性玻璃样变纤维瘤病的治疗
如果病变部位允许，可手术切除，切除后局部复发率高。预后由结节的数目、大小、部位和脏器功能受损情况而定。......阅读全文
性玻璃样变纤维瘤病的治疗
如果病变部位允许，可手术切除，切除后局部复发率高。预后由结节的数目、大小、部位和脏器功能受损情况而定。
幼年性玻璃样变纤维瘤病的诊断及治疗
诊断 根据临床表现，体检及组织病理特征即可诊断。 治疗 如果病变部位允许，可手术切除，切除后局部复发率高。预后由结节的数目、大小、部位和脏器功能受损情况而定。
幼年性玻璃样变纤维瘤病的检查
1.组织病理学 结节由成纤维细胞样细胞核细胞外一致性玻璃样物质混合构成，破坏正常组织结构。玻璃样物质为非纤维性及嗜酸性，PAS染色强阳性，抵抗淀粉酶消化。年轻患者和新发病变内细胞成分相对较多，长期病损细胞成分少。 2.免疫表型 成纤维细胞Vimentin阳性，Actin及S-100阴性。
幼年性玻璃样变纤维瘤病的详细介绍
幼年性玻璃样变纤维瘤病为相当罕见的疾病，病因不明，可能为一种常染色体隐性遗传病，主要见于婴幼儿的非肿瘤行功能紊乱性疾病，以皮肤、躯体软组织和骨骼肌内有细胞外“玻璃样变物质”沉积并形成瘤样肿物为特征。玻璃样变物质由异常的成纤维细胞产生。患者面部和颈部皮肤出现丘疹，尤其是耳周，肛门丘疹可类似生殖器疣
幼年性玻璃样变纤维瘤病的检查及诊断
检查 1.组织病理学 结节由成纤维细胞样细胞核细胞外一致性玻璃样物质混合构成，破坏正常组织结构。玻璃样物质为非纤维性及嗜酸性，PAS染色强阳性，抵抗淀粉酶消化。年轻患者和新发病变内细胞成分相对较多，长期病损细胞成分少。 2.免疫表型 成纤维细胞Vimentin阳性，Actin及S-100
幼年性玻璃样变纤维瘤病的临床表现
面部和颈部皮肤出现丘疹，尤其是耳周，肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩，主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹，到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿，生长缓慢，新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。
幼年性玻璃样变纤维瘤病的病因及临床表现
病因 病因不明，可能为一种常染色体隐性遗传病，主要见于婴幼儿的非肿瘤行功能紊乱性疾病。 临床表现 面部和颈部皮肤出现丘疹，尤其是耳周，肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩，主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹，到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前
幼年性玻璃样变纤维瘤病的临床表现及检查
临床表现 面部和颈部皮肤出现丘疹，尤其是耳周，肛门丘疹可类似生殖器疣。可有关节挛缩，主要累及膝关节和肘关节。皮损为多发性数毫米大小的丘疹，到直径数厘米的大结节或肿块。好发于头、颈和躯干上部。初发于5岁前的幼儿，生长缓慢，新的损害可继续发生到成人期。一般无自觉症状。 检查 1.组织病理学
侵袭性纤维瘤病的治疗
侵袭性纤维瘤病，深部肌肉腱膜纤维瘤病，以及以前称为硬纤维瘤的纤维肉瘤是局部侵袭性肿瘤，虽然它们缺乏建立转移的能力，即使在完全切除后，也具有局部侵袭性并且具有高复发率。病因和分子发病机制硬纤维瘤的病因尚不清楚。然而，鉴定克隆性染色体变化支持了这些肿瘤的肿瘤性质。另外，导致硬纤维瘤形成的分子事件尚不完全
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的治疗原则
淀粉蛋白形成机制的研究进展，为更有效治疗系统性淀粉样提了更多的理论基础和治疗策略（表4）。治疗的主要目标是抑制致淀粉样变前体蛋白的产生，增加其清除。已经证明这一方法，在这几种类型的淀粉样变（AL、AA和ATTR）是行之有效的。淀粉样变的治疗主要包括特异性治疗（化疗）和支持治疗两方面。
关于淀粉样变病的疾病治疗介绍
