致心律失常性右室心肌病／发育不良的诊断与治疗
在心脏科诊所，一个同事与我讨论了一名21岁大学男生的病例。患者主诉心悸1年及2次运动中出现近乎晕厥。患者是一名竞技运动和长跑运动员。患者的父亲在45岁突然去世，由于推断患者父亲的死因为心肌梗死，因此并未对其进行尸检。 患者出现的运动中近乎晕厥是值得关注的。直立性低血压和神经心源性晕厥在年轻人中并不常见。然而，当运动中出现晕厥或近乎晕厥，则很有可能是心律失常引起的。在年轻人中，心律失常可能是由室性或室上性心律失常引起的快速心律。 患者的体格检查并未证实任何心脏的异常。他的血压是仰卧位120/80 mmHg,直立位110/75 mmHg;脉搏均匀，仰卧位为55次/分。 12导联心电图显示：窦性心律，V1及V2导联T波倒置。这一点立刻唤起了我对于致心律失常性右室心肌病/发育不良（ARVC/D）的怀疑，因为V1导......阅读全文
致心律失常性右室心肌病/发育不良的诊断与治疗
在心脏科诊所，一个同事与我讨论了一名21岁大学男生的病例。患者主诉心悸1年及2次运动中出现近乎晕厥。患者是一名竞技运动和长跑运动员。患者的父亲在45岁突然去世，由于推断患者父亲的死因为心肌梗死，因此并未对其进行尸检。 患者出现的运动中近乎晕厥是值得关注的。直立性低血压和神经心源性晕厥在年轻
简述小儿致心律失常性右室心肌病的疾病诊断
婴幼儿应与Ebstein畸形，肺静脉异位回流使右室受累的先天性心脏病及Uhl病相鉴别。后者属右室畸形，右室壁完全缺乏心肌组织，心内、外膜贴在一起，称为“羊皮纸样心脏”，婴儿期即出现心力衰竭，极少因运动诱发死亡。
用药治疗小儿致心律失常性右室心肌病的介绍
治疗重点控制室性心律失常，预防猝死。同时避免剧烈活动，尤其是竞技性运动，以免诱发猝死。治疗以药物为主。室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好，其中索他洛尔最佳，可作为首选药。胺碘酮有一定疗效，但长期用药有潜在副作用。联合用药方面，胺碘酮与β阻滞药合用较为有效，两者可起协同作用。 对药物治疗无效
关于致心律失常型右室心肌病的简介
致心律失常型右室心肌病（ARVC）旧称致心律失常右室发育不良（ARVD），现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系常染色体显性遗传。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。
致心律失常性右室心肌病一例
患者，男性，65岁。因“发作性心悸、胸闷32年，加重两个月”入院。患者32年前无明显诱因下突发心悸不适，持续1小时不缓解，无胸痛、晕厥，心电图示频发室早。口服普萘洛尔、美西律治疗数年，疗效不佳。后反复出现阵发性室性心动过速，多可通过刺激咽喉壁终止发作。规律口服美托洛尔5 mg每日三次，阿司匹林
关于小儿致心律失常性右室心肌病的简介
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征为心律失常和右室特异性病变。 本
关于致心律失常型右室心肌病的描述介绍
１、致心律失常型右室心肌病的疾病描述： 致心律失常型右室心肌病（ARVC）旧称致心律失常右室发育不良（ARVD），现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系陈染色体显性以床。
小儿致心律失常性右室心肌病的症状体征
可发生在胎儿期，至青少年期始发病。本病好发于男性，40岁以前诊断本病的患者中，80%以上为男性。好发年龄平均30岁左右。临床表现与病变范围、部位及发病年龄有关，有3类症状： 1.右心衰竭 以婴幼儿多见。 2.心律失常 反复发作左束支阻滞型室性心律失常，患者常因运动时出现心悸、胸闷、黑矇等不适
小儿致心律失常性右室心肌病的实验室检查
1.一般常规检查 多为正常。 2.心内膜心肌活检 组织形态学(纤维脂肪组织替代)特征有诊断价值。但右室游离壁(为典型病变部位，通常室间隔不受累)活检心肌穿孔危险性加大。为创伤性检查，并不一定能取到病变部位。
小儿致心律失常性右室心肌病的其他辅助检查
