致心律失常性右室心肌病合并右心血栓动态演变超声表现
患者女，54岁。主因“间断喘憋2年余，加重3d”入院。查体：患者平卧位，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压103/62mmHg，口唇无发甜，双侧颈静脉怒张，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音，心脏叩诊心界扩大，心律齐，心音低钝，三尖瓣区收缩期I级收缩期杂音。 急诊心超示：右心明显增大，右室壁明显变薄，运动幅度弥漫性减低，右室流出道瘤样扩张（内径52mm），右心腔血流缓慢，可见浓密红细胞自发显影（图1），未见明显血栓，三尖瓣区可见大量反流信号，峰值压差25mmHg，下腔静脉扩张塌陷率消失。卵圆孔水平右向左分流。考虑：右室心肌受累性病变，致心律失常性右室心肌病。给予对症治疗，症状无缓解。 2d后复查心超示：右室、右房大量低回声非活动性附壁血栓，三尖瓣开放受限，余右心情况基本同前（图2）。予以抗凝及对症等治疗。4d后，患者病情急剧加重，突发喘憋、呼吸困难，SPO2降至50%，心超示：右室、右房血栓范围较前范......阅读全文
致心律失常性右室心肌病合并右心血栓动态演变超声表现
患者女，54岁。主因“间断喘憋2年余，加重3d”入院。查体：患者平卧位，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压103/62mmHg，口唇无发甜，双侧颈静脉怒张，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音，心脏叩诊心界扩大，心律齐，心音低钝，三尖瓣区收缩期I级收缩期杂音。 急诊心超示：右心明显增大，右室壁
关于致心律失常型右室心肌病的简介
致心律失常型右室心肌病（ARVC）旧称致心律失常右室发育不良（ARVD），现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系常染色体显性遗传。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。
致心律失常性右室心肌病一例
患者，男性，65岁。因“发作性心悸、胸闷32年，加重两个月”入院。患者32年前无明显诱因下突发心悸不适，持续1小时不缓解，无胸痛、晕厥，心电图示频发室早。口服普萘洛尔、美西律治疗数年，疗效不佳。后反复出现阵发性室性心动过速，多可通过刺激咽喉壁终止发作。规律口服美托洛尔5 mg每日三次，阿司匹林
关于致心律失常型右室心肌病的描述介绍
１、致心律失常型右室心肌病的疾病描述： 致心律失常型右室心肌病（ARVC）旧称致心律失常右室发育不良（ARVD），现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系陈染色体显性以床。
小儿致心律失常性右室心肌病的症状体征
可发生在胎儿期，至青少年期始发病。本病好发于男性，40岁以前诊断本病的患者中，80%以上为男性。好发年龄平均30岁左右。临床表现与病变范围、部位及发病年龄有关，有3类症状： 1.右心衰竭 以婴幼儿多见。 2.心律失常 反复发作左束支阻滞型室性心律失常，患者常因运动时出现心悸、胸闷、黑矇等不适
关于小儿致心律失常性右室心肌病的简介
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征为心律失常和右室特异性病变。 本
小儿致心律失常性右室心肌病的实验室检查
1.一般常规检查 多为正常。 2.心内膜心肌活检 组织形态学(纤维脂肪组织替代)特征有诊断价值。但右室游离壁(为典型病变部位，通常室间隔不受累)活检心肌穿孔危险性加大。为创伤性检查，并不一定能取到病变部位。
小儿致心律失常性右室心肌病的病理病因分析
病因不明，可能与遗传、感染因素有关。 1.遗传因素 少数患者呈家族性发病。资料分析提示属常染色体显性遗传。家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。 2.感染因素 由心肌慢性炎性坏死损伤的结果，导
简述小儿致心律失常性右室心肌病的发病机制
