先天性无痛无汗症患儿行大腿截肢术麻醉管理
先天性无痛无汗症（congenial insensitivity to pain with anhidrosis，CIPA）又称先天性感觉和自主神经功能障碍综合征，为常染色体隐性遗传病。CIPA的临床表现主要为痛觉缺失、骨端无痛性损伤、口腔咬痕、无汗高热、精神发育迟滞等。由于患儿痛觉的消失或迟钝，无法避免危险而跌伤，而伤后无疼痛继续活动，最终引起反复的骨折、骨折不愈合，严重时需要手术处理，针对这种罕见病术中麻醉管理也一直面临着挑战。 在以往大部分的报道中对于这类患儿的全麻方案中较多的选择静脉泵注丙泊酚维持麻醉。但这类患者心血管事件相关的并发症较为明显，尤其是心动过缓、低血压发生率较高，术中丙泊酚维持麻醉有可能会增加以上并发症的发生。本例患儿的麻醉管理选择了吸入七氟醚维持麻醉，取得了较好的麻醉效果，现报道如下。 患儿，女，11岁，132cm，23kg......阅读全文
先天性无痛无汗症患儿行大腿截肢术麻醉管理
先天性无痛无汗症（congenial insensitivity to pain with anhidrosis，CIPA）又称先天性感觉和自主神经功能障碍综合征，为常染色体隐性遗传病。CIPA的临床表现主要为痛觉缺失、骨端无痛性损伤、口腔咬痕、无汗高热、精神发育迟滞等。由于患儿痛觉的消失或迟钝，
先天性无痛无汗症患儿麻醉管理
先天性无痛症又称为“遗传性感觉和自主神经病变（hereditary sensory and autonomic neuropathy，HSAN）”，是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。先天性无痛无汗症（congenital insensitivity to pain with anhydrosis
先天性无痛无汗症病例分析
先天性无痛无汗症（CIPA）是一种以无汗和痛温觉缺失为主要特征的罕见常染色体隐性遗传病，也常被称为IV型遗传性感觉和自主神经病。其病因是1号染色体上负责编码神经生长因子的酪氨酸激酶受体的TRKA基因异常。该类患者出生就有症状并累及全身，影像学检查常见骨折、关节畸形并脱位、骨髓炎、肢端骨质溶解、生长发
围产期心肌病患者行无痛清宫术的麻醉管理
患者女，25岁，身高150 cm，体质量42 kg，因停经14周，要求中期引产于2018年4月2日入院。入院后行雷夫诺尔引产术，因胎膜胎盘不全拟于静脉全麻下急诊行清宫术。患者5年前曾行剖宫产术，产后2个月因不明原因胸闷确诊为围产期心肌病（peripartum cardiomyopathy, PPCM
单心室Glenn术后患儿行甲状腺癌切除术的麻醉管理
患儿，女，9岁，体重28kg，因“发现颈部肿物3月余”入院，诊断“甲状腺肿物”，拟在全麻下行“甲状腺肿物切除及颈部淋巴结清扫术”。患儿口唇轻微发绀，杵状指（趾）。术前检查：血常规示RBC5.63×1012/L，Hb164g/L；甲状腺功能检查示血清促甲状腺激素（TSH）4.40mIU/L，血清游离三
气管狭窄患儿行面部畸形整复术延期手术麻醉病例分析
患儿，男，7月龄，7.3kg，ASAⅡ级。因“发现右面部肿物并右上唇、右口角开裂7月余”入院。术前诊断：（1）右侧面部肿物待查，（2）右侧唇裂Ⅱ度，（3）右侧面横裂，（4）右硬腭裂伴牙槽突裂。拟在全麻下行“右侧面部肿物探查摘除术+右侧唇裂整复术+右侧面横裂整复术”。 入室后予七氟醚和丙泊酚麻醉诱导。
支气管内肿瘤患儿行肿瘤切除气管重建术麻醉病例分析
患儿，女，10岁，132cm，33kg，因“无诱因咯血1周”入院。既往体健。查体：精神反应可，听诊左肺呼吸音较右侧明显降低。胸部CT示两肺支气管血管束增多，左肺内可见大片状高密度影，其内可见支气管充气征，左主支气管管腔内可见椭圆形高密度影，心脏、纵隔向左移位。胸部增强CT示气管居中，隆突形态、位置未
颈椎脊索瘤行肿瘤切除术的麻醉管理
脊索瘤是一种生长缓慢、具有局部侵袭性的低度恶性肿瘤，患病率约为十万分之一，占所有恶性骨肿瘤的1%～4%。目前认为脊索瘤起源于异位的胚胎性脊索组织，可发生在脊柱的从颅底到骶骨的任何部位，50%左右发生于骶尾部，30%左右发生于颅底，其余发生于活动的脊柱区域，颈椎脊索瘤较为罕见。 颈椎脊索瘤可能伴随困难
