新型口服肺动脉高压药物获得积极结果
与肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension）共同生活是具有挑战性的。不过，在一项2015年12月24日发表于《新英格兰医学杂志（?New England Journal of Medicine）》的世界性研究之后，患者和医生治疗这种罕见心脏疾病的方式将发生改变。 来自目前最大规模的肺动脉高压研究的数据显示：口服药物Selexipag能够使肺动脉高压患者的住院治疗和症状恶化降低40%。 Selexipag本周获得了美国FDA的批准，预计将于明年1月上市。 “我们针对前列环素通路来诱导这些肺血管的血管舒张已经超过20年了”资深研究作者、密歇根大学Frankel心血管中心肺动脉高压项目主任Vallerie McLaughlin博士说道。 “但由于治疗的繁琐性，患者常常等到后期阶段才开始治疗。拥有口服药物来攻击这一疾病通路，将是一个重大进步，因为病症更轻的患者将愿意开始这种疗法”McLaug......阅读全文
新型口服肺动脉高压药物获得积极结果
与肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension）共同生活是具有挑战性的。不过，在一项2015年12月24日发表于《新英格兰医学杂志（?New England Journal of Medicine）》的世界性研究之后，患者和医生治疗这种罕见心脏疾病的方式将发生改变。
肺动脉高压(PAH)新药Uptravi：用于暂时无法口服的患者
Uptravi静脉制剂将确保暂时无法口服的患者维持不间断治疗。 PAH 强生（JNJ）旗下杨森制药近日宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已批准Uptravi（selexipag，赛乐西帕）静脉注射剂（IV），用于治疗目前已处方口服疗法但暂时无法接受口服疗法、WHO功能分级II-III的肺动
治疗动脉性肺动脉高压的简介
1.原发病治疗 对存在于原发病的患者应重视原发病的治疗，药物或毒物所致的动脉性肺动脉高压应停止使用药物或接触毒物。 2.一般治疗 生活指导，包括避免劳累，预防呼吸系统感染，育龄期妇女应避孕，预防贫血，吸氧等。适当给予心理指导，增强患者战胜疾病的信心。 3.基础药物治疗 抗凝药物、利尿药
肺动脉高压临床治疗
肺动脉高压（PAH）领域成绩斐然：在法国尼斯举行的第五届世界肺高压（PH）论坛对PH临床分类进行修正；病理生理学机制方面，在雌激素、氧化应激及抗疟药等研发获得新进展；遗传学研究发现新基因——KCNK-3 和 CBLN2;临床治疗层面，口服药物 Macitentan、Riociguat、前
如何诊断肺动脉高压？
1.识别肺动脉高压高危人群：患分类表中所列举的基础疾病者均为肺动脉高压的高危人群，如患先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染等基础疾病者，服用减肥药、中枢性食欲抑制剂者，家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者。 2.肺动脉高压筛查：超声心动图。 3.肺
关于动脉性肺动脉高压的病因分析
本病病因不明，可能与下列因素有关。 1.药物因素 包括食欲抑制剂芬氟拉明、芬特明；中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等。应用时间越长，发生肺动脉高压的危险性越大。 2.病毒感染 已经发现人类免疫缺陷病毒（HIV）感染可引发动脉性肺动脉高压，是通过抑制肺动脉高压平滑肌细胞的钾离子通道，使其功能缺
关于动脉性肺动脉高压的基本介绍
动脉性肺动脉高压是指静息状态下右心导管所测平均肺动脉压升高（≥25mmHg），而肺毛细血管楔压正常（≤15mmHg）的一类毛细血管前肺动脉高压。动脉性肺动脉高压被归为第一大类的肺动脉高压，包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、药物和毒物所致肺动脉高压、疾病相关性肺动脉高压及新生儿持续性肺动脉高
关于动脉性肺动脉高压的检查介绍
