简述小儿致心律失常性右室心肌病的发病机制
心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张，扩张区心肌变薄，大部分心肌为纤维脂肪组织代替，心肌中层及外膜层病变最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化，偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。 显著特点为右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末期和舒张末期容量增多，右室腔扩大，进而发生右心衰。部分患者发生于右室的室性心律失常，多由折返引起，常致猝死。......阅读全文
简述小儿致心律失常性右室心肌病的发病机制
心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张，扩张区心肌变薄，大部分心肌为纤维脂肪组织代替，心肌中层及外膜层病变最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化，偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。 显著特点为右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末
简述小儿致心律失常性右室心肌病的疾病诊断
婴幼儿应与Ebstein畸形，肺静脉异位回流使右室受累的先天性心脏病及Uhl病相鉴别。后者属右室畸形，右室壁完全缺乏心肌组织，心内、外膜贴在一起，称为“羊皮纸样心脏”，婴儿期即出现心力衰竭，极少因运动诱发死亡。
关于小儿致心律失常性右室心肌病的简介
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征为心律失常和右室特异性病变。 本
小儿致心律失常性右室心肌病的症状体征
可发生在胎儿期，至青少年期始发病。本病好发于男性，40岁以前诊断本病的患者中，80%以上为男性。好发年龄平均30岁左右。临床表现与病变范围、部位及发病年龄有关，有3类症状： 1.右心衰竭 以婴幼儿多见。 2.心律失常 反复发作左束支阻滞型室性心律失常，患者常因运动时出现心悸、胸闷、黑矇等不适
小儿致心律失常性右室心肌病的实验室检查
1.一般常规检查 多为正常。 2.心内膜心肌活检 组织形态学(纤维脂肪组织替代)特征有诊断价值。但右室游离壁(为典型病变部位，通常室间隔不受累)活检心肌穿孔危险性加大。为创伤性检查，并不一定能取到病变部位。
小儿致心律失常性右室心肌病的其他辅助检查
1.X线检查 部分患者X线可有心脏扩大，Marcus等报告22例患者有16例呈心脏扩大。心脏常呈球形扩大，肺血管阴影减少。 2.心电图 心电图示右心房肥大(Ⅱ导联显示高大P波)和右室低电压。窦性心律时，Vl导联QRS波群间期≥110ms为其特征，其敏感性为55%，特异性100%。QRS波群间期
小儿致心律失常性右室心肌病的病理病因分析
病因不明，可能与遗传、感染因素有关。 1.遗传因素 少数患者呈家族性发病。资料分析提示属常染色体显性遗传。家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。 2.感染因素 由心肌慢性炎性坏死损伤的结果，导
用药治疗小儿致心律失常性右室心肌病的介绍
治疗重点控制室性心律失常，预防猝死。同时避免剧烈活动，尤其是竞技性运动，以免诱发猝死。治疗以药物为主。室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好，其中索他洛尔最佳，可作为首选药。胺碘酮有一定疗效，但长期用药有潜在副作用。联合用药方面，胺碘酮与β阻滞药合用较为有效，两者可起协同作用。 对药物治疗无效
