首次观察到神经变性疾病罪魁祸首tau蛋白的……
在抵御诸如额颞叶痴呆等神经变性疾病的斗争中，tau蛋白或许就是最大的罪魁祸首，tau蛋白在脑细胞中大量存在，其能维持神经元的结构和稳定性，并帮助将营养物质从细胞的一个部分运输到另一个部分。当tau蛋白发生错误折叠时所有都会发生改变，其会变得粘性且不溶，不断聚集并在神经元中形成神经原纤维缠结，破坏神经元的功能并导致细胞最后死亡，更糟糕的是，神经元细胞中只需要相对少量的错误折叠的tau蛋白就能使附近细胞编程功能失调死亡的脑细胞。图片来源：Public Domain 日前，一项刊登在国际杂志Nature上的研究报告中，来自加利福尼亚大学等机构的科学家们通过研究揭开了tau蛋白在神经元细胞之间来回穿梭的分子机制，相关研究结果不仅揭示了科学家们广泛研究的神经变性疾病中tau蛋白的传播，也为有效控制病理性tau蛋白的产生提供了新的思路和希望。 研究者Kosik表示，tau蛋白在细胞之间来回穿越的机制或提供了一种线索，来帮助我们开发新......阅读全文
关于单发脑梗死性痴呆的简介
单发脑梗死性痴呆是脑组织大面积梗死和某些重要的脑功能部位单发性梗死，在临床上可出现痴呆表现。大面积脑梗死灶可使一侧额叶或颞叶甚至大脑半球功能大部分损毁，出现局灶性定位体征和痴呆。痴呆与病灶部位有关，丘脑、角回、额底部及边缘系统等与痴呆关系密切，双侧丘脑及丘脑底部病灶可形成丘脑性痴呆，临床较罕见。
血管性痴呆的鉴别诊断
1.老年性痴呆 老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因，两者可以单独发生，也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难，最后确诊需病理检查。采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单，且具有一定的准确性。即对
改善大脑垃圾处理可能延缓阿尔茨海默病
哥伦比亚大学医学中心（Columbia University Medical Center，CUMC）和纽约州精神病学研究所（New York State Psychiatric Institute，NYSPI）神经科学家们进行的新研究发现：一种能够促进大脑“垃圾处理”系统活动的药物，能够降低阿
神经系统退行性疾病都有哪些
神经系统退行性疾病，也叫神经系统变性疾病。疾病种类较多，如运动神经元病，也就是常听的“渐冻人”、阿尔茨海默氏病也叫老年痴呆，其他的痴呆性疾病，如额颞叶痴呆、路易体痴呆等。临床上还有一种比较常见的变性性疾病，叫做多系统萎缩。主要的临床表现为小脑性共济失调、自主神经系统功能异常以及帕金森样表现。目前大多
C9orf72基因的结构特点及作用
该基因编码的蛋白质在内质体运输的调控中起着重要作用，并与参与自噬和内吞转运的rab蛋白相互作用。在该基因转录本的5'外显子之间的内含子序列中，GGGGCC重复序列从2-22拷贝扩展到700-1600拷贝与9P连锁的肌萎缩侧索硬化（ALS）和额颞叶痴呆（FTD）有关（PMID:21944778
关于颞叶肿瘤的实验室检查介绍
1.颅骨平片 可出现颅压增高表现、肿瘤钙化，出现于颞叶肿瘤的相应部位；颅骨局部破坏和增生等，也常于与肿瘤所在部位一致。上述颅骨平片的检查，常是诊断颞叶肿瘤的可靠证据。 2.脑室造影 颞叶肿瘤时脑室造影主要是确定肿瘤所在的位置，其表现特点如下： （1）前后位像 侧脑室向健侧移位。透明隔与第
关于颞叶症状群的临床表现介绍
1.颞叶癫痫:患者表现发作性记忆力障碍，神志恍惚，言语错乱，精神运动性兴奋，情绪和定向力障碍、幻觉、错觉等。 2.自动症:表现为发作性无意识地自伤、伤人、冲动、毁物等精神运动性兴奋，以及不自主地咀嚼，反复吞咽、口唇乱动、发作性头眼扭转，摸索等无目的动作。 3.失语症:Broca氏区及颞叶后部
Nature：如何战胜老年痴呆？有三点需要强调
阿尔兹海默症（AD），一个让全球科学家都为之头疼、叹息的疾病。 目前的研究、医疗水平没有办法预防和治愈它，甚至于我们没有办法减缓它的恶化。作为一种多发于中老年群体的神经衰退性疾病，AD威胁着全球超4400万例患者的健康和生命。2050年患者数量预估将上涨至13,500万例，这无疑意味着超万亿的
专访首都医科大学贾建平：截击阿兹海默病－逆转灵魂
