关于橄榄桥脑小脑萎缩的病理介绍
基本病理改变为桥脑、下橄榄和小脑萎缩、大脑额叶亦可有一定程度的改变。镜下见橄榄核有严重的神经元脱失和显著的胶质增生。桥脑腹侧萎缩，神经元和横行纤维都有减少。小脑浦肯野细胞消失，颗粒层变薄。小脑半球中央白质和小脑中脚纤维脱髓鞘。小脚上脚和齿状核也有轻度变性。脊髓小脑束、皮质脊髓束及Clarke's柱、前角也可受累。发病机制可能与基因异常有关。CT扫描可见四脑室、基底池、四叠体池、小脑上池均有扩大，小脑沟增宽。诱发电位可发现脑干的电活动异常。尚无特殊治疗，毒扁豆碱、氯化胆碱、卵磷脂及促甲状腺释放因子等治疗，部分作者认为有一定疗效。......阅读全文
关于橄榄-桥脑-小脑萎缩的病理介绍
基本病理改变为桥脑、下橄榄和小脑萎缩、大脑额叶亦可有一定程度的改变。镜下见橄榄核有严重的神经元脱失和显著的胶质增生。桥脑腹侧萎缩，神经元和横行纤维都有减少。小脑浦肯野细胞消失，颗粒层变薄。小脑半球中央白质和小脑中脚纤维脱髓鞘。小脚上脚和齿状核也有轻度变性。脊髓小脑束、皮质脊髓束及Clarke&#
关于橄榄-桥脑-小脑萎缩的简介
属脊髓小脑变性的一类，但不是单纯的一种疾病。1981年Menzel首先详尽地描述一个显性遗传的OPCA的病理改变，发现有脊髓—橄榄—桥脑—小脑变性，并首次提出OPCA。该病为常染色体显性或隐性遗传。首先症状为小脑共济失调，其次为双下肢易疲劳、帕金森氏征、精神异常等。临床主要症状和体征有： (1
橄榄体桥脑小脑萎缩症的简介
橄榄体桥脑小脑萎缩症（olivary body-pons-cerebellum atrophy OPCA） 本病首发症状为双下肢平衡障碍，呈醉汉步态。四肢躯干性及小脑半球性共济失调。小脑症状逐渐加重的同时，出现锥外系症状，肌张力增高，表情缺乏，有时出现类似震颤麻痹样震颤，亦出现肌阵挛及锥体束操作
八例橄榄-脑桥-小脑萎缩与“十字征”病例分析
橄榄-脑桥-小脑萎缩（olivopontocerebellaratrophy，OPCA）是一组以小脑共济失调和脑干功能受损为主要表现，可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病。目前病因仍不明确，可能与遗传、病毒感染、代谢紊乱等有关。主要病理改变位于橄榄
关于遗传性共济失调的病理介绍
1、部位 选择性累及某一区域的神经元，往往是对称性改变，及主要累及小脑、脑干、脊髓，但神经系统其他部位皆可能涉及，是IAS病理改变的部位的三大特点。 小脑改变广泛，除FRDA、SPG外，大部分IAS的小脑病理改变明显。ADCAS I型的脑干病理改变明显。FRDA及SPG的脊髓病理改变明显。某
关于小脑萎缩的基本症状介绍
小脑萎缩（cerebellar atrophy）准确来说不是一种疾病，而是一种神经影像学的表现。既可见于一些遗传性、变性性疾病，也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等，甚至某些临床无症状的人，影像学检查也可见到小脑萎缩，尤以老年人多见。其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小
关于小脑萎缩的检查方式介绍
1.神经系统检查 （1）指鼻试验 嘱患者先将上肢伸直外展，然后用示指指尖触其鼻尖，以不同的方向、速度，睁眼、闭眼重复进行并两侧对比，共济失调时表现为动作轻重快慢不一、误指或经过调整后才能指准目标，小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，辨距不良常可超越目标。 （2）跟膝胫试验
老年性脑萎缩的症状介绍
老年人脑萎缩[3]之以小脑病理改变为主的小脑萎缩：老年性脑萎缩的临床多出现步态不稳，共济失调，语言蹇涩、呛咳等。 老年人脑萎缩之退行性脑萎缩：老年性脑萎缩是以大脑、小脑及橄榄桥不同程度的萎缩、变性出现的脑功能减退、神经功能障碍，痴呆为主要表现的老年性常见、多发病。 老年人脑萎缩之局限性脑萎缩
浅析脑桥十字征是否一定和多系统萎缩有关
病例介绍40岁女性，以“头晕、右侧肢体麻木10年，视物不清、记忆力下降半年”为主诉入院。患者10年前无明显诱因出现头晕，头晕为持续性，无恶心、呕吐，与体位改变无明显相关，伴有言语不清，右侧肢体麻木，右上肢活动不灵，走路不稳。于当地住院行腰椎穿刺检查，脑脊液可见IgG寡克隆区带。给予丙种球蛋白治疗后，
