神经纤维瘤病的治疗与预防
鉴别诊断 应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。 治疗 神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30——40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。 预防 本病是常染色体显性疾病,其子女50%可能发病,故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。......阅读全文
神经纤维瘤病的治疗与预防
鉴别诊断 应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。 治疗 神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞
有关神经纤维瘤的治疗和预防
治疗 神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺,治疗30~40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。 预防 本病是常染色体显性疾病,其子女50%
神经纤维瘤病的治疗及预后
现如今无特殊治疗。听神经瘤、视神经瘤等颅内和椎管肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗痫药物治疗。大部分NFⅠ患者可以存活相当长的时间,但是当合并有高血压、脊髓损害或肿瘤恶变时,总体的预期寿命将减少15年左右。
神经纤维瘤病的治疗及预后
现如今无特殊治疗。听神经瘤、视神经瘤等颅内和椎管肿瘤可手术治疗,部分患者可用放疗,癫痫发作者可用抗痫药物治疗。大部分NFⅠ患者可以存活相当长的时间,但是当合并有高血压、脊髓损害或肿瘤恶变时,总体的预期寿命将减少15年左右。
神经纤维瘤病的治疗方式简介
对于神经纤维瘤病I型的治疗原则,应该将患者分为无发育营养不良和发育营养不良两组。前者的脊柱曲度,类似特发性侧凸的外形,处理原则,诸如融和节段也相似。但是实际的角度和骨质方面,两者则明显不同,神经纤维瘤病曲度进展明显,同时术后假关节形成多,椎体发育方面可见缺陷。对于小于35°无发育营养不良组,可行
神经纤维瘤病检查与诊断
检查 X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。 诊断 1.NFI诊断标准(美国NIH,1987) 6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15
神经纤维瘤病的鉴别与诊断
应同脑干胶质瘤、脑膜瘤、脊髓出血、脊髓梗死、脊髓硬膜外脓肿、马尾和脊髓圆锥综合征、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征和局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。
如何预防神经纤维瘤?
保持良好的生活习惯:加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,避免形成酸性体质。良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。 饮食健康:不要过多地吃咸而辣
治疗小儿神经纤维瘤病的相关介绍
1.Ⅰ型神经纤维瘤病无特殊治疗,当肿瘤生长迅速且有剧痛时应切除以防恶变。对丛状神经纤维瘤和中枢型神经纤维瘤,应尽早施行手术。蔓状神经纤维瘤病变部位多为小蔓状血管窦样改变,因此手术时应注意在病变外正常组织处切口,彻底切除肿瘤及其周围组织,术后还可利用激光技术“清扫”。单侧眶板缺如者可予修补,癫痫发
怎样预防腹壁纤维瘤病?
腹壁纤维瘤病不转移,但易复发。据报道,复发率可高达50%~66.8%,而且主要在18~30岁这一年龄阶段。Plukker等认为,肿瘤的复发与手术切除范围和肿瘤大小有关,肿瘤愈大愈容易复发,肿瘤大于10cm的病例术后复发率最高。少数腹壁纤维瘤病在外科切除不彻底的情况下可长期存在而不生长。但有学者报
神经纤维瘤病概述
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一个相当常见的常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害,出现皮肤、神经、骨和内分泌腺有时伴有其他脏器的先天性异常,通常是良性肿瘤。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某学者(1882)首次描述,
神经纤维瘤病概述
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一个相当常见的常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害,出现皮肤、神经、骨和内分泌腺有时伴有其他脏器的先天性异常,通常是良性肿瘤。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某学者(1882)首次描述,
神经纤维瘤病的诊断
NFⅠ诊断标准,符合2条或2条以上可确诊:①6个或以上的牛奶咖啡斑或色素沉着斑,青春期前直径>5mm,青春期后直径>15mm;②腋窝或腹股沟区的雀斑;③2个或以上的任一类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;④视神经胶质瘤;⑤2个或以上的虹膜错构瘤(Lisch结节);⑥骨损害;⑦一级亲属有确诊的NFⅠ
治疗单神经病与神经丛神经病的相关介绍
1.急性臂丛神经炎 患者可口服泼尼松,并辅以理疗。疼痛严重者可用卡马西平、曲马朵及抗抑郁药阿米替林或去甲替林。臂丛神经肿瘤原则上均应手术切除,最好同时行神经移植。围生期的臂丛神经损伤可自愈,但若3个月内肱二头肌肌力不开始恢复,应考虑手术松解,并行神经移植和功能重建。 2.肋间神经痛 应首先
神经纤维瘤病的辅助检查
