组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检...（一）
组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂盒使用说明主要用途组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂是一种旨在通过溶酶体脂酶反应系统中，在选择性抑制剂存在与否的情况下，底物胆固醇油酸酯水解后的游离脂肪酸，与醋酸铜反应后的蓝绿色产物，呈现吸光峰值的变化，即采用比色法来测定组织裂解萃取样品中酶活性的权威而经典的技术方法。该技术经过精心研制、成功实验证明的。其适用于各种组织裂解样品（动物、人体、昆虫等）溶酶体脂酶的活性检测。产品严格无菌，即到即用，操作简捷，性能稳定。技术背景 溶酶体酸性脂酶（lysosomal acid lipase；LAL；EC3.1.1.13），又称为酸性胆固醇酯水解酶（acid cholesteryl ester hydrolase），是脂蛋白代谢中的水解酶（hydrolase）之一，含有372氨基酸的糖蛋白，存在于除红细胞外的所有组织细胞中的溶酶体内。在酸性环境下，通过水解胆固......阅读全文
脂蛋白脂酶的组成及功能
组成 LPL基因位于第8染色体短臂8p22，长约35kb，由10个外显子和9个内含子组成，编码475个氨基酸残基的蛋白质，LPL基因位点存在多态性，主要分布在LPL基因内含子和侧翼序列中，其中内含子6中PVUⅡ多态位点和内含子8中HindⅢ多态位点与高脂血症有关，并为高脂血症的家系连锁分析提供
组织乙酰胆碱酯酶活性比色法定量检测试剂盒产品说明书
血液乙酰胆碱酯酶活性比色法定量检测试剂盒产品说明书（中文版） 主要用途 血液乙酰胆碱酯酶活性比色法定量检测试剂是一种旨在通过乙酰胆碱酯酶反应系统中释放出巯基胆碱，使用Ellman试剂后，产生黄色5-巯基-2-硝基苯甲酸产物，出现吸光峰值的变化，即采用比色法来测定血液样品中酶活性的权威
关于溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的病因分析
溶酶体酸性脂肪酶缺乏症是由LIPA基因突变导致的。LIPA基因突变可导致溶酶体酸性脂肪酶功能缺失或降低，进而使溶酶体酸性脂肪酶在溶酶体中降解低密度脂蛋白、胆固醇酯和三酰甘油的功能丧失或降低，胆固醇酯和三酰甘油在机体组织细胞内贮积，血浆胆固醇水平升高。
关于溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的诊断介绍
一、诊断： 1.婴儿具有脂肪泻、腹胀、呕吐、肝脾大、营养不良等表现，影像学检查发现肝大、肾上腺钙化，高度提示Wolman病。 2干血片、外周血白细胞等溶酶体酸性脂肪酶活性降低或丧失可确诊。 3.LIPA基因检测发现致病突变可确诊。 二、鉴别诊断： 主要是与肝脏增大伴/不伴高胆固醇血症的
溶酶体酸性脂肪酶缺乏症患者福音——sebelipase－alfa
近期的一项3期试验显示，sebelipase α酶置换疗法可降低溶酶体酸性脂肪酶缺乏症患者的转氨酶水平、疾病相关血脂异常与肝脏脂肪。Barbara K. Burton （芝加哥西北大学）表示，20周时该疗法使31%患者的丙氨酸转氨酶恢复正常，而对照组仅有7%恢复正常（P=0.03），两组
关于溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的检查介绍
1.血生化检查 血生化检查可发现转氨酶、总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白胆固醇（LDL）、脂蛋白B（ApoB）升高，高密度脂蛋白胆固醇（HDL）降低。 2.溶酶体酸性脂肪酶活性检测 检测培养的肝组织、成纤维细胞、外周血白细胞或干血片的溶酶体酸性脂肪酶活性，如有活性降低或丧失可帮助确诊。
乙醇酸氧化酶活性测定（比色法）
原理 乙醇酸氧化酶在光呼吸作用中起重要的作用，在它的作用下将乙醇酸氧化生成乙醛酸和过氧化氢，反应如下： 如果我们以二氯靛酚作为氢受体，接受乙醇酸氧化时脱下的H ，使二氯靛酚还原，此时原来为蓝色的染料则褪至无色，其反应如下： 利用染料颜
