变异蛋白在血细胞中逐渐积累引发亨廷顿病
本报伦敦9月20日电 (记者刘海英)英国科学家在最近一期《临床调查杂志》上刊发论文称,他们利用新的检测技术证明,导致亨廷顿病的有害蛋白是逐渐在血液细胞中积累起来的。他们在论文中对这些有害细胞是如何损害人的大脑进行了详细阐述,而这一新发现不仅有助于监测亨廷顿病的进展情况,也有助于开发抑制有害蛋白的新药。 亨廷顿病是一种致命的遗传神经疾病。患者由于基因突变导致机体细胞错误地制造一种名为“变异亨廷顿蛋白”的有害物质,这些异常蛋白会损坏部分脑细胞,导致患者神经系统逐渐退化,致使身体出现不可控制的抽搐,并能发展成痴呆,最后导致死亡。 发表论文的研究小组由英国伦敦大学学院、伦敦国王学院以及诺华生物医学研究所的研究人员组成。他们使用一种新的超敏测试技术测量亨廷顿病患者发病不同阶段体内变异亨廷顿蛋白的水平。这种测试技术名为时间分辨荧光共振能量转移(TR-FRET),可对变异亨廷顿蛋白进行极为精确的测量。......阅读全文
老年性脑萎缩有哪些主要症状
1、记忆障碍:近事记忆缺损发生较早,如经常失落物品,遗忘已应诺的事等。随着病情发展,渐至记忆力完全丧失。这是老年脑萎缩的症状之一。 2、性格行为的改变:性格改变也是主要的老年脑萎缩的症状,病人变得落落寡合,不喜与人交往,或表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情;生活习惯刻板怪异,性格急躁,言
PM-2.5与脑萎缩、记忆力下降有关
据南加州大学最新研究,与呼吸清洁空气的女性相比,严重空气污染环境中70-80岁女性记忆力下降幅度更大,并且出现了类似阿尔茨海默症的脑萎缩。 这项全国性研究的结果发表在《Brain》杂志上,它通过降低风险以及暗示潜在的疾病机制,重新引起了人们对预防阿尔茨海默症的兴趣。这是第一项真正通过统计模型表
老年性脑萎缩有哪些主要症状
1、记忆障碍:近事记忆缺损发生较早,如经常失落物品,遗忘已应诺的事等。随着病情发展,渐至记忆力完全丧失。这是老年脑萎缩的症状之一。 2、性格行为的改变:性格改变也是主要的老年脑萎缩的症状,病人变得落落寡合,不喜与人交往,或表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情;生活习惯刻板怪异,性格急躁,言
脑萎缩伴支气管肺炎诊治病例分析
【一般资料】患者,女,69岁,农民【主诉】主因意识模糊2天入院【现病史】患者于入院前2天无明显诱因出现意识模糊,呼之可应,不能正确回答问题、无恶心呕吐、无流涎、无口角歪斜等症状,偶有咳嗽咳痰、呛咳,无咳血等症状,在家未经特殊处理急来我院,门诊查头颅CT示:脑动脉硬化性白质脑病、右基底节区及右枕软化灶
老年性脑萎缩有哪些主要症状
1、记忆障碍:近事记忆缺损发生较早,如经常失落物品,遗忘已应诺的事等。随着病情发展,渐至记忆力完全丧失。这是老年脑萎缩的症状之一。 2、性格行为的改变:性格改变也是主要的老年脑萎缩的症状,病人变得落落寡合,不喜与人交往,或表现为没有理想、欲望、对子女亲人缺乏感情;生活习惯刻板怪异,性格急躁,言
关于橄榄桥脑小脑萎缩的病理介绍
基本病理改变为桥脑、下橄榄和小脑萎缩、大脑额叶亦可有一定程度的改变。镜下见橄榄核有严重的神经元脱失和显著的胶质增生。桥脑腹侧萎缩,神经元和横行纤维都有减少。小脑浦肯野细胞消失,颗粒层变薄。小脑半球中央白质和小脑中脚纤维脱髓鞘。小脚上脚和齿状核也有轻度变性。脊髓小脑束、皮质脊髓束及Clarke
年轻时保持心脏健康有助延缓脑萎缩
年轻人注意了!20岁的时候有一个更健康的心脏,40岁的时候可能头脑更敏锐。美国研究人员在最新一期《神经病学》杂志线上版发表论文称,年轻时保持心脏健康有助延缓脑萎缩,相比那些不在乎心脏健康的人,在年轻时即关注心脏健康并能保持一颗健康心脏者,在人到中年后其脑容量更大。 这一结论是研究人员对518
关于橄榄体脑桥小脑萎缩的简介
橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA),是以明显脑桥及小脑萎缩为病理特点,以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者,符合多系统萎缩(MSA)的临床和病理改变。1900年Dejerin
eLife:科学家绘制帕金森相关脑萎缩图谱
