变异蛋白在血细胞中逐渐积累引发亨廷顿病
本报伦敦9月20日电 (记者刘海英)英国科学家在最近一期《临床调查杂志》上刊发论文称,他们利用新的检测技术证明,导致亨廷顿病的有害蛋白是逐渐在血液细胞中积累起来的。他们在论文中对这些有害细胞是如何损害人的大脑进行了详细阐述,而这一新发现不仅有助于监测亨廷顿病的进展情况,也有助于开发抑制有害蛋白的新药。 亨廷顿病是一种致命的遗传神经疾病。患者由于基因突变导致机体细胞错误地制造一种名为“变异亨廷顿蛋白”的有害物质,这些异常蛋白会损坏部分脑细胞,导致患者神经系统逐渐退化,致使身体出现不可控制的抽搐,并能发展成痴呆,最后导致死亡。 发表论文的研究小组由英国伦敦大学学院、伦敦国王学院以及诺华生物医学研究所的研究人员组成。他们使用一种新的超敏测试技术测量亨廷顿病患者发病不同阶段体内变异亨廷顿蛋白的水平。这种测试技术名为时间分辨荧光共振能量转移(TR-FRET),可对变异亨廷顿蛋白进行极为精确的测量。......阅读全文
怎样预防脑萎缩?
1.由于血管性疾病是脑萎缩的元凶,因此一定要积极防治那些影响血管健康的疾病,如高血压、糖尿病、高脂血症、动脉硬化等,轻则调整生活方式,改善营养结构,纠正不良生活习惯;重则药物加以控制,当然用药应当循序渐进、持之以恒。 2.定期检查,早发现、早诊断、早治疗,这样才能延缓和控制病情的发展。 3.
小脑萎缩的检查
1.神经系统检查 (1)指鼻试验嘱患者先将上肢伸直外展,然后用示指指尖触其鼻尖,以不同的方向、速度,睁眼、闭眼重复进行并两侧对比,共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标,小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,辨距不良常可超越目标。 (2)跟膝胫试验患者
小脑萎缩的病因
1.遗传性 如脊髓小脑变性(SCA)、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。 2.变性性 多系统萎缩小脑型(MSA-C)。 3.缺血缺氧性 一氧化碳中毒。 4.药物中毒 苯妥英钠。 5.炎症性 急性小脑炎后遗症。 6.酒精中毒 酒精性小脑变性。
怎样预防小脑萎缩?
1.积极防治脑血管病的危险因素,如高血压、糖尿病、高血脂症等;禁酒戒烟,养成良好的饮食习惯;避免使用对脑组织有损害的药物;避免思虑过度,保持安静平和的心态,尤其是中老年人,更应如此;劳逸结合,适度锻炼。 2.调整饮食,饮食宜清淡而富含营养,少食肥甘滋腻之品,以高蛋白和高维生素饮食为主,多食蔬菜
小脑萎缩的概述
小脑萎缩(cerebellar atrophy)准确来说不是一种疾病,而是一种神经影像学的表现。既可见于一些遗传性、变性性疾病,也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等,甚至某些临床无症状的人,影像学检查也可见到小脑萎缩,尤以老年人多见。其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小
治疗脑萎缩的方法介绍
治疗原则为去除病因;激活脑代谢功能,间接抑制疾病的进展;激活处于抑制、沉睡状态的脑细胞;减少随脑萎缩而产生的各种症状及并发症的发生;维持残存的脑功能状态及改善生活质量。 1.对症治疗 脑萎缩主要行对症治疗,根据脑萎缩症状不同,对症使用相关药物。 2.康复治疗 康复治疗对于脑萎缩患者有意义
脑萎缩的基本症状介绍
脑萎缩(brain atrophy)是指由各种原因导致脑组织本身发生器质性病变而产生萎缩的一种现象。病理上表现为脑组织体积缩小,细胞数目减少,脑室和蛛网膜下腔扩大。本病多发生于50岁以上,病程可达数年至数十年,男性多于女性,可分为弥漫性脑萎缩(包括皮层萎缩、小脑萎缩及皮层、小脑、脑干萎缩)及局限
简述脑萎缩的临床检查
