肺动脉高压(PAH)新药Uptravi：用于暂时无法口服的患者
Uptravi静脉制剂将确保暂时无法口服的患者维持不间断治疗。 PAH 强生（JNJ）旗下杨森制药近日宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已批准Uptravi（selexipag，赛乐西帕）静脉注射剂（IV），用于治疗目前已处方口服疗法但暂时无法接受口服疗法、WHO功能分级II-III的肺动脉高压（PAH，WHO组I）成人患者。在PAH患者中，由于疾病的进展性，应避免中断治疗。此次批准的新制剂，允许暂时无法口服治疗的PAH患者进行不间断的治疗。 Uptravi是一种选择性前列环素IP受体激动剂。Uptravi片剂于2015年首次获得美国FDA批准治疗PAH，用于延缓疾病进展并降低因PAH住院的风险。Uptravi IV是一种治疗选择，可使患者避免短期治疗中断，使患者能够继续接受Uptravi治疗。 确保不间断治疗对PAH患者而言很关键。因为即使是由于暂时不能口服药物而导致的相对短期的PAH治疗中断，也会对患者的健康产......阅读全文
新型口服肺动脉高压药物获得积极结果
与肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension）共同生活是具有挑战性的。不过，在一项2015年12月24日发表于《新英格兰医学杂志（?New England Journal of Medicine）》的世界性研究之后，患者和医生治疗这种罕见心脏疾病的方式将发生改变。
关于特发性肺动脉高压的诊断介绍
一、诊断 1.根据肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。 2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后，才能诊断本病。 二、并发症 可出现右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、晕厥等并发症。
关于特发性肺动脉高压的病因分析
本病病因不明，可能与下列因素有关： 1.药物因素 包括食欲抑制剂芬氟拉明、氨苯唑林、芬特明；中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等。应用时间越长，发生肺动脉高压的危险性越大。如明确肺动脉高压因服药引起，根据最新的肺动脉高压分类，应将此类归为药物相关性肺动脉高压。 2.病毒感染（如人类免疫缺陷病毒）
概述原发性肺动脉高压的形成病因
1、肺血栓栓塞最初某些作者认为许多小的临床亚型的血栓栓塞可能是多数原发性肺动脉高压的原因,因为病理发现,临床诊断的原发性肺动脉高压患者约半数是慢性肺血栓栓塞,但以后的研究发现,组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻,内膜纤维化呈偏心性,从
简述小儿肺动脉高压的临床表现
1.症状 儿童PAH患者临床症状缺乏特异性，其表现与年龄也有关，容易误诊。婴幼儿患者可出现低心排血量的表现，如纳差、生长发育迟缓、倦怠、多汗、气急、心动过速、易激惹等；部分婴幼儿患者出现阵发性哭吵，可能与胸痛有关；婴幼儿患者在用力后可出现发绀，可能与通过卵圆孔的右向左分流有关。在婴幼儿期后，儿
原发性肺动脉高压检查的基本介绍
1、常用以排除肺动脉高压的血栓栓塞性原因肺扫描多表现肺段或肺叶灌注缺损,而原发性肺动脉高压肺灌注扫描显示正常或呈弥漫性稀疏。有人报道,肺扫描对进一步鉴别不能解释的肺动脉高压中的真正原发性肺动脉高压(致丛性肺动脉病)与多发性哑型肺血栓栓塞有一定价值,后者多呈散在的不规则缺损。 2、肺功能和血气酸
原发性肺动脉高压的症状基本介绍
原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期、后期和终期。初期(I期)：肺动脉压逐渐升高,心排血量正常,患者通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适；后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高,心排血量仍保持正常,可出现全部症状,临床病情尚稳定；终期(Ⅲ期)：肺动脉高压固定少变,心排血量下降
关于特发性肺动脉高压的诊断介绍
一、诊断 1.根据肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。 2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后，才能诊断本病。 二、并发症 可出现右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、晕厥等并发症。
