先天性无痛无汗症患儿麻醉管理
先天性无痛症又称为“遗传性感觉和自主神经病变（hereditary sensory and autonomic neuropathy，HSAN）”，是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。先天性无痛无汗症（congenital insensitivity to pain with anhydrosis，CIPA）属于HSANⅣ型，临床表现为：痛觉缺失或迟钝，无汗、高热、张力异常">肌张力异常或伴智力障碍，反复多发骨折、感染和骨髓炎。现有文献报道全世界CIPA尚不足60例，而关于此类患者手术麻醉的报道更少，本文报道一例CIPA患儿的麻醉管理。 患儿，男，6岁，汉族，体重18kg，身高110 cm，ASAⅠ级，患有CIPA，拟全麻下行“左跟骨骨髓炎清创术”。MallampatiⅠ级，心、肺、肝、肾功能......阅读全文
先天性无痛无汗症患儿麻醉管理
先天性无痛症又称为“遗传性感觉和自主神经病变（hereditary sensory and autonomic neuropathy，HSAN）”，是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。先天性无痛无汗症（congenital insensitivity to pain with anhydrosis
先天性无痛无汗症患儿行大腿截肢术麻醉管理
先天性无痛无汗症（congenial insensitivity to pain with anhidrosis，CIPA）又称先天性感觉和自主神经功能障碍综合征，为常染色体隐性遗传病。CIPA的临床表现主要为痛觉缺失、骨端无痛性损伤、口腔咬痕、无汗高热、精神发育迟滞等。由于患儿痛觉的消失或迟钝，
先天性无痛无汗症病例分析
先天性无痛无汗症（CIPA）是一种以无汗和痛温觉缺失为主要特征的罕见常染色体隐性遗传病，也常被称为IV型遗传性感觉和自主神经病。其病因是1号染色体上负责编码神经生长因子的酪氨酸激酶受体的TRKA基因异常。该类患者出生就有症状并累及全身，影像学检查常见骨折、关节畸形并脱位、骨髓炎、肢端骨质溶解、生长发
患儿气管切开取出异物麻醉管理
患儿，女，2岁9个月，11kg。入院前24h有金属链误吸史，当时呼吸困难，面色发绀，持续时间约1min，有喘息。胸部X线片示气管隆突、右支气管见不规则异物影（图1）。9h前在外院全麻下行气管镜手术，异物未取出，术中情况不详，转入我院。 入院查体：意识清楚，口唇尚红润，呼吸急促，RR35次/分，安静时
无汗症的介绍
无汗症[1](Anhidrosis)是指皮肤表面少汗或完全无汗。亦称汗闭，可分为限局性汗闭或全身汗闭鶒属中医“癃闭”范围健康搜索。
无汗症的并发症
后天性无汗症见于硬皮病、肿瘤、烧伤、皮肤移植、放射性皮炎、淋巴瘤、Sjogren综合征和慢性萎缩性肢端皮炎。麻风、酒精中毒性神经炎、淀粉样变、糖尿病、痛风可发生无汗症。甲状腺功能低下患者、肿瘤、尿毒症、肝硬化、内分泌疾病（如Addison病、糖尿病、尿崩症）以及罕见的遗传病（如Fabry病、Fr
无汗症怎样治疗
1.积极治疗引起无汗症健康搜索的各种疾患。 2.口服或注射毛果芸香碱鶒，可以刺激汗腺的分泌。可内服维生素A和甲状腺粉(片)。 3.对全身性无汗引起体温升高的患者可采取物理降温局限性无汗症引起的皮肤干燥、粗糙可搽一些无刺激软膏以润泽保护皮肤。夏天可人工湿润皮肤，帮助调节体温。 4.先天性外胚
无汗症的病因介绍
无汗症可由于汗腺功能障碍和神经系统损害，以及其他疾患引起的特发性无汗。 1.神经性无汗症(neurophacicanhidrosis) 由激活汗腺的神经通路功能障碍所致鶒。如髓质损害可引起同侧节段性汗闭或损害以下部位暂时性无汗。疾病引起的全身性无汗可能是由于皮层对下丘脑的抑制增强引起。下丘脑
无汗症的检查介绍
临床皮肤检查：患者全身皮肤或某一部位终年无明显汗液。局限性皮肤干燥、粗糙，或在某些皮肤病皮损上出现，一般症状轻微。 临床病理学检查：标本活检为发现皮脂腺样组织，也无汗腺导管，或者可见大量的油滴样物堵塞汗腺导管，基底部肿胀明显。 其他检查：交感神经功能检查。[2]