关于致心律失常型右室心肌病的简介
致心律失常型右室心肌病（ARVC）旧称致心律失常右室发育不良（ARVD），现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系常染色体显性遗传。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。
致心律失常性右室心肌病一例
患者，男性，65岁。因“发作性心悸、胸闷32年，加重两个月”入院。患者32年前无明显诱因下突发心悸不适，持续1小时不缓解，无胸痛、晕厥，心电图示频发室早。口服普萘洛尔、美西律治疗数年，疗效不佳。后反复出现阵发性室性心动过速，多可通过刺激咽喉壁终止发作。规律口服美托洛尔5 mg每日三次，阿司匹林
关于致心律失常型右室心肌病的描述介绍
１、致心律失常型右室心肌病的疾病描述： 致心律失常型右室心肌病（ARVC）旧称致心律失常右室发育不良（ARVD），现以ARVD/C表示。其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累。有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系陈染色体显性以床。
致心律失常性右室心肌病合并右心血栓动态演变超声表现
患者女，54岁。主因“间断喘憋2年余，加重3d”入院。查体：患者平卧位，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压103/62mmHg，口唇无发甜，双侧颈静脉怒张，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音，心脏叩诊心界扩大，心律齐，心音低钝，三尖瓣区收缩期I级收缩期杂音。 急诊心超示：右心明显增大，右室壁
以假乱真——酷似致心律失常性右室心肌病的－Loffler－病
病例介绍： 患者，男，37 岁，因“反复心悸、乏力（持续时间不详）”入院，职业为农民，自诉近期有流感样感染。实验室检查结果显示嗜酸性粒细胞轻度增加（828/ul），C 反应蛋白和肌钙蛋白水平升高以及蛲虫感染，予噻嘧啶治疗。 静息心电图检查可见电轴左偏，右束支阻滞和 V1-V3 导联ε
致心律失常性右室心肌病/发育不良的诊断与治疗
在心脏科诊所，一个同事与我讨论了一名21岁大学男生的病例。患者主诉心悸1年及2次运动中出现近乎晕厥。患者是一名竞技运动和长跑运动员。患者的父亲在45岁突然去世，由于推断患者父亲的死因为心肌梗死，因此并未对其进行尸检。 患者出现的运动中近乎晕厥是值得关注的。直立性低血压和神经心源性晕厥在年轻
简述右室心肌病的临床表现
本病多见于青中年，男性多见，可有家族史。临床表现与右心室病变范围有关，可分为下列三型。 1 ．心律失常型 以右心室折返性室性心动过速多见，反复晕厥或猝死为首发征象。由于发 生室性心律失常，患者可诉心悸、胸闷、头晕。少数病例有窦房结功能障碍、房室传导阻滞和室内传导阻滞等心律失常。
盐酸右美托咪定致频发室性心律失常病例分析
1.病例介绍 患者，女，64岁，体质量80kg，身高160 cm。诊断：左踝关节骨折，拟于单侧蛛网膜下腔阻滞麻醉下行择期左踝关节骨折切开复位内固定术。患者否认高血压、心脏病、糖尿病病史，血常规、凝血功能、肝肾功能、术前胸部X线片均未见异常。血电解质检测结果示：钠离子（Na+）137mmol·L－1、
右室心肌病的治疗
由于病因不明，尚无有效治疗方法。目前主要是针对右心衰进行治疗，发生心律失常可根据心律失常类型选择抗心律失常药物，如室速选用胺碘酮等。对反复发生室速患者，行射频消融室速病灶、置入埋藏型心律转复除颤器、手术治疗或心脏移植。抗凝治疗有助于预防附壁血栓形成。.
