-S细胞的起源尚有争论，有待进一步探讨，对R-S细胞的起源，有认为来自T淋巴细胞，B淋巴细胞，组织细胞或交指状网状细胞或树突状网状细胞等看法，目前大多倾向于来自网状细胞，但尚未证实。
简述慢性肉芽肿病的发病机制
正常粒细胞对细菌吞噬脱颗粒产生过氧化氢，并在吞噬细菌后释放新生态氧，使碘、氯化合物氧化为游离的碘和氯形成完整的过氧化氢-过氧化物酶-碘离子杀菌系统。本病由于缺乏葡萄糖氧化酶不能产生过氧化氢，以至于对不能产生过氧化氢的细菌如金黄色葡萄球菌白色念珠菌克雷伯杆菌、E组大肠杆菌、黏质沙雷菌等的杀菌功能，
如何诊断儿童韦格纳肉芽肿病？
目前WG的诊断标准采用1990年美国风湿病学会（ACR）分类标准： 1.鼻或口腔炎症 痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物； 2.胸片异常 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞； 3.尿沉渣异常 镜下血尿（红细胞>5个/高倍视野）或出现红细胞管型； 4.病理性肉芽肿性炎性改变 动
儿童韦格纳肉芽肿病的简介
韦格纳肉芽肿病（WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进
小儿慢性肉芽肿病的基本介绍
小儿慢性肉芽肿病（chronic granulomatous disease, CGD）是致死性遗传性白细胞功能缺陷。临床主要特征为患儿对各种过氧化氢酶阳性菌属，如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶属等高度敏感，反复发生慢性细菌感染，感染局部形成慢性肉芽肿，以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点。发病多在
韦氏肉芽肿病的预后护理方法
1.一级预防(1)加强营养，增强体质。(2)预防和控制感染，提高自身免疫功能。(3)避免风寒湿，避免过累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。(4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。2.二级预防早期诊断，了解眼、鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、鼻的感染。3.三级预防注
X连锁慢性肉芽肿病的简介
是一种罕见病，可分为X连锁CGD(X—CGD)和常染色体隐性遗传CGD。CGD的主要临床特征为：幼年起病，常以反复发作的致命性细菌或真菌感染为突出表现。感染主要发生在淋巴结、皮下组织、肺、肝和胃肠道等，过度的炎症反应逐渐形成肉芽肿，导致肠炎、生殖道阻塞和伤口长期不愈等。 [2] X-CGD最早报
淋巴瘤样肉芽肿病的简介
淋巴瘤样肉芽肿病于1972年由Liebouw首先报告，是一种原因不明的系统性疾病，表现为坏死性肉芽肿和血管炎，病死率高，可达60%，通常在出现症状后14个月内死于泛发性肺部疾病和继发性感染。 最初认为本病是一种良性或淋巴瘤前期病损，担近年的研究表明，其病变组织中的异型淋巴细胞表达T细胞分化抗原
鱼鳞病样蕈样肉芽肿病例分析
1 临床资料 患者男， 20 岁。全身多发鱼鳞状斑片，皮肤粗 糙、发红 1 年半。患者 1 年半前无明显诱因躯干皮 肤出现多发红斑及褐色鱼鳞样斑片，无明显瘙痒，不伴发热，未予治疗，皮损逐渐从躯干扩展至全身。发 病前 1 年患者从事汽车维修工作，否认家族中有类 似病史。体检: 一般情况可，右颈、双
异色病样蕈样肉芽肿病例分析
1 临床资料 患者男，24 岁，躯干、四肢皮疹 2 年。2 年前无 明显诱因患者躯干、四肢出现核桃至手掌大小红色 斑片，局部细碎鳞屑，自觉轻微瘙痒不适，患者未就 医，皮损面积逐渐扩大，局部出现色素沉着、色素减 退及毛细血管扩张，自觉瘙痒明显，无发热、畏寒等 不适，于当地医院就诊，诊断为“湿疹”，予
朗格汉斯细胞肉芽肿病诊断介绍
确诊依靠病理学检查。虽然经纤维支气管镜肺活检有时可以明确诊断，但开胸肺活检的诊断率要比经纤维支气管镜肺活检更好。吸烟的病史对诊断有一定帮助，但不是惟一的，胸部CT检查对典型病例有一定意义，但非典型表现也不能完全排除诊断。
韦氏肉芽肿病的临床治疗方法
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。1、糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4～
Nat－Med－|－同济大学李进等团队合作发现治疗晚期食管鳞癌的潜在新策略
同济大学李进及安徽医科大学陈振东共同通讯在Nature Medicine（IF 83）在线发表题为“First-line sugemalimab with chemotherapy for advanced esophageal squamous cell carcinoma: a random
Nat－Med：1178个生物标志物被鉴别－将助前列腺癌患疾病预测
近日，一项刊登在国际杂志Nature Medicine上的研究报告中，来自加利福尼亚大学等机构的科学家们通过研究在男性基因组中鉴别出了1178个生物标志物，其或能帮助有效预测男性机体前列腺癌生长的趋势，相关研究结果表明，预测男性前列腺癌进展的线索或许在其遗传性DNA中。图片来源：UCLA Hea
Nat－Med发文－新冠肺炎死亡率并没有之前发现的那么高
一项最新发表在Nature Medicine上的最新研究表明武汉的COVID-19患者的死亡率可能比之前认为的要低。 过去的研究估计，2%至3.4%的已知病例死亡。但是，根据近日发表在Nature Medicine杂志上的一项研究发现，武汉的COVID-19患者的死亡率约为1.4%。 这项研
NAT－MED：“神药”二甲双胍又有新用！改善自闭症社交能力
