脊髓性肌萎缩Ⅲ型患者的剖宫产麻醉处理
1.病例报告 1.1背景介绍 脊髓性肌萎缩（spinal muscular atrophy，SMA）是一种与运动神经元存活基因1（survival moto neuron1，SMNl）突变有关的常染色体隐性遗传病。SMA患者脊髓前角运动神经元变性，逐渐出现累及全身的肌无力、肌萎缩。SMA患者可分为4型，其分型与发病年龄相关。诊断为SMA I型的婴儿一般寿命不超过2年。SMAⅡ型患者可以生存到成年，但由于身体肌肉衰弱和呼吸系统并发症，有较高的病死率。SMAⅢ型患者的呼吸系统影响不明显，预期寿命正常或接近正常。SMA IV型患者主要累及四肢近端肌肉，其他并发症较少。 合并SMA的患者需要手术麻醉时，面临的主要困难在于患者的椎管内麻醉穿刺困难、局部麻醉药扩散平面不确定、全身麻醉可能存在困难气道、肌松剂的代谢情况不可预料等旧。。我们采用超声引导的神经阻滞技术联合静脉麻醉完成1例SMA III型患......阅读全文
脊髓性肌萎缩Ⅲ型患者的剖宫产麻醉处理
1.病例报告 1.1背景介绍 脊髓性肌萎缩（spinal muscular atrophy，SMA）是一种与运动神经元存活基因1（survival moto neuron1，SMNl）突变有关的常染色体隐性遗传病。SMA患者脊髓前角运动神经元变性，逐渐出现累及全身的肌无力、肌萎缩。SMA患者可分为4
关于少年型脊髓性肌萎缩的简介
又称SMA-Ⅲ型，也称为Kugelberg-Welander病Wohlfart-Kugelberg-Welander综合征或轻度SMA。是SMA中表现最轻的一类。本病在儿童晚期或青春期出现症状，开始为步态异常下肢近端肌肉无力。缓慢进展。渐累及下肢远端和上双肢。可存活至成人期。表现为神经元性近端肌
动力蛋白2基因型中央核肌病患者剖宫产麻醉处理
患者，女，35岁，59kg，停经37+2周，入院待产。既往史：患者于1995年我院神经内科确诊为中央核肌病（centronuclear myopathy，CNM），2017年于华大基因检测中心确定其致病基因为动力蛋白2基因（DNM2），慢性乙型肝炎病史。查体：T36.5℃，HR99次/分，RR20次
婴儿型脊髓性肌萎缩的临床表现
也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重，部分病例在宫内发病，胎动变弱，半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病，且几乎均在5个月内发病。罕见能存活1年，这些患儿在胎儿期已有症状，胎动减少，出生后即有明显四肢无力，喂养困难及呼吸困难。临床特征表现： （1）对
新型冠状病毒感染患者紧急剖宫产术麻醉处理
患者，女，23岁，孕2产0，因“孕37+3周，发热4d，不规律下腹紧缩感3h余”转入武汉协和医院。入院后查体：体温38.7℃，HR122次/分，RR20次/分，BP130/87mmHg。双肺听诊呼吸音粗，腹部膨隆，胎心率156次/分，可触及不规律宫缩，内诊未行。 既往体健，否认遗传病病史，无高血压、
晚期肝癌剖宫产全凭静脉麻醉处理
1.临床资料 患者女，34岁，体重64kg。因孕32+6周先兆临产入院。腹部超声示左肝巨型肿块（14.6 cm×12.8 cm），肝内弥漫性肝硬化，脾肿大，少量腹水。体温37.7℃，出现规律性宫缩，不能平卧。 实验室检查，WBC23.84×109/L，NEUT88.4%，RBC3.34×109/L
简述中间型脊髓性肌萎缩的临床表现
也称为SMA-Ⅱ型、中间型SMA或慢性SMA，发病较Ⅰ型稍迟，多于1岁内起病，进展缓慢。患儿在6-8个月时生长发育正常多数病例表现以近端为主的严重肌无力，下肢重于上肢；许多Ⅱ型患儿可独坐，少数甚至可以在别人的帮助下站立或行走，但不能独自行走；多发性微小肌阵挛是主要表现；呼吸肌吞咽肌不受累，面肌不
茎突综合征合并脊髓空洞患者麻醉处理
患者，女，55岁，身高155cm，体重58kg，ASAII级。因发现颈部肿物9月余入院，诊断为茎突综合征。头颈外科查体：右颌下区可及一4×3cm质硬区，边界欠清，表面欠光滑，活动差。颈部CT示：1.左侧咽隐窝变浅，建议结合临床、镜检；2.两侧茎突过长，右侧增粗明显；3.双侧颈动脉鞘周围、颈后三角区及
脊髓空洞症患者腹腔巨大包块手术的麻醉处理
