获得性凝血因子抑制:ACIE诊断与治疗管理建议

自身免疫性疾病、严重病变以及一些无明显症状的的患者中可能存在自身抗体,自身抗体可以激活和加速凝血因子在体内的清除,导致凝血功能紊乱。这些抗体往往针对VIII因子或血友病因子(VWF),从而导致获得性血友病A(AHA)和获得性血管性血友病(AVWS)。同时,也有针对II、V、VII等其他因子的自身抗体产生的相关报道。为此世界血友病联盟等许多组织都提出相关治疗建议。 10年前,意大利血友病中心也提出了针对血友病和其他凝血抑制因子的诊断和治疗建议,本文通过对这10年间相关文献的收集整理,分析了各因子缺乏的发病率、危险因素、诊断和治疗的相关数据,提出新的治疗意见供大家参考。 本文作者发现AHA的发病率约为百万分之1.5,并随着年龄的增加而增加,并且80%的患者年龄在65岁以上。除VIII因子以外,其他凝血因子的缺乏非常少见,仅有零星报道。 关于自身抗体的产生因素......阅读全文

获得性VTE发病机制的新认识

1.用机体的整体观看待静脉血栓栓塞症(VTE)的发生    VTE是常见病,多发病,VTE由肺栓塞PE和深静脉血栓形成DVT组成。PE是高死亡率疾病,也是全球性医疗保健问题。VTE分为遗传性和获得性两种,其中大部分 VTE为获得性。VTE往往发生在特定的人群中。    VTE发生在机体不同的脏器和

STEMI诊断与治疗指南解读

  正在德国慕尼黑举行的欧洲心脏病学会(ESC)2012年年会同时发布了6个新的指南,其中包括ST段抬高急性心肌梗死(STEMI)诊断与治疗指南。新版指南的要点包括如下8个方面:    1. 急诊处理:    ⑴与患者首次医疗接触后立即启动诊断与治疗程序;    ⑵在10分钟内尽快完成12导联心电图

戈谢病的诊断与治疗

  诊断  根据临床肝、脾肿大或有中枢神经系统症状、骨髓涂片检查见到戈谢细胞、血清酸性磷酸酶增高即可做出初步诊断,进一步确诊应做白细胞或培养的皮肤成纤维细胞中β-葡糖脑苷脂酶活性。  治疗  1.脾切除  适用于巨脾,伴脾功能亢进者,年龄在4~5岁或5岁以上,可以改善临床症状。对于Ⅰ型和Ⅲ型部分患者

布鲁菌,诊断与治疗

一、简述    布鲁菌(Brucella. spp)是导致布鲁菌病(布病)的病原菌,是一种人畜共患病原菌,容易感染猪、羊、牛等家畜,人类与病畜接触或食用病畜肉、奶及奶制品而被感染。布病在我国内蒙和山西等地方被老百姓叫做羊病或者懒汉病。布鲁菌在20世纪50年代被美军研发为第一个生物武器,它是“

出凝血疾病的实验室检验及临床应用

止血和血栓是一门新兴的边缘学科,近10年来,取得了很大的进展,临床各科几乎无一不步及止血一血栓问题,除了对出血性疾病的筛选与确诊外,还用于对各种血栓性疾病与血栓前检查和预测,易拴症的评价,DIC的实验诊断以及对各种抗凝治疗患者的用药指导和预后估计等。例如,内科领域中由于肝细胞损害造成肝脏的广泛出血,

妊娠合并凝血因子V缺乏病例分析

1 病例报告  患者,30 岁,因孕 9+ 月,发现凝血功能异常 17 天,于 2018 年 8 月 9 日入院。平素月经规律,G2P1,孕期无出血现象,定期 外院产前检查,2018 年 7 月 23 日外院查凝血功能: 活化部分凝 血活酶时间( APTT) 51. 3 秒,血浆凝血酶原时间

常见出血性疾病的鉴别诊断

  (一)紫癜性疾病    1.过敏性紫癜    是一种非血小板减少性紫癜。特征为明显的过敏表现,包括皮疹和水肿。部分病例是由于对食物、昆虫叮咬、细菌或病毒感染,或某些食物过敏而引起。当关节腔或胃肠系有病理损害、水肿、渗血,患者可有非游走性关节疼痛、腹痛、便血或呕血。诊断首先须排除血小板性或其他

获得性补体缺陷症的鉴别诊断

  获得性补体缺陷是补体活化(如循环免疫复合物或内毒素存在的情况下)过程中造成的,它可增加患者对感染的易感性。遗传性和获得性补体缺陷的区别见表80-2。在临床上,获得性初体缺陷很常见,如烧伤患者伴有的低补体血症和败血症;肾病综合征患者易患感染性疾病,其血清补体水平也有异常;肿瘤化疗患者可伴有低补体血