人肉毒碱脂酰转移酶（CACT）酶联免疫分析
人肉毒碱脂酰转移酶（CACT）酶联免疫分析试剂盒使用说明书本试剂仅供研究使用 目的：本试剂盒用于测定人血清，血浆及相关液体样本中肉毒碱脂酰转移酶（CACT）的含量。实验原理： 本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中人肉毒碱脂酰转移酶（CACT）水平。用纯化的人肉毒碱脂酰转移酶（CACT）
硫[脑]苷脂酶的基本信息
中文名称硫[脑]苷脂酶英文名称sulfatidase定 义编号：EC 3.1.6.8。水解含硫酸基团的硫脑苷脂为脑苷脂与硫酸的酶。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
胆碱脂酶是正常值是多少
胆碱酯酶是一类糖蛋白，以多种同功酶形式存在于体内。正常范围：有两种检查方法比色法：130～310U/L； 酶法：儿童和成人男性、女性（40岁以上）5410～32000U/L；女性（16～39岁）4300～11500U/L。
硫[脑]苷脂酶的基本信息
中文名称硫[脑]苷脂酶英文名称sulfatidase定 义编号：EC 3.1.6.8。水解含硫酸基团的硫脑苷脂为脑苷脂与硫酸的酶。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
大鼠脂多糖－(LPS)酶联免疫分析（ELISA）
大鼠脂多糖 (LPS)酶联免疫分析（ELISA）试剂盒使用说明书本试剂仅供研究使用 目的：本试剂盒用于测定大鼠血清，血浆及相关液体样本中脂多糖 (LPS)的含量。实验原理： 本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中大鼠脂多糖 (LPS)水平。用纯化的大鼠脂多糖抗体包被微孔板，制成固相抗体，往
细胞质的内膜系统溶酶体的介绍
（lysosome)为有膜包裹的小体，内含多种酸性水解酶，如酸性磷酸酶、组织蛋白酶、胶原蛋白酶、核糖核酸酶、葡萄糖苷酸和脂酶等，能分解各种内源性或外源性物质。它们的最适ph为5.0。不向细胞中的溶酶体不尽相同，（但均含酸性磷酸酶，故该酶为溶酶体的标志酶。按溶酶体是否含有被消化物质（底物）可将其分
比色法测定酸性磷酸酶生理变异
男、女性血中ACP含量无差异，新生儿ACP活性与成人相似，出生后1个月中血清酶活性甚高，然后随年龄的增长而逐渐下降，青春期又可出现一活性峰值，至20岁降至成人水平。
冰冻切片组织蛋白酶B（CATHEPSIN－B）活性原位荧光染色检...
主要用途冰冻切片组织蛋白酶B（CATHEPSIN B）活性原位荧光染色检测试剂是一种旨在通过荧光染料甲酚紫标记的多肽底物作为探针，自由进入细胞内，受到组织蛋白酶B水解后，呈现荧光现象，以分析样品酶活性的权威而经典的技术方法。该技术经过精心研制、成功实验证明的。其适用于各种冰冻组织内组织蛋白酶B的
简述溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的临床表现
1.Wolman病 Wolman病在新生儿期起病，胃肠道症状为首发症状，包括反复呕吐、腹泻、腹胀、肝脾大和生长发育障碍。神经系统受累表现为活动少、腱反射亢进、踝阵挛和角弓反张。肝脾大进行性发展可致肝衰竭，肾上腺增大伴钙化可致肾上腺皮质功能不全。病情进展，可出现多器官功能障碍，包括贫血、消化道出
DNA甲基转移酶3A活性酶连续循环比色法定量检测试剂盒
DNA甲基转移酶3A活性酶连续循环比色法定量检测试剂盒产品说明书 （中文版） 主要用途 DNA甲基转移酶3A（DNMT3A）活性酶连续循环比色法定量检测试剂是一种旨在使用合成人工合成甲基受体底物分子和抑制复合物，通过DNA甲基转移酶、腺苷同型半胱氨酸核苷酶、腺嘌呤脱氨酶和
DNA甲基转移酶3A活性酶连续循环比色法定量检测试剂盒
DNA甲基转移酶3A活性酶连续循环比色法定量检测试剂盒产品说明书 （中文版） 主要用途 DNA甲基转移酶3A（DNMT3A）活性酶连续循环比色法定量检测试剂是一种旨在使用合成人工合成甲基受体底物分子和抑制复合物，通过DNA甲基转移酶、腺苷同型半胱氨酸核苷酶、腺嘌呤脱氨酶和黄
DNA甲基转移酶3A活性酶连续循环比色法定量检测试剂盒...