1.临床资料 患者，女，59岁，因“发现盆腔包块1月”于2015年7月1日入院。术前诊断：盆腔包块，脊髓空洞症，心律失常。腹部彩超：腹腔囊性团块，范围无法测量。拟择期行剖腹探查术。术前体格检查：患者双上肢肌肉萎缩、肌力3级，双手畸形，心脏听诊频发室性早搏，双肺呼吸音清晰，闭气试验
心肌致密化不全患者剖宫产麻醉病例分析
患者，女，26岁，体质量74kg。主因宫内孕30+6周第一胎，间断心悸10d，加重伴胸闷，气短4d入院。患者缘于10d前活动后出现心悸，伴出汗，持续3～5min，经休息后缓解。夜间可平卧入睡，偶有憋醒。无胸闷、气短，无咳嗽、咯痰，未予重视。4d前无明显诱因出现上述症状加重，伴胸闷、气短，伴咳嗽、咯痰
系统性红斑狼疮患者妊娠剖宫产麻醉病例报告
系统性红斑狼疮（SLE）是一种全身性的自身免疫性疾病，主要发病人群是处于育龄阶段的女性。由于性激素在SLE发病中的作用，SLE患者在妊娠期间会出现病情复发或加重，现报告1例。 1.临床资料 患者女，33岁，以“停经40+3周，发现血压升高20天”入院，孕前8月因“系统性红斑狼疮:狼疮性肾炎，毛细血管
凶险性前置胎盘患者剖宫产术中大出血的麻醉管理
患者，女，30岁，G3P1，剖宫产后再孕，末次月经：2016-03-20，预产期：2016-12-25。既往史：患者2014年因“初产头浮”行剖宫产术。患者孕13+4周于我院产科就诊，B超提示前置胎盘，胎盘植入可能性大，建议终止妊娠。患者及家属要求继续妊娠。 孕28+1周因“先兆流产”于我院急诊就诊
截瘫患者麻醉处理
患者男，60岁，75kg。以膀胱结石入院，拟于局麻监护下行经尿道膀胱激光碎石术。该患者工伤致高位截瘫25年，膀胱造瘘术后7年，糖尿病史10余年，胰岛素控制血糖稳定。曾于外院行膀胱切开取石（麻醉具体不详）。长期卧床，大小便失禁，神清，营养良好，呼吸功能正常，双上肢肌力正常，第6胸椎以下痛触觉消失，双下
脊髓空洞症患者全麻下剖宫产诊疗分析
产妇，25岁，150 cm，60kg，G1P0，妊娠39周，入院拟择期行剖宫产术。产妇自诉患先天性脊髓空洞症，从未治疗，病情稳定。术前查体：脊柱侧弯，以正中矢状线为界表现为右侧肢体痛温觉减退，肌力减退，运动功能基本正常。实验室检查正常。人室常规监测：BP125/70mmHg，HR92次/分，RR16
单心室剖宫产手术麻醉处理病例分析
1.病历资料 患者，女性，28岁，身高160cm，体重63.5kg，既往人工流产手术3次，剖宫取胎术1次。主诉停经35周+1天，活动后胸闷、憋气10余天入院。查体：口唇发绀、杵状指、颈静脉无怒张，卧位闻及深大呼吸，双肺呼吸音粗，心界扩大，双下肢水肿。心电图检查示窦性心动过速、异常Q波、左心室肥大、
关于脊髓性肌萎缩的简介
脊髓性肌萎缩（SMA）是常染色体隐性遗传病；其病理改变为脊髓前角细胞变性；临床表现为进行性、对称性、肢体近端为主的弛缓性麻痹和肌萎缩；智力发育正常,不伴感觉障碍；人群发病率1/6000～1/10000。本病基因定位:5q11～5q13。1995年Lefebve分离出两个SMA候选基因,即运动神经
脊髓性肌萎缩症的简介
脊髓性（进行性）肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。 起病隐匿，好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力，
脊髓性肌萎缩症的分类
一、婴儿脊髓性肌萎缩： 1、对称性肌无力：自主运动减少，近端肌肉受累最重，手足尚有活动。 2、肌肉松弛：张力极低，当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。 3、肌肉萎缩：主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。 4、肋间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常，故呼气时胸部下陷呈
抗磷脂综合征孕妇剖宫产麻醉处理
产妇，年龄33岁，孕37+3周。腘静脉血栓，下肢轻度水肿，轻度高血压。无其他心肺及神经系统疾病。既往2007年因妊娠高血压疾病、HELLP综合征（妊娠高血压疾病的严重并发症，以溶血、肝酶升高、血小板减少为特点）、死胎，剖宫取胎一次，术中有输血史。2011年因羊水过少，血小板过低，引产一次。 查抗磷脂
脊髓性肌萎缩症的鉴别诊断
