研究人员发现肺动脉高压致病新基因
最近，北京协和医院心内科教授荆志成团队发现罕见病特发性肺动脉高压（IPAH）的全新疾病基因前列腺素合成酶（PTGIS），该基因的罕见变异可解释6.1%的IPAH患者病因。研究同时发现，携带PTGIS罕见变异的患者对前列环素类药物治疗更为敏感，或可为临床精准用药提供指导。相关研究成果在线发表于《美国医学会杂志·心脏病学》。 IPAH是一种罕见恶性心血管疾病，病理机制不清，患者预后极差。BMPR2是已知的最主要IPAH致病基因，但仅能解释14.5%的中国IPAH患者遗传病因，还有大量疾病相关基因未被揭示。 基于此，荆志成带领团队开展临床和基础研究。去年，该团队完成首次中国人大样本IPAH临床队列全基因组遗传研究，发现全新IPAH致病基因BMP9，引起国际学术界高度关注。 《欧洲心脏杂志》还对此进行了长篇报道，介绍了该团队在心血管疾病的遗传学、队列研究以及新药研发方面所取得的成就。 研究团队首先对42个不携带BMPR2突变......阅读全文
关于肺动脉口狭窄的病理生理介绍
不论那种类型的肺动脉口狭窄，均使右心室排血受阻，右心室腔内压力增高，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比。肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大，如跨瓣压力阶差在5.3kPa（40mmHg)以下属于轻度肺动脉口狭窄，则对右心排血影
关于小儿肺动脉高压的病因分析
肺动脉高压常见于先天性心脏病，新生儿持续肺动脉高压，缺氧性疾患（如支气管哮喘，婴幼儿肺炎，高原性心脏病及支气管发育不良等）和特发性肺动脉高压。
关于肺动脉口狭窄的心电图检查介绍
心电图改变视狭窄程度而异轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围，中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T被倒置等改变，重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。
麻醉家兔、大鼠肺动脉压的测定实验
实验方法原理 肺动脉压（pulmonary artery pressure PAP）的变化，主要反映肺循环及肺功能的变化，还可以间接地反映左心功能的变化。比如肺部疾患时，肺毛细血管内压改变，引起肺动脉压力改变。另外临床上还通过测量肺动脉毛细血管内压，又称为肺动脉楔压（pulmonary
关于主肺动脉隔缺损的基本介绍
主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例，缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。
小儿单纯肺动脉狭窄的体征及检查
体征 轻度狭窄时心脏大小往往正常，中度及重度狭窄时因右心室增大，可形成心前区膨隆，肺动脉瓣狭窄者在胸骨左缘第2肋间有收缩期震颤，并可听到粗糙而较长的喷射性收缩期杂音，漏斗部狭窄者杂音于第3、4肋间最响。肺动脉第2心音减低及分裂程度亦随轻、中、重度狭窄而逐渐明显。此外，轻、中、重度瓣膜狭窄者常于
治疗小儿单纯肺动脉狭窄的相关介绍
狭窄轻微无需手术，须注意预防感染性心内膜炎。中度至重度的狭窄，首先纠正酸中毒，控制心力衰竭，新生儿术前可考虑应用前列腺素E1，以保持动脉导管开放，改善氧合状况。对于肺动脉瓣狭窄者，首选治疗方法是应用经皮球囊导管扩张肺动脉瓣，多数可以获得满意的近期和远期疗效，即使在婴儿时期亦可采用。合并漏斗部狭窄
支持治疗小儿肺动脉高压的简介
（1）氧疗 对于血氧饱和度低于91%的肺高血压患儿（先心病除外），建议吸氧治疗 （2）口服抗凝剂 对于明显右心衰竭的患儿，一般主张进行抗凝治疗。 （3）利尿剂 PAH患儿合并右心衰竭，使用利尿剂能明显减轻症状，改善病情。 （4）洋地黄药物和多巴胺 对于合并右心衰竭的PAH患儿，短期应用洋地
关于肺动脉口狭窄的病理改变介绍
肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜，突向腔内，瓣孔呈鱼嘴状，可位于中心或偏向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣叶交界融合处，常留有一个略隆起的脊迹，大多数病例三个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合，瓣缘常增厚，有疣状小结节，偶可形成钙化斑，肺动脉瓣环一般均有不同
药物治疗小儿肺动脉高压的简介
（1）肺血管扩张剂 只有急性肺血管只有急性肺血管扩张试验阳性的患儿才能从CCBs治疗中获益，未进行急性肺血管扩张试验盲目应用CCBs可导致病情恶化甚至死亡。 （2）前列环素类似物 前列环素类似物是PAH靶向治疗药物中最早上市的一类药物，目前研制出的前列环素类似物有多种，包括静脉用的依前列醇、皮
研究提出治疗肺动脉高压新策略
近日，首都医科大学基础医学院孟艳副教授团队和中国医学科学院基础医学研究所张宏冰教授团队合作揭示了胱氨酸/谷氨酸逆向转运蛋白xCT/SLC7A11，通过抑制AMPKα进而激活mTOR信号通路，促进肺动脉高压（PAH）的发生与发展。相关研究发表于Biochemical Pharmacology。
麻醉家兔、大鼠肺动脉压的测定实验
实验方法原理肺动脉压（pulmonary artery pressure PAP）的变化，主要反映肺循环及肺功能的变化，还可以间接地反映左心功能的变化。比如肺部疾患时，肺毛细血管内压改变，引起肺动脉压力改变。另外临床上还通过测量肺动脉毛细血管内压，又称为肺动脉楔压（pulmonary artery
肺动脉多形性平滑肌肉瘤病例分析
患者男性，65岁。因“右胸痛、呼吸困难3天”就诊，咳嗽、深呼吸及改变体位后症状加重，休息不缓解。发病10天以来，体重下降1kg。体检：心音低钝，P2＞A2，肺动脉瓣区可闻及3/6级收缩期“吹风”样杂音，不向心尖传导。患者既往史、家族史无异常。 实验室检查：血常规：RBC3.92×1012/L，PLT
小儿单纯肺动脉狭窄的症状及体征
症状 症状轻重与肺动脉口狭窄程度有关。轻度狭窄多无症状，生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有心悸，劳累后呼吸困难。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、杵状指（趾）及心力衰竭等症状。 体征 轻度狭窄时心脏大小往往正常，中度及重度狭窄时因右
治疗动脉性肺动脉高压的简介
1.原发病治疗 对存在于原发病的患者应重视原发病的治疗，药物或毒物所致的动脉性肺动脉高压应停止使用药物或接触毒物。 2.一般治疗 生活指导，包括避免劳累，预防呼吸系统感染，育龄期妇女应避孕，预防贫血，吸氧等。适当给予心理指导，增强患者战胜疾病的信心。 3.基础药物治疗 抗凝药物、利尿药
小儿单纯肺动脉口狭窄的鉴别诊断
单纯轻度肺动脉瓣狭窄需与室间隔缺损相区别，前者肺血量减少，后者增多，且杂音部位及性质也有不同，前者杂音为喷射性在心音图上呈菱形，后者杂音占全收缩期，在心音图上呈一贯型，心导管检查可协助鉴别，伴有青紫的重度肺动脉瓣狭窄应与法洛四联症鉴别，前者青紫出现较晚，肺动脉区收缩期杂音较强，第2心音有分裂，但
关于小儿单纯肺动脉狭窄的病因分析
在胚胎形成的头3个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即风疹综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。肺动脉瓣狭窄
肺动脉栓塞的溶栓治疗方法介绍
（1）目的溶解肺动脉内血栓，迅速降低肺动脉压，改善右心功能；减少或消除对左室舒张功能影响，改善左心功能及心源性休克；改善肺灌注，预防慢性肺动脉高压及远期预后；溶解深静脉血栓、防止反复栓塞。 （2）适应证经V/Q、CT、MRI、肺动脉造影确诊的大面积或次大面积肺栓塞,本次症状加重或证实栓子脱落在
关于小儿单纯肺动脉狭窄的预后介绍
一般轻度狭窄的病例，预后良好。中度瓣膜型狭窄病例，多数预后良好，约86%患儿在4～8年内其右心室与肺动脉间的压力阶差无明显增加。4岁以下患儿右心室与肺动脉间压差明显增加的病例，都提示出生时已有相当程度的肺动脉口狭窄。重度狭窄常早期发生心力衰竭。本病病程中容易罹患肺部感染，注意防范。
