系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性（systematic amyloidosis）是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的该病最新定义是淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。......阅读全文
系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性（systematic amyloidosis）是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的该病最新定义是淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。
关于系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
关于原发性系统性淀粉样变的简介
原发性系统性淀粉样变病( primary systemic amyloidosis) 是由于淀粉样蛋白沉积于细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病。可累及肾、心脏、肝、皮肤软组织、神经和肺等脏器或组织。淀粉样物质的成分有多种，如免疫球蛋白轻链、血清淀粉样A蛋白和转甲状腺素等。最常见的为
简述系统性淀粉样变性的发病机制
淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不完全降解后，成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段，而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质
如何诊断原发性系统性淀粉样变？
本病主要诊断依据为临床表现和组织病理学检查。特征性的出血性皮疹伴多系统损害，尤其不明原因的心脏受累和肝大、蛋白尿应考虑本病。皮肤及受累组织的病理学检查见到淀粉样蛋白团块沉积具有诊断意义。组织特殊染色、骨X线片或CT或核磁等形象学检查、骨髓检查、尿本周氏蛋白测定等都有助于确诊。 1.病理诊断：金
原发性系统性淀粉样变病例分析
1 临床资料 患者男， 67 岁，阴囊、会阴区、眶周瘀斑 1 年余， 加重4 个月。患者1 年余前无明显诱因于阴囊部先 出现丘疹、瘀斑，渐延及眶周，曾就诊于多家医院皮 肤科及眼科，诊断为“湿疹、股癣”等，口服“依巴斯 汀、地氯雷他定、复方甘草酸苷胶囊、伊曲康唑胶 囊”，外用“酮康唑乳膏、地奈德乳膏、
系统性淀粉样变性的发病原因分析
原纤维蛋白及其前体：已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。 淀粉样轻链蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成，也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。 淀粉样A蛋白（AA） ：AA蛋白主要见于
关于原发性系统性淀粉样变的检查介绍
1、原发性系统性淀粉样变检查—骨髓涂片：可发现少量克隆性浆细胞； 2、原发性系统性淀粉样变检查—血或尿M蛋白鉴定：可出现M蛋白阳性，多为lambda轻链阳性； 3、原发性系统性淀粉样变检查—24小时尿蛋白：肾脏受累者可出现较多的尿蛋白； 4、原发性系统性淀粉样变检查—骨骼影像学检查：骨质破
关于原发性系统性淀粉样变的预后介绍
1、中位生存时间 中位生存时间1～2年；未经治疗的肾淀粉样变病例中位生存时间为6～12个月，而有明显的心脏受累的患者，平均生存期仅约为6个月。 2、影响原发性系统性淀粉样变预后的因素 （1）肿瘤负荷与血清游离轻链的量、浆细胞负荷、遗传学及治疗后的缓解情况有关； （2）器官受累也与心肌损伤
关于系统性淀粉样变性的疾病诊断介绍
除详细询问病史外，应着重询问家族史 家族史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病、结核、化脓性骨髓炎和脓胸、肾脏透析治疗病史等。 巨舌、眼眶周围皮肤紫癜、不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿、全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有该病存在的可能性。 对该病诊断
简述原发性系统性淀粉样变的临床表现
原发性系统性淀粉样变早期有乏力、体重下降等非特异性表现。多数患者存在多器官受累，但通常以某一器官功能衰竭为突出表现。确诊时最常见的临床表现有蛋白尿、肾病综合症，伴或不伴肾功能不全；充血性心肌病、心功能不全；周围神经病变和肝肿大。可出现收缩期血压下降，尤其是体位性低血压。此外，尚有腕管综合征、皮肤
概述系统性淀粉样变的主要特异性治疗
对症、支持和替代治疗 系统性淀粉样变患者常有器官严重损害和功能不全，所以一般需要对症、支持和替代治疗。支持治疗对保护或改善重要脏器功能，提高生存质量，延长生存时间，以及为特异性争取时间有重要意义。推荐的支持治疗详见表6。 充血性心力衰竭治疗的主要药物是利尿药和血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）
关于系统性红斑性狼疮的简介
英文名称： Systemic Lupus Erythematosus 中文名称： 系统性红斑性狼疮 简称缩写： SLE 名词解释： 是一种机转类似风湿性关节炎的发炎性疾病，是因人体之免疫系统失调导致人体自己形成抗体来对抗自己的器官或组织。皮肤上的病变类似狼颧骨上的红斑，而这个红斑通常就像蝴
关于系统性红斑性狼疮的简介
英文名称： Systemic Lupus Erythematosus 中文名称： 系统性红斑性狼疮 简称缩写： SLE 名词解释： 是一种机转类似风湿性关节炎的发炎性疾病，是因人体之免疫系统失调导致人体自己形成抗体来对抗自己的器官或组织。皮肤上的病变类似狼颧骨上的红斑，而这个红斑通常就像蝴
