先天性无痛无汗症病例分析
先天性无痛无汗症（CIPA）是一种以无汗和痛温觉缺失为主要特征的罕见常染色体隐性遗传病，也常被称为IV型遗传性感觉和自主神经病。其病因是1号染色体上负责编码神经生长因子的酪氨酸激酶受体的TRKA基因异常。该类患者出生就有症状并累及全身，影像学检查常见骨折、关节畸形并脱位、骨髓炎、肢端骨质溶解、生长发育阻滞、骨不连等。据报道，CIPA发病率较低，约为1/1.25亿，目前全球报道病例数不多，本文报道本院诊治的先天性无痛无汗症1例，并针对其目前髋关节脱位的治疗方案进行相关综述。病例报告患儿，男，7岁。因“反复发热5年余，跛行8月余”于2018年2月26日来本院就诊。患者自出生后反复出现持续性高热，最高至41℃，症状持续数周，退热药物治疗效果欠佳，伴全身性皮肤干燥、不出汗；1岁左右开始出现反复咬自己的舌头、嘴唇和手指至破溃流血，并伴有创伤性牙齿脱落，软组织烫伤、摔伤等（图1a）。伤后无哭闹，伤口正常愈合；2岁左右开始说话，智力发育落后同......阅读全文
先天性无痛无汗症病例分析
先天性无痛无汗症（CIPA）是一种以无汗和痛温觉缺失为主要特征的罕见常染色体隐性遗传病，也常被称为IV型遗传性感觉和自主神经病。其病因是1号染色体上负责编码神经生长因子的酪氨酸激酶受体的TRKA基因异常。该类患者出生就有症状并累及全身，影像学检查常见骨折、关节畸形并脱位、骨髓炎、肢端骨质溶解、生长发
先天性无痛无汗症患儿麻醉管理
先天性无痛症又称为“遗传性感觉和自主神经病变（hereditary sensory and autonomic neuropathy，HSAN）”，是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。先天性无痛无汗症（congenital insensitivity to pain with anhydrosis
先天性无痛无汗症患儿行大腿截肢术麻醉管理
先天性无痛无汗症（congenial insensitivity to pain with anhidrosis，CIPA）又称先天性感觉和自主神经功能障碍综合征，为常染色体隐性遗传病。CIPA的临床表现主要为痛觉缺失、骨端无痛性损伤、口腔咬痕、无汗高热、精神发育迟滞等。由于患儿痛觉的消失或迟钝，
无汗症的介绍
无汗症[1](Anhidrosis)是指皮肤表面少汗或完全无汗。亦称汗闭，可分为限局性汗闭或全身汗闭鶒属中医“癃闭”范围健康搜索。
无汗症的并发症
后天性无汗症见于硬皮病、肿瘤、烧伤、皮肤移植、放射性皮炎、淋巴瘤、Sjogren综合征和慢性萎缩性肢端皮炎。麻风、酒精中毒性神经炎、淀粉样变、糖尿病、痛风可发生无汗症。甲状腺功能低下患者、肿瘤、尿毒症、肝硬化、内分泌疾病（如Addison病、糖尿病、尿崩症）以及罕见的遗传病（如Fabry病、Fr
无汗症的病因介绍
无汗症可由于汗腺功能障碍和神经系统损害，以及其他疾患引起的特发性无汗。 1.神经性无汗症(neurophacicanhidrosis) 由激活汗腺的神经通路功能障碍所致鶒。如髓质损害可引起同侧节段性汗闭或损害以下部位暂时性无汗。疾病引起的全身性无汗可能是由于皮层对下丘脑的抑制增强引起。下丘脑
无汗症怎样治疗
1.积极治疗引起无汗症健康搜索的各种疾患。 2.口服或注射毛果芸香碱鶒，可以刺激汗腺的分泌。可内服维生素A和甲状腺粉(片)。 3.对全身性无汗引起体温升高的患者可采取物理降温局限性无汗症引起的皮肤干燥、粗糙可搽一些无刺激软膏以润泽保护皮肤。夏天可人工湿润皮肤，帮助调节体温。 4.先天性外胚
无汗症的检查介绍
临床皮肤检查：患者全身皮肤或某一部位终年无明显汗液。局限性皮肤干燥、粗糙，或在某些皮肤病皮损上出现，一般症状轻微。 临床病理学检查：标本活检为发现皮脂腺样组织，也无汗腺导管，或者可见大量的油滴样物堵塞汗腺导管，基底部肿胀明显。 其他检查：交感神经功能检查。[2]
无汗症的临床表现