关于原发性肺动脉高压症的简介
一种原因不明，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重。 诊断依据 1.肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。 2
关于动脉性肺动脉高压的基本介绍
动脉性肺动脉高压是指静息状态下右心导管所测平均肺动脉压升高（≥25mmHg），而肺毛细血管楔压正常（≤15mmHg）的一类毛细血管前肺动脉高压。动脉性肺动脉高压被归为第一大类的肺动脉高压，包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、药物和毒物所致肺动脉高压、疾病相关性肺动脉高压及新生儿持续性肺动脉高
治疗原发性肺动脉高压的方法介绍
有些病人对血管扩张剂(如前列环素,硝苯地平)有效,肺动脉压戏剧性地降低.然而血管扩张剂的效果应首先由心导管检查证明,不慎重地应用这些药物曾经造成明显的恶化或死亡.长期口服硝苯地平越来越多,剂量由心导管检查中的经验决定.用便携的微泵经插入的导管持续静注前列环素(一种血管扩张剂和血小板聚集抑制剂)超
关于动脉性肺动脉高压的病因分析
本病病因不明，可能与下列因素有关。 1.药物因素 包括食欲抑制剂芬氟拉明、芬特明；中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等。应用时间越长，发生肺动脉高压的危险性越大。 2.病毒感染 已经发现人类免疫缺陷病毒（HIV）感染可引发动脉性肺动脉高压，是通过抑制肺动脉高压平滑肌细胞的钾离子通道，使其功能缺
治疗特发性肺动脉高压的相关介绍
IPAH是一种进展性疾病。治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面，旨在降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，改善症状及预后。 1.肺动脉高压治疗 根据心功能分级和急性血管反应试验制定阶梯治疗方案。急性血管反应试验阳性者，可给与口服钙通道阻滞剂、吸氧、抗凝、改善功
简述原发性肺动脉高压治疗的目的
30年前患原发性肺动脉高压是灾难性的,预后十分险恶。当今如能早期诊断,及时治疗,约10%～20%患者的病情可停止发展,甚至有某种程度的恢复。 治疗的目的：因原发性肺动脉高压的病因不清,治疗带有经验性质。从组织学特征上考虑,“原发性肺动脉高压”的组成包括血栓栓塞、致丛性、肺静脉堵塞性及其他疾病。
关于特发性肺动脉高压的检查介绍
1.实验室检查 末梢血红细胞增多，贫血及血小板减少，血气分析PH值正常，PaCO2降低，PaO2正常或降低。 2.其他辅助检查 （1）胸部X线检查 可排除实质性肺部疾病引起的继发性肺动脉高压。常用于提示肺动脉高压的X线征象有：①肺动脉段突出；②肺门动脉扩张与外围纹理纤细形成鲜明的对比或呈“
青蒿素的应用治疗肺动脉高压
肺动脉高压（PAH）是肺动脉重构为特征和以肺动脉压力升高到一定界限的病理生理状态，可以是并发症或综合征。青蒿素用于治疗肺动脉高压：通过舒张血管降低PAH患者的肺动脉压力，改善症状。Zaiman等发现青蒿素具有抗炎作用，青蒿素及其内核物质对多种致炎因子有抑制作用，且还可以抑制炎性介质产生一氧化氮；青蒿
Actelion在美国推出肺动脉高压新药Opsumit
Actelion公司11月4日宣布，在美国推出Opsumit(macitentan，10mg)，该药为每日一次的口服片剂，用于治疗肺动脉高压(PAH)，以延缓疾病进展。Opsumit是Actelion公司PAH药物Tracleer的继任者，Tracleer将于2015年失去ZL保护。 Op
肺动脉高压，别忽视了这个少见病因
慢性纤维性纵隔炎是一种较为少见的炎症性疾病，其发病率低，发病过程隐匿缓慢，容易漏诊和误诊。常继发于纵隔内的慢性肉芽肿性疾病，最常见的是组织胞浆菌病，其他可以确定的诱因还包括结核病以及放疗。慢性纤维性纵隔炎所引起的临床症状主要是由于纤维组织对纵隔内血管及气道的压迫而造成的。如压迫上腔静脉可引发上腔
精准医疗有望带来更高效肺动脉高压疗法
英国帝国理工学院10月30日发布一项研究显示，研究人员基于精准医疗技术，将一种癌症治疗药物试验性地用于治疗肺动脉高压，早期临床试验效果不错。如进一步试验顺利，未来有望为这种病症的病人开发出量身定制的有效疗法。 肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，如不加以治疗，