近日,来自蒙特利尔神经学研究所和麦吉尔大学的研究人员在深入了解帕金森病的疾病进展和传播过程上取得了重要进展。相关研究结果发表在国际学术期刊eLife上。 这项研究通过对特定脑区域脑萎缩发生的分布和程度进行分析,发现了导致疾病发生区域向健康组织传播的新途径。研究人员指出,由于受到样品太小以及检测
脑梗塞伴高血压脑萎缩诊治病例分析
【一般资料】男性,70岁,农民,汉族【主诉】言语不清、右侧肢体无力,活动不灵1天。【现病史】患者今日上午开始出现言语不清,伴右侧肢体活动不灵,伴头晕、恶心,复视,无肢体抽搐,无意识不清,开院后查头CT提示:脑内多发梗塞,累及脑干?脑白质疏松、脑萎缩。门诊以:脑梗塞,收住院患者,自发病以来无呼吸困难及
研究显示维生素B有助减缓大脑萎缩
英国牛津大学9日发布公报说,该校研究人员发现维生素B可以减缓老年人大脑萎缩的趋势,但这只是初步研究结果,不建议老年人立即开始大量服用维生素B。 人到老年后大脑可能出现萎缩趋势,并因此导致记忆、语言等方面出现问题,程度严重者可能逐渐发展为老年痴呆症患者。曾有研究发现,一种名为“同半胱氨酸”的物质
橄榄体脑桥小脑萎缩的诊断治疗介绍
一、橄榄体脑桥小脑萎缩的诊断: 诊断此病目前缺乏特异性实验室诊断方法,主要依靠临床表现,CT、MRI扫描可见程度不同的小脑及脑干萎缩,并排除了其他疾病。诊断要点: 1、发病于中年后期,散发性。 2.、以慢性进行性小脑性共济失调为突出的临床表现。 3、除小脑症状外,有多系统受累表现,如脑干
NEJM:多发性硬化药物能够缓解大脑萎缩
一项对超过250名患有进行性多发性硬化症(MS)的参与者的临床试验结果显示,“ibudilast”药物在减缓脑萎缩方面优于安慰剂。该研究还表明,ibudilast的主要副作用是胃肠道和头痛。该研究得到了国家神经疾病和中风研究所(NINDS)的支持,相关结果发表在《New England Jour
科学家最新发现:吃素容易导致脑萎缩
科学家最新发现,吃素可能对大脑不利,那些不吃肉的人患脑萎缩的概率是吃肉的人的6倍。 吃素的人最有可能出现维生素B12摄入不足,因为维生素的最佳来源是肉类,肝、牛奶和鱼类中维生素B12含量丰富。维生素B12缺乏还可能导致贫血和神经系统炎症。而能够给素食者提供营养的理想食品并不多。 据《印度时报
概述橄榄体脑桥小脑萎缩的临床表现
橄榄体脑桥小脑萎缩于中年或老年前期起病,平均发病年龄50岁左右,男女比为1:1,隐袭起病,缓慢进展。 1、小脑性共济失调 小脑功能障碍是本病最突出的症状,表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现,表现于双下肢,常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽
科学发现葡萄酒有助于延缓大脑萎缩
人们的大脑会随着年龄的增加而逐渐萎缩。阿尔茨海默症(老年痴呆症)研究协会一位项目负责人Clare Walton提到,大脑萎缩的程度大概是每年1%-2%。目前有一个解决的方案可供参考,那就是葡萄酒(搭配地中海饮食习惯)。 一项新的研究发现:在70岁以上的老人之中,保持地中海饮食习惯的人会比没有这
日本治疗小脑萎缩获进展-有望开发出治疗的新方法
日本研究人员最新发现,向患有小脑萎缩(SCA)实验鼠的小脑导入一种能够编码具有修复功能蛋白质的基因,可以延长小鼠寿命并改善其运动能力。这一发现为治疗小脑萎缩带来了希望。 小脑萎缩的病因目前尚不明确,但患者大多有家族遗传倾向。由于小脑的生理功能主要是维持身体平衡和协调随意运动,患者常出现步态不稳
日本最新发现一种蛋白质基因-为治疗小脑萎缩带来希望
日本研究人员最新发现,向患有小脑萎缩(SCA)实验鼠的小脑导入一种能够编码具有修复功能蛋白质的基因,可以延长小鼠寿命并改善其运动能力。这一发现为治疗小脑萎缩带来了希望。 小脑萎缩的病因目前尚不明确,但患者大多有家族遗传倾向。由于小脑的生理功能主要是维持身体平衡和协调随意运动,患者常出现步态不稳
胖子更容易痴呆?肥胖导致的脑萎缩和痴呆病相似
肥胖,既是一种特征,也是一种疾病,肥胖是世界卫生组织确定的十大慢性疾病之一,肥胖者更易患代谢性疾病和心脑血管疾病和慢性肾脏病等。 全世界有近40%的人超重,13%的人肥胖,因此,肥胖及其相关疾病是全球主要健康问题,其发病率日益令人担忧。 在中国,超重和肥胖人群已逾3亿人。中国虽然不是肥胖人口
Neuron:痴呆症在大脑神经网络中传播的新模式