心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张，扩张区心肌变薄，大部分心肌为纤维脂肪组织代替，心肌中层及外膜层病变最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化，偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。 显著特点为右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末
小儿致心律失常性右室心肌病的其他辅助检查
1.X线检查 部分患者X线可有心脏扩大，Marcus等报告22例患者有16例呈心脏扩大。心脏常呈球形扩大，肺血管阴影减少。 2.心电图 心电图示右心房肥大(Ⅱ导联显示高大P波)和右室低电压。窦性心律时，Vl导联QRS波群间期≥110ms为其特征，其敏感性为55%，特异性100%。QRS波群间期
用药治疗小儿致心律失常性右室心肌病的介绍
治疗重点控制室性心律失常，预防猝死。同时避免剧烈活动，尤其是竞技性运动，以免诱发猝死。治疗以药物为主。室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好，其中索他洛尔最佳，可作为首选药。胺碘酮有一定疗效，但长期用药有潜在副作用。联合用药方面，胺碘酮与β阻滞药合用较为有效，两者可起协同作用。 对药物治疗无效
以假乱真——酷似致心律失常性右室心肌病的－Loffler－病
病例介绍： 患者，男，37 岁，因“反复心悸、乏力（持续时间不详）”入院，职业为农民，自诉近期有流感样感染。实验室检查结果显示嗜酸性粒细胞轻度增加（828/ul），C 反应蛋白和肌钙蛋白水平升高以及蛲虫感染，予噻嘧啶治疗。 静息心电图检查可见电轴左偏，右束支阻滞和 V1-V3 导联ε
简述小儿致心律失常性右室心肌病的疾病诊断
婴幼儿应与Ebstein畸形，肺静脉异位回流使右室受累的先天性心脏病及Uhl病相鉴别。后者属右室畸形，右室壁完全缺乏心肌组织，心内、外膜贴在一起，称为“羊皮纸样心脏”，婴儿期即出现心力衰竭，极少因运动诱发死亡。
右室心肌病的临床表现
本病多见于青中年，男性多见，可有家族史。临床表现与右心室病变范围有关，可分为下列三型。 1 ．心律失常型 以右心室折返性室性心动过速多见，反复晕厥或猝死为首发征象。由于发 生室性心律失常，患者可诉心悸、胸闷、头晕。少数病例有窦房结功能障碍、房室传导阻滞和室内传导阻滞等心律失常。 2 ．右心
致心律失常性右室心肌病/发育不良的诊断与治疗
在心脏科诊所，一个同事与我讨论了一名21岁大学男生的病例。患者主诉心悸1年及2次运动中出现近乎晕厥。患者是一名竞技运动和长跑运动员。患者的父亲在45岁突然去世，由于推断患者父亲的死因为心肌梗死，因此并未对其进行尸检。 患者出现的运动中近乎晕厥是值得关注的。直立性低血压和神经心源性晕厥在年轻
关于右心导管和选择性右室造影检查介绍
正常右心室收缩压为2.0～4.0kPa（15～30mmHg）舒张压为0～0.7kPa(0～5mmHg），肺动脉收缩压与右心室收缩压相一致，如右心室收缩压高于4.0kPa（30mmHg），且右室与肺动脉收缩压阶差超过1.3kPa（10mmHg）即提示为能存在肺动脉口狭窄，跨瓣压力阶差的大小可反映肺
简述右室心肌病的临床表现
本病多见于青中年，男性多见，可有家族史。临床表现与右心室病变范围有关，可分为下列三型。 1 ．心律失常型 以右心室折返性室性心动过速多见，反复晕厥或猝死为首发征象。由于发 生室性心律失常，患者可诉心悸、胸闷、头晕。少数病例有窦房结功能障碍、房室传导阻滞和室内传导阻滞等心律失常。
彩色多普勒超声诊断右冠状动脉右房瘘合并右房内冠状...
彩色多普勒超声诊断右冠状动脉右房瘘合并右房内冠状动脉瘤患者男，28岁，因心悸于外院超声检查发现右房基底部于上腔静脉入口处见44mm×41mm囊性无回声区。经我院心脏超声心动图检查：全心大，右冠状动脉扩张（图1），根部宽约20mm，自前向后上走行至右房顶部，进入右房内形成局部较大瘤样回声，大小约43m
右室心肌病的治疗
由于病因不明，尚无有效治疗方法。目前主要是针对右心衰进行治疗，发生心律失常可根据心律失常类型选择抗心律失常药物，如室速选用胺碘酮等。对反复发生室速患者，行射频消融室速病灶、置入埋藏型心律转复除颤器、手术治疗或心脏移植。抗凝治疗有助于预防附壁血栓形成。.