侏儒症产妇行紧急剖宫产麻醉管理
产妇，25岁，身高86.0 cm，体重33.5kg，因“妊娠34周孕2产0LO先兆早产，侏儒症”急诊入院拟行剖宫产手术。一个月前门诊产检时麻醉科会诊，术前评估为:侏儒症，ASAⅢ级，心功能Ⅱ级，智力正常，躯干部、四肢短小，双膝内翻畸形，胸椎稍向左侧弯曲，腰椎前突、仅可触摸L2~3椎间隙但狭窄，无脊神
无汗症的介绍
无汗症[1](Anhidrosis)是指皮肤表面少汗或完全无汗。亦称汗闭，可分为限局性汗闭或全身汗闭鶒属中医“癃闭”范围健康搜索。
患儿气管切开取出异物麻醉管理
患儿，女，2岁9个月，11kg。入院前24h有金属链误吸史，当时呼吸困难，面色发绀，持续时间约1min，有喘息。胸部X线片示气管隆突、右支气管见不规则异物影（图1）。9h前在外院全麻下行气管镜手术，异物未取出，术中情况不详，转入我院。 入院查体：意识清楚，口唇尚红润，呼吸急促，RR35次/分，安静时
脑瘫患儿体外循环下房间隔缺损修补术麻醉管理
病例患儿，女，3岁，汉族，体重10kg，身高86 cm，ASAⅢ级。因“发现先天性心脏病3年”入院，拟在全麻体外循环下行“房间隔缺损修补术”。既往无传染病病史，无手术、外伤史；孕35周+4天早产儿，出生后诊断“喉软化”，未经治疗；既往因反复“肺炎”住院治疗后痊愈出院；1岁时诊断为“脑瘫”，行康复治疗
未矫治法洛四联症患儿行开颅手术麻醉处理
患儿，男，7岁，身高126 cm，体重20kg。以头痛、呕吐伴间断性发热收入院。颅脑MRI示：左侧额叶可见类圆形短T1长T2异常信号影，边界不清，直径4～5 cm，中线结构明显右侧移位，诊断为“脑脓肿”。 患儿既往有法洛四联症（TOF）史，未行手术治疗，口唇略发绀，平静呼吸空气SpO284%。血常规
无汗症的并发症
后天性无汗症见于硬皮病、肿瘤、烧伤、皮肤移植、放射性皮炎、淋巴瘤、Sjogren综合征和慢性萎缩性肢端皮炎。麻风、酒精中毒性神经炎、淀粉样变、糖尿病、痛风可发生无汗症。甲状腺功能低下患者、肿瘤、尿毒症、肝硬化、内分泌疾病（如Addison病、糖尿病、尿崩症）以及罕见的遗传病（如Fabry病、Fr
胰腺肿瘤患者行开腹纳米刀消融术术中麻醉管理病例报告
患者男，64岁，体重65 kg，因“左上腹部疼痛1.5个月，发现胰腺占位17 d”于2015年12月6日入院。既往：糖尿病病史4年，规律口服降糖药物治疗，空腹血糖控制在6.0 mmol/L。 术前检查ECG示窦性心动过缓，心率54次/min；超声心动图提示射血分数（EF）62%；肺功能检查提示中度通
无汗症的检查介绍
临床皮肤检查：患者全身皮肤或某一部位终年无明显汗液。局限性皮肤干燥、粗糙，或在某些皮肤病皮损上出现，一般症状轻微。 临床病理学检查：标本活检为发现皮脂腺样组织，也无汗腺导管，或者可见大量的油滴样物堵塞汗腺导管，基底部肿胀明显。 其他检查：交感神经功能检查。[2]
无汗症怎样治疗
1.积极治疗引起无汗症健康搜索的各种疾患。 2.口服或注射毛果芸香碱鶒，可以刺激汗腺的分泌。可内服维生素A和甲状腺粉(片)。 3.对全身性无汗引起体温升高的患者可采取物理降温局限性无汗症引起的皮肤干燥、粗糙可搽一些无刺激软膏以润泽保护皮肤。夏天可人工湿润皮肤，帮助调节体温。 4.先天性外胚
无汗症的病因介绍
无汗症可由于汗腺功能障碍和神经系统损害，以及其他疾患引起的特发性无汗。 1.神经性无汗症(neurophacicanhidrosis) 由激活汗腺的神经通路功能障碍所致鶒。如髓质损害可引起同侧节段性汗闭或损害以下部位暂时性无汗。疾病引起的全身性无汗可能是由于皮层对下丘脑的抑制增强引起。下丘脑
黏多糖贮积症患儿麻醉处理
患儿，男，5岁半，20kg，因“进行性意识障碍5d，昏迷1d”入院。患儿5d前无外伤情况下因发热、嗜睡于外院行抗感染、补液等对症处理。治疗过程中出现意识障碍逐渐加重，无呕吐、抽搐，转我院就诊。 查体：患儿皮肤粗糙，前额突出呈舟状；双侧眼球外凸，角膜混浊，右侧曈孔散大固定，无对光反射，左侧曈孔3mm
一例瓦登伯格综合征患者右足畸形矫形术麻醉处理