简述动脉性肺动脉高压的临床表现
除肺动脉高压可出现的劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等症状及肺动脉瓣第二心音亢进、三尖瓣反流性杂音甚至右心功能不全的体征外，动脉性肺动脉高压患者还会出现基础疾病相应的临床表现，如结缔组织病相关性肺动脉高压者可能出现颊部蝶形红斑、雷诺现象等；人类免疫缺陷病毒感染者可出现发热、出血、机会性感染、肝脾及淋巴
简述缺氧性肺动脉高压的临床表现
广义上肺动脉高压并不仅仅指肺动脉压升高，而是既指肺动脉压升高，又指肺动脉和肺静脉压力梯度差升高，以及肺血管阻力升高。肺动脉收缩压升高>30mmHg（4.0kPa）舒张压>15mmHg（2.0kPa），平均压>20mmHg（2.7kPa）。平均压21～30mmHg为轻度，30～50mmHg为中度，
肺动脉高压的危险分层与处理策略（二）
二、肺动脉高压处理策略 自2015欧洲指南系统总结PAH患者一般性治疗以来，尚无进一步更新。目前，PAH患者抗凝治疗尚存争议，应在个体化风险评估的基础上决定是否行抗 凝治疗。此外，指南建议可鼓励PAH患者适量运动，避免运动过量。已长期不能耐受运动的患者，如果在靶向药物治疗基础上病情较为稳定，可建议
拜耳肺动脉高压药物Adempas获欧盟批准
拜耳(Bayer)3 月31日宣布，肺动脉高压药物Adempas(riociguat)获欧盟委员会(EC)批准，作为单药疗法或联合内皮素受体拮抗剂，用于2种类型的肺动脉高压：a)用于肺动脉高压(PAH)成人患者；b)用于不能手术或手术后持续性、复发性慢性阻塞性肺动脉高压(CTEPH)成人患者
概述特发性肺动脉高压的临床表现
IPAH早期症状不明显。主要是肺动脉高压和右心功能衰竭的表现，具体表现取决于病情的严重程度。常见的初始症状有：呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥、心悸。 血流动力学分析发现，症状的严重性与肺动脉高压的程度关系不大，可能与右房压增加和心排血量减少有关，这二者均反映右心室功能不全。出现症状的时
诊断原发性肺动脉高压的依据介绍
根据临床表现可考虑该诊断,但必须除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治疗的肺心病(如肺栓塞).体检可发现某种程度的肺心病的表现. 要除外其他原因引起的肺动脉高压,常需要作超声心动图,通气/灌注扫描,肺功能试验和心导管检查.如通气/灌注扫描有不相称的节段性或较大的灌注缺损,应进行肺血管造影.这种扫
拜耳肺动脉高压药物Adempas获日本批准
拜耳(Bayer)1 月17日宣布，肺动脉高压药物Adempas(riociguat)已获日本卫生劳动福利部(MHLW)批准，用于不能手术或手术后持续性、复发性慢性阻塞性肺动脉高压(CTEPH)成人患者(WHO分级IV)的治疗，以提高运动能力和WHO功能分级。MHLW于2011年9月授予ri
我学者揭示肺动脉高压发病新机制
由哈尔滨医科大学大庆校区朱大岭教授等人完成的课题《肺动脉高压发病的分子机制及治疗药物的研究》，近日获得2013年度黑龙江省科学技术奖自然科学类一等奖。课题组首次发现了肺动脉高压疾病新的发病机制和关键靶点——微小核苷酸（miRNAs），从而为肺动脉高压基因治疗打开了新的大门，提供了新的潜在用药靶点。
先天性心脏病相关肺动脉高压
一、概述 随着诊断、监护、药物治疗、外科及导管技术的进步，先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）生存率不断提高。但与常人比较，因缺损无法修补、术后残存心脏或非心脏病变以及药物副作用等原因，CHD患者的功能状态常受限制。CHD相关肺动脉高压（pulmon
九国专家联合更新肺动脉高压治疗流程
近期，阜外心血管病医院荆志成教授联合意大利、英国、美国、加拿大、奥地利、墨西哥、德国和澳大利亚的专家，更新简化了肺动脉高压的治疗流程。 专家们指出，自1998年以来，肺动脉高压治疗方案变得越来越复杂。至2003年，肺动脉高压治疗方案发展到5种药物，分为前列腺素、内皮素受体拮抗剂（ERA
CHMP建议批准拜耳肺动脉高压药riociguat
拜耳(Bayer)1 月24日宣布，欧洲药品管理局(EMA)人用医药产品委员会(CHMP)建议批准肺动脉高压药物riociguat，用于治疗2种形式的肺动脉高压：a)用于不能手术或手术后持续性、复发性慢性阻塞性肺动脉高压(CTEPH)成人患者，以提高运动能力;b)用于肺动脉高压(P