首次观察到神经变性疾病罪魁祸首tau蛋白的……
在抵御诸如额颞叶痴呆等神经变性疾病的斗争中，tau蛋白或许就是最大的罪魁祸首，tau蛋白在脑细胞中大量存在，其能维持神经元的结构和稳定性，并帮助将营养物质从细胞的一个部分运输到另一个部分。当tau蛋白发生错误折叠时所有都会发生改变，其会变得粘性且不溶，不断聚集并在神经元中形成神经原纤维缠结，破坏神经元的功能并导致细胞最后死亡，更糟糕的是，神经元细胞中只需要相对少量的错误折叠的tau蛋白就能使附近细胞编程功能失调死亡的脑细胞。图片来源：Public Domain 日前，一项刊登在国际杂志Nature上的研究报告中，来自加利福尼亚大学等机构的科学家们通过研究揭开了tau蛋白在神经元细胞之间来回穿梭的分子机制，相关研究结果不仅揭示了科学家们广泛研究的神经变性疾病中tau蛋白的传播，也为有效控制病理性tau蛋白的产生提供了新的思路和希望。 研究者Kosik表示，tau蛋白在细胞之间来回穿越的机制或提供了一种线索，来帮助我们开发新......阅读全文
研究揭示额颞叶痴呆主要症状网络定位
首都医科大学宣武医院武力勇教授团队在Brain发表一项研究，首次确定了额颞叶痴呆（FTD）不同临床亚型相关的萎缩映射网络图，并明确了淡漠和脱抑制网络的具体定位。淡漠和脱抑制是FTD最主要症状，存在于FTD的所有亚型中，给家庭/社会带来重大负担。由于个体临床和神经解剖学的变异性，传统的神经影像分析在阐
关于额颞痴呆的概述
疾病名称：额颞痴呆 疾病分类：神经内科 疾病概述：额颞痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语。临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。
关于额颞痴呆的简介
额颞痴呆 额颞痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的病因，约占全部痴呆病人的1/4。约1/4的额颞痴呆病人存在Pick小体，可诊断为Pick病。额颞痴呆实际上包含Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后如额叶痴呆和发性进行性失语等。发病高峰为60岁，女性较多。 Pic
关于额颞痴呆的病因分析
额颞痴呆和Pick病的病因及发病机制不清，可能是神经元胞体特发性退行 变，或轴索损伤继发胞体变化。已证明约半数病例为常染色体显性遗传的家族性额颞痴呆，Wilhelmsen等（1994）将病变基因定位于17号染色体（17q21）。神经元及神经胶质含微管相关tau蛋白包涵体，约20%的额颞痴呆病人有
简述额颞痴呆的治疗方案
目前尚无治疗方法。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可审慎使用小量安定、选择性5－羟色胺再吸收抑制剂或心得按等。有条件可由经过的看护者给予适当的生活照顾及行为指导。
概述额颞痴呆的症状体征
1、隐袭起病，缓慢进展。早期出现人格和情感改变，如易激惹、暴 怒、固执、淡漠和抑郁等；逐渐出现行为异常，如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等，可出现Kluver－Bucy综合征，表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换，口部过度活动、善肌、贪食、肥胖，把任何东西都放入口中试探，伴健忘、失语等。
诊断额颞痴呆的标准介绍
目前额颞痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准以下标准可作参考： 1、中老年人(通常50～60岁)早期缓慢出现人格改变情感变化和举止不当，逐渐出现行为异常，如Klüver-Bucy综合征。 2、言语障碍早期出现如言语减少、词汇贫乏刻板语言和模仿语言随后出现明显失语症早期计算力保存记忆力障碍较轻视
关于额颞叶变性的简介
1892年，捷克精神病学家Arnold Pick首先报道了1例71岁男性患者，临床表现为严重的语言障碍，伴有明显的精神症状，尸检发现患者的左侧大脑颞极皮层严重萎缩。之后他陆续报道了4例颞叶或额颞叶萎缩为主的患者，其主要表现为言语改变及精神行为异常。病理检查发现病变部位存在弥散性气球样神经元（Pi