简述小儿遗传性慢性进行性肾炎的发病机制
遗传性慢性进行性肾炎是一种以血尿、进行性肾脏损害为主要表现的肾小球基底膜(basement membrane，BM)病，可伴有眼、耳等肾外表现。电镜下，基底膜表现为弥漫性厚薄不均，可有分层现象，此为特征性的病理改变。 然而在发病机制方面，从Ⅳ型胶原编码基因上单个或多个碱基突变，直至BM上的相应
简述小儿鼻出血的发病机制
外伤常造成血管的直接损伤破溃；干燥性鼻炎和维生素C缺乏引起黏膜萎缩，血管通透性增高,血管脆性增大；维生素K、P的缺乏引起各种凝血因子功能障碍，以上提及的病因最终引起鼻部毛细血管破裂，引发鼻出血，这是鼻出血的主要发病机理。
简述小儿外源性变应性肺泡炎的发病机制
许多因素决定有机物尘埃吸入的性质，首先是宿主的反应性。变应性个体对有机物尘埃起典型的Ⅰ型变态反应，出现特异性IgE皮肤敏感抗体，而非特应性个体则由有机物尘埃引起Ⅲ型变态反应，沉淀抗体是其特异性改变。第2个影响反应的因素是抗原的性质和来源，可能最主要的是尘埃微粒的大小，进入肺泡的最大的微粒为4～6
心律失常的发病机制
1.冲动形成异常 ①正常节律点自律性异常 ②异位节律点形成 ③触发激动 2.冲动传导异常 ① 传导途径异常 ② 传导延迟或阻滞 ③折返激动[1]
简述小儿周期性低血钾性麻痹的发病机制
由于发作前钾排出量未见增加，故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实，肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致肌肉麻痹。病理学所见，于发作期间进行肌肉活检发现，肌浆空泡形成，空泡内含有糖原，提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致，
简述小儿周期性高血钾性麻痹的发病机制
发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面；内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
概述血色病性心肌病的发病机制
发病机制尚不明推测可能在基因异常的基础上，铁代谢紊乱导致小肠不适当地吸收过多的铁在小肠黏膜细胞中，二价铁经氧化成三价铁后，与β球蛋白结合成运铁蛋白转运到全身以铁蛋白及含铁血黄素形式沉积于各脏器而致病。环境因素，如摄入过量铁过量乙醇(酒精)以及肝病，对发病起一定的作用。 1、原发性血色病患者中某
关于右室心肌病的简介
致心律失常性右室心肌病（arrhythrnogenic right ventricular cardiomyopathy , ARVC）也称为右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy ) ，本病是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病，30 %患者呈家
简述小儿颅后窝室管膜瘤的发病机制
室管膜瘤来源于原始室管膜上皮，故多发生在脑室系统。第四脑室是最常见的好发部位，可向背侧生长侵犯小脑半球及蚓部；向上可经扩大的导水管突入三脑室的后部；向下经枕大孔突入椎管压迫颈髓；或经四脑室外侧孔(luschka孔)长入脑桥小脑角形成与后组脑神经的粘连。肿瘤常呈粉红色、结节状，脑室内生长部分往往边
简述小儿丘疹性肢皮炎综合征的发病机制
只有通过消化道、皮肤黏膜的原发病感染才发生本病。输血或注射感染时则不患病。用免疫荧光检测皮疹发现皮疹处小血管壁上有抗原过剩的HBsAg-Ab复合物一过性沉积，此可能对皮疹的形成起一定的作用。现认为本病是以皮疹为主要表现的一种特殊类型乙型肝炎。
简述小儿哮喘性肌萎缩综合征的发病机制
关于本病征的发病机制目前有以下几种学说。 1.认为是药物引起 与应用氨茶碱有关，但并非所有病例都接受过黄嘌呤衍生物的治疗，也未应用过其他神经毒性药物，因此难以成立。 2.病毒感染学说 根据患儿脑脊液均有细胞数增高，病变性质属于炎症，推测可能是一种亲神经的未定病毒感染所致。由于感染和激素的应用
简述小儿结节病的发病机制
体液免疫正常或增强，IgM、IgA及IgG多增高。在急性期肉芽肿周围和内部主要为T辅助淋巴细胞浸润，病灶消退后，T淋巴细胞减少，但存留的淋巴细胞主要是T抑制细胞。 病理特征是没有干酪坏死的慢性肉芽肿炎症。任何器官皆可被侵犯，但以肺部病变最多见。在两肺皆可见多数粟粒大小的肉芽肿，从数毫米至1～2
简述小儿肺不张的发病机制
1、小儿肺不张—支气管阻塞 首先引起阻塞性肺气肿，至肺泡内气体积聚，逐渐由血液吸收，从而出现肺泡萎陷，萎陷范围又受肺泡间的Kohn孔与细支气管-肺泡交通道Lambert小管的发育影响，故患儿年龄愈小、肺不张越多见，范围也愈大。肺泡萎陷区的血流灌注影响不大，故通气/灌注比率改变，发生右至左分流，出