获得性凝血因子抑制:ACIE诊断与治疗管理建议

自身免疫性疾病、严重病变以及一些无明显症状的的患者中可能存在自身抗体,自身抗体可以激活和加速凝血因子在体内的清除,导致凝血功能紊乱。这些抗体往往针对VIII因子或血友病因子(VWF),从而导致获得性血友病A(AHA)和获得性血管性血友病(AVWS)。同时,也有针对II、V、VII等其他因子的自身抗体产生的相关报道。为此世界血友病联盟等许多组织都提出相关治疗建议。 10年前,意大利血友病中心也提出了针对血友病和其他凝血抑制因子的诊断和治疗建议,本文通过对这10年间相关文献的收集整理,分析了各因子缺乏的发病率、危险因素、诊断和治疗的相关数据,提出新的治疗意见供大家参考。 本文作者发现AHA的发病率约为百万分之1.5,并随着年龄的增加而增加,并且80%的患者年龄在65岁以上。除VIII因子以外,其他凝血因子的缺乏非常少见,仅有零星报道。 关于自身抗体的产生因素......阅读全文

复合性妊娠的诊断与治疗

前言:  复合性妊娠是指宫腔内妊娠及宫外异位妊娠同时发生的一种病理妊娠,极为罕见。常通过彩超检查及血HCG辅助诊断,但常因彩超医师不够重视,易忽略宫外妊娠病灶,给患者带来身心痛苦。近年来,因人工辅助生育技术的发展,临床上该疾病的发病率有所上升。本文讨论一例复合性妊娠的诊断及治疗。     病例描述:

荨麻疹的诊断与治疗

  荨麻疹俗称“风疹块”,是皮肤黏膜血管扩张及通透性增加而出现的一种限局性水肿反应。    一、荨麻疹的诊断要点:    1、剧烈瘙痒,甚至影响睡眠及正常工作。    2、皮损为大小不等的风团,可融合成片,呈鲜红色、苍白色或正常皮色,严重者可伴呼吸困难甚至窒息、休克。    3、皮疹速起速消,不留痕

猩红热的诊断与治疗

  猩红热是由β型A群溶血性链球菌引起的急性呼吸道传染病,临床特征为发热、咽峡炎、全身弥漫性鲜红色皮疹和疹后脱屑。少数患者病后可出现变态反应性心、肾、关节并发症。    【诊断程序】    步骤一 是不是猩红热?→重要疑诊线索    流行病学有猩红热接触史,患儿出现发热及皮疹。皮疹在发热1-2天之后

【糖尿病肾病】诊断与治疗

诊断和鉴别诊断       糖尿病病人临床上出现肾脏损害应考虑糖尿病肾病,家族中有肾脏病者、明显高血压、胰岛素抵抗,GFR明显过高或伴严重高血压者为发生糖尿病肾病的高危因素。微量白蛋白尿是诊断糖尿病肾病的标志。微量白蛋白尿指UAE持续升高20~200μg/min,或尿白蛋白30~300mg/24

成人Still病的诊断与治疗

  成人Still病(adult-onset Still'S disease,AOSD)是一种病因未明,不同人种中流行病学特征不同,以长期发热、一过性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛、淋巴结肿大、外周血白细胞总数及中性粒细胞、肝功能受损等为临床特征的全身炎症性疾病。近年来在其发病机制、诊断和治

肩袖损伤的诊断与治疗

肩袖损伤在中老年和肩关节创伤中比较常见,其发病率占肩关节疾患的17%一41%,肩袖损伤是引起肩痛的一个重要原因。由于过去对其认识不足,加之缺乏有效的诊断手段,多笼统的诊断为肩周炎,治疗效果欠佳。近年来由于影像学和关节镜技术的发展,促进了肩关节疾患的诊断和治疗,大大提高了本病的准确诊断率和治疗成功率。

腰椎不稳症的诊断与治疗

  腰椎不稳症:http://www.tongjispine.com如是由于急性脊柱创伤,腰椎峡部崩裂所致的腰椎节段性不稳诊断很少有人怀疑。因脊柱退变引起腰椎不稳,却未引起足够的重视。随着生物力学研究的深入。腰椎退变及周围软组织、肌肉、神经韧带等协同组织也对潜在性不稳起重要保护作用。当前有些学者把脊

常用止凝血筛检试验PT、APTT和PLT结果的组合分析

1. PT延长、APTT正常、PLT正常 ①常见疾病:获得性FⅦ缺乏(早期肝病、 维生素K缺乏、口服华发林)。②罕见疾病:FⅦ抑制物、异常纤维蛋白原 血症、某些DIC、遗传性FⅦ缺乏、某些FⅩ变异体。    2. PT正常、APTT延长、PLT正常 ①常见疾病:FⅦ、FⅨ、FⅪ缺乏或抑制 物VWD,