1.胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有肢体疼痛及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。 2.颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩，手的精细动作障碍，腱反射减弱，但也常有肢体疼痛、麻木，无肌束震颤。 脊髓性肌萎缩症诊断 根据起病年龄、病情进展速度，肌无力的程度，实验室检
治疗小儿脊髓性肌萎缩的概述
本病无特效治疗，主要为对症支持疗法。服用维生素B族，心理治疗尤为重要。适度运动除能保护关节的活动度和防止挛缩以外，还可增加残存运动单位的功能。理疗亦能使部分患儿减轻关节挛缩的痛苦。对于晚期患儿应加强护理。治疗措施主要是预防或治疗SMA的各种并发症，预防肺部感染及压疮、营养不良、骨骼畸形、行动障碍
简述脊髓性肌萎缩的诊断标准
(1) 对称性进行性近端肢体和躯干肌无力、肌萎缩、智力感觉正常； (2) 家族史符合常染色体隐性遗传方式； (3 )血CPK正常； (4) 肌电图提示神经源性受损； (5) 肌活检符合前角细胞病变。 具备以上1～4或1,3～5均可诊断本病。 本病需和遗传性运动感觉周围神经病(HMSN
关于小儿脊髓性肌萎缩的简介
脊髓性肌萎缩（SMA）又称进行性脊髓性肌萎缩症、脊肌萎缩症，是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。SMA尚无特异的有效治疗，主要治疗措施为预防或治疗各种严重肌无力产生的并发症，如肺炎、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问
脊髓性肌萎缩症的临床症状
脊髓性（进行性）肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。 该病起病隐匿，好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。
一例恙虫病孕妇急诊剖宫产麻醉处理
1临床资料 患者，女性，18岁，农民，于2014年11月17~20日在当地医院住院抗生素抗感染治疗后，症状无明显好转，反复发热，住院期间体温最高达40°C，并出现阵发性咳嗽，咳黄白色黏痰，考虑诊断“（1）孕1产。孕36+1周；（2）妊娠合并急性上呼吸道感染；（3）恙虫病? 于2014年11月20日2
新型冠状病毒肺炎孕妇急诊剖宫产的麻醉处理
近期，世界多地区流行一种由新型冠状病毒感染引起的病毒性肺炎，WHO将新型冠状病毒肺炎命名为“COVID-19”。我院近期收治1例妊娠合并COVID-19行急诊剖宫产的患者，现将麻醉处理报道如下。 1.病历摘要 患者，女性，33岁，孕36+3周，单胎妊娠，孕1产0。孕妇2020年1月24日有COVID
简述脊髓性肌萎缩的临床表现
本病根据临床表现及发病时间可分为三型: SMAⅠ型(严重婴儿型):生后6个月内发病；严重者出生时已有明显症状, 四肢无力,喂养困难,呼吸困难；始终无独坐能力,预后差,2岁前死亡 。 SMAⅡ型(迟发婴儿型):生后6～18个月发病；婴儿期吸吮、吞咽功能正常,无呼吸困难；可独坐,始终不能独立行走
关于小儿脊髓性肌萎缩的检查介绍
1.基因诊断 自从SMN基因发现以来，SMA的诊断流程发生了改变，可通过血DNA分析检测SMN基因突变，从而诊断疾病。一旦发现SMN基因突变，则不需要再做其他检查，即可确诊为SMA。应用聚合酶链反应（PCR）限制性内切酶方法，进行SMN基因外显子7、8的缺失检测，可快速诊断儿童型SMA。此外P
关于小儿脊髓性肌萎缩的病因分析
病因尚未明确。根据家系分析，大多数学者认为是常染色体隐性遗传，小部分为基因突变引起，是否有生化的缺陷尚不清楚。本病3型都是常染色体5q12～14等位置基因异常。男女均可患病，一般男性多于女性，患儿的同胞中常见此病。由于存在基因缺陷，胚胎早期脊髓前角细胞正常，凋亡过程病理性延续，使患者生后运动神经
遗传性血管性水肿患者眼科手术麻醉处理
患者，女，55岁，56kg，160 cm，因车祸伤致“右侧眼球破裂伤、右眼眶骨折”入院，拟在全麻下行“右眼内容物剜出伴义眼置入术+眼窝成形术+眼睑裂伤缝合术”。10年前在北京协和医院诊断为“遗传性血管性水肿（hereditary angioedema，HAE）”。 查体：意识清楚，表情痛苦，颜面部皮