治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收，减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA淀粉样变时，治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物消退，如用烷化剂治疗类风湿性关节炎，用秋水仙碱治疗家族性地中海热等，可保护肾功能免受损伤。肿瘤切除有时也可使淀粉样物质消散。但在AL淀粉样变时，用细胞
概述淀粉样变病和淀粉样关节病的特异性治疗
①化疗：前瞻性对照研究表明，应用氧芬胂（马法兰）和泼尼松联合化疗（MP方案）可延长AL淀粉样变患者的生存期。肾脏受累患者对化疗反应较好，尿蛋白减少50%或完全消失，但心脏受累患者预后差。 新近研究表明，大剂量静脉氧芬胂 自体干细胞移植治疗（见表5）更为有效，50%AL淀粉样变患者骨髓中单克隆浆
辅助性化疗治疗腹壁纤维瘤病的简介
化疗适用于肿瘤肉眼残留、疾病进行性发展、手术和放射治疗失败的年轻人和儿童患者，可能有助于降低局部复发率及有效地控制病情进展。常用化疗药物有长春新碱（vincristine，VCR）、甲氨蝶呤（MTX）、多柔比星（ADM，阿霉素）和放线菌素D（actinomycin D，更生霉素）等。最有效的治疗
异色性皮肤淀粉样变病病例分析
1 临床资料 患者男， 24 岁，胸前、背部起褐色色素沉着和色 素减退斑 9 年余。患者于 15 岁时背部开始起褐色 色素沉着和色素减退斑，无瘙痒疼痛等不适，患者未 予重视，未至医院就诊，而后褐色色素沉着和色素减 退斑缓慢增多并逐渐蔓延至胸前及整个背部，于 2 年前至本院皮肤科门诊就诊。患者
治疗心脏乳头样弹性纤维瘤的简介
由于该类肿瘤存在威胁生命的并发症，尤其是体积较大，蒂部较细时可累及左心心脏瓣膜或左心其他部位心内膜，因此，主张早期择期手术切除。对于合并栓塞或瓣膜功能障碍引起心力衰竭时，也需尽早手术。手术切除可达到治愈的目的，对于无症状的患者可以预防灾难性的栓塞并发症。手术的原则为完全切除肿瘤以免复发或血栓形成
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的简介
淀粉样变性（amyloidosis）是多种原因引起的一组临床症候群，不是一个临床独立病种，而是一组由组织结构推动的蛋白沉积病。本病最早由Wirchow于1854年发现，近20年来随着淀粉样物质从各种疾病患者的组织中提取，其相应的化学成分得以进一步分析及了解，诊断率亦显著提高，实际上淀粉样变病临床
放射治疗腹壁纤维瘤病的简介
无论单独放疗还是作为手术的辅助治疗，都是治疗腹壁纤维瘤病的有效方法。为减少复发，放疗可以作为较大肿瘤手术前后的辅助治疗，或作为手术切除范围不足、肿瘤无法切除时的一种补救方法。对于切除边缘阴性的病人，不主张行放疗。放疗的剂量为50～60Gy，一般主张，切除边缘阳性病人术后需接受50Gy的放疗，不能
关于淀粉样变病的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
淀粉样变病的疾病检查
1、尿 ：90%的AL型淀粉样变尿中有蛋白，其中1/2患者可检出凝溶蛋白，每天的排出量为1g左右。这种蛋白称Bence-Jone蛋白，为单克隆轻链κ和（或）的同型体，也可检出完整的免疫球蛋白，在血中无此种蛋白。当把尿加温到45～60℃时出现凝固蛋白，继续加温至沸，则消失，冷却到60℃时又可出现凝
两例复发后呈假肉瘤样变的软骨黏液样纤维瘤病例分析
软骨黏液样纤维瘤是一种少见的骨原发性良性肿瘤，占原发性骨肿瘤的不足1%。1948年Jaffe和Lichtensten首次描述，由于其具有独特的影像学特征、临床病理及组织学特点，治疗和预后也具有其自身的特点，故临床上须将其与软骨母细胞瘤及软骨肉瘤进行鉴别。2013版WHO骨和软组织分类中将其归为良性软
诊断淀粉样变病和淀粉样关节病的基本介绍
1.肾脏受累的鉴别 表现为蛋白尿者需与各种急性和慢性肾炎鉴别；表现为肾病者需与肾病综合征，糖尿病肾病，紫癜肾病和肿瘤性肾病鉴别；表现为肾功能衰竭者需与各种慢性肾衰鉴别。 2.心脏受累的鉴别 主要与心肌病鉴别，特别是肥厚性心肌病，其他原因的心功能不全也要除外。 3.肝脾和消化道受累的鉴别 表现