常用止凝血筛检试验PT、APTT和PLT结果的组合分析

  1. PT延长、APTT正常、PLT正常 ①常见疾病:获得性FⅦ缺乏(早期肝病、 维生素K缺乏、口服华发林)。②罕见疾病:FⅦ抑制物、异常纤维蛋白原 血症、某些DIC、遗传性FⅦ缺乏、某些FⅩ变异体。    2. PT正常、APTT延长、PLT正常 ①常见疾病:FⅦ、FⅨ、FⅪ缺乏或抑制 物VW

为什么要检测凝血因子?凝血因子检测的临床意义

因血浆中某一凝血因子缺乏造成凝血障碍并引起出血的病证分为两大类:①遗传性凝血因子缺乏性疾病。其特点是常自幼发生出血症状,有遗传家族史,除血友病甲和乙为性染色体隐性遗传(见血友病)外,一般均为常染色体隐性遗传,男女均可患病,常有近亲结婚史。该组疾病均为单个凝血因子缺乏,其中以Ⅷ因子缺乏(血友病甲)最常

血友病乙的诊断及鉴别诊断

  诊断  根据病史、家族史和实验室检查典型病例诊断并不困难。FⅨ:C测定具有诊断意义。一些轻型病例或亚临床型病例由于无明显出血病史容易漏诊,常在外伤、拔牙和手术后出现异常出血而得到诊断。  鉴别诊断  1.首先应与血友病甲鉴别 两者具有同样的遗传类型和出血症状,但实验室检查容易做出鉴别。  2.其

如何诊断血友病乙?

  根据病史、家族史和实验室检查典型病例诊断并不困难。FⅨ:C测定具有诊断意义。一些轻型病例或亚临床型病例由于无明显出血病史容易漏诊,常在外伤、拔牙和手术后出现异常出血而得到诊断。  1.首先应与血友病甲鉴别, 两者具有同样的遗传类型和出血症状,但实验室检查容易做出鉴别。  2.其他出血性疾病如血管

甲状腺疾病诊断治疗中实验室检测项目的应用建议

一、甲状腺疾病诊治中常用的实验室检测项目甲状腺疾病是一组较常见的内分泌疾病,可按甲状腺的功能状态、病因和病理的不同进行分类。常见的甲状腺疾病包括:甲状腺功能亢进症(甲亢)、甲状腺功能减退症(甲减)和甲状腺炎、非毒性弥漫性和结节性甲状腺肿及甲状腺肿瘤。临床上对于甲状腺疾病常用的实验室检查包括:(1)血

凝血测试的临床意义和用药指导

开展凝血实验对临床各科的疾病诊断具有很大的意义,除了对出血疾病的筛选与诊断外,还用于血栓前状态的检查;弥漫性血管内凝血出血疾病(DIC)的实验诊断以及对各种抗凝治疗者的用药指导和预后估计等。血栓于止血不仅涉及基础医学,且与多个临床学科(包括科呼吸消化科心血管科神经科妇产科普通外科)的疾病密切相关;1

凝血因子Xa抑制剂Andexxya获欧盟有条件批准

  Portola是一家专注于发现、开发和商业化创新疗法用于治疗血栓和其他血液疾病的制药公司。近日,该公司宣布,欧盟委员会(EC)已有条件批准Andexxya(andexanet alfa),该药是欧洲首个也是唯一一个凝血因子Xa抑制剂(拜耳/强生Xarelto[利伐沙班]、百时美施贵宝/辉瑞Eli

关于凝血因子!你想知道的都在这里!

检测什么凝血因子是一组对血液凝固有重要作用的蛋白,当患者有不明原因的出血时,一个可能的原因就是血液中凝血因子水平下降。检测这些因子的水平可帮助医生确定出血的原因和最佳的治疗方案。如果某人有家族性的出血史,也需要进行因子检查。大多数情况下,凝血因子的水平是通过检测血液中因子的活性或功能确定的,活性实验

凝血检验结果与患者表现不符,下一步做什么?

    一、血小板数量正常或增高,为什么出血?    一例女性患儿,有反复出血史,最严重一次因颅内出血进过ICU,但凝血常规、血常规结果均无异常,未找到确切病因,稍好转后来我院就诊,有经验的儿科教授开出了血小板聚集试验、VWF、XIII因子等特殊检查,最终发现血小板聚集试验中:二磷酸腺苷、胶

潘柏申:我国医学检验部门自建检测方法发展与管理建议

  (原题目:复旦大学中山医院检验科主任潘柏申教授执笔《我国医学检验部门自建检测方法发展与管理建议》 -9项建议你应该知道)  为了促进我国医学检验部门自建检测方法的科学发展与合理监管,中华医学会检验医学分会于2017年3月在《中华检验医学杂志》上发布了“我国医学检验部门自建检测方法发展与管理建议”

围手术期出凝血障碍类型及输血处理原则

临床上多种因素包括创伤、炎症反应、凝血因子消耗、纤溶异常、血液稀释、应用抗凝药物、低体温等常影响围手术期病人的出凝血功能,导致临床难以控制的出血、血栓形成以及继发器官功能障碍的发生,严重影响围手术期病人的预后。正确识别不同类型的出凝血功能障碍并给予积极的治疗,对围手术期病人的管理至关重要。普通外科常