预防额颞叶变性的概述
目前痴呆的预防主要是避免或控制危险因素，加强保护因素。痴呆的危险因素可分为4类： （1）人口学因素：年龄、教育水平； （2）遗传学因素； （3）血管因素：高血压、糖尿病、心脏病、高血脂等； （4）生活习性：焦虑/抑郁情绪、过于自闭等。保护因素包括：规律的体育运动、规律的脑力锻炼、有技巧的
治疗额颞叶变性的概述
尚无有效治疗方法，以对症、支持、锻炼为主，可在一定程度上稳定病情、控制症状。治疗包括:1.改善认知和交流能力；2.控制精神行为症状；3.治疗并发症。 改善认知和交流能力 （1）药物治疗：目前临床上治疗痴呆的主要药物是胆碱酯酶抑制剂（如多奈哌齐、卡巴拉丁、石山碱甲等）和兴奋性氨基酸受体拮抗剂（
概述额颞痴呆的临床表现
1、本病的临床表现与Pick病相同多于50～60岁发病起病隐袭，进展缓慢，早期出现人格改变言语障碍及行为异常，如Klüver-Bucy综合征。如有家族史则CT和MRI显示额颞叶萎缩遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变，病理检查无Pick小体和Pick细胞，即可确诊。 2
关于额颞痴呆的病理生理介绍
额颞痴呆和Pick病的组织病理学特点是特征性局限性额颞叶萎缩，杏仁核、海马、黑质和基底节均可受累；Pick病可见Pick细胞和Pick包涵体，缺乏Alzheimer病特征性神经原纤维缠结和淀粉样斑。镜下可见萎缩脑叶皮质各层神经细胞显著减少，Ⅱ、Ⅲ层明显；胶质细胞弥漫性增生伴海绵样变。
关于额颞痴呆的辅助检查介绍
1、早期EEG正常，少数波幅降低，α波减少；晚期α波极少或无，出 现不规则中幅δ波，少数病人见有尖波，睡眠纺锤波减少，κ综合波难出现，慢波减少。 2、CT或MRI显示局限性额或前颞叶萎缩，脑沟增宽，额角呈气球样扩大，额极和前颞极皮质变薄，颞角扩大，侧裂池增宽，多不对称，可早期出现。SPECT呈
关于额颞痴呆的发病机制介绍
发病机制尚不清。有文献报告，tau蛋白由tau基因通过不同的剪接形成的6种亚单位组成，tau蛋白氨基酸多肽的羧基端可有35个氨基酸组成的插入肽段，可与其他多肽结合形成微管，含插入肽段的tau(4R)增加或10号外显子点突变，均可导致游离tau蛋白增加引起细胞死亡。 病理特征与Pick病相似大体病
关于额颞痴呆的鉴别诊断介绍
本病应与Alzheimer病鉴别，AD通常早期出现认知功能障碍，如遗忘、视空间定向和计算力障碍，社交和礼仪相对保留；Pick病或额颞痴呆早期出现人格改变、行为异常和言语障碍，典型者出现Kluver－Bucy最和征，空间定向及近记忆保存较好。神经影像学显示Pick病额颞叶萎缩，Alzheimer病
关于额颞叶变性的分析介绍
目前本病容易漏诊或误诊，对于40岁后出现的精神行为异常伴（或不伴）语言障碍的患者均应该到神经内科就诊，明确是否为脑器质性疾病（如本病）导致的精神行为症状。目前该病虽尚无有效治疗手段，但在一定程度上可稳定病情，控制症状，减轻照料者的负担。
关于额颞叶变性的分类介绍
额颞叶变性的疾病谱中包括一系列临床和病理不同的表型。根据萎缩起始的部位及相应的早期突出症状，临床可进一步分为三个亚型：额颞叶痴呆、进行性非流利性失语、语义性痴呆。额颞叶痴呆以额前叶和颞叶前部萎缩为著，临床以行为和人格改变为贯穿疾病全程的突出特点；进行性非流利性失语是大脑优势侧（多数人是左侧）或双
关于额颞叶变性的基本介绍
额颞叶变性（frontotemporal lobe degeneration, FTLD）是大脑局限性额叶和颞叶变性萎缩为特征的中枢神经系统退行性疾病，是一组多发生于老年前期（45-65岁）的痴呆综合征。患者常于老年前期起病，以人格改变、社会行为异常及语言表达或命名障碍为最早、最突出的症状，记忆
关于额颞痴呆的基本信息介绍
额颞痴呆(frontotemporaldementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变言语障碍及行为异常，神经影像学显示额颞叶萎缩，而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。额颞痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后者又包括额叶痴