遗传性共济失调按遗传类型分类
Rosenberg(1982)将本症分为以下各类。 (1)常染色体显性遗传： ①橄榄-脑桥-小脑萎缩Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型(olivopontocerebellar atyophy，OPCA)。 ②Machado-Joseph’s disease(MJD)。 ③小脑实质变性Ⅰ型和Ⅳ型(cere
关于多系统萎缩的病理介绍
MSA的病理学标志是在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体，其他特征性病理学发现还有神经元丢失和胶质细胞增生。病变主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核。MSA包涵体的核心成分为α-突触核蛋白，因此，MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、一起被归为突触核蛋
特发性晚发型小脑性共济失调的分类
Harding定义这种疾病时，包含了早期定义的散发型橄榄脑桥小脑萎缩症(OPCA)等疾病。根据临床和病理可分为两类，一类仅表现小脑性共济失调，病变主要在小脑(ILOCA-C型)；另一类表现除小脑性共济失调外，还有锥体束征、锥体外系征、自主神经障碍，病变累及小脑、基底节、锥体束、自主神经等(ILO
关于小脑幕裂孔疝的病理介绍
当发生脑疝时，移位的脑组织在小脑幕裂孔处挤压脑干，脑干受压变形或者移位，严重时其实质内血管受牵拉，甚至断裂，造成脑干缺血、水肿和出血；动眼神经受挤压可产生动眼神经麻痹；同侧大脑脚受挤压造成对侧肢体偏瘫；移位的脑组织挤压大脑后动脉造成枕叶皮层梗塞；小脑幕切迹疝挤压中脑脑池，从而使脑脊液循环通路受阻
关于小脑萎缩的病因分析
1.遗传性 如脊髓小脑变性（SCA）、Friedreich型共济失调、齿状核红核苍白球路易体萎缩症等。 2.变性性 多系统萎缩小脑型（MSA-C）。 3.缺血缺氧性 一氧化碳中毒。 4.药物中毒 苯妥英钠。 5.炎症性 急性小脑炎后遗症。 6.酒精中毒 酒精性小脑变性。
脑萎缩的神经影像学检查
CT及MR（磁共振）等神经影像学检查可发现脑组织体积减少、脑室扩大。如果大脑萎缩可见脑皮质与颅骨板间隙增大，大脑沟增宽增深、脑回变平缩小，侧脑室及第三脑室扩大，侧脑室前后角周围密度减低。小脑萎缩时可显示小脑脑沟增宽增深，体积缩小，影像呈现分枝树叶状，小脑周围腔隙增大，第四脑室扩大。如果有桥脑橄榄
脑萎缩的病因和病理的分析
脑萎缩系多因素导致。遗传、脑外伤、脑卒中、脑炎、脑膜炎、脑血管畸形、脑部肿瘤、癫痫长期发作、烟酒过度、营养不良、甲状腺功能病变、煤气中毒、酒精中毒、脑动脉硬化、脑缺血、缺氧等均可引起脑实质破坏和神经细胞的萎缩、变形、消失。临床上高血压、血脂异常、脑小动脉硬化是老年性脑萎缩的重要危险因素。 脑萎
概述小儿遗传性共济失调的发病机制
1.弗里德里希共济失调(Friedreichs ataxia) 弗里德里希共济失调首先由Friedreich于1863年报告，是遗传性共济失调中研究较深入的类型。多数病例尤其是典型病例属常染色体隐性遗传，少数病例似属显性遗传，或为散发。本病的病因尚不清楚，亦未发现特异性的生化异常。病变主要累及脊
Machado-Joseph病的检查
周围血淋巴细胞，羊水，绒膜绒毛等的聚合酶链反应（PCR）检测，可示MJD基因的CAG重复序列扩展数目。 颅脑MRI检查，可有脑干和小脑萎缩；T2加权像示MJD患者脑桥横行纤维有45.2%为高信号，而散发性橄榄脑桥小脑萎缩患者均为高信号，对照组无高信号，结果显示MJD患者MRI特征为小脑传出及传
遗传性共济失调按解剖部位分类
(1)脊髓型： ①Friedreich型共济失调。 ②遗传性痉挛性截瘫(Strumpell-Larrain病)。 ③脊髓后索性共济失调(Biemond综合征)。 (2)脊髓小脑型： ①遗传性痉挛性共济失调(Marie遗传性小脑共济失调)。 ②β-脂蛋白缺乏病(Bassen-Kornz