黏多糖贮积症患儿麻醉处理
患儿，男，5岁半，20kg，因“进行性意识障碍5d，昏迷1d”入院。患儿5d前无外伤情况下因发热、嗜睡于外院行抗感染、补液等对症处理。治疗过程中出现意识障碍逐渐加重，无呕吐、抽搐，转我院就诊。 查体：患儿皮肤粗糙，前额突出呈舟状；双侧眼球外凸，角膜混浊，右侧曈孔散大固定，无对光反射，左侧曈孔3mm
无汗症的临床表现
1.患者全身皮肤或某一部位终年无明显汗液。全身性无汗健康搜索的患者常感全身不适，极度疲劳，在运动时最明显。在天热季节中，体温往往升高心率加快，全身皮肤潮红健康搜索甚至出现虚脱中暑等症状。 2.局限性皮肤干燥、粗糙，或在某些皮肤病皮损上出现，一般症状轻微。 3.发汗实验可确定。
无汗症的诊断及并发症
诊断 根据临床表现的特征性即可诊断。 并发症 后天性无汗症见于硬皮病、肿瘤、烧伤、皮肤移植、放射性皮炎、淋巴瘤、Sjogren综合征和慢性萎缩性肢端皮炎。麻风、酒精中毒性神经炎、淀粉样变、糖尿病、痛风可发生无汗症。甲状腺功能低下患者、肿瘤、尿毒症、肝硬化、内分泌疾病（如Addison病、
无汗症的并发症与治疗
并发症 后天性无汗症见于硬皮病、肿瘤、烧伤、皮肤移植、放射性皮炎、淋巴瘤、Sjogren综合征和慢性萎缩性肢端皮炎。麻风、酒精中毒性神经炎、淀粉样变、糖尿病、痛风可发生无汗症。甲状腺功能低下患者、肿瘤、尿毒症、肝硬化、内分泌疾病（如Addison病、糖尿病、尿崩症）以及罕见的遗传病（如Fabr
Caroli病患儿亲体肝移植麻醉管理1
患儿，男，7岁，123cm，24kg，BMI15.86kg/m2，ASAⅣ级。因“纳差、面部红血丝1年”入院。患儿于1年前出现面部红血丝、饮食差，伴发热、呕吐、腹胀，多次就诊于不同医院。完善血常规、肝功能、腹部超声、腹部MRI、内镜检查、肝活组织检查及遗传性肝病基因检测等相关检查后明确诊断为：Car
Caroli病患儿亲体肝移植的麻醉管理
患儿，男，7岁，123cm，24kg，BMI15.86kg/m2，ASAⅣ级。因“纳差、面部红血丝1年”入院。患儿于1年前出现面部红血丝、饮食差，伴发热、呕吐、腹胀，多次就诊于不同医院。完善血常规、肝功能、腹部超声、腹部MRI、内镜检查、肝活组织检查及遗传性肝病基因检测等相关检查后明确诊断为：Car
Caroli病患儿亲体肝移植麻醉管理2
术中管理： （1）麻醉诱导及维持：麻醉诱导及维持应尽量选择不经肝肾代谢的药物，如肌松药可选择顺式阿曲库铵。有研究报道，与间断给药比较，持续性静脉泵注顺式阿曲库铵可提供更好的肌松效果且药物总用量明显降低，且由于肝移植手术对肌松程度需求较高，故本病例选择术中持续性静脉泵注顺式阿曲库铵。由于肝移植手术创伤
先天性喉软化症的腭裂患儿全身麻醉后拔管困难病例分析
1.临床资料 患儿女，13个月，体重10kg。因腭裂于2019年5月13日收入上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔外科，拟行全身麻醉下腭裂修补术。麻醉术前访视时，家长否认其近期有发热、咳嗽等症状，否认哭闹时口唇青紫，诉其睡觉时喜侧卧或俯卧位。术前行血常规、胸部X线摄片检查，结果均正常，未行颈、胸部
动脉迂曲综合征合并烟雾病患儿麻醉管理
患儿，女，6岁，体重24kg，因“活动后气促5年余”入院，经检查后诊断为“动脉迂曲综合征，室间隔缺损”，拟行“主动脉弓修复，室间隔缺损修补术”。既往左上肢肌力轻度降低，肌力分级为4级；发音轻度含混；无紫绀，无长脸、长人中、脊柱侧弯和皮肤弹性高等。查体：意识清楚，发育良好，体温37.2℃，RR24次/
先天性右侧唇裂患儿麻醉诱导时严重过敏病例分析
患儿，男，3月龄，6kg，ASAⅡ级。因“先天性右侧唇裂Ⅱ度”入院，拟在全麻下行先天性唇裂Ⅱ度整复术+鼻畸形矫正术。患儿既往无过敏史，血红蛋白93g/L，其余实验室检查无异常。入室后予面罩吸入8%七氟醚镇静，开放下肢静脉，静脉滴注5%葡萄糖氯化钠，BP98/45mmHg，HR123次/分，SpO2
无汗症的病因及发病机制介绍
