卟啉尿简介
卟啉是机体合成血红素的中间体，为构成动物血红蛋白、肌红蛋白、过氧化氢酶、细胞色素等的重要成分。卟啉尿是一种症状，产生卟啉尿的疾病为卟啉症，是一类先天性或获得性卟啉代谢紊乱的疾病： ①急性间歇性卟啉症：是一种常染色体显性遗传性疾病。急性发作期，尿中卟胆原和δ-氨基-γ-酮戊酸的日排泄量显著增高，据此基本可以明确诊断。 ②先天性红细胞生成性卟啉症：是一种常染色体隐性疾病，由尿卟啉原Ⅲ辅合酶缺乏引起。尿中的卟啉以尿卟啉和粪卟啉为主，卟胆原和δ-氨基-γ-酮戊酸水平正常，粪便中以粪卟啉为主。 ③迟发性皮肤卟啉症：是最常见且最易治疗的卟啉症，由肝脏中尿卟啉原脱羧酶缺乏引起。诊断特征是尿中以尿卟啉为主，且粪便中异粪卟啉增多。尿中δ-氨基-γ-酮戊酸可以轻度增高而卟胆原正常。......阅读全文
卟啉病的基本信息介绍
本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。 2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，卟啉病被收录其中。
肝性血卟啉病的检查
实验室检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。24小时尿卟胆原、δ-氨基酮戊酸增加。测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常>30mmol卟啉/1ml红细胞·h）。
卟啉病的实验室检查
迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多，尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光，血清铁可增高，转铁蛋白饱和度增加；红细胞生成性原卟啉病血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，尿卟啉正常，粪卟啉可增加，荧光显微镜可见红细胞呈现红色荧光。
血卟啉雾化吸入试验的概述
血卟啉雾化吸入试验是通过以下原理进行的，用血卟啉衍生物(简称Hpd)荧光雾化吸入后，可使气管、支气管内层组织出现不同程度的荧光，结合纤维支气管镜检查，可提高肺癌的检出率与定位诊断。
使用粪卟啉的注意事项
检查时要求： 1、病人把样品运送检查途中应该注意密封 2、避免与碱性物质接触。 检查前注意： 1、容器应洁净干燥，不含任何消毒剂和化学药物。 2、标本必须新鲜，并注意保温。 不适宜人群：粪便常规，没有不适宜人群。
肝性血卟啉病的病因
本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴便秘，恶心呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力，轻瘫，甚至软瘫。精神症状可有抑郁、精神错乱、幻觉等。
简述尿卟啉的临床意义
可用于诊断卟啉病：卟啉病可引起卟啉代谢紊乱，导致其合成异常和卟啉及其前身物与氨基-γ-酮戊酸及卟胆原的排泄异常，浓度异常升高，并在组织中蓄积，在这种异常代谢过程中产生大量的尿卟啉和粪卟啉。 阳性：可见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病（发病期）、急性卟啉病（发病期）、铅及重金属中毒、肝病和某些
肝性血卟啉病的治疗
1.对症治疗、预防复发、减少皮肤损害 避免阳光照射和创伤，穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素，或每隔日口服阿的平。 2.尽量避免诱因 如过劳、精神刺激和饥饿、感染、禁酒等。 3.激素治疗 少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性高血
卟啉与酞菁催化是什么？
1979年，Groves. J. T. 等利用亚碘酰苯（PhIO）-金属卟啉人工模拟细胞色素P-450单充氧酶体系，首次实现了在温和条件下催化烷烃羟基化反应以来，仿生酶催化的研究成果层出不穷，现已出现第二代、第三代金属卟啉仿生酶催化剂。在温和条件下，它们能高选择性催化氧化烃类化合物，同时还发现类
血卟啉病的临床表现
一、临床表现 病人主要表现为间歇腹痛、神经精神症状和心动过速。由于病人体内卟啉并不增高，故无光感性皮肤损害。 （一）皮肤征状群： 多在婴儿期也可在成人出现（迟发性皮肤血卟啉病）。为光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒
卟啉与酞菁催化简介
金属卟啉催化剂1979年，Groves. J. T. 等利用亚碘酰苯（PhIO）-金属卟啉人工模拟细胞色素P-450单充氧酶体系，首次实现了在温和条件下催化烷烃羟基化反应以来，仿生酶催化的研究成果层出不穷，现已出现第二代、第三代金属卟啉仿生酶催化剂。在温和条件下，它们能高选择性催化氧化烃类化合物，同
简述卟啉症的临床表现
根据酶的缺陷可将卟啉病分为8型：X-连锁铁粒幼细胞贫血、ALA脱水酶缺陷型卟啉病、急性间歇型卟啉病、先天性红细胞生成型卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病、遗传性粪卟啉病、混合性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病。下面主要介绍临床上常见迟发性皮肤型卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。 迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉
血卟啉病的并发症
1、皮肤症状 多在婴儿期出现，但也可见于成人（迟发性皮肤血卟啉病）。主要由光线引起。最易致病的光波为405nm，能穿透玻璃窗，在皮肤暴露部如额、鼻、耳、颈、手等处出现红斑、继而变为疱疹、甚至溃烂，于结痂后常遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可能为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。口腔黏
卟啉与酞菁催化简介
1979年，Groves. J. T. 等利用亚碘酰苯（PhIO）-金属卟啉人工模拟细胞色素P-450单充氧酶体系，首次实现了在温和条件下催化烷烃羟基化反应以来，仿生酶催化的研究成果层出不穷，现已出现第二代、第三代金属卟啉仿生酶催化剂。在温和条件下，它们能高选择性催化氧化烃类化合物，同时还发现类