1.心电图 可出现电轴右偏、肺型P波、ST段压低、T波变浅或倒置、心律失常等表现。 2.胸部X线 可表现为右下肺动脉增粗，甚至中心肺动脉扩张而外周肺血管纤细的影像，右心房、右心室扩大。 3.超声心动图 可评估心脏功能和形态学改变，估测肺动脉压、右心室收缩压。
简述动脉性肺动脉高压的临床表现
除肺动脉高压可出现的劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等症状及肺动脉瓣第二心音亢进、三尖瓣反流性杂音甚至右心功能不全的体征外，动脉性肺动脉高压患者还会出现基础疾病相应的临床表现，如结缔组织病相关性肺动脉高压者可能出现颊部蝶形红斑、雷诺现象等；人类免疫缺陷病毒感染者可出现发热、出血、机会性感染、肝脾及淋巴
怎样治疗肺动脉高压？
1、一般措施 康复/运动和运动训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。 2、支持治疗 抗凝药物、利尿剂、洋地黄、吸氧。 3、靶向药物治疗 目前，已被中国国家食品药品监督管理局批准用于靶向治疗肺动脉高压的药物包括： （1）波生坦适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。 注意事项：①加重水钠
肺动脉高压疾病的相关介绍
肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。
关于小儿肺动脉高压的简介
肺动脉高压（PAH）是指肺小动脉病变所导致的肺动脉压力和阻力异常增高，而肺静脉压力正常。在海平面静息状态下，右心导管检查mPAP≥25mmHg；肺小动脉楔入压（PAWP）≤15mmHg；肺血管阻力指数（PVRI）≥3WU·m即可认为肺动脉高压。
预防肺动脉高压的方法介绍
一级预防：针对普通人群，提倡健康的生活方式，戒烟、限酒、慎用减肥药等。 二级预防：针对高危人群，特别是患分类表中列举的基础疾病者，如先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染，服用减肥药、中枢性食欲抑制剂，家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者，应注意监测，
预防小儿肺动脉高压的简介
1.体力活动 对于儿童PAH患者，适量的体力活动可能是有益的，但患儿的活动应以不出现症状为宜，如呼吸困难、胸痛和晕厥等。 2.旅行与海拔高度 低氧可加重PAH患儿肺血管的收缩，应避免进入高原地带。乘坐商业飞机，类似于海拔1500～2600米的状态，PAH患儿在乘坐时建议吸氧。 感染可导致
肺动脉高压的临床表现
肺动脉高压的症状是非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现： 1、呼吸困难 最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。 2、疲劳、乏力、运动耐量减低 与心排量减少，组织灌注不足有关。 3、晕厥 心排量下降导致脑组织供血不足。 4、心绞痛或胸痛
肺动脉高压的相关检查介绍
1、实验室检查 自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP。 2、心电图 提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。 3、胸片 提示肺动脉高压的征象有：右下肺动脉横径≥15mm，肺动脉段突出≥3mm，中央肺动脉扩张、外
都是肺动脉高压惹的祸？
心悸胸闷与咳嗽，不明咯血后干扰。四大症状如何解，悉心梳理除烦恼。病例介绍 一、隐潜式发病，掺杂它病中。咯血突至，呼吸循环症状交叉 患者，男，45岁，乡村医生 主诉：心慌、胸闷伴季节性咳嗽20年，咯血2次。 现病史：于20年前开始出现心慌、胸闷，活动后加重，休息后可缓解。能胜任一般体力劳动。每
关于小儿肺动脉高压的病因分析
肺动脉高压常见于先天性心脏病，新生儿持续肺动脉高压，缺氧性疾患（如支气管哮喘，婴幼儿肺炎，高原性心脏病及支气管发育不良等）和特发性肺动脉高压。
诊断小儿肺动脉高压的相关介绍
肺动脉高压的早期诊断十分重要，完整的诊断应包括证实肺动脉压升高，确定肺动脉高压对心脏，呼吸系统的影响及寻找肺动脉高压的病因，先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因，疲乏、劳力性呼吸困难及晕厥发作，往往是不能解释的肺动脉高压的最早的惟一的症状；P2亢进是肺动脉高压的主要体征，心脏杂音有助