1.X线检查 部分患者X线可有心脏扩大，Marcus等报告22例患者有16例呈心脏扩大。心脏常呈球形扩大，肺血管阴影减少。 2.心电图 心电图示右心房肥大(Ⅱ导联显示高大P波)和右室低电压。窦性心律时，Vl导联QRS波群间期≥110ms为其特征，其敏感性为55%，特异性100%。QRS波群间期
简述小儿致心律失常性右室心肌病的发病机制
心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张，扩张区心肌变薄，大部分心肌为纤维脂肪组织代替，心肌中层及外膜层病变最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化，偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。 显著特点为右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末
小儿致心律失常性右室心肌病的病理病因分析
病因不明，可能与遗传、感染因素有关。 1.遗传因素 少数患者呈家族性发病。资料分析提示属常染色体显性遗传。家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。 2.感染因素 由心肌慢性炎性坏死损伤的结果，导
致心律失常性右室心肌病合并右心血栓动态演变超声表现
患者女，54岁。主因“间断喘憋2年余，加重3d”入院。查体：患者平卧位，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压103/62mmHg，口唇无发甜，双侧颈静脉怒张，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音，心脏叩诊心界扩大，心律齐，心音低钝，三尖瓣区收缩期I级收缩期杂音。 急诊心超示：右心明显增大，右室壁
以假乱真——酷似致心律失常性右室心肌病的－Loffler－病
病例介绍： 患者，男，37 岁，因“反复心悸、乏力（持续时间不详）”入院，职业为农民，自诉近期有流感样感染。实验室检查结果显示嗜酸性粒细胞轻度增加（828/ul），C 反应蛋白和肌钙蛋白水平升高以及蛲虫感染，予噻嘧啶治疗。 静息心电图检查可见电轴左偏，右束支阻滞和 V1-V3 导联ε
关于右室心肌病的诊断与鉴别诊断
典型病例根据右心室扩大、发作性室速呈左束支阻滞图形、胸前导联（Vl~4 ) T 波倒置，ST 段见小棘波，结合X线、超声心动图、心电生理检查可以确诊。对于不典型的病例需要心内膜活检才能确诊。
右室心肌病的治疗
由于病因不明，尚无有效治疗方法。目前主要是针对右心衰进行治疗，发生心律失常可根据心律失常类型选择抗心律失常药物，如室速选用胺碘酮等。对反复发生室速患者，行射频消融室速病灶、置入埋藏型心律转复除颤器、手术治疗或心脏移植。抗凝治疗有助于预防附壁血栓形成。.
治疗右室心肌病的相关介绍
由于病因不明，尚无有效治疗方法。目前主要是针对右心衰进行治疗，发生心律失常可根据心律失常类型选择抗心律失常药物，如室速选用胺碘酮等。对反复发生室速患者，行射频消融室速病灶、置入埋藏型心律转复除颤器、手术治疗或心脏移植。抗凝治疗有助于预防附壁血栓形成。
盐酸右美托咪定致频发室性心律失常病例分析
1.病例介绍 患者，女，64岁，体质量80kg，身高160 cm。诊断：左踝关节骨折，拟于单侧蛛网膜下腔阻滞麻醉下行择期左踝关节骨折切开复位内固定术。患者否认高血压、心脏病、糖尿病病史，血常规、凝血功能、肝肾功能、术前胸部X线片均未见异常。血电解质检测结果示：钠离子（Na+）137mmol·L－1、
室性心律失常风暴的临床诊断及治疗
室性心律失常风暴（ventricular arrhythmia storms）系指24h内发生≥2～3次的室性心动过速和/或心室颤动，引起严重血流动力学障碍而需要立即电复律或电除颤等治疗的急性危重性症候群，简称电风暴（electrical storm）。由于室性心律失常风暴死亡率高、处理
室性心律失常风暴的临床诊断及治疗（二）
