神经纤维瘤病的治疗与预防
鉴别诊断 应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。 治疗 神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30——40个月，部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。 预防 本病是常染色体显性疾病，其子女50%可能发病，故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。......阅读全文
关于小儿神经纤维瘤病的检查介绍
1.基础检查 临床考虑本病患儿应作如下基础检查，如电测听、脑干诱发电位、视觉诱发电位、脑电图、心理测验（包括预测学习能力）等。可发现脑干听觉诱发电位等各种异常。 2.X射线照片 头颅内听道X射线片示双侧内听道破坏；骨骼X射线检查有助于发现骨骼畸形。该病骨骼X射线片上可见大的、多发的囊状结构
神经纤维瘤病的病因和发病机制
NFⅠ基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含56个外显子，编码2818个氨基酸，组成327kD的神经纤维素蛋白(neurofibromin)，分布在神经元；NFⅡ的致病基因为merlin(或称schawannomin)。这两个基因的产物是肿瘤抑制因子，当NEⅠ基因出现易位、缺失、重排或点突变，
关于小儿神经纤维瘤病的病因分析
为常染色体显性遗传，外显率变异性较大。目前已知本病在染色体上的基因定位，Ⅰ型在17染色体上（17q11.2）；Ⅱ型在22染色体（22q12.2）。多发性神经纤维瘤病为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、常见的常染色体显性遗传病。
预防神经莱姆病的简介
预防包括远离蜱感染区、使用驱虫剂和在疫区穿防护服。神经莱姆病疫苗效果仍有争议，12岁以下儿童禁用。男女各年龄均可发病，但以在林区、牧区、山野草地、水边等野外作业之青壮年发病率高。
化疗引起的神经性病理性疼痛：预防与治疗
化疗引起的周围神经病变（Chemotherapy-induced peripheral neuropathy，CIPN）的临床表现有疼痛、麻木和刺痛，严重影响患者的生活质量。世界各地的研究者们进行了大量的基础和临床研究工作，取得了一定成果。梅奥诊所的研究人员探讨了早期和晚期CIPN疼痛的关系，发
简述纤维瘤病的检查诊断和治疗
检查 组织病理学：形态具有介于成纤维细胞和平滑肌细胞之间的特点。其增生的细胞间具有数量不等的胶原存在，缺乏恶性细胞的特征，核分裂象极少或缺如，呈浸润性的生长方式。在病变边缘的血管周围可见淋巴细胞浸润。 诊断 结合临床表现及组织病理学可诊断。 治疗 治疗方案应选择及时而彻底的手术切除，其
性玻璃样变纤维瘤病的治疗
如果病变部位允许，可手术切除，切除后局部复发率高。预后由结节的数目、大小、部位和脏器功能受损情况而定。
神经纤维瘤病的病理和主要特点
主要特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根，尤其是马尾；脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星形胶质细胞瘤，颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤。镜下见细胞有时呈梭状排列，细胞核呈栅栏状。皮肤肿瘤的特点是表皮很薄，基底层可以色
关于神经纤维瘤病的基本信息介绍
1987年美国国立卫生研究院制定了I型神经纤维瘤的诊断标准：： （1） 6个或以上的牛奶咖啡斑，青春期前最大直径5mm以上，青春期后15mm以上； （2） 2个或以上任意类型神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤； （3） 腋窝或腹股沟褐色雀斑； （4） 视神经胶质瘤； （5） 2个或以上Li
概述小儿神经纤维瘤病的临床表现