曾在政坛叱咤风云的铁娘子撒切尔夫人，以其天赋异禀的记忆力和铁腕的经济国防决策闻名。然而在其执政后期，数据库般的记忆天赋和纵横捭阖的斡旋风范开始瓦解，铁娘子的风采一去不返。此外，美国总统里根、文豪马尔克斯、诺奖科学家高锟，这些人类最智慧的大脑，在阿兹海默病（Alzheimer’s Disease）
以精神病性症状为首发的早发型阿尔茨海默病病例分析3
根据患者2年的服用抗精神病药物和四肢肌张力增高的病史，诊断为迟发性运动障碍；但经过神经内科专家会诊后，根据其运动迟缓和肌张力增高，诊断为帕金森综合征。停用奥氮平，予以美多芭（375 mg/d）、盐酸普拉克索（0.75 mg/d）、盐酸司来吉兰（5 mg/d）、盐酸苯海索（3 mg/d）联合治疗。两周
关于家族性ALZHEIMER病的病理生理介绍
1、AD的神经病理 脑重减轻，可有脑萎缩、脑沟回增宽和脑室扩充。SP和NET大量出现于大脑皮层中，是诊断AD的两个主要依据。 （1）大脑皮质、海马、某些皮层下核团如杏仁核、前脑基底神经核和丘脑中有大量的SP形成。SP的中心是β淀粉样蛋白前体的一个片断。正常老人脑内也可出现SP，但数量比AD质
关于单发脑梗死性痴呆的检查介绍
脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中APOE多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。 1.脑MRI检查 在发病24小时后在丘脑、颞叶、边缘叶等可发现责任病灶，呈T1WI低信号，T2WI高信号，1周内可见轻度占位效应。病变动脉狭窄，流空效应减弱或消失。 2.脑电图检查 在
揭示tau蛋白聚集体如何损害大脑
在患有阿尔茨海默病、大多数形式的痴呆或脑震荡相关综合征（即慢性创伤性脑病，CTE）的患者大脑深处，你会发现一个常见的可疑罪魁祸首：像缠绕线球的tau蛋白聚集体沉积现象。以这种tau蛋白聚集体异常沉积为特征的神经退行性疾病统称为tau蛋白病（tauopathies）。虽然早在一个世纪以前，科学家们
额颞顶枕部机化型慢性硬膜下血肿临床分析
慢性硬脑膜下血肿（CSDH）常在外伤后3周以上开始发病，为有包膜的血肿，位于硬脑膜与蛛网膜之间，其发生率约占颅内血肿的10%。血肿常生于额顶颞半球的凸面，好发于小儿及老人，是神经外科的常见疾病。但机化型CSDH临床上极少见，文献报道少。山西医科大学第一附属医院神经外科2012年～2016年共收治17
一例突发肢体强直和持续肌阵挛病例分析
简要病史50岁女性，于立位时突发左侧肢体强直及强迫左侧头位，至当地医院急诊，给予地西泮10mg静脉推注，左侧肢体强直转为持续肌阵挛。2天后患者左下肢瘫痪，左上肢肌阵挛及强迫左侧头位仍持续存在，病程中无意识丧失，无发热。患者近1年有反应迟钝、记忆力减退。20年前从事皮鞋加工工作半年。入院查体意识清楚，
破旧立新！神经系统基因疗法，完成－A－轮－7500－万美元融资
新锐名称：Prevail Therapeutics 公司坐标：纽约， 美国 官方网站：https：//www.prevailtherapeutics.com/ 融资情况：A 轮 7500 万美元 管理团队：创始人兼首席执行官 Asa Abeliovich 博士，初创发起人：Jonatha
新近推出的阿尔茨海默病诊断标准的临床实用性
阿尔茨海默病（Alzheimer’Sdisease，AD）是一种常见的、与老化密切相关的、以认知功能障碍为主要临床特征的神经退行性疾病，其突出的神经改变是脑内相关区域的β-淀粉样蛋白（β-amyloid，AB）沉积、神经原纤维缠结形成以及神经元的丢失和突触数量减少等，在65岁以上的老年人
概述老年性痴呆症的诊断标准
A.出现早期和显著的情景记忆障碍,包括以下特征 1.患者或知情者诉有超过6个月的缓慢进行性记忆减退。 2.测试发现有严重的情景记忆损害的客观证据:主要为回忆受损,通过暗示或再认测试不能显著改善或恢复正常。 3.在AD发病或AD进展时,情景记忆损害可与其他认知功能改变独立或相关。 支持性特
同济程黎明教授《自然医学》发表老年痴呆重要成果
许多与年龄相关的神经退行性疾病都存在神经纤维缠结（NFT），包括俗称老年痴呆的阿尔茨海默症（AD）。NFT由截短和过度磷酸化的tau蛋白组成。一直以来，人们并不清楚衰老过程中tau截短和聚集的具体分子机制。 天冬酰胺内肽酶AEP是一种溶酶体的半胱氨酸蛋白酶。上海同济大学和Emory大学的科学家
Science：本不应出现的蛋白挑战翻译法则