关于帕金森叠加综合征的检查方式介绍
常用的检查方法头部磁共振检查，进行性核上性麻痹在MRI检查可见中脑萎缩，第Ⅲ、Ⅳ脑室扩大，T2加权相可见脑干被盖及顶盖区弥漫性高信号影；橄榄桥脑小脑萎缩在MRI显示小脑和脑干萎缩，第Ⅳ脑室和桥小脑角池扩大，T2加权相显示桥脑横行纤维脱髓鞘；纹状体黑质变性在MRI显示壳核萎缩，T2加权相显示壳核中
遗传性共济失调以综合征形式进行的分类
这些分类均以最早发现和报道的个人名字进行命名。这是遗传性共济失调分类的最早阶段。这些命名以后有的沿用下来，有的进行了新的归类和命名。 ① 沿用下来的命名：沿用下来的病有：Friedreich型共济失调；Gerstmann—Straussler病；Machado—Jo．seph病等； ② 新归
特发性晚发型小脑性共济失调的分类及临床表现
分类 Harding定义这种疾病时，包含了早期定义的散发型橄榄脑桥小脑萎缩症(OPCA)等疾病。根据临床和病理可分为两类，一类仅表现小脑性共济失调，病变主要在小脑(ILOCA-C型)；另一类表现除小脑性共济失调外，还有锥体束征、锥体外系征、自主神经障碍，病变累及小脑、基底节、锥体束、自主神经等
治疗小脑萎缩的方法介绍
目前的医学水平对已经形成的小脑萎缩尚缺乏有效的治疗方法。因此，主要是针对一些可控的致病因素进行干预，在此基础上，可选用一些能够改善患者共济运动的药物以部分改善患者的临床症状。神经干细胞移植是未来治疗小脑萎缩的研究方向之一，但目前受伦理的限制，同时技术水平尚不成熟，较少应用于临床。
Machado-Joseph病的并发症及检查
并发症 Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性共济失调中的一种类型（Ⅲ型，SCA3），以小脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征。[1] 检查 周围血淋巴细胞，羊水，绒膜绒毛等的聚合酶链反应（PCR）检测，可示
关于小脑症状群的病因病理介绍
1、外伤 小脑外伤较大脑外伤少见，单纯小脑外伤多为小脑穿通伤。小脑外伤症状多因昏迷而掩盖。 2、脑血管病 小脑齿状核动脉破裂致小脑出血，引起后侧半身的小脑破坏性症状及体征。 病灶同侧上下肢小脑性共济失调，肌张力减低，健反射减弱或消失。 3、肿瘤 小脑半球肿瘤时亦可出现颅内压增高的症状和
关于脑桥中央髓鞘溶解症的预后介绍
CPM的预后与病情的严重程度、原发病及影像学结果均无关。大多数生存者遗留永久性神经系统损害。目前认为，本病为自限性疾病，患者若无并发症并能及时处理，就有生存的希望，经积极治疗后症状缓解，提示临床医生对CPM不能轻易放弃治疗。
小脑失调症的鉴别
Friedreich共济失调是脊髓共济失调的原型。属于常染色体隐性遗传。相关的基因定位于第9号染色体。在5~15岁之间出现步态不稳，继而出现上肢共济失调与呐吃。智力往往也有减退。震颤如有出现是属于次要症状。腱反射消失，并有大纤维传导的感觉(振动觉与位置觉)丧失。常见弓形足，脊柱侧凸和进行性心肌病
足部震颤的鉴别
特发性PD须与家族性PD、Parkinson综合征鉴别，早期不典型病例须与遗传病或变性病伴Parkinson综合征鉴别。 1.家族性PD 约占10%，为不完全外显率常染色体显性遗传，可用DNA印迹技术、PCR和DNA序列分析等，检测α-突触核蛋白基因、Parkin基因突变，易感基因分析如细胞色
关于脑桥中央髓鞘溶解症的检查方式介绍
目前认为MRI是确诊CPM首选检查方法，表现为对称性T1加权像为低信号，T2加权像为高信号。弥散加权像（DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。但临床症状和MRI上出现的病灶并不同步，往往有1～2周的时间差。故对怀疑CPM的患者应于临床症状出现10～14天后复查头颅MRI，以免漏诊。
小脑萎缩的概述
小脑萎缩（cerebellar atrophy）准确来说不是一种疾病，而是一种神经影像学的表现。既可见于一些遗传性、变性性疾病，也可见于某些急性病程如急性小脑炎的后期及某些药物中毒等，甚至某些临床无症状的人，影像学检查也可见到小脑萎缩，尤以老年人多见。其共同特征是神经影像学检查发现小脑的容积减小