1.皮肤改变 咖啡牛奶斑是本病的重要体征，出生时即可发现，为一些浅棕色斑，大小不等，形状不一，不隆起于皮肤，不脱屑，感觉无异常，除手掌、足底和头皮外，躯体其他部位均可波及。正常小儿有时也可见到1～2块咖啡牛奶斑，无诊断意义，6块以上直径大于5mm的咖啡牛奶斑则有诊断价值。有时在腋窝鼠蹊部或躯干
癣病的治疗及预防
治疗 各种癣病的治疗，要根据不同的疾病和不同病人的具体情况选择用药。癣病治愈后，要采取预防措施才能防止再次感染。要避免与癣病患者直接接触；避免穿过紧、透气性差的袜子、内裤、鞋；过度肥胖者要减肥；加强糖尿病等其他疾病的治疗；避免与他人共用拖鞋、浴盆、脚盆、毛巾、理发工具等；家里如果有其他患癣病的
怎样预防神经鞘磷脂沉积病？
典型婴儿型患儿常在2～4岁内死于脾功能亢进、肝功衰竭及反复感染。各型均可能并发肝功能衰竭、脾功能亢进及感染经常进行遗传咨询，预防措施包括避免近亲结婚携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。 本病时常染色体隐性遗传，多数患者为父母近亲结婚，根据此情况，可从加强“禁止近亲结婚”的婚
内分泌治疗腹壁纤维瘤病的简介
基础研究发现雌激素与腹壁纤维瘤病生长有密切关系，因而近年来一些学者主张采用内分泌治疗。Wilcken等报道内分泌治疗对单发的肿瘤有效率为60%。对切除标本雌激素受体阳性的患者，可首选他莫昔芬，二线药物可选择黄体生成素释放激素（luteinizing hormone releasing hormo
关于腹壁纤维瘤病的手术切除治疗介绍
（1）肿瘤局部切除术：单纯局部切除肿瘤，其局部复发率可高达70%。早在1889年Douffier就提倡对腹壁纤维瘤病行广泛彻底切除。 （2）肿瘤大块切除术：一股要求切除范围至少包括肿瘤周围3cm以上的正常组织，同时切除腹膜，此对防止术后复发极为重要。腹壁缺损可用人工合成补片如MarlexMes
怎样预防乳腺纤维瘤？
建立良好地生活饮食习惯，避免和减少心理紧张因素，保持心情舒畅。控制高脂肪、高热量饮食的摄入，不乱服用外源性雌激素。掌握乳房自我检查方法，养成每月一次的乳房自查习惯，若发现原因不明的乳腺结节，应及时去医院诊断。积极参加乳腺癌筛查。
简述神经纤维瘤病I型临床表现
（1）牛奶咖啡斑：几乎所有的患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着，生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重，有时皮疹出现较迟，在发育期才开始发病，缓慢发展。 （2）多发性神经纤维瘤：患者常诉全身出现无痛性皮下肿物，并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进
单神经病与神经丛神经病的基本介绍
周围神经是嗅、视神经以外的脑神经和脊神经，包括10对脑神经和31对脊神经。周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。脊髓周围神经病可有多种不同的分类形式和命名方法。根据受累神经分布情况进行的分型，即神经分布类型，分为 ①单神经病； ②多发性单神经病； ③神经丛神经病； ④（
甲型肝炎的治疗与预防
治疗 甲型肝炎是自限性疾病，治疗以一般及支持治疗为主，辅以适当药物，避免饮酒、疲劳和使用损肝药物。强调早期卧床休息，至症状明显减退，可逐步增加活动，以不感到疲劳为原则。 急性黄疸型肝炎宜住院隔离治疗，隔离期（起病后3周）满，临床症状消失，血清总胆红素在17.1umol/L以下，A
儿童肥胖的治疗与预防
目前儿童肥胖发病率是很高的，据相关资料表明，肥胖的宝宝很容易出现多种生理及心理的并发症，所出现的这些并发症，很容易在宝宝成年时加重。那宝宝出现肥胖需要怎样调理呢？主要是推荐采用均衡的丰富的营养膳食，最好是以少吃多餐为主。避免高热量的饮食、及低营养密度的饮食，如果汁、能量饮料、甜饮料等等。如果采取低卡
肠扭转的治疗与预防