病因 无汗症可由于汗腺功能障碍和神经系统损害，以及其他疾患引起的特发性无汗。 1.神经性无汗症(neurophacicanhidrosis) 由激活汗腺的神经通路功能障碍所致鶒。如髓质损害可引起同侧节段性汗闭或损害以下部位暂时性无汗。疾病引起的全身性无汗可能是由于皮层对下丘脑的抑制增强引
无汗症的临床表现及检查
临床表现 1.患者全身皮肤或某一部位终年无明显汗液。全身性无汗健康搜索的患者常感全身不适，极度疲劳，在运动时最明显。在天热季节中，体温往往升高心率加快，全身皮肤潮红健康搜索甚至出现虚脱中暑等症状。 2.局限性皮肤干燥、粗糙，或在某些皮肤病皮损上出现，一般症状轻微。 3.发汗实验可确定。
无汗症的发病机制及临床表现
发病机制 汗腺的功能障碍，神经系统损害，其他疾患引起汗腺功能障碍，导致人体皮肤表面少汗或完全无汗 ； 临床表现 1.患者全身皮肤或某一部位终年无明显汗液。全身性无汗健康搜索的患者常感全身不适，极度疲劳，在运动时最明显。在天热季节中，体温往往升高心率加快，全身皮肤潮红健康搜索甚至出现虚脱中暑
围产期心肌病患者行无痛清宫术的麻醉管理
患者女，25岁，身高150 cm，体质量42 kg，因停经14周，要求中期引产于2018年4月2日入院。入院后行雷夫诺尔引产术，因胎膜胎盘不全拟于静脉全麻下急诊行清宫术。患者5年前曾行剖宫产术，产后2个月因不明原因胸闷确诊为围产期心肌病（peripartum cardiomyopathy, PPCM
一例戊二酸血症患儿的麻醉处理
戊二酸血症是一种以低酮或非酮性血糖">低血糖症和代谢性酸中毒为临床特征的遗传性代谢缺陷病。其发病原理为赖氨酸，羟赖氨酸，色氨酸代谢过程中关键酶缺乏导致戊二酸堆积。 一般而言，患者在两岁之前也许显的正常，可能有无症状的巨脑，在婴儿期的晚期呈现出症状，包括神经症状如运动困难、渐进式的手足舞蹈症、肌肉低张
先天性心脏病患儿神经发育情况评估与管理
该科学声明指出，先心病患儿需尽早进行神经发育评估，强调应对发育不全者给予及时治疗，并进行长期随访。AHA 指出，美国每年新发现心病患儿约3.6 万例，目前幸存的患儿有100~300 万。先心病患儿较常见发育障碍，可能导致患儿出现社会问题以及语言、注意力、行为、情感等障碍，甚至引发身体活动受限
血府逐瘀汤治疗无汗症验案
病例简介 一般情况：患者，男，56岁。 病史：自诉全身无汗2年余，每遇天气炎热或活动时，全身不出汗，皮肤发红，心烦腿软，什么活动都不能做，甚至夏季气候炎热时不敢出门，严重影响了正常的生活和工作。曾经到北京某大型综合医院做过详细的检查，未发现异常情况，诊断为神经功能失调，经用中
浅谈无痛胃镜麻醉背后的风险
无痛胃镜，就是在麻醉医生通过静脉推注短效镇静药物，让那病人不知不觉中完成胃镜检查。所以在大家印象里，无痛胃镜麻醉就是麻醉医生“推一针，让病人睡一觉”这么简单。那么，事实上真的是这样吗？答案是否定的！如果这么简单，为什么还要叫麻醉医生过来麻醉，找个护士或者随便找个人来推药不就行了？由此可见，无痛麻醉是
脑瘫患儿体外循环下房间隔缺损修补术麻醉管理
病例患儿，女，3岁，汉族，体重10kg，身高86 cm，ASAⅢ级。因“发现先天性心脏病3年”入院，拟在全麻体外循环下行“房间隔缺损修补术”。既往无传染病病史，无手术、外伤史；孕35周+4天早产儿，出生后诊断“喉软化”，未经治疗；既往因反复“肺炎”住院治疗后痊愈出院；1岁时诊断为“脑瘫”，行康复治疗
郁闭无汗冰与胶
笔者常将银屑病皮损比喻为“冰”，并且按照皮损积结的程度、皮损的大小、厚薄等将皮损依次比喻为冰渣、冰点、冰片、冰块、冰球、冰山。为什么将银屑病皮损比喻为冰呢？只因为其无汗、不通。 不通的是否只有“冰”呢？不是，还有“胶”。“冰”与“胶”均与液体相关，与人体内以液体为主相仿。 如果“冰
低龄、低体重先天性心脏病患儿体外循环管理体会
摘要目的探讨低龄、低体重先天性心脏病患儿体外循环管理方法。方法总结自2011年12月至2012年6月68例低龄、低体重先天性心脏病患儿的体外循环资料，全组68例患儿中，男31例，女37例，月龄1～36个月；平均(26.5±9.4)个月；体重3.2～15kg，平均(11.2±2.7)kg，均在体外循环