揭示肺动脉高压发病新机制
肺动脉高压是一种高致死率的极度恶性心血管疾病，大部分患者会在2——3年内死于心力衰竭。肺动脉高压病因复杂，临床尚无有效的治疗方法。 12月11日，从哈尔滨医科大学获悉，该校科研人员首次发现了肺动脉高压新的发病机制和关键靶点，从而为肺动脉高压基因治疗提供了新的潜在用药靶点。该成果还在刚刚结束
治疗缺氧性肺动脉高压的简介
1.基础治疗 对于大多数肺部疾病所致轻至中度肺动脉高压者，首先应优化治疗基础肺部疾病。伴低氧血症患者首选长期吸氧治疗。 2.外科治疗 肺移植是改善晚期慢性阻塞性肺疾病所致肺动脉高压患者最佳的长期治疗选择。
原发性肺动脉高压的基本介绍
原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension)是一少见疾病,因其病因不明,而区别于继发性肺动脉高压。常见的初始症状如下：呼吸困难(60%),疲乏(73%),胸痛(47%),眩晕(41%),水肿(37%),晕厥(36%),心悸(33%)。 1987年美国做了多中心的
肺动脉高压患者的随访与管理
肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）是指由各种因素导致肺血管阻力进行性增高、最终导致右心衰竭的一类临床综合征，肺动脉压力升高与患者肺血管阻力、右心输出量及右心功能等密切相 关。目前临床针对肺动脉高压的治疗也主要立足于降低肺血管阻力、改善右心功能。
研究提出治疗肺动脉高压新策略
近日，首都医科大学基础医学院孟艳副教授团队和中国医学科学院基础医学研究所张宏冰教授团队合作揭示了胱氨酸/谷氨酸逆向转运蛋白xCT/SLC7A11，通过抑制AMPKα进而激活mTOR信号通路，促进肺动脉高压（PAH）的发生与发展。相关研究发表于Biochemical Pharmacology。
手术治疗小儿肺动脉高压的简介
（1）房间隔造口术和Potts分流术 对于WHO心功能Ⅳ级或反复晕厥的患儿，在最大限度的药物治疗后病情无改善，可考虑进行房隔造口术。对于肺动脉压力超过体循环血压的严重IPAH患儿，也有采用Potts分流术（降主动脉-左肺动脉分流术）姑息治疗。 （2）肺移植 对于药物治疗无效的严重PAH患儿，肺
支持治疗小儿肺动脉高压的简介
（1）氧疗 对于血氧饱和度低于91%的肺高血压患儿（先心病除外），建议吸氧治疗 （2）口服抗凝剂 对于明显右心衰竭的患儿，一般主张进行抗凝治疗。 （3）利尿剂 PAH患儿合并右心衰竭，使用利尿剂能明显减轻症状，改善病情。 （4）洋地黄药物和多巴胺 对于合并右心衰竭的PAH患儿，短期应用洋地
原发性肺动脉高压的病因分析
其病因可能是多方面的,先天性的肺小动脉病变是其中之一。此时肌型肺小动脉内膜增厚,有的形成垫状或瓣状物向腔内凸出,有的形成血管球结构；弹力型动脉有内膜增厚和粥样硬化,内弹力膜均断裂。上述变化引起肺动脉压增高,右心室排血受阻,右心室压力增高,右心室肥大。
药物治疗小儿肺动脉高压的简介
（1）肺血管扩张剂 只有急性肺血管只有急性肺血管扩张试验阳性的患儿才能从CCBs治疗中获益，未进行急性肺血管扩张试验盲目应用CCBs可导致病情恶化甚至死亡。 （2）前列环素类似物 前列环素类似物是PAH靶向治疗药物中最早上市的一类药物，目前研制出的前列环素类似物有多种，包括静脉用的依前列醇、皮
关于特发性肺动脉高压的简介
特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高，导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。原发性肺动脉高压原指病因未明的肺动脉高压，已发现骨形成蛋白II受体基因突变等原发性肺动脉高压的病因。将以往的原发性肺动脉高压患者
肺动脉高压，别忽视了这个少见病因
慢性纤维性纵隔炎是一种较为少见的炎症性疾病，其发病率低，发病过程隐匿缓慢，容易漏诊和误诊。常继发于纵隔内的慢性肉芽肿性疾病，最常见的是组织胞浆菌病，其他可以确定的诱因还包括结核病以及放疗。慢性纤维性纵隔炎所引起的临床症状主要是由于纤维组织对纵隔内血管及气道的压迫而造成的。如压迫上腔静脉可引发上腔