一例右房浮游血栓超声表现病例分析
患者男，58岁，18 d前因右下腹痛在外院行阑尾切除术，术后1周突发胸闷、憋气，无咳嗽咳痰、无咳血，精神状态差。患者有高血压病史6年，无吸烟史、肺结核病史等。 超声心动图示：右房扩大（左右径53 mm，上下径63 mm），右室扩大（前后径33 mm），右房内见一范围约53 mm×22 mm中等团块状
盐酸右美托咪定致频发室性心律失常病例分析
1.病例介绍 患者，女，64岁，体质量80kg，身高160 cm。诊断：左踝关节骨折，拟于单侧蛛网膜下腔阻滞麻醉下行择期左踝关节骨折切开复位内固定术。患者否认高血压、心脏病、糖尿病病史，血常规、凝血功能、肝肾功能、术前胸部X线片均未见异常。血电解质检测结果示：钠离子（Na+）137mmol·L－1、
胎儿右室双出口肺动脉闭锁合并血管环超声表现病例分析
孕妇，27岁，孕1产0，妊娠23周，无家族畸胎及遗传病史，孕期无用药史｡产前超声检查示：胎儿头位，胎儿发育与孕周相符｡头颅､颜面部､腹部､脊柱及四肢未见异常，胎盘及羊水正常，脐动脉血流正常｡胎儿心脏位于胸腔内，心胸比例正常｡ 心脏为四腔心，心尖朝向左前方，心房正位，心室右襻｡四腔心观可见四腔心基本对
超声诊断房间隔缺损合并孤立性右室心肌致密化不全
患者男，37岁，1年前无明显诱因出现胸憋、气短、头晕，加重半个月来我院就诊。体格检查：收缩压100 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），舒张压75 mm Hg，心率72次/min，心律齐，心音强度可，肺动脉瓣区闻及Ⅳ级收缩期杂音。心电图检查示肺性P波，胸部X线片示心影増大，双肺纹理増
关于右室心肌病的简介
致心律失常性右室心肌病（arrhythrnogenic right ventricular cardiomyopathy , ARVC）也称为右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy ) ，本病是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病，30 %患者呈家
治疗右室心肌病的相关介绍
由于病因不明，尚无有效治疗方法。目前主要是针对右心衰进行治疗，发生心律失常可根据心律失常类型选择抗心律失常药物，如室速选用胺碘酮等。对反复发生室速患者，行射频消融室速病灶、置入埋藏型心律转复除颤器、手术治疗或心脏移植。抗凝治疗有助于预防附壁血栓形成。
右室心肌病的病因及病理
本病的病因未明。家族性发病颇为常见，多为常染色体显性遗传。心脏ryanodine 受体基因(RyR2）突变是参与ARVC 的一个致病基因，染色体位点为lq42 ，心脏ryanodine 受体参与儿茶酚胺介导的室性心动过速。盘状球蛋白（plakoglobin）基因缺陷可能造成心肌损害、心肌被纤维脂
一例被误诊胸闷气短病例分析（二）
本病需要与以下疾病鉴别：➤风湿性心脏病该患者为年轻女性，发病初期表现为左心功能不全、肺淤血，后进展为右心功能不全，在年轻人中以风湿性心脏病引起的心功能不全最多见，但该患者无扁桃体炎病史，亦无游走性关节红肿疼痛病史，无二尖瓣面容，查体未闻及二尖瓣狭窄所特有的心尖部舒张中晚期隆隆样杂音，而表现为心尖部收
右室起搏致心肺转流脱机困难
例1男，73岁，诊断“重度主动脉瓣关闭不全，升主动脉扩张”，在全身麻醉下行心肺转流（CPB）下升主动脉瓣生物瓣膜置换术+升主动脉环缩成型术，患者术前经胸超声提示轻度左心扩大，轻度二尖瓣反流，轻度肺动脉高压。手术操作顺利，复跳后HR30次/分，先后给予阿托品0.3mg、异丙肾上腺素3μg后心率提升不明
心电图分析：右室肥厚还是后壁心梗？
如何解读下面的心电图？心梗？" width="630" height="341" border="0" hspace="0" vspace="0" style="width: 630px; height: 341px;"/>A. 右心室肥厚（RVH）B. 急性后壁心梗答案：A. 右心室肥厚（RVH）
右心原发性血管肉瘤MRI表现病例分析
1.病例简介 男，23岁，主诉：间断胸痛7年，加重伴胸闷、气短1周。心脏彩色多普勒超声示右心见大块稍强回声充满于房室腔内，其内见散在低回声，边界不清，形态不规则，大小约9.0 cm×4.3 cm。心血管磁共振成像（cardio vascular MR，CMR）示：右心房、右心室有巨大占位性肿物，