1.患者全身皮肤或某一部位终年无明显汗液。全身性无汗健康搜索的患者常感全身不适，极度疲劳，在运动时最明显。在天热季节中，体温往往升高心率加快，全身皮肤潮红健康搜索甚至出现虚脱中暑等症状。 2.局限性皮肤干燥、粗糙，或在某些皮肤病皮损上出现，一般症状轻微。 3.发汗实验可确定。
无汗症的诊断及并发症
诊断 根据临床表现的特征性即可诊断。 并发症 后天性无汗症见于硬皮病、肿瘤、烧伤、皮肤移植、放射性皮炎、淋巴瘤、Sjogren综合征和慢性萎缩性肢端皮炎。麻风、酒精中毒性神经炎、淀粉样变、糖尿病、痛风可发生无汗症。甲状腺功能低下患者、肿瘤、尿毒症、肝硬化、内分泌疾病（如Addison病、
无汗症的并发症与治疗
并发症 后天性无汗症见于硬皮病、肿瘤、烧伤、皮肤移植、放射性皮炎、淋巴瘤、Sjogren综合征和慢性萎缩性肢端皮炎。麻风、酒精中毒性神经炎、淀粉样变、糖尿病、痛风可发生无汗症。甲状腺功能低下患者、肿瘤、尿毒症、肝硬化、内分泌疾病（如Addison病、糖尿病、尿崩症）以及罕见的遗传病（如Fabr
无汗症的病因及发病机制介绍
病因 无汗症可由于汗腺功能障碍和神经系统损害，以及其他疾患引起的特发性无汗。 1.神经性无汗症(neurophacicanhidrosis) 由激活汗腺的神经通路功能障碍所致鶒。如髓质损害可引起同侧节段性汗闭或损害以下部位暂时性无汗。疾病引起的全身性无汗可能是由于皮层对下丘脑的抑制增强引
无汗症的临床表现及检查
临床表现 1.患者全身皮肤或某一部位终年无明显汗液。全身性无汗健康搜索的患者常感全身不适，极度疲劳，在运动时最明显。在天热季节中，体温往往升高心率加快，全身皮肤潮红健康搜索甚至出现虚脱中暑等症状。 2.局限性皮肤干燥、粗糙，或在某些皮肤病皮损上出现，一般症状轻微。 3.发汗实验可确定。
无汗症的发病机制及临床表现
发病机制 汗腺的功能障碍，神经系统损害，其他疾患引起汗腺功能障碍，导致人体皮肤表面少汗或完全无汗 ； 临床表现 1.患者全身皮肤或某一部位终年无明显汗液。全身性无汗健康搜索的患者常感全身不适，极度疲劳，在运动时最明显。在天热季节中，体温往往升高心率加快，全身皮肤潮红健康搜索甚至出现虚脱中暑
血府逐瘀汤治疗无汗症验案
病例简介 一般情况：患者，男，56岁。 病史：自诉全身无汗2年余，每遇天气炎热或活动时，全身不出汗，皮肤发红，心烦腿软，什么活动都不能做，甚至夏季气候炎热时不敢出门，严重影响了正常的生活和工作。曾经到北京某大型综合医院做过详细的检查，未发现异常情况，诊断为神经功能失调，经用中
郁闭无汗冰与胶
笔者常将银屑病皮损比喻为“冰”，并且按照皮损积结的程度、皮损的大小、厚薄等将皮损依次比喻为冰渣、冰点、冰片、冰块、冰球、冰山。为什么将银屑病皮损比喻为冰呢？只因为其无汗、不通。 不通的是否只有“冰”呢？不是，还有“胶”。“冰”与“胶”均与液体相关，与人体内以液体为主相仿。 如果“冰
无痛、无创，吞入“胶囊”就能测胃病
肠胃不适？害怕做肠胃镜？吞入一个小胶囊就能轻松解决问题。美国麻省理工学院（MIT）的研究团队，研发了一款可吞咽的无创肠胃监测传感设备——“MiGUT”，它可以监测由数亿神经元组成的肠道神经系统。相关研究近日发表于《自然-电子学》。研究团队成员、MIT的Adam Gierlach指出，通常医生必须通过
无针无痛注射器的使用方法
1.将I无针注射器复位器平放在桌面上，一只手抓住Injex无针注射器复位器的底部，另一只手完全打开无针注射器复位器（直至不能打开为止）；2.将无针注射器的安全环置于安全外；3.将无针注射器放入复位器；4.闭合无针注射器复位器直到复位器两半紧紧扣在一起；注意：保护您的手指不要夹伤；5.打开复位器，拿出
中药协会称：无痛无管取胆对熊无碍
归真堂拟上市一事引起了社会各界对活熊取胆的强烈质疑和反对，中药协会今日在京就“活熊取胆”问题召开媒体沟通会。 中药协会会长房书亭说，他曾亲眼见过活熊取胆，采用的无痛无管引流技术对熊的身体健康无碍。对取胆汁和非取胆汁的熊进行测量，发现二者在生命体征、健康指数方面是基本一致的。反对某些组织用过
一例红色色汗症病例分析