血液的化学检验项目简易凝血活酶生成纠正试验

简易凝血活酶生成纠正试验介绍:  简易凝血活酶生成纠正试验主要用于检查内源性凝血系统第一阶段有无障碍。由于Bigg’s凝血活酶生成试验(TGT)存在耗力、耗血和费时等缺点,因此于1965年徐福燕等首先报道简易凝血活酶生成试验(STGT)及其纠正试验。它是内源凝血途径,尤其是诊断血友病的纠正试验。 当

临床化学检查方法介绍简易凝血活酶生成纠正试验

简易凝血活酶生成纠正试验介绍:  简易凝血活酶生成纠正试验主要用于检查内源性凝血系统第一阶段有无障碍。由于Bigg’s凝血活酶生成试验(TGT)存在耗力、耗血和费时等缺点,因此于1965年徐福燕等首先报道简易凝血活酶生成试验(STGT)及其纠正试验。它是内源凝血途径,尤其是诊断血友病的纠正试验。 当

获得性C1抑制因子缺乏症的临床特征

中文名称获得性C1抑制因子缺乏症英文名称acquired C1 inhibitor deficiency定  义属病因不明的补体缺陷病。因C1抑制因子产生减少,使补体经典途径的负调节作用减弱,补体C4和C2裂解增加,C2a的激肽样活性增强,导致血管通透性增加。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临

凝血分析仪的临床意义—血浆凝血酶原时间

  正常参考值:12-16秒。  临床应用:凝血酶原时间是检查外源性凝血因子的一种过筛试验,是用来证实先天性或获得性纤维蛋白原、  凝血酶原、和凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的缺陷或抑制物的存在,同时用于监测口服抗凝剂的用量,是监测口服抗凝剂的**指标。还可作为肝脏合成蛋白质功能的检测。据报道,在口服抗凝剂的过

推动病理诊断规范化管理-实现肿瘤患者精准治疗

  在中国,癌症已经成为城市和农村居民的第一位死因。每年发病人数约260万,死亡180万人,过去30年中国癌症死亡率增加了80%。肿瘤良恶性的准确判别、恶性肿瘤的分类对于肿瘤患者的临床治疗方法和预后具有重要意义,而这一切都有赖于高质量、精准的病理诊断。病理诊断是通过对活检或手术切除的肿瘤标本进行固定

关于获得性循环抗凝物质增多症的流行病学介绍

  因子Ⅷ抑制物是获得性凝血因子抑制物最常见的。国外统计,血友病患者中,经过反复替代治疗而发生因子Ⅷ抑制物的有10%~15%。国内仅有散在个案报道,血友病B常伴发因子Ⅸ抑制物的发病率为2.4%~2.8%,重型患者的抑制物发生率高达12%,非血友病因子Ⅷ抑制物。国外报道为0.2/10万~1.0/10万

妊娠高血压的诊断与治疗(二)

  五、妊娠高血压的治疗        1.妊娠期高血压:休息;镇静;密切监护母儿状态;间断吸氧;饮食        2.子痫前期:休息、镇静;解痉、降压;合理扩容;必要时利尿;密切监测母胎状态;适时终止妊娠          1) 镇静               地西泮:2.5~5mg  p.o

妊娠高血压的诊断与治疗(三)

   7) 终止妊娠方式           ·引产:病情控制,宫颈条件成熟           ·第一产程:密切观察产程进展,保持安静和充分休息           ·第二产程:缩短第二产程           ·第三产程:预防产后出血          ·剖宫产指征          ·产科指征

概述军团菌的诊断与治疗

  军团菌病是由军团菌科细菌所致的肺部感染。多散在发病或小流行,亦可暴发流行。由空调、供水系统、雾化吸入污染的水源引起感染。本病特征为肺炎伴全身性毒血症症状,严重者出现周围回圈衰竭、呼吸衰竭。胸部X线表现在早期为单叶斑片状阴影,继而肺实变,病变迅速发展至多肺叶段,可有肺脓肿形成或少量胸腔积液征。确诊

小儿骨肿瘤的外科诊断与治疗

骨肿瘤在小儿肿瘤疾病中,占有重要的位置,是小儿骨科中的难题,在临床上比较多见,小儿处于生长发育活跃阶段,而一些骨科病变正是常发生于生长活跃的骨骺 ,儿童也多见发生肢体关节的损伤 , 从而出现各种病理性的骨折,而且小儿骨肿瘤的治疗涉及复发和骨缺损重建的问题。因此,对骨肿瘤的早期诊断和治疗,对于

【霍奇金病】鉴别诊断与治疗

    鉴别诊断    本病需与淋巴结核、病毒感染如传染性单核细胞增多症等病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别,并应注意与转移癌鉴别。颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等,纵隔肿块需除外肺癌、胸腺瘤。腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别。以上疾病的鉴别主要依靠病理组织学检查,病理组织学诊断是霍奇金淋巴瘤确诊的必