凝血因子Ⅷ抑制物检测的临床意义是什么呢

  临床意义:阳性见于反复输血、接受抗血友病球蛋白治疗的血友病A患者、SLE、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、妊娠、恶性肿瘤、DM、结节病等。  临床评价:Bethesda法还可用于其他因子如FⅨ、FⅩ、FⅪ等抑制物的评价。本法对同种免疫引起的因子抑制物测定较为敏感,对自身免疫、药物免疫、肿瘤免疫和自

重症患者的凝血障碍

英国的Beverley J. Hunt医师等综述了重症监护中患者出血和凝血障碍的类型、诊断与治疗。相关内容发表在N Engl J Med杂志上。凝血障碍是指血液凝结成块的能力受损。对一些临床医师而言,凝血障碍包括血栓状态,由于止血途径的复杂性,这两种情况可能同时存在。一些医师认为,如果患者存在轻度凝

重组凝血因子VIII发展与异同

 重组凝血因子VIII发展历程:    目前上市的治疗血友病A的凝血因子VIII分成第一代、第二代及第三代重组凝血因子VIII,其中在中国市场仅有第二代重组凝血因子VIII   (代表品牌:拜科奇®)和第三代重组凝血因子VIII(代表品牌:百因止®)    早在1992年上市的第一代重组凝血因子VI

凝血四项临床意义

 开展凝血实验对临床各科的疾病诊断具有很大的意义,除了对出血疾病的筛选与诊断外,还用于血栓前状态的检查;弥漫性血管内凝血出血疾病(DIC)的实验诊断以及对各种抗凝治疗者的用药指导和预后估计等。血栓于止血不仅涉及基础医学,且与多个临床学科(包括血液科呼吸消化科心血管科神经科妇产科普通外科)的疾病密切相

凝血四项临床意义

开展凝血实验对临床各科的疾病诊断具有很大的意义,除了对出血疾病的筛选与诊断外,还用于血栓前状态的检查;弥漫性血管内凝血出血疾病(DIC)的实验诊断以及对各种抗凝治疗者的用药指导和预后估计等。血栓于止血不仅涉及基础医学,且与多个临床学科(包括血液科呼吸消化科心血管科神经科妇产科普通外科)的疾病密切相关

胃溃疡的治疗建议

  1、一般按消化性溃疡的治疗原则用药  首先应用减少损害因素的药物:如制酸剂、抗胆碱能药物、H2受体拮抗药、丙谷胺、前列腺素E2的合成剂及奥美拉唑等,同时给予胃黏膜保护的药物:如硫糖铝、铋剂、甘珀酸(生胃酮)等。彻底根除Hp,因为目前认为Hp感染与本病有关系,所以要积极治疗。  2、胃溃疡引起的上

血友病抗体的介绍

  血友病抗体是血友病患者体内产生的一种能够抑制自身凝血因子及其浓缩剂发挥凝血功能的免疫球蛋白。  先天性的血友病患者,需要输注凝血因子浓缩剂进行治疗,由于机体之前从未遇过凝血因子浓缩剂中的蛋白,因此个体免疫系统会将这些蛋白视为有害的外来物质并作出反应,产生抗体,形成抑制物,抗击外来的凝血因子蛋白。

获得性巨结肠原发病的治疗

  原发病的治疗:即病因治疗,在获得性巨结肠治疗中很重要,因为随着原发病的治疗,巨结肠可以得到相应的缓解或控制和治愈。  (1)发生在呆小病和甲状腺功能低下的各个阶段的巨结肠,甲状腺替代治疗是有效的,可以很快得到治愈。  (2)原发性淀粉样变所致巨结肠对苯丙酸芥的治疗有效,但对继发于慢性炎症的淀粉样

外科治疗获得性巨结肠的简介

  外科治疗:对所有的患者一定要详查,明确病因,排除精神性、神经性、代谢性及其他原因,否则会产生危险。   (1)结肠切除加回肠直肠吻合术:适用于结肠中等度扩张者,对仅左半结肠扩张或整个结肠扩张的患者行结肠次全切除效果良好。回肠直肠吻合优于盲肠直肠吻合或乙状结肠切除,因后者术后持续性便秘的发生率很

治疗社区获得性肺炎的方式介绍

  1.金黄色葡萄球菌肺炎  治疗最好是根据药敏试验及时选用适当的抗菌药物。对敏感菌株仍以青霉素G为首选。国内外耐药菌株日趋增多,一般易选耐β-内酰胺酶的青霉素制剂,如苯唑西林(苯甲异恶唑青霉素)或红霉素、氯霉素静脉滴注。另外若上述抗生素加用阿米卡星或妥布霉素肌内注射等,可产生协同作用,加强抗菌效果

药物治疗获得性巨结肠的介绍

  药物治疗:药物治疗的目的是消除便秘。开始治疗时用简单的泻药,当大便较硬时,宜用硫代丁二酸二辛钠类温制剂。这些药物不仅影响大便的物理状态,也刺激小肠分泌。当出现粪块嵌塞时,栓塞的粪块可人工取出。矿物油可使粪块变软而减少疼痛,但长期服用则影响脂溶性维生素的吸收,所以应短期使用。刺激性泻药(如蓖麻油、