大脑萎缩患者除询问病史及观察症状外,可发现其各种神经反射均不同程度的迟钝或减低。浅反射如腹壁反射、提睾反射、肛门反射表现迟钝,肱二、三头肌反射、桡骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射也可减低,偶可有病理反射出现。小脑萎缩患者,通过临床检查可发现步态蹒跚、步幅宽大、不能沿直线行走、呈醉酒样步态,闭目难立征
老年性脑萎缩的介绍
老年性脑萎缩是中老年期最常见的一种慢性进行性的疾病,它是由于一种或多种原因导致脑供血供氧不足及脑组织体积缩小和脑细胞数目日渐减少引起的记忆力减退、情绪不稳、思维能力减退、注意力不能集中、严重时发展为痴呆、语言障碍、终至智力丧失等为其临床特征。 本病多发于50岁以上的患者,病程可逾数年甚至10余年
小脑萎缩的检查及诊断
检查 1.神经系统检查 (1)指鼻试验嘱患者先将上肢伸直外展,然后用示指指尖触其鼻尖,以不同的方向、速度,睁眼、闭眼重复进行并两侧对比,共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标,小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,辨距不良常可超越目标。 (2)跟膝胫
治疗小脑萎缩的方法介绍
目前的医学水平对已经形成的小脑萎缩尚缺乏有效的治疗方法。因此,主要是针对一些可控的致病因素进行干预,在此基础上,可选用一些能够改善患者共济运动的药物以部分改善患者的临床症状。神经干细胞移植是未来治疗小脑萎缩的研究方向之一,但目前受伦理的限制,同时技术水平尚不成熟,较少应用于临床。
脑萎缩的神经影像学检查
CT及MR(磁共振)等神经影像学检查可发现脑组织体积减少、脑室扩大。如果大脑萎缩可见脑皮质与颅骨板间隙增大,大脑沟增宽增深、脑回变平缩小,侧脑室及第三脑室扩大,侧脑室前后角周围密度减低。小脑萎缩时可显示小脑脑沟增宽增深,体积缩小,影像呈现分枝树叶状,小脑周围腔隙增大,第四脑室扩大。如果有桥脑橄榄
关于小脑萎缩的病因分析
1.遗传性 如脊髓小脑变性(SCA)、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。 2.变性性 多系统萎缩小脑型(MSA-C)。 3.缺血缺氧性 一氧化碳中毒。 4.药物中毒 苯妥英钠。 5.炎症性 急性小脑炎后遗症。 6.酒精中毒 酒精性小脑变性。
老年脑萎缩几个主要的表现
一般来说老年人才会患上脑萎缩,因为这时老年人身体功能都处于下降的情况,其几个主要表现: 第一,老年脑萎缩的表现为忘记时间和定向能力丧失也是老年脑萎缩症状。暂时忘记今天是几号或迷失方向是正常的。但老年性痴呆病人会在家门口迷路,或在熟悉的百货商店里走失,同时,也不记得自己现在身在何处.是如何到
概述脑萎缩的临床表现
脑萎缩的临床表现分为大脑机能衰退和认知功能减退两大类,主要与脑萎缩发生的部位及程度有关。弥漫性大脑皮层萎缩以痴呆、智能减退、记忆障碍、性格改变、行为障碍为主。有的伴有偏瘫和癫痫发作。局灶性脑萎缩以性格行为改变为主;小脑萎缩以语言障碍、肢体共济失调和意向性震颤为主。 1.全身症状 病变早期,患
小脑萎缩的临床表现
1.共济失调 共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。 2.小脑性构音障碍 吟诗样语言,表现为
关于小脑萎缩的基本症状介绍
小脑萎缩(cerebellar atrophy)准确来说不是一种疾病,而是一种神经影像学的表现。既可见于一些遗传性、变性性疾病,也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等,甚至某些临床无症状的人,影像学检查也可见到小脑萎缩,尤以老年人多见。其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小
小脑萎缩指鼻试验是什么?