在额颞痴呆FTD(也称额颞叶变性FTLD)和肌萎缩侧索硬化ALS等遗传性神经退行性疾病中，细胞内有一种神秘蛋白在累积。这些本不应被翻译出来的蛋白很可能就使疾病中的罪魁祸首。现在，研究人员揭开了上述蛋白的神秘面纱，有望使它们成为治疗的新靶标。 FTD 和ALS属于同一类神经退行性疾病，二
微管稳定剂可干预重复性脑损伤诱导的阿尔茨海默病相关病理发生及神经退行性病变
9月13日，中国科学院上海有机化学研究所生物与化学交叉研究中心贺焯皓课题组和美国宾夕法尼亚大学Virginia M.-Y. Lee实验室合作，在Science translational medicine上，发表了题为A microtubule stabilizer ameliorates pr
约翰霍普金斯大学找到更好的阿兹海默症诊断工具
约翰•霍普金斯大学医学院的研究人员发现了新的放射性"示踪剂"分子，这些分子会绑定活体人脑中的tau蛋白缠结，并使其"发亮"。Tau蛋白与许多神经退行性疾病相关，包括阿尔茨海默症和其它相关的痴呆症。两项研究将同时刊登在12月出版的《核医学杂志》上，其中一项研究为"本月焦点文章"，它介绍了三种候选分
一例以颞叶癫痫为主要表现病例报告
病例报告病史概述患者女，40岁。因“发作性愣神、失语14天，幻听12天，肢体抽搐2天”就诊。入院前14天，患者无明显诱因出现愣神，言语不能，张口动作保持，找词困难，持续约3～5秒，先后发作3～5次，可回忆发作过程。入院前12天出现发作性幻听，自觉听到朋友与其聊天，聊天内容较固定，以工作为主，伴自言自
伴中央－颞叶棘波的良性儿童癫痫的简介
良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)是儿童良性局灶性癫痫最常见的类型。在学龄儿童的癫痫中，本病约占15%~25%。 3－13岁起病，9－10岁为发病高峰，男孩常见。部分病人有遗传倾向； 发作表现一侧面部或口角短暂的运动性发作（抽动），常伴躯体感觉症状，有夜发性，且夜间发作有泛化倾向；发作频率稀
颞岛叶、鞍旁巨大生殖细胞瘤病例分析
患者男，35岁。因无明显诱因出现间断性头痛，枕部及双侧颞部钝痛，每次持续约20min后自行缓解，入院。MRI：右侧颞岛叶及鞍旁可见一团块状混杂短T1（图1）、稍长T2信号（图2），液体衰减反转恢复（FLAIR）序列上呈混杂稍高信号，扩散加权成像（DWI）高b值部分扩散受限呈高信号（图3），病变内可见
阿尔兹海默病的流行病学及发病机制
流行病学 随着人均寿命的增加，AD已成为常见的痴呆类型，约占全部痴呆患者中的50%。65岁以上老年人中，AD的年 发病率约为1%，随着年龄的增加患病率增高，年龄每增加5岁，AD的患病率约增加1倍。本病常散发，女性多于男性，女性患者的病程常较男性患者长。随着人口的老龄化，AD的发病率逐年上升，
Alector申请纳斯达克上市－专注治疗退行性脑部疾病
Alector一家专注于治疗退行性脑部疾病（如阿兹海默病）的生物技术公司，日前已在纳斯达克递交IPO申请，目标筹集1.5亿美元，为其即将开展的人体试验提供资金。 据该公司的招股说明书，Alector认为，造成神经退行性疾病的根本原因在于大脑中的免疫细胞出现问题。该观点将挑战一些长期存在的理论—
叶玉如院士：发现老年痴呆新疗法
由香港科技大学和英国格拉斯哥大学的科学家们领导的一项研究发现，一种叫做IL-33的蛋白可以逆转小鼠阿尔茨海默病样的病状和认知功能下降。这项研究发表在4月18日的《美国国家科学院院刊》（PNAS）上。 中科院院士、香港科技大学叶玉如（Nancy Y Ip）教授，及格拉斯哥大学感染、免疫与炎症研究
老年性痴呆的动物模型及评价（五）
4.载脂蛋白E小鼠ApoE4是与AD相关联的危险因素。ApoE4对含有APP突变的FAD有促进作用，但对具有PS突变的FAD却没有作用[64]。ApoE4与AD的 发病相联不仅在病例对照研究所支持[65]，而且家族性AD为基础相关研究中得到支持[66]。.现在认为，晚期发病的AD形式（发生于65岁以
关于阿尔茨海默症的诊断方式介绍
美国国立神经病语言障碍卒中研究所AD及相关疾病协会（NINCDS-ADRDA）规定的诊断标准。可能为AD的诊断标准:A加上一个或多个支持性特征B、C、D或E。 核心诊断标准: A.出现早期和显著的情景记忆障碍,包括以下特征 1.患者或知情者诉有超过6个月的缓慢进行性记忆减退。 2.测试发