诊断额颞痴呆的基本依据介绍
额颞痴呆，包括Pick病，诊断根据起病较早（50－60岁），可有家族史，行为障碍较认知障碍明显，CT及MRI显示额叶、前颞叶萎缩等。生前通常不能确诊，须依赖于组织病理学证据，如局限性额颞叶萎缩，神经元及神经胶质发现tau蛋白包涵体，Pick病发现Pick小体和细胞，缺乏AD特征性神经原纤维缠结和
简述额颞叶变性的疾病诊断
根据老年前期隐袭起病，早期以精神行为异常和语言功能障碍为突出表现，其他认知损害相对较轻，病情持续进展，结合影像学，排除其他疾病导致的上述症状，可诊断。下表是2001年发表的国际额颞叶变性工作组建议的临床诊断标准，内容简明。
概述额颞叶变性的临床表现
额颞叶变性在老年前期相对常见，占尸检早发性痴呆的8%～17%，在所有变性病痴呆中排第三位，居阿尔茨海默病和路易体痴呆之后。45~64岁年龄组人群患病率为4~15/10万。约40%有阳性家族史。额颞叶变性以进行性加重的语言障碍及精神行为异常为突出表现，严重影响患者的正常交流和日常活动，随疾病进展，
关于额颞叶变性的鉴别诊断介绍
应与其他具有明显精神行为或语言障碍的疾病鉴别。鉴别要点是行为症状、语言障碍和其他认知障碍出现的先后顺序，以及神经心理评估和影像等辅助检查。 1．阿尔茨海默病：阿尔茨海默病为老年期最常见的痴呆类型。额颞叶变性与阿尔茨海默病均为变性病，起病隐袭，持续进展，在病程的某一阶段均会出现精神行为症状和语言
关于额颞叶变性的病理生理介绍
随着免疫组织化学和生化的发展，对额颞叶变性的病理已经有了深入了解。 （1）大体病理：主要表现为局限性脑萎缩，患者全脑重量减轻，大部分在1000～1250g之间。萎缩主要位于大脑半球内，包括大部分的额叶、颞叶和岛叶区域、顶叶前部，有时形成“刀切样”萎缩。起始病变部位不完全相同，但随疾病进展，病变
分析额颞叶变性的发病原因
病因及发病机制尚不完全明确。约10%~30%患者与位于17号染色体tau基因突变有关。tau蛋白是重要的微管相关蛋白，促进微管组装，参与维持细胞的形态、物质运输、细胞分裂等重要生物学过程。tau基因突变可导致tau蛋白与微管的结合力降低，使微管崩解，引起神经元损害。同时，异常沉积的tau蛋白产生
关于额颞叶变性的辅助检查介绍
常规血、尿、脑脊液检查正常，神经心理评估（对智能、行为的评估）和脑影像学检查对诊断和鉴别诊断有重要辅助作用。 1.神经心理学评估：神经心理评估可帮助进行诊断和鉴别诊断。 （1）额颞叶痴呆：表现为显著的额叶功能损害，主要累及执行功能、行为和人格，无严重遗忘、失语或空间感觉障碍。评价执行功能和人
血液检测有助于准确诊断老年痴呆症
根据近日加州大学旧金山分校领导的一项研究，一种新型的血液检测技术可有助于检测早期的阿尔兹海默症装。在这项研究中，研究人员测量了磷酸化的tau 181（pTau181）的血液水平，tau 181是一种脑蛋白，常常聚集于阿尔茨海默氏症患者的大脑神经元缠结中。他们发现，与健康的同龄人相比，患有阿尔兹海
新研究揭示蛋白质βarrestin促进痴呆症的分子机制
近日，南佛罗里达健康大学（USF Health）莫萨尼学院的一项新研究表明，蛋白质β-arrestin-2通过干扰大脑中tau的清除，增加了神经毒性tau缠结的积累，这是导致多种形式的痴呆的原因。 研究人员发现，由多个β-arrestin-2分子组成的蛋白质多聚体参与破坏畸形蛋白质（例如引起疾
关于额颞痴呆的流行病学介绍
痴呆的发病率和患病率随年龄增长而增加国外调查显示，痴呆的患病率在85岁以 上人群中高达40%以上其中阿尔茨海默病(Alzheimer’sdiseaseAD)占50%；多灶梗死性痴呆(也称血管性痴呆VaD)占12%～20%其余类型痴呆占15%~20%。中国60岁以上人群，痴呆患病率为0.75%～
关于路易体痴呆的检查方式介绍
1、路易体痴呆—测定脑脊液 血清中APOE多态性Tau蛋白定量β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。 2、路易体痴呆—CT及MRI检查 无特征性改变，部分病例可见弥漫性脑萎缩或局灶性额叶萎缩程度较轻。MRI冠状扫描有助于DLB与AD的鉴别，AD可有颞叶内侧萎缩，DLB不明显。 3、路易体痴