指鼻动作笨拙、不准确、不协调、不平稳提示小脑半球的病变以病侧上肢的共济失调为明显,睁眼和闭眼时变化不大,称为小脑性共济失调。睁眼时仅见轻微障碍,闭目时由于失去了视觉的补偿,与睁眼时有很大差别,甚至找不到自己的鼻尖提示是感觉性共济失调。 需要检查的人群:有走路不稳症状的患者。
简述小脑萎缩的临床表现
1.共济失调 共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。 2.小脑性构音障碍 吟诗样语言,表现为
关于小脑萎缩的检查方式介绍
1.神经系统检查 (1)指鼻试验 嘱患者先将上肢伸直外展,然后用示指指尖触其鼻尖,以不同的方向、速度,睁眼、闭眼重复进行并两侧对比,共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标,小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,辨距不良常可超越目标。 (2)跟膝胫试验
小脑萎缩的神经影像学检查
CT及磁共振等神经影像学检查可发现小脑萎缩时显示小脑沟纹增多、增宽,体积缩小,呈分枝树叶状,小脑周围腔隙增大,第四脑室扩大。
老年性脑萎缩的症状介绍
老年人脑萎缩[3]之以小脑病理改变为主的小脑萎缩:老年性脑萎缩的临床多出现步态不稳,共济失调,语言蹇涩、呛咳等。 老年人脑萎缩之退行性脑萎缩:老年性脑萎缩是以大脑、小脑及橄榄桥不同程度的萎缩、变性出现的脑功能减退、神经功能障碍,痴呆为主要表现的老年性常见、多发病。 老年人脑萎缩之局限性脑萎缩
脑萎缩的病因和病理的分析
脑萎缩系多因素导致。遗传、脑外伤、脑卒中、脑炎、脑膜炎、脑血管畸形、脑部肿瘤、癫痫长期发作、烟酒过度、营养不良、甲状腺功能病变、煤气中毒、酒精中毒、脑动脉硬化、脑缺血、缺氧等均可引起脑实质破坏和神经细胞的萎缩、变形、消失。临床上高血压、血脂异常、脑小动脉硬化是老年性脑萎缩的重要危险因素。 脑萎
关于橄榄桥脑小脑萎缩的简介
属脊髓小脑变性的一类,但不是单纯的一种疾病。1981年Menzel首先详尽地描述一个显性遗传的OPCA的病理改变,发现有脊髓—橄榄—桥脑—小脑变性,并首次提出OPCA。该病为常染色体显性或隐性遗传。首先症状为小脑共济失调,其次为双下肢易疲劳、帕金森氏征、精神异常等。临床主要症状和体征有: (1
常见的老年脑萎缩的病因是什么
1、心理因素:很多老年人以前都是国家的栋梁,劳苦功高的老革命,一辈子都在领导的岗位上,但岁月不由人,一退下来,难免心里有些不适应,以前大家都听他的,现在要听别人的,怎么也听不进去。另一类的他原是一家之长,几十年如一日掌管家庭的大权,这样突然失去了支配权的他,思想上难以转变过来,心里抑制,思想畸形
小脑萎缩的神经系统检查
(1)指鼻试验嘱患者先将上肢伸直外展,然后用示指指尖触其鼻尖,以不同的方向、速度,睁眼、闭眼重复进行并两侧对比,共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标,小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,辨距不良常可超越目标。 (2)跟膝胫试验患者仰卧依次作下列三个动
小脑萎缩的临床表现及检查
临床表现 1.共济失调 共济失调是小脑萎缩的主要临床表现。患者站立不稳,摇晃,并足站立困难,一般不能单腿站立;步态蹒跚,行走时两腿远分,左右摇摆,双上肢屈曲前伸如将跌倒之状;辨距不良,动作易超过目标,越接近目标震颤越明显,书写时颤抖,字迹不规则,写字越来越大。 2.小脑性构音障碍 吟诗样
老年性脑萎缩有哪些主要症状
1、记忆障碍:近事记忆缺损发生较早,如经常失落物品,遗忘已应诺的事等。随着病情发展,渐至记忆力完全丧失。这是老年脑萎缩的症状之一。 2、性格行为的改变:性格改变也是主要的老年脑萎缩的症状,病人变得落落寡合,不喜与人交往,或表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情;生活习惯刻板怪异,性格急躁,言
橄榄体脑桥小脑萎缩的检查介绍
1、橄榄体脑桥小脑萎缩的脑脊液正常 个别报道脑脊液乙酰胆碱酯酶降低。 2、橄榄体脑桥小脑萎缩的血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24小时尿儿茶酚胺含量测定可明显降低。 3、橄榄体脑桥小脑萎缩的头颅CT检查 表现小脑、脑干萎缩。但CT阴性并不能排除此病的诊断。 4、橄榄体脑桥小脑
橄榄体桥脑小脑萎缩症的简介
橄榄体桥脑小脑萎缩症(olivary body-pons-cerebellum atrophy OPCA) 本病首发症状为双下肢平衡障碍,呈醉汉步态。四肢躯干性及小脑半球性共济失调。小脑症状逐渐加重的同时,出现锥外系症状,肌张力增高,表情缺乏,有时出现类似震颤麻痹样震颤,亦出现肌阵挛及锥体束操作