凝血因子检测的临床意义及应用

因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病证分为两大类:    ①遗传性凝血因子缺乏性疾病。其特点是常自幼发生出血症状,有遗传家族史,除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传外,一般均为常染色体隐性遗传,男女均可患病,常有近亲结婚史。该组疾病均为单个凝血因子缺乏,其中以Ⅷ因子缺乏(血友病甲)

凝血因子检测的临床意义及应用

因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病证分为两大类:①遗传性凝血因子缺乏性疾病。其特点是常自幼发生出血症状,有遗传家族史,除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传外,一般均为常染色体隐性遗传,男女均可患病,常有近亲结婚史。该组疾病均为单个凝血因子缺乏,其中以Ⅷ因子缺乏(血友病甲)最常见,其他所有

诊断指导治疗-精准医疗改善肺癌疾病全程管理

  肺癌是全球医学界的一大难题。每年全球有近159万名患者因肺癌死亡,占所有癌症死亡的19%1。据统计,在过去的30年中,中国的肺癌死亡率上升了465%,肺癌的发病率和死亡率均高居癌症首位。  随着人类基因测序的发展、生物分析技术的进步以及大数据管理新工具的出现,精准医疗作为一种考虑人群基因、环境、

-漫谈个性化诊断与治疗

  2013年9月底,致力于癌症个性化诊断与治疗的Foundation Medicine公司在美国纳斯达克交易所上市。公司提供的是癌症全基因组测序服务,医生能够参照测序结果为患者提供针对性的治疗方案。史蒂夫•乔布斯曾使用过这项技术,使得该公司名声大噪,可惜的是,这项技术终究还是不够成熟,未能挽救

【糖尿病肾病】诊断与治疗

诊断和鉴别诊断       糖尿病病人临床上出现肾脏损害应考虑糖尿病肾病,家族中有肾脏病者、明显高血压、胰岛素抵抗,GFR明显过高或伴严重高血压者为发生糖尿病肾病的高危因素。微量白蛋白尿是诊断糖尿病肾病的标志。微量白蛋白尿指UAE持续升高20~200μg/min,或尿白蛋白30~300mg/24

复合性妊娠的诊断与治疗

前言:  复合性妊娠是指宫腔内妊娠及宫外异位妊娠同时发生的一种病理妊娠,极为罕见。常通过彩超检查及血HCG辅助诊断,但常因彩超医师不够重视,易忽略宫外妊娠病灶,给患者带来身心痛苦。近年来,因人工辅助生育技术的发展,临床上该疾病的发病率有所上升。本文讨论一例复合性妊娠的诊断及治疗。     病例描述:

猩红热的诊断与治疗

  猩红热是由β型A群溶血性链球菌引起的急性呼吸道传染病,临床特征为发热、咽峡炎、全身弥漫性鲜红色皮疹和疹后脱屑。少数患者病后可出现变态反应性心、肾、关节并发症。    【诊断程序】    步骤一 是不是猩红热?→重要疑诊线索    流行病学有猩红热接触史,患儿出现发热及皮疹。皮疹在发热1-2天之后

支持细胞瘤的诊断与治疗

诊断低度显微镜下的支持细胞瘤由于肿瘤生成大量的雌性激素,1/3的女性患者都会有女性化的特征。卵巢肿瘤伴有内分泌紊乱情况下,会被诊断为间质细胞瘤、卵巢颗粒细胞瘤、或泡膜细胞瘤。最终诊断依赖于术中或术后组织学病理分析。治疗常见的支持细胞瘤治疗方式是手术,通常是保留生育功能的单侧输卵管卵巢切除术。对于恶性

胆脂瘤的诊断与治疗

胆脂瘤是指中耳或乳突中的角化,脱落的上皮细胞**。胆脂瘤不含胆固醇或脂质,不适肿瘤的组织学类型。胆脂瘤可以作为主要病变发生,或者可以继发于鼓膜穿孔或手术。原发性获得性胆脂瘤最常见于咽鼓管功能障碍。长时间中耳负压引起鼓膜向内侧缩回。收缩袋被困在鼓膜后面,引起炎症改变。这个上皮衬里的口袋积聚角质化的鳞状

成人Still病的诊断与治疗

  成人Still病(adult-onset Still'S disease,AOSD)是一种病因未明,不同人种中流行病学特征不同,以长期发热、一过性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛、淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞、肝功能受损等为临床特征的全身炎症性疾病。近年来在其发病机制、诊断和治

肩袖损伤的诊断与治疗

肩袖损伤在中老年和肩关节创伤中比较常见,其发病率占肩关节疾患的17%一41%,肩袖损伤是引起肩痛的一个重要原因。由于过去对其认识不足,加之缺乏有效的诊断手段,多笼统的诊断为肩周炎,治疗效果欠佳。近年来由于影像学和关节镜技术的发展,促进了肩关节疾患的诊断和治疗,大大提高了本病的准确诊断率和治疗成功率。