在一项新研究中,加州大学旧金山分校的科学家使用脑部连接图谱来预测额颞叶痴呆(FTD)患者脑萎缩的扩散情况,他们提供的最新证据表明,与痴呆症相关的脑细胞的损失是通过突触连接建立的大脑网络而扩散的。该结果提高了科学家对神经退行性疾病如何扩散的认识,并有助于开发新的,有效缓解这类疾病的恶化的疗法以及新
Neuron:痴呆症在大脑神经网络中传播的新模式
在一项新研究中,加州大学旧金山分校的科学家使用脑部连接图谱来预测额颞叶痴呆(FTD)患者脑萎缩的扩散情况,他们提供的最新证据表明,与痴呆症相关的脑细胞的损失是通过突触连接建立的大脑网络而扩散的。该结果提高了科学家对神经退行性疾病如何扩散的认识,并有助于开发新的,有效缓解这类疾病的恶化的疗法以及新
港中大发现“小脑萎缩症”第40种致病基因
港中大发现“小脑萎缩症”第40种致病基因 香港中文大学生命科学学院教授陈浩然(后排左一)率领30人团队研究小脑萎缩症致病变异基因,为曹氏姐弟及其家族(前排两位)找出病源。 据香港《文汇报》报道,香港中文大学一个研究小组早前发现了第四十种导致 “脊髓小脑性运动失调症”的变异基因,该小组希望可找到更
1型神经纤维瘤病伴大脑萎缩病例分析
1 临床资料 患者女,19 岁,躯干、四肢多发褐色斑片、肿物 10 余年。患者出生时即发现躯干、四肢散在褐色斑 片,未予治疗。患者 1 岁时发热,癫痫发作,后出现 左上肢畸形、麻痹、震颤、无力,后未予治疗; 10 岁时 躯干、四肢逐渐出现大小不等肿物,肿物无自觉症 状,逐渐扩大,伴褐色斑片逐渐
脑萎缩、缺血性脑血管病诊治病例分析
【一般资料】女性,80岁,农民【主诉】主因:头晕,头痛6天入院。【现病史】患者缘于入院前6天,无明显诱因出现头晕伴有头痛,呈持续性,白天较轻,夜间疼痛加重,无肢体活动障碍,伸舌右側偏斜,无口角歪斜、流涎,头晕,无视物模糊,无恶心、呕吐,无耳鸣,无发热、大汗,无胸闷,胸痛。未行特殊治疗,今为进一步诊治
异体间充质干细胞治疗小脑萎缩症的临床经验
疗效良好、副作用小、个性化等优势,使得细胞治疗在临床治疗领域中扮演着日益重要的角色。其中,充满发展前景的干细胞治疗,更成为各个国家和地区医疗机构与药厂关注的重点。 来自台湾的李光申教授以幽默的风格介绍了以异体间充质干细胞治疗小脑萎缩症的临床经验。 李光申教授是台北荣民总医院骨科部教授,国立阳
港中大的最新研究为小脑萎缩症治疗提供新方向
香港中文大学(中大)28日公布,中大团队最近与英国牛津大学合作,发现蛋白间的拮抗作用在遗传性共济失调神经退化疾病中的功能,有望为干预小脑萎缩症三型治疗提供新方向。 在世界各地人口中,包括内地和香港,小脑萎缩症三型(又称马查多约瑟夫病)是带显性基因遗传的小脑性共济失调疾病中最常见的一种。患者会出
关于多系统萎缩症—橄榄脑桥小脑萎缩的临床症状介绍
多系统萎缩症以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点,多为散发病例,部分病例呈家族性发病,为常染色体显性遗传,称为家族性OPCA。 (1)一般未成年起病,男女均可受累,缓慢进展。主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损,可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等。如明显步态不稳、基底加宽、眼球
八例橄榄脑桥小脑萎缩与“十字征”病例分析
橄榄-脑桥-小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy,OPCA)是一组以小脑共济失调和脑干功能受损为主要表现,可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病。目前病因仍不明确,可能与遗传、病毒感染、代谢紊乱等有关。主要病理改变位于橄榄
中年人压力大更易健忘
日前发表在美国《神经病学》杂志上的研究显示,生活压力大的中年人可能更容易健忘,并出现脑萎缩。 皮质醇是肾上腺分泌的一种激素,用于帮助机体应对压力,还有助于减轻炎症反应、控制血糖和血压。压力、疾病和用药等因素会导致皮质醇水平升高。 美国哈佛大学医学院的研究人员测试了2231人的记忆能力、思维能
变异蛋白在血细胞中逐渐积累引发亨廷顿病
本报伦敦9月20日电 (记者刘海英)英国科学家在最近一期《临床调查杂志》上刊发论文称,他们利用新的检测技术证明,导致亨廷顿病的有害蛋白是逐渐在血液细胞中积累起来的。他们在论文中对这些有害细胞是如何损害人的大脑进行了详细阐述,而这一新发现不仅有助于监测亨廷顿病的进展情