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的症状体征
淀粉样变的临床表现多种多样，主要取决于淀粉样蛋白组织浸润的分布，以及受累器官的功能障碍程度。 淀粉样变的各系统损害表现 无论AL，AA还是其他类型的淀粉样变，淀粉样蛋白在组织的浸润均可引起实质性细胞的损害和器官功能障碍，据文献报道，淀粉样变可累及心血管，肾脏，肺脏，胃肠道，肝脏，胰腺，脾脏，神
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的病理介绍
淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体，其组织切片在光镜下呈无定型的均匀的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏光镜下观察可见特异的苹果绿色荧光，电镜下可见两种不同的结构，主要成分为大小约10nm的原纤维，另一为切面呈五角形中空的杆状物质（P成分），后者的化学物理特性在所有的淀粉样变病中都是一致的，原纤维则由多
手术治疗软骨黏液样纤维瘤病例报告
临床资料患者，女，19岁，因左小腿近端外侧慢性疼痛伴肿胀1年余于2016年8月20日入院。主诉3年前出现左小腿胀痛，于当地诊所就诊，未行影像学检查，考虑为成长发育骨痛，未予重视。近1年来左小腿近端外侧持续慢性酸痛，可触及包块，偶感剧烈疼痛，遂来诊。查体:左小腿近端外侧可触及一大小约5CM×4CM肿物
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的诊断评析介绍
淀粉样变较为少见，临床表现多种多样，容易漏诊，因此提高对本病的认识和警觉性，熟悉本病的各种临床表现显得十分重要，详细地采集病史和认真的体格检查是正确诊断的第一步，有不明原因的肾病，心肌病，肝脾肿大，腕管综合征，体重快速下降，巨舌，直立性低血压，肠道吸收功能不良或眶周紫癜均要考虑本病，要仔细询问
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的预防护理
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳，过度消耗，戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
简述淀粉样变病和淀粉样关节病的并发症
1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统，导致心脏舒张功能障碍，充血性心力衰竭和心律失常，包括传导阻滞，房性和室性快速心律失常，淀粉样蛋白在心室肌沉积引起心脏扩大，缩窄性心包炎，淀粉样心肌病。 2.肾淀粉样变的主要并发症是肾病综合征和肾功能衰竭。 3.单纯性气管支气管结节性淀粉样变：可有呼吸道
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的病理病因分析
本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确，各种细胞因子，生长因子及有关炎症介质，可能起着一定的作用，蛋白沉积主要发生在细胞外，造成组织损伤和功能障碍。 1.AL淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生而来，称AL，分子量为500～2500 Dα，通常含有免疫球蛋白可变区（V
关于淀粉样变病和淀粉样关节病的检查方法介绍
1.血常规及血沉 继发性淀粉样变病因原发病而异，可有轻度贫血，白细胞计数增加，血沉增快，原发性和家族型无异常改变，继发于浆细胞病者，可见周围血液有红细胞串钱现象。 2.尿常规 有肾病者可见有蛋白尿，白细胞，红细胞或管型。 3.免疫学检查 血，尿的蛋白电泳和血清免疫球蛋白定量测定，若发现特殊的
治疗黑变病的方法介绍
1.病因治疗 治疗应仔细寻找病因，避免接触可疑致敏物及采取避光等措施，尤其在春夏季外出宜用防晒剂。 2.药物治疗 （1）内用药：维生素的应用，如维生素A、B及C，尤以维生素C更为重要，可静脉注射维生素C，好转后可改为口服，也可口服维生素B、维生素E或1%维生素E霜外用，以改善皮肤营养。