小儿单纯肺动脉狭窄的诊断及治疗
诊断 肺动脉瓣区有粗糙的收缩期杂音，P2减弱或消失，右心室肥大的X线检查或心电图改变等可提示诊断线索。 治疗 狭窄轻微无需手术，须注意预防感染性心内膜炎。中度至重度的狭窄，首先纠正酸中毒，控制心力衰竭，新生儿术前可考虑应用前列腺素E1，以保持动脉导管开放，改善氧合状况。对于肺动脉瓣狭窄者，
简述肺动脉瓣狭窄的临床表现
本病男女之比约为3∶2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状，如
关于肺动脉口狭窄的鉴别诊断介绍
（一）心房间隔缺损轻度肺动脉口狭窄的体征、心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处。 （二）心室间隔缺损漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似，要注意鉴别。 （三）先天性原发性肺动脉扩张本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉
概述肺动脉楔压的临床意义
正常范围：6～12mmHg；升高（>12mmHg）提示肺淤血（左心功能不全），在无二尖瓣狭窄存在时，舒张中、晚期左房压与左室压相等。肺静脉压在多数情况下与左房压相等，平均肺动脉楔压可用于临床估测平均左房压和左室充盈压。 1.肺动脉压升高 （1）见于增加肺血管阻力的疾病，如肺部疾患、低氧血症。
肺动脉高压患者的随访与管理
肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）是指由各种因素导致肺血管阻力进行性增高、最终导致右心衰竭的一类临床综合征，肺动脉压力升高与患者肺血管阻力、右心输出量及右心功能等密切相 关。目前临床针对肺动脉高压的治疗也主要立足于降低肺血管阻力、改善右心功能。
诊断小儿肺动脉高压的相关介绍
肺动脉高压的早期诊断十分重要，完整的诊断应包括证实肺动脉压升高，确定肺动脉高压对心脏，呼吸系统的影响及寻找肺动脉高压的病因，先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因，疲乏、劳力性呼吸困难及晕厥发作，往往是不能解释的肺动脉高压的最早的惟一的症状；P2亢进是肺动脉高压的主要体征，心脏杂音有助
关于特发性肺动脉高压的简介
特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高，导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。原发性肺动脉高压原指病因未明的肺动脉高压，已发现骨形成蛋白II受体基因突变等原发性肺动脉高压的病因。将以往的原发性肺动脉高压患者
手术治疗小儿肺动脉高压的简介
（1）房间隔造口术和Potts分流术 对于WHO心功能Ⅳ级或反复晕厥的患儿，在最大限度的药物治疗后病情无改善，可考虑进行房隔造口术。对于肺动脉压力超过体循环血压的严重IPAH患儿，也有采用Potts分流术（降主动脉-左肺动脉分流术）姑息治疗。 （2）肺移植 对于药物治疗无效的严重PAH患儿，肺
关于肺动脉口漏斗部狭窄的介绍
呈现两个类型：第一类为隔膜型狭窄，在圆锥部下方，右心室流出道形成一个室上嵴与壁束间的纤维肌肉隔膜，把右心室分隔成为大小不一的两个心腔，其上方壁薄稍为膨大的漏斗部称为第三心室，下方为肌肉肥厚的右心室，二者间隔膜中心有一个狭窄的孔道，大小约在3～15mm之间，这类隔膜型狭窄常与动脉瓣膜狭窄同时共存，
简述肺动脉口狭窄的并发症
一般较好，重度狭窄的病人，可发生右心衰竭而死亡。本病尚存在并发一些术后并发症的危险，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，
超声诊断肺动脉血栓栓塞病例分析
一般资料患者，女，66岁。主诉以双膝关节疼痛10年，加重伴活动受限2周之主诉入院。现病史发病以来，无明显呼吸困难、胸闷、气短、咯血，体格检查双下肢轻度凹陷性水肿，双膝关节轻度肿胀，皮温正常，双膝关节内翻。胸部X线示：心影增大，右侧胸膜肥厚。辅助检查心脏超声（图1，2）：主肺动脉内径29 mm，右