治疗 1.小肠扭转 （1）早期可先试用非手术疗法 ①胃肠减压 吸除梗阻近端胃肠内容物。②手法复位 病人膝胸卧位，按逆时针方向手法**。 （2）手术治疗 出现腹膜炎或非手术疗法无效应行手术，无小肠坏死，将扭转肠襻复位，同时观察血运，若肠襻坏死，切除坏死肠襻，并行小肠端端一期吻
概述室颤的治疗与预防
1、原发性预防 对早期识别发生特发性室颤的高危患者，可以提供最有价值的原发性预防的措施。但是，特发性室颤的猝死者及幸存者未能表现任何共同的临床特点，室颤发生时无任何诱因及先驱症状，使这些病人首发和复发的危险因素很难确定。 2、抗心律失常药物治疗 特发性室颤的药物治疗效果，不同报告差异较大。
关于单神经病与神经丛神经病的检查介绍
1.血液检查 包括血糖、肝功、肾功、血沉、乙肝和丙肝的血清学常规检查；血清甲状腺素和生长激素水平检测；血清维生素B1、B6、B12和维生素E浓度检测；风湿系列、ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）、免疫球蛋白电泳、冷球蛋白、M蛋白、抗GM-1抗体、抗GD1a抗体、抗MAG抗体、肿瘤相关抗体（抗Hu
关于单神经病与神经丛神经病的病因分析
1.臂丛神经病 （1）外伤 车祸和机械绞伤时上肢受暴力牵拉、撞击是外伤性臂丛神经病最常见的原因。 （2）胸廓出口综合征 （3）物理损伤 如电击伤和放射性损伤。 （4）急性臂丛神经炎 也称神经痛性肌萎缩。常在流感后或使用青霉素等药物后呈急性或亚急性起病，可能与自身免疫有关。 （5）遗传因
神经源性关节病的治疗
1.保守治疗 主要以加强关节保护为主，如局部制动支架保护等。 2.对症治疗 消炎镇痛类药可用于疼痛剧烈时，但这类药物要用量小宜长期使用以免加速关节破坏。一方面因为这些物使关节胀痛感减轻，保护性肌痉挛缓解，从而遭受过多的压力和磨损创伤；另一方面，这类药物能抑制前列腺素的生成，妨碍了软骨下骨的修复
【稽留流产】治疗与预防
治疗 1、黄体功能不全者，可予黄体酮补充。若有受孕可能，自基础体温升高的第3～4天起，予以黄体酮10～20mg/d,在确诊已妊娠后，持续治疗至妊娠第9～10周。 2、属染色体异常者，如再次妊娠，必须进行产前检查，通过羊水细胞染色体核型分析，了解胎儿是否先天畸形，一旦发现异常，应及
皮肤上有“牛奶咖啡斑”？专家：警惕神经纤维瘤病
在罕见病领域，I型神经纤维瘤病(NF1)因其较高的新生儿发病率和严重的疾病危害，日益受到医学界和社会的关注。中山大学附属第一医院儿科副主任医师张军近日表示，NF1患者按时复诊、随诊和保持健康的生活方式至关重要。同时应多学科协作，协作网加速为NF1患者提供全生命周期的规范化管理。 这一由NF1基
治疗神经纤维瘤－首款新药离患者还有多远
什么是神经纤维瘤病？ 神经纤维瘤病（neurofibromatosis）简称NF，是一种遗传性疾病，主要症状是导致患者的神经生长肿瘤。从发病率上看，它属于罕见病的范畴——大约每3000个新生儿里，会有1人患有这种疾病。尽管发病率不高，但在全球范围内，它的患者总数依然不容小视。据估计，全世界共有
纤维瘤病的类型
a．黄色纤维瘤：好发于躯干、上臂近端的真皮层或皮下，常起自外伤或搔痒后的小丘疹，肿块硬，边缘不清，因伴有内出血，含铁血黄素，呈深咖啡色，瘤灶若超过1cm、生长较快，应疑为纤维肉瘤变，手术切除须彻底。 b．隆突性皮纤维肉瘤：位于真皮层，突出体表，表面皮肤光滑，形似疤痕疙瘩，好发于躯干，低度恶性，
概述单神经病与神经丛神经病的临床表现
1.臂丛神经病 各种原因引起的臂丛神经损害统称为臂丛神经病，是一种最常见的神经丛病。臂丛神经病的主要临床表现包括肩带肌、上肢和胸背部诸肌的肌无力和肌萎缩，受累臂丛神经分支所对应的皮肤感觉区麻木、疼痛和感觉减退。根据受累部位和损害程度的不同，临床可有不同形式的症状组合。 （1）上臂丛（臂丛上干
关于线粒体病的治疗和预防介绍
1、治疗编 目前无特效治疗。可给予三磷酸腺苷（ATP）、辅酶Q10和大量B族维生素等，丙酮酸羧化酶缺少的患者推荐高蛋白、高碳水化物和低脂肪饮食。部分病例对肾上腺皮质激素反应良好。 2、预防 遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测