DNA甲基转移酶3A活性酶连续循环比色法定量检测试剂盒使用说明主要用途DNA甲基转移酶3A（DNMT3A）活性酶连续循环比色法定量检测试剂是一种旨在使用合成人工合成甲基受体底物分子和抑制复合物，通过DNA甲基转移酶、腺苷同型半胱氨酸核苷酶、腺嘌呤脱氨酶和黄嘌呤氧化酶反应系统中生成过氧化氢，使用显色染
DNA甲基转移酶3A活性酶连续循环比色法定量检测试剂盒
DNA甲基转移酶3A活性酶连续循环比色法定量检测试剂盒产品说明书 （中文版） 主要用途 DNA甲基转移酶3A（DNMT3A）活性酶连续循环比色法定量检测试剂是一种旨在使用合成人工合成甲基受体底物分子和抑制复合物，通过DNA甲基转移酶、腺苷同型半胱氨酸核苷酶、腺嘌呤脱氨酶和
CM1神经节苷脂沉积症的病因及发病机制
病因 遗传基因缺陷，病人体内3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏是本病的主要病因。 发病机制 组织化学和生物化学研究证明，CM1神经节苷脂贮积症是由3种酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身体各组织中明显缺乏而引起，可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，其发病机制和病理变化以Ⅰ型和Ⅱ
谷胱甘肽S转移酶活性测定_比色法
实验材料肝微粒体蛋白试剂、试剂盒二硝基氯苯乙醇谷胱甘肽硝酸钾缓冲液三氯醋酸仪器、耗材石英杯双光束分光光度计比色池紫外分光光度计试管培养箱离心机离心管试管架谷胱甘肽S-转移酶是指催化具有亲电取代基的外源性化合物与内源的还原谷胱甘肽(GSH)反应的酶。 可催化多种反应包括烃基、芳基、芳烃基、烯基和氧基的
小鼠脂褐质（LF）酶联免疫分析（ELISA）
小鼠脂褐质（LF）酶联免疫分析（ELISA）试剂盒使用说明书本试剂仅供研究使用 目的：本试剂盒用于测定小鼠血清,组织匀浆及相关液体样本中脂褐质(LF)含量。实验原理： 本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中小鼠脂褐质(LF)水平。用纯化的小鼠脂褐质(LF)抗体包被微孔板，制成固相抗体，
小鼠脂蛋白脂酶(LPL)ELISA试剂盒
小鼠脂蛋白脂酶(LPL)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和其它生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗小鼠 LPL 单抗包被于酶标板上，标准品和样品中的 LPL与单抗结合，加入生物素化的抗小鼠LPL，形成免疫复合物连接在板上，辣根过氧化物酶标记的Strep
人脂磷壁酸(LTA)酶联免疫分析
人脂磷壁酸(LTA)酶联免疫分析试剂盒使用说明书本试剂仅供研究使用 目的：本试剂盒用于测定人血清，血浆及相关液体样本中脂磷壁酸(LTA)的含量。实验原理： 本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中 人脂磷壁酸(LTA)水平。用纯化的人脂磷壁酸(LTA)抗体包被微孔板，制成固相抗体，往包被
特异性脂酶染色的临床意义
特异性酯酶又称粒细胞酯酶，主要分布在粒细胞和肥大细胞内。原粒细胞为阴性或弱阳性反应，早幼粒细胞和中幼粒细胞呈强阳性反应，分叶核粒细胞酶活性减弱。嗜酸性粒细胞呈阴性，嗜碱性粒细胞、单核细胞和肥大细胞呈阴性或弱阳性反应。巨核细胞、血小板、浆细胞、红系细胞及淋细胞呈阴性。 本染色法主要用于鉴别急性白
人脂联素（ADP)酶联免疫分析（ELISA）
人脂联素（ADP)酶联免疫分析（ELISA）试剂盒使用说明书本试剂仅供研究使用 目的：本试剂盒用于测定人血清，血浆及相关液体样本中脂联素（ADP)的含量。实验原理：本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中人脂联素（ADP)水平。用纯化的抗-脂联素（ADP)抗体包被微孔板，制成固相抗体，往包被单
特异性脂酶染色的检查过程
(1)固定：新鲜干燥涂片，用甲醛-甲醇固定液固定30s，或用甲醛蒸气薰5～10min。 (2)水洗，凉干。 (3)放入作用液，37℃ 30min。 (4)水洗，苏木素染液复染l～2min。 (5)水洗，晾干，镜检。 附注： 染色温度以38～39℃，此时酶反应强而无明显扩散，并且萘酚和
胰脂肪酶的脂代谢作用介绍
参与脂质的分解代谢胰脂酶的主要作用是不同的胰脂酶在消化甘油三酯、胆固醇、磷脂等脂类中各司其职并相互作用，使得膳食脂肪被充分的消化和吸收。 1. 胰腺甘油三酯脂酶 PTL有高效水解脂肪的作用，在辅酶和胆盐的存在下将甘油三酯水解成甘油二酯，进一步水解成甘油单酯和脂肪酸，从而被小肠上皮细胞吸收，其
溶酶体的酶的特点
(1)溶酶体表面高度糖基化，有助于保护自身不被酶水解。膜蛋白多为糖蛋白，溶酶体膜内表面带负电荷，有助于溶酶体中的酶保持游离状态。这对行使正常功能和防止细胞自身被消化有着重要意义；(2)所有水解酶在pH值=5左右时活性最佳，但其周围胞质中pH值=7.2。溶酶体膜内含有一种特殊的转运蛋白，可以利用ATP