3 室性心律失常风暴（电风暴）的临床表现 3.1 基础心内外疾病表现 如胸痛、胸闷、气急、心脏杂音、肺部啰音或猝死家族史等。 3.2 电风暴发作期表现 常有不同程度的急剧发作性晕厥、晕厥先兆、意识障碍、胸痛、呼吸困难、血压下降（早期可升高）、紫绀、抽搐等，甚至心脏停搏和死亡。
室性心律失常风暴的临床诊断及治疗（一）
室性心律失常风暴（ventricular arrhythmia storms）系指 24h 内发生≥2～3 次的室性心动过速和 / 或心室颤动，引起严重血流动力学障碍而需要立即电复律或电除颤等治疗的急性危重性症候群，简称电风暴（electrical storm）。由于室性心律失常风暴死亡率高、处理棘
心律失常性右心室心肌病的外科治疗的术后处理和并发症介绍
一、心律失常性右心室心肌病的外科治疗的术后处理： 回监护室后严密监测心电图、动脉压、中心静脉压。多数病人在术后应用小剂量的多巴胺和（或）多巴酚丁胺。输血至血细胞比容到35%，而后输入血浆。机械辅助呼吸24～48h，待病情平稳后脱离呼吸机。 二、心律失常性右心室心肌病的外科治疗的并发症： 1
室性心律失常治疗策略
室性心律失常尤其是器质性心脏病的室性心律失常一直是我们心脏医师临床处理的棘手问题，主要的手段有，药物、ICD、导管消融等。 1 药物 1.1 新抗心律失常药物：药物治疗主要是抗心律失常药物（AAD）应用时常会遇到无效或效果不佳的问题，而且还受限于其致心律失常和其他副作用，特别是其
关于右室心肌病的简介
致心律失常性右室心肌病（arrhythrnogenic right ventricular cardiomyopathy , ARVC）也称为右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy ) ，本病是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病，30 %患者呈家
室性心律失常的治疗方案
对室早患者应在病因治疗基础上，使用利多卡因、普罗帕酮、胺碘酮等药物，减少室早的级别和数目，以降低猝死的危险性，对于良性室早，无正者通常不须抗心律失常药物治疗，有症状且影响生活和工作者可选用副作用较小的抗心律失常药如美西律、β受体阻滞剂、目的在于减轻症状而不是完全消除室早。对室速患者治疗除针对病因
心肌病的病理病因
病因 心肌病是一种原因不明的心肌疾病，一般认为与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种：扩张型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。 扩张型
右室心肌病的病因及病理
本病的病因未明。家族性发病颇为常见，多为常染色体显性遗传。心脏ryanodine 受体基因(RyR2）突变是参与ARVC 的一个致病基因，染色体位点为lq42 ，心脏ryanodine 受体参与儿茶酚胺介导的室性心动过速。盘状球蛋白（plakoglobin）基因缺陷可能造成心肌损害、心肌被纤维脂
右室心肌病的临床表现
本病多见于青中年，男性多见，可有家族史。临床表现与右心室病变范围有关，可分为下列三型。 1 ．心律失常型 以右心室折返性室性心动过速多见，反复晕厥或猝死为首发征象。由于发 生室性心律失常，患者可诉心悸、胸闷、头晕。少数病例有窦房结功能障碍、房室传导阻滞和室内传导阻滞等心律失常。 2 ．右心
阵发性室性心动过速的病因
患儿有器质性心脏病，多见于严重心肌疾病如心肌炎，扩张型心肌病，致心律失常性右室发育不良，肥厚型心肌病，心肌浦肯野细胞瘤是婴儿室性心动过速的常见病因。心室切开术后，特别是年长儿法洛四联症根治术后晚期，可发生室速，甚至猝死。PVT偶见于完全性房室阻滞、冠状动脉起源异常及川崎病并发心肌梗死患者。药物
心脏起搏器Ⅱa类适应证包括哪些？
1）窦房结功能不全者①窦房结功能障碍导致心率3秒者，要考虑植入永久性心脏起搏器。 心动过速的起搏治疗仅限于导管消融和（或）药物治疗失败，或不能耐受药物副作用且反复发作的室上速患者。 高危的长QT综合征患者。 以下心衰患者可植入CRT或CRT–ICD：①左室射血分数≤35%，完全性左束支传导