关于卟啉症的检查方式介绍
1.组织病理 表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积，PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。 2.实验室检查 迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多，尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光，血清铁可
卟啉原的基本信息
中文名称卟啉原英文名称porphyrinogen定 义通过氧化可产生各种卟啉的直接前体。有多种，如尿卟啉原、粪卟啉原等。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
卟啉病的临床表现介绍
根据酶的缺陷可将卟啉病分为8型：X-连锁铁粒幼细胞贫血、ALA脱水酶缺陷型卟啉病、急性间歇型卟啉病、先天性红细胞生成型卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病、遗传性粪卟啉病、混合性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病。下面主要介绍临床上常见迟发性皮肤型卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。 迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉
结晶尿与脓尿、菌尿鉴别
①加热法：混浊消失多为结晶尿。产生沉淀可能是脓尿、菌尿。②加酸或加碱：磷酸盐和碳酸盐尿，加入5%～10%乙酸数滴，混浊可消失；如同时有气泡产生则多为碳酸盐结晶。③镜检：可见大量盐类结晶；脓尿、菌尿，镜下可见大量脓细胞、白细胞、细菌。④蛋白定性：为阴性，而脓尿、菌尿多为阳性。
怎样判断多尿、少尿、无尿？
一般情况下，正常人24小时尿量在1500毫升左右。若经过超过2500毫升者称为多尿；如24小时尿量少于400毫升，或每小时尿量少于17毫升，称为少尿；如24小时尿量少于50毫升或100毫升，或者12小时全无尿，则称为无尿。正常成人夜间排尿0~2次，尿量为300~400毫升，相当于全日总尿量的1/4~
迟发性皮肤型肝性紫质症的治疗介绍
（1）静脉放血：静脉放血对迟发性皮肤型血卟啉病患者有肯定的治疗价值。放血疗法的理论基础还不完全清楚。一般认为肝脏中卟啉的积聚和尿中卟啉的排泄增多是肝内卟啉合成过多所致。放血后体内血红蛋白的产生增加，这样使原来产生过多的卟啉和卟啉原纳入合成血红蛋白的正常渠道中去。另外也与放血减轻肝内的铁负荷有关。
关于肝性紫质症的病因分析
1、急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2、迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟
关于遗传性粪卟啉病的鉴别诊断介绍
1.急性间歇性卟啉病 可有腹痛、神经精神症状，但本病尿呈红色；尿中卟胆原阳性，而粪卟啉原正常。 2.混合性卟啉病 有腹痛、神经精神症状，但本病有皮肤损害；粪中粪卟啉增加，而粪卟啉原正常。
肝性血卟啉病的检查及鉴别诊断
检查 实验室检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。24小时尿卟胆原、δ-氨基酮戊酸增加。测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常>30mmol卟啉/1ml红细胞·h）。 鉴别诊断 诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，有报道误诊率可达73%。
关于肝性紫质症的诊断依据介绍
1、急性间歇型 诊断急性间歇型肝性紫质症的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。 肝性紫质症比较少见，易被忽视。遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能。原因不明的神经功能紊乱，特别是末梢神经症状、局部肌无力、松弛性瘫痪等，神经精神病或精神病因服用巴比妥酸盐而加重，或与月经来潮
遗传性粪卟啉型肝性紫质症的临床表现
可见于任何年龄，男女相等，有明显家族病史。病情潜隐而无症状，仅粪便排出粪卟啉增多。但在巴比妥、甲丙氨酯（眠尔通）、苯妥英钠等药物诱发下可出现急性间歇型的临床表现。皮肤病变少见，个别病人可出现光感性皮肤损害。它的生化诊断特点是粪中大量粪卟啉Ⅲ型排出，但没有原卟啉。尿中粪卟啉Ⅲ型可能不增加。但当急性
写病历的正确姿势？尿尿尿不出尿来3天
对于刚入医院的小白实习生来说，写病历或许是每天最常见的工作之一了。虽然学校或医院都会发布病历写作规范，然而在实际写作过程中还是会出现各种各样的问题。首先，口语化是病历写作常见的问题之一。例如，在写“主诉”（病历的第一项内容，并于概括病情）时，曾出现过“尿尿尿不出尿来3天”、“ 病人肚子疼一个星期，他
多尿、少尿和无尿的定义
①多尿指24h尿总量成人超过2500ml者，儿童超过3L者。②少尿指24h尿量少于400ml。③无尿指尿量＜1OOml/24h。
关于小儿急性间歇性卟啉病的检查介绍
1.尿液一般检查 发作时，大量的ALA和PBG由尿中排出，刚排出新鲜尿尿色正常，经过一段时间，尤其在阳光下暴露后，PBG转变为尿卟啉或粪卟啉，尿色渐加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光。尿比重增高，可能由于抗利尿激素分泌过多所致，但尚不能证实垂体的病变。 2.PBG定性试验（
卟啉病的诊断特点及代谢途径
诊断特点 包括粪或尿中异粪卟啉和红细胞锌卟啉增加。放血术对轻度HEP是有效的。严重病例的治疗和先天性成红细胞生成性卟啉病相似。 由于缺乏原卟啉原氧化酶引起的常染色体显性疾病。 肝卟啉病（VP）在南美流行，那里的大多数病例可追溯到16世纪末从荷兰移民来的夫妇，他们之一携带致病基因。在南美VP
简述铅中毒对造血系统的危害
铅中毒可导致贫血， 其发生机制与血红蛋白合成障碍及溶血有关。 影响血红蛋白的合成：卟啉代谢障碍是铅中毒机制中重要和较早的变化之一。卟啉是血红蛋白合成过程的中间物，血红蛋白合成过程中，受到一系列巯基酶的作用。现已证实，铅至少对 δ-氨基乙酰丙酸脱水酶 （δ -氨基 -γ -酮戊酸脱水酶，ALAD