临床资料患者男性，27岁，因胸背部及双上肢出现红色汗 液15d就诊。15d前，患者发现自己贴身白色衬衣被 染成淡红色，双手浸泡在水中，水也被染成淡红色。 患者发病前有大量生姜及腌卤食品食用史，大量啤酒 饮用史，常熬夜，休息欠佳，无药物服用史，无红色贴 身衣物穿戴史，无染料及重金属接触史。患者
先天性非X连锁无丙球蛋白血症的临床特征
中文名称先天性非X连锁无丙球蛋白血症英文名称congenital non-X-linked agammaglobulinemia定 义属原发性B细胞缺陷。即B细胞分化为浆细胞受阻，导致抗体合成和/或分泌功能缺陷。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），免疫缺陷病（三级学科）
关于先天性X联无丙种球蛋白血症的简介
患儿出生后初3～4个月因有母体抗体的暂时保护通常不发病。此后，即表现出对病原菌的敏感性增加，以上下呼吸道感染最常见，胃肠道及骨关节感染、败血症、脑膜炎等亦有所见。患者症状可以不如通常儿童相应感染那样严重，而以慢性、反复发作为特点，肺炎大多消散缓慢，半数患者并发支气管扩张。常见病原体有金黄色葡萄球
概述髓性多汗症的临床表现
1.生理性髓性多汗 许多人在食入辛辣和香味食物及饮料后发生局限性出汗，以面部多见，特别是上唇和颊部单侧或双侧，以及头皮和膝部，一般在数分钟内出现，出现部位常伴有血管扩张。好发于年轻人，炎热气候多发，有家族遗传倾向。 2.病理性髓性多汗症 常累及一侧的耳前或耳下区域，程度不等，有3种临床类型
关于自发性多汗症的病因介绍
西医病因病理 人体 全身体表除了黏膜以外，均有汗腺的分布，汗腺主要受交感神经节后纤维支配。面部发汗受交感神经颈上神经节所支配，而上、下肢及躯干的发汗受颈下神经节、胸节及腰节的支配，而发汗的高级中枢在大脑皮质、丘脑下部、延脑及脊髓。自发性多汗症为非生理状态下的出汗异常增多，病因多数不明。神经系统
概述髓性多汗症的临床表现
1.生理性髓性多汗 许多人在食入辛辣和香味食物及饮料后发生局限性出汗，以面部多见，特别是上唇和颊部单侧或双侧，以及头皮和膝部，一般在数分钟内出现，出现部位常伴有血管扩张。好发于年轻人，炎热气候多发，有家族遗传倾向。 2.病理性髓性多汗症 常累及一侧的耳前或耳下区域，程度不等，有3种临床类型
概述髓性多汗症的临床表现
1.生理性髓性多汗 许多人在食入辛辣和香味食物及饮料后发生局限性出汗，以面部多见，特别是上唇和颊部单侧或双侧，以及头皮和膝部，一般在数分钟内出现，出现部位常伴有血管扩张。好发于年轻人，炎热气候多发，有家族遗传倾向。 2.病理性髓性多汗症 常累及一侧的耳前或耳下区域，程度不等，有3种临床类型
少汗型外胚层发育不良症的简介
少汗型外胚层发育不良症是一类相对常见的遗传性综合性疾病，此类患者汗腺缺少、皮肤干燥少汗、体温调节障碍、不能耐受高温、机体易发热。少汗型外胚层发育不良症发病率为1∶100000，男性高发，原因在于该病多以X 染色体连锁隐性方式遗传，虽然也存在常染色体显性或隐性遗传，但较为罕见。
关于自发性多汗症的鉴别介绍
自发性多汗症1、汗证与生理性多汗、出汗是人体的正常生理现象，在天气炎热、穿衣过厚、高温环境、渴饮热汤、情绪激动及紧张时、劳动奔走等情况下，出汗量明显增加，都属于生理性多汗；而汗证为阴阳失调，腠理不固，汗液外泄所致汗出异常增多，且不因外界环境因素而出现的多汗。 2、自汗与盗汗：自汗为不因外界因素
关于自发性多汗症的临床表现
1、全身性多汗表现为周身容易出汗，在外界或内在因素刺激时加剧。患者常常因皮肤汗液增多，容易并发擦破、汗疹及毛囊炎等。此种多见于甲状腺功能亢进症、脑炎后遗症、下丘脑损害后等疾病。 2、局限性出汗汗出为局限性，好发于头、颈、腋及肢体的远端，尤以掌、跖部最易发生，通常呈对称性地发生于两侧，也有仅发生
无精症的分类
无精子症可分成2类： 一、精道梗阻型无精症的原因：是由于输精管道阻塞因起，使精子无法排出体外。常见的原因有： 1、先天性输精管缺如，输精管外伤、结扎。 2、淋病性附睾炎、附睾前列腺结核并干酪样坏死。 3、射精管阻塞。 4、不能生精的睾丸体积缩小，质地软，缺乏弹性；而梗阻性无精症者则睾丸