糖尿病药物二甲双胍因其抗癌、抗衰老等功效被冠以“神药”之名。近日，发表于Nature Medicine上的一项研究又揭示了二甲双胍的另一个新疗效——改善自闭症症状。研究人员发现，二甲双胍可改善社交能力，减少成年小鼠脆性X综合征的症状行为。研究人员表示，如果临床试验也能获得成功，那么二甲双胍可能会
简述坏死性结节病样肉芽肿病的发病机制
坏死性结节样病理表现肺部小结节性病变，其病变分布的广泛程度和坏死较韦格纳肉芽肿为轻。组织学表现包括： ①融合性非干酪性肉芽肿性肺炎； ②坏死，可以相当广泛； ③血管炎。所谓“结节病样肉芽肿”是指上皮样组织细胞呈圆形聚集，伴朗格汉巨细胞和淋巴细胞点缀其间。肉芽肿融合形成肺实质内的小结节。肺内
关于坏死性结节病样肉芽肿病的检查介绍
1、预防护理 NSG病因不明，有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。 2、病理病因 NSG病因不明。有报道本病肉芽肿中发现真菌片段，提示本病可能是外源性过敏性炎症的一种变异类型。 3、疾病诊断 本病需要与韦格纳肉芽肿和结节病等其他肉芽肿病鉴别。
“急刹车”！造血干细胞为白血病减速
当造血干细胞遭遇青春期，会不会迎来与主人相同的叛逆期？ 26日，中国科学院生物化学与细胞生物学研究所（简称中科院生化与细胞所）对外发布，该所周波研究组与上海交通大学郑俊克研究组合作研究给出了答案。研究团队近日在国际知名学术期刊《The EMBO Journal》上发表论文，首度揭示人类青春期起
造血干细胞有“刹车”－可为白血病减速
当造血干细胞遭遇青春期，会不会迎来与主人相同的叛逆期？ 7月26日，中国科学院生物化学与细胞生物学研究所（简称中科院生化与细胞所）对外发布，该所周波研究组与上海交通大学郑俊克研究组合作研究给出了答案。研究团队近日在国际知名学术期刊《The EMBO Journal》上发表论文，首度揭示人类青春
关于坏死性结节病样肉芽肿病的饮食保健介绍
一、适宜食用 1、饮食宜清淡。喝清彻的饮料或汤水.如肉汤、果汁、茶等，放凉后慢慢啜饮。 2、多吃新鲜水果和蔬菜。 3、多饮茶水或清淡饮料。 二、不宜食用 1、禁忌酒、辣椒、生姜、大蒜、肉桂等，这些均属辛辣之品。 2、忌烟。 3、不要吃太热太冷的食品。 4、忌吃油腻熏炸之物。
关于慢性肉芽肿病的检查方式介绍
实验室检查： 1.外周血 白细胞总数及中性粒细胞、单核细胞、浆细胞增高，红细胞、血红蛋白及血小板正常。 2.白细胞与金黄色葡萄球菌的孵育实验 正常白细胞培养1 h后细胞内细菌仅剩10%，而患者则有80%细菌未被消灭说明中性粒细胞的杀菌缺陷。 3.四唑氮蓝试验(NBT) 吞噬细胞功能降低。
皮肤淋巴肉芽肿病的发病原因
1、病毒感染，与患者密切接触的人发病率高，Lerine等提出患者血清中EB病毒抗体效价增高，认为与EB病毒感染有关，但尚无确切证据： 2、射线影响，原子弹爆炸区居民的发病率较其他区居民高4倍； 3、可能与其他型ML，多发性特发性出血性肉瘤或白血病有关； 4、细胞免疫缺陷，根据患者血中T淋巴
朗格汉斯细胞肉芽肿病的辅助检查
（1）X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，主要集中在中上肺野。在疾病早期，边界模糊的小结节阴影（直径小于5毫米）是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影，有时囊性病变同时存在。在晚期，结节状阴影通常消失，取而代之的是肺囊性变，有些病人可以出现反复的气胸和肋骨溶骨
朗格汉斯细胞肉芽肿病有哪些检查
1.实验室检查 常规的实验室检查通常无阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在，血清血管紧张素转化酶正常。 2.其他辅助检查 （1）X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，主要集中在中上肺野。
朗格汉斯细胞肉芽肿病的病因分析
病因不明。推测本病可能与免疫功能有关。有较多学者认为与吸烟有关，提出Bombesin学说，即肺脏神经内分泌细胞产生的Bombesin样神经肽物质在发病中起主导作用。而在吸烟者中该物质明显升高。Bombesin样神经肽物质是单核细胞趋化剂，上皮细胞、成纤维细胞的有丝分裂原，可促进细胞因子分泌。在朗
儿童韦格纳肉芽肿病的病因分析
儿童韦格纳肉芽肿病因可能与自身免疫和对不明抗原的过敏反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此有学者认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可能为致敏原，导致机体产生变态反应而发生该病。
关于儿童韦格纳肉芽肿病的简介
韦格纳肉芽肿病（WG）是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始，逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进
X连锁慢性肉芽肿病的临床特征
中文名称X连锁慢性肉芽肿病英文名称X-linked chronic granulomatous disease定 义X连锁隐性遗传的原发性巨噬细胞缺陷病。细胞色素因缺乏β重链而活性低下，不能产生活性氧，致中性粒细胞杀菌功能障碍。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），免疫缺陷病
关于慢性肉芽肿病的临床表现
反复发生全身各部位的化脓性感染，多有葡萄球菌、大肠杆菌、沙门菌属、白色念珠菌、放线菌等感染，导致化脓性淋巴结炎、鼻炎、鼻窦炎以及心包、肺、肝神经系统等化脓性炎症。可有皮肤肉芽肿，湿疹性皮炎，肝、脾大。在各受累器官中可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。 并发症： 主要并发症见于各种脏器化