X线平片可见各种骨骼畸形;CT、MR、椎管造影等有助于发现中枢神经系统肿瘤。头MRⅠ上有时见到脑实质内不明原因的T2高信号病灶,一般不增强,没有占位效应,随着年龄增大而渐消散,有人认为是良性错构瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大的诊断价值。基因分析可以确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。
关于神经纤维瘤病的简介
分I型和Ⅱ型,I型致病基因位于常染色体17q11.2,该基因为肿瘤抑制基因,基因的突变尤其是染色体位点缺失,导致不能产生神经纤维瘤蛋白,神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子;I型主要病理特征:为分布于脊神经、脑神经、皮肤或皮下的多发神经纤维瘤,肿瘤细胞为梭状细胞排列与神经鞘膜紧密连接,界限不清,无髓
神经纤维瘤病的诊断方法
NFⅠ诊断标准,符合2条或2条以上可确诊:①6个或以上的牛奶咖啡斑或色素沉着斑,青春期前直径>5mm,青春期后直径>15mm;②腋窝或腹股沟区的雀斑;③2个或以上的任一类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤;④视神经胶质瘤;⑤2个或以上的虹膜错构瘤(Lisch结节);⑥骨损害;⑦一级亲属有确诊的NFⅠ
侵袭性纤维瘤病的治疗
侵袭性纤维瘤病,深部肌肉腱膜纤维瘤病,以及以前称为硬纤维瘤的纤维肉瘤是局部侵袭性肿瘤,虽然它们缺乏建立转移的能力,即使在完全切除后,也具有局部侵袭性并且具有高复发率。病因和分子发病机制硬纤维瘤的病因尚不清楚。然而,鉴定克隆性染色体变化支持了这些肿瘤的肿瘤性质。另外,导致硬纤维瘤形成的分子事件尚不完全
【糖尿病足】治疗与预防
治疗 1.溃疡的治疗 根据糖尿病足损伤的6个分级,0级伤口如果足部有溃疡风险可采用改造鞋子、模具式内垫或是加深的鞋子来治疗,并进行患者教育,定期随访。一旦出现皮肤开裂,则必须进行积极的干预,以免损伤进一步发展。缓解1级伤口所受外来压力的方法有,穿术后鞋、使用足踝支具、穿预制可行走支具
神经纤维瘤病的辅助检查方法
X线平片可见各种骨骼畸形;CT、MR、椎管造影等有助于发现中枢神经系统肿瘤。头MRⅠ上有时见到脑实质内不明原因的T2高信号病灶,一般不增强,没有占位效应,随着年龄增大而渐消散,有人认为是良性错构瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大的诊断价值。基因分析可以确定NFⅠ和NFⅡ突变类型。
神经纤维瘤病的鉴别诊断方法
应同脑干胶质瘤、脑膜瘤、脊髓出血、脊髓梗死、脊髓硬膜外脓肿、马尾和脊髓圆锥综合征、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征和局部软组织蔓状血管瘤等相鉴别。
神经纤维瘤病的临床表现
(一)皮肤症状:①皮肤牛奶咖啡斑:往往出生时已有,形状大小不一,边缘不整,不凸于皮面,好发于躯干非暴露部位;皮肤牛奶咖啡斑数量在6个以上,青春期前直径>5mm,青春期后直径>15mm,对NFⅠ具有诊断价值。腋窝、腹股沟(在出生时罕见,在儿童期和青春期出现)和乳房下的雀斑样或弥漫性色素沉着,以及小圆形
神经纤维瘤病的临床表现
(一)皮肤症状:①皮肤牛奶咖啡斑:往往出生时已有,形状大小不一,边缘不整,不凸于皮面,好发于躯干非暴露部位;皮肤牛奶咖啡斑数量在6个以上,青春期前直径>5mm,青春期后直径>15mm,对NFⅠ具有诊断价值。腋窝、腹股沟(在出生时罕见,在儿童期和青春期出现)和乳房下的雀斑样或弥漫性色素沉着,以及小圆形
关于小儿神经纤维瘤病的简介
小儿神经纤维瘤病为神经皮肤综合征中最常见的一种综合征。病因不明,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常。由于受累的器官、系统不同,临床表现多种多样。已知此类疾病多达40余种,但常见的只有3种,即神经纤维瘤病、结节性硬化症及脑面部血管瘤病(Sturge-Weber综合征
神经纤维瘤病的主要病理特点
主要特点是外胚层神经组织发育不良、过度增生和肿瘤形成。NFⅠ神经纤维瘤好发于周围神经远端、脊神经根,尤其是马尾;脑神经多见于听神经、视神经和三叉神经。脊髓内肿瘤包括室管膜瘤和星形胶质细胞瘤,颅内肿瘤最常见为脑胶质细胞瘤。镜下见细胞有时呈梭状排列,细胞核呈栅栏状。皮肤肿瘤的特点是表皮很薄,基底层可以色
神经纤维瘤病临床表现
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2.患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或
如何预防小腿肚神经纤维瘤复发?
日常习惯与自我检测:保持良好的生活习惯,如避免过度压力、保持精神放松、保证充足睡眠、饮食均衡,特别是增加蛋白质摄入,三餐按时,并尽量做到荤素搭配丰富。 定期随访监测:由于神经纤维瘤是一种遗传性疾病,建议定期进行身体检查,特别是有家族史的人群,还应考虑进行产前检测。 及时就医:一旦发现任何可疑
放射治疗腹壁纤维瘤病的简介
无论单独放疗还是作为手术的辅助治疗,都是治疗腹壁纤维瘤病的有效方法。为减少复发,放疗可以作为较大肿瘤手术前后的辅助治疗,或作为手术切除范围不足、肿瘤无法切除时的一种补救方法。对于切除边缘阴性的病人,不主张行放疗。放疗的剂量为50~60Gy,一般主张,切除边缘阳性病人术后需接受50Gy的放疗,不能
关于小儿神经纤维瘤病的病因分析
为常染色体显性遗传,外显率变异性较大。目前已知本病在染色体上的基因定位,Ⅰ型在17染色体上(17q11.2);Ⅱ型在22染色体(22q12.2)。多发性神经纤维瘤病为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、常见的常染色体显性遗传病。
神经纤维瘤病的病因和发病机制
NFⅠ基因组跨度350Kb,cDNA长11Kb,含56个外显子,编码2818个氨基酸,组成327kD的神经纤维素蛋白(neurofibromin),分布在神经元;NFⅡ的致病基因为merlin(或称schawannomin)。这两个基因的产物是肿瘤抑制因子,当NEⅠ基因出现易位、缺失、重排或点突变,