治疗原发性系统性淀粉样变的基本信息介绍
1、原发性系统性淀粉样变的治疗时机：确诊即需要治疗。 2、原发性系统性淀粉样变的治疗目标：血液学缓解+器官功能改善。 3、原发性系统性淀粉样变的治疗方案： （1）M-Dex方案：为一线治疗方案（包括肾淀粉样变性）。对于不适合HDM-ASCT的患者应用美法仑联合地塞米松（M-Dex)治疗，其
关于进行性系统性硬化病(PSS)的简介
进行性系统性硬化病(PSS)本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬，多系统受累，最后导致皮肤萎缩。本病起病慢，最早的症状常是雷诺现象，发生率高达80%-90%，遇冷后更易发作，有典型的皮肤三相变化。因此，雷诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义。开始手足及皮肤先出现非指凹性硬性肿胀，表面光滑，失去
关于系统性红斑狼疮的简介
也称全身性红斑狼疮，80%可出现皮损，尤以面部蝶形红斑为其特征，皮损可以是最早的甚至是惟一的临床症状，多见于中青年女性，红斑多出现在全身症状之前，也可同时或之后出现。这些红斑在疾病的不同期，颜色由淡红色。鲜红色至紫红色。在炎症消退时，可有鳞屑或色素沉着，有时有毛细血管扩张或轻度皮肤萎缩。手掌、足
关于系统性红斑狼疮性肾炎的简介
系统性红斑狼疮性肾炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis，SLEN)是指有肾病临床表现和肾功能异常，或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官。儿童LN病变往往严重，难
原发性限局性皮肤淀粉样变的简介
原发性限局性皮肤淀粉样变是一个病症名称。 别名：皮癣，原发性局限性皮肤淀粉样变性。原发性限局性皮肤淀粉样变（primary localized cutaneous amyloidosis）系指原发于皮肤局部的淀粉样变，没有其他系统的受累也非继发于其他皮肤疾病。 病因不明确。斑疹型和苔藓样皮肤
关于系统性红斑狼疮急症的简介
中医认为红斑狼疮是日晒病，诱因就是太阳暴晒的结果。中医讲究阴阳调和，就是致中和，男性属阳，女性属阴，人体只有阴阳调和才不会生病。人的体质禀性有差异。属阳分大阳，中阳，小阳。属阴的 也分大阴，中阴，小阴， 系统性红斑狼疮的临床表现在不同个体轻重差异很大，部分病人可在起病时或病程中由于严重的脏器损伤
系统性红斑狼疮所致脊髓病的简介
系统性红斑狼疮所致脊髓病是一种常见的自身免疫性疾病，病因未明。其特点为整个免疫系统功能的紊乱，细胞凋亡异常、淋巴细胞功能异常，产生大量的针对脱氧核糖核酸（DNA）和核小体的自身抗体，细胞因子的网络调控失衡、性激素和下丘脑-垂体-内分泌轴失调等在系统性红斑狼疮（SLE）发病机制中占有重要地位。仍未
关于系统性血管炎所致神经损害的简介
血管炎又称炎性血管病，是指血管的炎性疾病。它可以是感染性的，也可以是非感染性病。使多个器官受累的为系统性血管炎；血管炎仅限于一个器官者，则称为孤立性血管炎。患者一般是40岁以下的青年人，女性比男性多发。 原发性血管炎常易引起神经系统的损害，且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。
关于淀粉样变病的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
关于肾淀粉样变的简介
多发性骨髓瘤病人6%～15%并发淀粉样变性，淀粉样纤维（amyloid fibril）是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成，故称为AL蛋白（amyloidlight chain protein）。这种蛋白的分子量较轻链小，在血清电泳上处于α2与β之间，在肾内主要沉积于肾小球
关于皮肤淀粉样变的简介
淀粉样变病是以淀粉样蛋白异常沉积于组织和器官的细胞外，导致一组有共同特点而临床表现各异的疾病的总称。此组疾病可根据病变累及区域的广泛程度分为系统性淀粉样变和局限性淀粉样变。系统性淀粉样变分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型，局限性淀粉样变分为皮肤性、结节性、继发性、内分泌性和遗传性等。淀粉样
系统性红斑狼疮所致精神病的简介
1、全身症状：起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等，病情常缓重交替出现，感染，日晒，药物，精神创伤，手术等均可诱发或加重。 2、皮肤和粘膜：皮疹常见，约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑，急性期有水肿，色鲜红，略有毛细血管扩张及鳞片状
治疗系统性红斑狼疮所致脊髓病的简介
对于具有神经系统症状的全身性红斑狼疮多采用糖皮质激素治疗如泼尼松（强的松）。但大剂量应用激素可引起功能性精神病的发生，并且由于降低了机体抗炎能力，有的患者因感染导致死亡。 对环磷酰胺治疗有较多争议，但多数研究认为大剂量环磷酰胺可使SLE得到缓解。血浆置换也有较好的效果。 活动期应积极治疗，使
系统性红斑性狼疮的基本介绍
系统性红斑性狼疮是一种机转类似风湿性关节炎的发炎性疾病，是因人体之免疫系统失调导致人体自己形成抗体来对抗自己的器官或组织。近些年在临床取得突破：利用智能生物免疫平衡植入疗法从根本解决了反复发作的根本。
治疗系统性红斑性狼疮的介绍
一、内服药一般盘状者采用氯化奎宁或小量皮质激素，维生素c等治疗。系统性者则应首选皮质激素，且应足量和持续应用，必要时采用免疫抑制剂和雷公藤。对有多脏器损害、症状严重且对皮质激素疗效差者可考虑用血浆置换疗法。 二、支持疗法及各脏器病变的对症治疗。以全身症状为主的系统性红斑性狼疮应到内科医师处诊治
抗双链DNA抗体的系统性红斑狼疮简介
系统性红斑狼疮是由于外界环境因素作用于有遗传易感性的个体，激发机体免疫功能紊乱及免疫调节障碍从而累及全身多个系统和脏器的自身免疫性疾病。 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临