患儿，男，8岁，体重25kg，因双足畸形8年余于2015年5月11日入院。诊断：瓦登伯格综合征、双足畸形并赘生趾形成、先天性心脏病术后、先天性聋哑。拟行右足畸形矫形术（图1~4）。 现病史：患儿出生后发现双足畸形，体格检查时发现心脏杂音，行心脏彩超示，先天性心脏病、室间隔缺损，当时未行特殊处理。1岁
超高龄患者行全子宫双附件切除术的围术期麻醉管理
患者女，96岁，因“绝经47年，阴道不规则出血9d”于2019年2月24日收入首都医科大学宣武医院。既往高血压病史28余年，血压最高145/70 mmHg（1mmHg=0.133 kPa），规律服用苯磺酸氨氯地平片（络活喜），平时血压（130~135）/70 mmHg。28年前行动脉瘤夹闭术，5年前
喉罩间断自主呼吸行McKeown食管癌根治术麻醉管理
患者，男，54岁，173 cm，71kg。因“进行性吞咽困难5月余”入院，诊断为食管癌，既往高血压病史，控制良好。ECG示：窦性心动过缓，Ⅰ度房室传导阻滞。心脏彩超未见明显异常。气道评估：张口度正常，MallampatiⅡ级，甲颌间距＞6.5 cm，颈椎活动度不受限。胃镜提示距门齿32 cm处环形狭
纳米刀消融术麻醉管理
患者，女，62岁，体重54kg，ASAⅢ级。因“胰腺癌伴肝转移化疗介入治疗后半月余”入院，拟在全麻下行“胰腺肿瘤纳米刀消融术”。既往无传染病病史，无高血压、心脏病、糖尿病等慢性病史。确诊胰腺恶性肿瘤后经八个周期的化疗后病情稳定，各项指标除CA125 56.73U/ml，CA199 181.3U/ml
无汗症的临床表现
1.患者全身皮肤或某一部位终年无明显汗液。全身性无汗健康搜索的患者常感全身不适，极度疲劳，在运动时最明显。在天热季节中，体温往往升高心率加快，全身皮肤潮红健康搜索甚至出现虚脱中暑等症状。 2.局限性皮肤干燥、粗糙，或在某些皮肤病皮损上出现，一般症状轻微。 3.发汗实验可确定。
多发性硬化症围术期麻醉管理
多发性硬化症（MS）是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫疾病，青、中年多见，临床特点是病灶播散广泛，病程常有缓解复发的神经系统损害症状。目前国内在围术期麻醉处理方面有关MS患者报道不多，本文将重庆市垫江县中医院近日1例MS患者行髋关节置换术的围术期麻醉管理及其他相关问题进行总结
无汗症的诊断及并发症
诊断 根据临床表现的特征性即可诊断。 并发症 后天性无汗症见于硬皮病、肿瘤、烧伤、皮肤移植、放射性皮炎、淋巴瘤、Sjogren综合征和慢性萎缩性肢端皮炎。麻风、酒精中毒性神经炎、淀粉样变、糖尿病、痛风可发生无汗症。甲状腺功能低下患者、肿瘤、尿毒症、肝硬化、内分泌疾病（如Addison病、
无汗症的并发症与治疗
并发症 后天性无汗症见于硬皮病、肿瘤、烧伤、皮肤移植、放射性皮炎、淋巴瘤、Sjogren综合征和慢性萎缩性肢端皮炎。麻风、酒精中毒性神经炎、淀粉样变、糖尿病、痛风可发生无汗症。甲状腺功能低下患者、肿瘤、尿毒症、肝硬化、内分泌疾病（如Addison病、糖尿病、尿崩症）以及罕见的遗传病（如Fabr
小儿法洛四联症体肺分流术后合并声门下狭窄行全麻气...
小儿法洛四联症体肺分流术后合并声门下狭窄行全麻气道管理患儿，男，3岁，92 cm，13kg，因“先天性心脏病，法洛四联症，体肺分流术后，声门下狭窄”拟行声门下狭窄松解术。患儿出生后40d，因咳嗽就诊，心脏彩超示“先天性心脏病，法洛四联症”，肺动脉及左心室发育差，于我院行体肺分流术。术后1年肺动脉及左
肺栓塞患者行大脑镰旁脑膜瘤切除术麻醉管理
患者，女，62岁，身高165 cm，体质量65kg，BMI：24kg/m2。术前诊断：（1）左顶大脑镰旁脑膜瘤；（2）肺动脉栓塞；（3）高血压病（3级，高危）。拟在全身麻醉下行左顶大脑镰旁脑膜瘤切除术。患者主诉：右侧肢体不自主抖动伴无力7月余，加重11d，由于右侧偏瘫患者卧床1月余。既往有慢性肺动脉
一例膝关节肉瘤局部麻醉下行下肢高位截肢诊疗分析
患者男，45岁，工人，因发现右下肢肿块并迅速增生1月入院，既往曾于25年前工作时被火焰烧伤，诊断为Ⅲ度烧伤面积为总体表面积的95%，治疗8月后病愈出院，全身瘢痕增生较严重。2年前因高血压脑出血，在当地医院治疗。 本次入院查体：患者意识清醒，全身瘢痕遍布，头颈区颏胸粘连非常严重，躯干均为增生瘢痕，躯体